Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN): penyebab, manifestasi, cara mengobati

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah penyakit yang sangat umum. Sekitar 0,6% kelahiran mendaftarkan patologi ini. Meskipun pengembangan berbagai metode pengobatan, kematian akibat penyakit ini mencapai 2,5%. Sayangnya, sejumlah besar "mitos" tidak berdasar ilmiah tersebar tentang patologi ini. Untuk pemahaman mendalam tentang proses yang terjadi pada penyakit hemolitik, pengetahuan tentang fisiologi normal dan patologis, serta, tentu saja, kebidanan diperlukan.

Apa penyakit hemolitik bayi baru lahir?

HDN adalah konsekuensi dari konflik antara sistem kekebalan tubuh ibu dan anak. Penyakit ini berkembang karena ketidakcocokan darah seorang wanita hamil dengan antigen pada permukaan sel darah merah janin (pertama-tama, itu adalah konflik rhesus). Sederhananya, mereka mengandung protein seperti itu, yang diakui oleh tubuh ibu sebagai benda asing. Itulah sebabnya dalam tubuh wanita hamil, proses aktivasi sistem kekebalannya dimulai. Apa yang sedang terjadi Jadi, dalam menanggapi masuknya protein yang tidak dikenal, terjadi biosintesis molekul tertentu, yang mampu mengikat antigen dan "menetralisir" nya. Molekul-molekul ini disebut antibodi, dan kombinasi antibodi dan antigen disebut kompleks imun.

Namun, untuk mendapatkan sedikit lebih dekat dengan pemahaman sebenarnya tentang definisi HDN, perlu untuk memahami sistem darah manusia. Sudah lama diketahui bahwa darah mengandung berbagai jenis sel. Komposisi seluler terbesar diwakili oleh sel darah merah. Pada tingkat perkembangan kedokteran saat ini, setidaknya 100 sistem protein antigenik berbeda yang disajikan pada membran eritrosit diketahui. Yang paling banyak dipelajari adalah sebagai berikut: golongan darah, rhesus, kell, duffy. Tetapi, sayangnya, penilaian yang keliru cukup umum bahwa penyakit hemolitik janin berkembang hanya dalam antigen kelompok atau rhesus.

Kurangnya akumulasi pengetahuan tentang protein eritrosit membran tidak berarti sama sekali bahwa ketidakcocokan dikeluarkan untuk antigen khusus ini pada wanita hamil. Ini adalah wahyu dari mitos pertama dan, mungkin, yang paling mendasar tentang penyebab penyakit ini.

Faktor-faktor yang menyebabkan konflik kekebalan:

Sang ibu adalah Rh-negatif, sedangkan janin memiliki rhesus positif. Dalam hal ini, antigen yang terletak pada membran eritrosit janin dipersepsikan oleh organisme ibu sebagai benda asing. Merupakan kebiasaan untuk menunjuk protein sistem rhesus dengan huruf D, C, E. Dipercaya bahwa antigen D dianggap oleh sistem kekebalan tubuh wanita sebagai objek yang paling berbahaya. Karena alasan inilah konflik kekebalan yang jelas berkembang.

konflik rhesus adalah penyebab paling umum dari HDN

Video: tentang konsep golongan darah, faktor Rh dan konflik Rhesus

Kemungkinan konflik jika ibunya adalah Rh-negatif, dan ayahnya Rh-positif

Sangat sering, seorang wanita dengan Rhesus negatif khawatir tentang keturunannya di masa depan, bahkan sebelum hamil. Dia takut dengan kemungkinan mengembangkan konflik Rhesus. Beberapa bahkan takut menikah dengan pria Rh-positif.

Tetapi apakah itu dibenarkan? Dan apa kemungkinan konflik imunologis pada pasangan seperti itu?

Untungnya, tanda Rhesus dikodekan oleh apa yang disebut gen alelik. Apa artinya ini? Faktanya adalah bahwa informasi yang terletak di area yang sama dari kromosom berpasangan mungkin berbeda:

• Alel satu gen mengandung sifat dominan, yang merupakan yang utama dan dimanifestasikan dalam organisme (dalam kasus kami, faktor Rh positif, kami menyatakannya dengan huruf kapital R);
• Sifat resesif yang tidak memanifestasikan dirinya dan ditekan oleh sifat dominan (dalam hal ini, tidak adanya antigen Rh, kami menyatakannya dengan huruf kecil r).

Apa yang diberikan informasi ini kepada kita?

Intinya adalah bahwa seseorang yang Rh-positif dapat mengandung dua sifat dominan (RR) atau keduanya dominan dan resesif (Rr) dalam kromosomnya.

Pada saat yang sama, seorang ibu yang Rh-negatif hanya mengandung dua sifat resesif (rr). Seperti yang Anda ketahui, selama pewarisan, masing-masing orang tua hanya dapat memberikan satu tanda kepada anak mereka.

Penyakit hemolitik janin

Salah satu patologi umum yang terjadi pada wanita hamil adalah penyakit hemolitik janin. Ini berkembang atas dasar konflik kekebalan dari organisme ibu dan anak yang belum lahir. Ketidakcocokan imunologis terkait dengan konflik dalam faktor Rh. Manifestasinya diamati pada 97% kasus. Lebih jarang, golongan darah yang tidak kompatibel dapat ditemukan. Di bawah pengaruh mekanisme patologis, fungsi hati dan limpa terganggu.

Apa itu penyakit hemolitik

Penyakit hemolitik janin dianggap sebagai kelainan patologis yang terjadi selama perkembangan janin. Esensinya terletak pada konflik imunologis antara organisme ibu dan janin. Situasi ini muncul karena ketidakcocokan komposisi darah ibu dan anak, yang mengandung jumlah antigen yang berbeda.

Akibat konflik ini tubuh janin membunuh sel darah merah. Antibodi ibu, atasi sawar pelindung plasenta dan bantu penarikan hemoglobin dari eritrosit. Dalam proses pembusukan mereka, pembentukan unsur-unsur beracun, yang meningkatkan jumlah bilirubin dan sel darah merah yang belum matang. Ini terjadi ketika antigen pihak ayah ada dalam janin, dan mereka tidak ada dalam organisme ibu. Pelanggaran semacam itu menyebabkan anemia, penyakit kuning dan edema, dan kadang-kadang kematian bayi yang belum lahir.

Penyebab penyakit hemolitik adalah perkembangan konflik antara berbagai faktor Rh. Terkadang ada ketidakcocokan dalam golongan darah dan beberapa jenis antigen. Deteksi patologi yang tepat waktu bersamaan dengan pengobatan yang tepat meningkatkan kemungkinan prognosis yang baik.

Penyebab penyakit hemolitik

Penyebab utama patologi terletak pada konflik imunologis yang terkait dengan ketidakcocokan darah. Dalam hal ini, faktor Rh ibu memiliki nilai negatif, dan janin adalah indikator positif. Dengan demikian, ada konflik Rhesus, terutama ketika seorang wanita bukan kehamilan pertama.

Penyebab serius adalah ketidakcocokan di seluruh kelompok darah. Sang ibu memiliki kelompok 1, dan anak memiliki kelompok lain. Jika terjadi konflik antara antigen A dan B yang masuk ke darah ibu melalui plasenta, antibodi pelindung diproduksi. Lalu ada konflik antara antigen dan antibodi. Ketidakcocokan ini sering terjadi selama kehamilan pertama, tetapi berlangsung dalam bentuk yang lebih ringan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, konflik dapat terjadi antara berbagai jenis antigen. Ini terutama antigen M, N, S, dan P, sistem Duffy, sistem Kell, dan faktor-faktor lain yang dapat menyebabkan ketidakcocokan.

Gejala dan tanda

Tahap awal penyakit berlanjut tanpa gambaran spesifik dan praktis tidak dapat ditentukan. Kehamilan terjadi dalam mode normal, tanpa penyimpangan. Dengan perkembangan janin di dalam rahim yang lebih jauh, gejala-gejala diamati yang memanifestasikan dirinya secara individual.

Manifestasi utama penyakit hemolitik:

• Manifestasi yang paling parah dikaitkan dengan kematian janin, yang terjadi selama periode dari 20 hingga 30 minggu perkembangan. Dengan tidak adanya pemeriksaan ultrasonografi atau darah yang tepat waktu, anak yang meninggal mungkin berada di dalam rahim selama 10 hingga 14 hari. Tidak ada pendarahan, dan wanita itu merasa baik dan tidak curiga. Kegagalan untuk mengambil tindakan segera dapat menyebabkan keracunan darah dan konsekuensi tidak menyenangkan lainnya.
• Munculnya edema pada janin, dimanifestasikan dalam pertumbuhan massanya. Serat secara bertahap menumpuk di tubuh, organ-organ internal meningkat, termasuk jantung, hati, ginjal, dan limpa. Ada peningkatan ukuran plasenta. Anemia berat sering menyebabkan kematian janin. Ini bisa terjadi di dalam rahim atau saat melahirkan.
• Dalam kasus berbagai penyakit janin janin, kehamilan berlangsung seperti biasa dan berakhir pada persalinan alami. Acara lebih lanjut diadakan sehubungan dengan anak yang sudah lahir beberapa jam setelah kelahirannya. Bilirubin muncul dalam darah bayi, menyebabkan proses yang tidak dapat diubah.
• Manifestasi yang paling ringan diamati pada penyakit hemolitik anemia. Janin yang baru lahir terlihat pucat, lamban, kebiru-biruan, dengan jaringan pembuluh darah yang terletak di tubuh.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik dilakukan dengan penurunan kadar hemoglobin pada janin dan peningkatan jumlah bilirubin yang terkandung dalam tubuh. Eritrosit dengan antibodi dideteksi menggunakan uji Coombs langsung. Untuk studi serum ibu dengan antibodi tidak lengkap, tes Coombs tidak langsung digunakan. Mengungkap konflik Rhesus menunjukkan bahwa ada ketidakcocokan.

Studi lebih lanjut tentang masalah ketidakcocokan Rh dilakukan dengan diagnosis antenatal. Untuk tujuan ini, perilaku antibodi dalam serum ibu dipelajari dalam kaitannya dengan antigen Rh D. Ultrasonografi awal janin dan plasenta dilakukan, diikuti oleh diagnosis antenatal langsung menggunakan metode amniosentesis transabdominal.

Secara bersamaan, penelitian dinamis tentang jumlah bilirubin dilakukan, terutama jika tingkatnya meningkat.

Pengobatan penyakit hemolitik janin

Agar pengobatan menjadi efektif, konflik rhesus harus dibangun bahkan selama perkembangan janin. Tingkat keparahan patologi tersebut dievaluasi terlebih dahulu, dibuat prognosis, yang memungkinkan untuk meresepkan pengobatan sedini mungkin. Semua tindakan terapi dilakukan dalam dua arah utama.

Pengobatan dengan metode non-invasif termasuk plasmapheresis, imunoglobulin, diberikan secara intravena kepada wanita hamil. Kontraindikasi terhadap plasmapheresis adalah sistem kekebalan tubuh yang lemah, adanya penyakit kardiovaskular yang parah, anemia, reaksi alergi terhadap pemberian antikoagulan, protein, dan obat-obatan koloid.

Di arah lain, penyakit hemolitik janin diobati dengan metode invasif. Ini termasuk cordocentesis dan transfusi prenatal dari seluruh massa sel darah merah. Kegiatan ini dilakukan dengan hemoglobin dan hematokrit yang rendah pada periode kehamilan tertentu.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah suatu kondisi patologis anak (janin), yang disertai dengan pemecahan (hemolisis) eritrosit yang disebabkan oleh ketidakcocokan darahnya dengan maternal untuk antigen eritrosit.

Konten

Informasi umum

Eritrosit adalah sel darah merah yang merupakan unsur darah manusia. Mereka melakukan fungsi yang sangat penting: mereka mengirimkan oksigen dari paru-paru ke jaringan dan membalikkan transportasi karbon dioksida.

Pada permukaan eritrosit, ada dua aglutinogen (antigen protein) dari dua tipe A dan B, dan plasma darah mengandung antibodi terhadap mereka - aglutinin α dan ß - anti-A dan anti-B, masing-masing. Berbagai kombinasi elemen-elemen ini berfungsi sebagai dasar untuk membedakan empat kelompok sesuai dengan sistem AB0:

• 0 (I) - tidak ada kedua protein, ada antibodi untuk mereka;
• A (II) - ada protein A dan antibodi terhadap B;
• B (III) - ada protein B dan antibodi terhadap A;
• AB (IV) - ada protein dan tidak ada antibodi.

Pada membran eritrosit ada antigen lain. Yang paling penting dari ini adalah antigen D. Dalam kehadirannya, darah dianggap memiliki faktor Rh positif (Rh +), dan jika tidak ada itu dianggap negatif (Rh-).

Golongan darah menurut sistem AB0 dan faktor Rh sangat penting selama kehamilan: konflik antara darah ibu dan anak mengarah pada aglutinasi (perekatan) dan penghancuran sel-sel darah merah berikutnya, yaitu penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Ditemukan pada 0,6% anak-anak dan tanpa terapi yang memadai menyebabkan konsekuensi serius.

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir adalah konflik antara darah anak dan ibu. Itu terjadi dalam kondisi berikut:

• seorang wanita dengan Rh-negatif (Rh-) darah mengembangkan janin Rh-positif (Rh +);
• di masa depan ibu, darah milik kelompok 0 (I), dan pada anak - ke A (II) atau B (III);
• ada konflik tentang antigen lain.

Dalam kebanyakan kasus, HDN berkembang karena konflik Rh. Dipercayai bahwa ketidakcocokan dalam sistem AB0 lebih umum, tetapi karena perjalanan patologi yang ringan, tidak selalu didiagnosis.

Konflik rhesus memprovokasi penyakit hemolitik janin (bayi baru lahir) hanya di bawah kondisi sensitisasi sebelumnya (peningkatan sensitivitas) organisme materi. Faktor kepekaan:

• Transfusi darah Rh + ke seorang wanita dengan Rh - terlepas dari usia di mana ia dilakukan;
• kehamilan sebelumnya, termasuk yang terganggu setelah 5-6 minggu, risiko mengembangkan HDN meningkat dengan setiap kelahiran berikutnya, terutama jika mereka dipersulit oleh solusio plasenta dan intervensi bedah.

Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan dalam golongan darah, sensitisasi organisme terjadi dalam kehidupan sehari-hari - dengan penggunaan produk tertentu, selama vaksinasi, sebagai akibat dari infeksi.

Faktor lain yang meningkatkan risiko patologi adalah pelanggaran fungsi penghalang plasenta, yang terjadi sebagai akibat dari adanya penyakit kronis pada wanita hamil, malnutrisi, kebiasaan buruk, dan sebagainya.

Patogenesis

Patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terkait dengan fakta bahwa sistem kekebalan tubuh wanita memandang unsur-unsur darah (eritrosit) janin sebagai agen asing dan menghasilkan antibodi untuk perusakannya.

Dalam kasus konflik Rh, sel darah merah Rh-positif dari janin memasuki darah ibu dengan Rh-. Sebagai tanggapan, tubuhnya memproduksi antibodi anti-Rh. Mereka melewati plasenta, memasuki darah bayi, mengikat reseptor di permukaan sel darah merahnya dan menghancurkannya. Pada saat yang sama, jumlah hemoglobin dalam darah janin menurun secara signifikan dan tingkat bilirubin tak langsung (tidak langsung) meningkat. Jadi kembangkan anemia dan hiperbilirubinemia (penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir).

Bilirubin tidak langsung adalah pigmen empedu yang memiliki efek toksik pada semua organ - ginjal, hati, paru-paru, jantung, dan sebagainya. Pada konsentrasi tinggi, ia mampu menembus penghalang antara sistem peredaran darah dan saraf dan merusak sel-sel otak, menyebabkan bilirubin ensefalopati (penyakit kuning nuklir). Risiko kerusakan otak pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat dalam kasus:

• pengurangan albumin - protein yang memiliki kemampuan untuk mengikat dan menetralkan bilirubin dalam darah;
• hipoglikemia - defisiensi glukosa;
• hipoksia - kekurangan oksigen;
• asidosis - meningkatkan keasaman darah.

Bilirubin tidak langsung merusak sel-sel hati. Akibatnya, konsentrasi bilirubin terkonjugasi (langsung, dinetralkan) meningkat dalam darah. Perkembangan saluran empedu anak yang tidak memadai menyebabkan pengeluarannya yang buruk, kolestasis (stagnasi empedu) dan hepatitis.

Karena anemia berat pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, mungkin ada fokus hematopoiesis ekstramular (ekstra-otak) di limpa dan hati. Akibatnya, organ-organ ini meningkat, dan eritroblast muncul dalam darah - eritrosit yang belum matang.

Produk hemolisis sel darah merah menumpuk di jaringan organ, proses metabolisme terganggu, dan ada kekurangan banyak mineral - tembaga, kobalt, seng, besi, dan lainnya.

Patogenesis HDN dengan ketidakcocokan pada golongan darah ditandai dengan mekanisme yang sama. Perbedaannya adalah bahwa protein A dan B matang lebih lambat dari D. Oleh karena itu, konflik adalah bahaya bagi bayi di dekat akhir kehamilan. Pada bayi prematur, disintegrasi eritrosit tidak terjadi.

Gejala

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi dalam satu dari tiga bentuk:

• icteric - 88% kasus;
• anemia - 10%;
• edematous - 2%.

Gejala bentuk ikterik:

• penyakit kuning - perubahan warna kulit dan selaput lendir sebagai akibat dari akumulasi pigmen bilirubin;
• penurunan hemoglobin (anemia);
• limpa dan hati yang membesar (hepatosplenomegali);
• lesu, penurunan refleks dan tonus otot.

Jika terjadi konflik pada rhesus, penyakit kuning terjadi segera setelah lahir, dan menurut sistem AB0, selama 2-3 hari. Warna kulit secara bertahap berubah dari jeruk ke lemon pucat.

Jika indikator bilirubin tidak langsung dalam darah melebihi 300 μmol / l, ikterus hemolitik nuklir pada bayi baru lahir dapat berkembang selama 3-4 hari, yang disertai dengan kerusakan pada inti subkortikal otak. Ikterus nuklir ditandai oleh empat tahap:

• Keracunan. Ini ditandai dengan hilangnya nafsu makan, tangisan monoton, kelemahan motorik, muntah.
• Kekalahan inti. Gejala - ketegangan otot oksipital, tangisan tajam, pembengkakan fontanel, tremor, opisthotonus (postur dengan melengkung ke belakang), hilangnya beberapa refleks, bradikardia.
• Kesejahteraan imajiner (peningkatan gambaran klinis).
• Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Tampil di akhir 1 - awal 5 bulan kehidupan. Diantaranya adalah kelumpuhan, paresis, tuli, cerebral palsy, keterlambatan perkembangan, dan sebagainya.

Pada 7-8 hari jaundice hemolitik pada bayi baru lahir dapat muncul tanda-tanda kolestasis:

• perubahan warna tinja;
• warna kulit kehijauan-kotor;
• urin gelap;
• peningkatan kadar bilirubin langsung dalam darah.

Dalam bentuk anemia, manifestasi klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meliputi:

• anemia;
• pucat
• hepatosplenomegali;
• sedikit peningkatan atau kadar bilirubin normal.

Bentuk anemia ditandai oleh perjalanan yang paling ringan - kesejahteraan umum anak hampir tidak menderita.

Varian edematous (intrauterine dropsy) adalah bentuk HDN yang paling parah. Tanda:

• pucat dan bengkak parah pada kulit;
• perut besar;
• peningkatan yang nyata pada hati dan limpa;
• flacciditas otot;
• nada-nada hati yang meredam;
• gangguan pernapasan;
• anemia berat.

Penyakit hemolitik edematous pada bayi baru lahir menyebabkan keguguran, lahir mati dan kematian anak-anak.

Diagnostik

Diagnosis HDN dimungkinkan pada periode prenatal. Itu termasuk:

1. Pengambilan riwayat - menentukan jumlah kelahiran sebelumnya, keguguran dan transfusi, mencari tahu informasi tentang status kesehatan anak yang lebih tua,
2. Penentuan faktor Rh dan jenis darah wanita hamil, serta ayah dari anak.
3. Identifikasi wajib antibodi antitritik dalam darah seorang wanita dengan Rh setidaknya 3 kali selama periode kehamilan. Fluktuasi tajam dalam jumlah dianggap sebagai pertanda konflik. Dengan ketidakcocokan sistem AB0, titer allohemagglutinins dikendalikan.
4. Ultrasonografi - menunjukkan penebalan plasenta, polihidramnion, peningkatan hati dan limpa janin.

Dengan risiko tinggi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, amniosentesis dilakukan pada minggu ke 34 - cairan ketuban diambil melalui tusukan di kandung kemih. Ini menentukan kepadatan bilirubin, tingkat antibodi, glukosa, zat besi dan zat lainnya.

Setelah lahir, diagnosis HDN dibuat berdasarkan gejala klinis dan tes laboratorium. Tes darah menunjukkan:

• tingkat bilirubin di atas 310-340 μmol / l segera setelah lahir dan pertumbuhannya sebesar 18 µmol / l setiap jam;
• konsentrasi hemoglobin di bawah 150 g / l;
• penurunan jumlah eritrosit dengan peningkatan simultan eritroblas dan retikulosit (bentuk sel darah yang belum matang).

Tes Coombs juga dilakukan (ini menunjukkan jumlah antibodi yang tidak lengkap) dan tingkat antibodi antisosial dan allohemagglutinin dalam darah ibu dan ASI dipantau. Semua indikator diperiksa beberapa kali sehari.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan dari anemia, asfiksia berat, infeksi intrauterin, ikterus fisiologis dan patologi lainnya.

Perawatan

Pengobatan penyakit hemolitik parah pada bayi baru lahir selama periode prenatal dilakukan dengan mentransfusikan sel darah merah ke janin (melalui urat nadi tali pusat) atau dengan menggunakan transfusi darah yang dapat diganti (ZPK).

ZPK - prosedur penghapusan darah anak secara berurutan dalam porsi kecil dan pengenalan darah donor. Ini memungkinkan Anda untuk menghapus bilirubin dan antibodi ibu, pada saat yang sama menebus hilangnya sel darah merah. Saat ini, ZPK tidak menggunakan darah lengkap, tetapi massa eritrosit yang dicampur dengan plasma beku.

Indikasi untuk ZPK untuk anak-anak jangka penuh dengan diagnosis "penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir":

• bilirubin darah tali pusat lebih tinggi dari 60 μmol / l dan peningkatan indikator ini sebesar 6-10 µmol / l setiap jam, tingkat pigmen dalam darah perifer adalah 340 μmol / l;
• hemoglobin di bawah 100 g / l.

Dalam beberapa kasus, prosedur diulang setelah 12 jam.

Metode lain yang digunakan untuk mengobati HDN pada bayi baru lahir:

• hemosorpsi - menyaring darah melalui sorben yang membersihkannya dari racun;
• plasmapheresis - pengangkatan sebagian plasma dari darah bersama dengan antibodi;
• pemberian glukokortikoid.

Pengobatan HDN dengan aliran cahaya dan sedang, serta setelah ZPK atau pemurnian darah termasuk pengobatan dan fototerapi.

Obat yang digunakan pada penyakit hemolitik bayi baru lahir:

• obat-obatan protein dan glukosa secara intravena;
• penginduksi enzim hati;
• vitamin yang meningkatkan kerja hati dan mengaktifkan proses metabolisme, - E, C, kelompok B;
• cholagogue dalam hal penebalan empedu;
• transfusi sel darah merah;
• sorben dan enema pembersih.

Fototerapi adalah prosedur untuk menyinari tubuh anak dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru, di mana bilirubin tidak langsung teroksidasi di kulit dan kemudian dikeluarkan dari tubuh.

Sikap menyusui dengan HDN pada bayi baru lahir adalah ambigu. Sebelumnya diyakini bahwa seorang anak dapat diaplikasikan pada payudara hanya 1-2 minggu setelah kelahiran, karena pada saat ini tidak ada antibodi dalam ASI. Hari ini, dokter cenderung percaya bahwa menyusui dimulai dari hari-hari pertama, karena antibodi anti-rhesus dihancurkan di perut bayi.

Ramalan

Konsekuensi dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada sifat kursus. Bentuk yang parah dapat menyebabkan kematian seorang anak di bulan-bulan terakhir kehamilan atau dalam waktu seminggu setelah kelahiran.

Jika bilirubin ensefalopati berkembang, komplikasi seperti itu dimungkinkan sebagai:

• cerebral palsy;
• tuli, kebutaan;
• keterlambatan perkembangan.

Penyakit hemolitik yang ditransfer pada bayi baru lahir di usia yang lebih tua memprovokasi kecenderungan untuk seringnya penyakit, reaksi yang tidak memadai terhadap vaksinasi, dan alergi. Remaja mengalami penurunan kinerja, apatis, kecemasan.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir ditujukan untuk mencegah kepekaan wanita. Langkah-langkah utama adalah transfusi darah hanya dengan mempertimbangkan faktor Rh, mencegah aborsi dan sebagainya.

Karena faktor kepekaan utama dalam konflik Rh adalah kelahiran sebelumnya, dalam satu hari setelah kemunculan anak pertama dengan Rh + (atau setelah aborsi) seorang wanita perlu minum obat dengan imunoglobulin anti-D. Karena hal ini, sel-sel darah merah janin dengan cepat dikeluarkan dari aliran darah ibu dan tidak memicu pembentukan antibodi selama kehamilan berikutnya. Dosis obat yang tidak mencukupi atau pemberian yang terlambat secara signifikan mengurangi efektivitas prosedur.

Pencegahan HDN selama kehamilan dalam pendeteksian Rh-sensitisasi meliputi:

• desensitisasi non-spesifik - pengenalan detoksifikasi, hormon, vitamin, antihistamin dan obat-obatan lainnya;
• hemosorpsi, plasmaferesis;
• desensitisasi spesifik - cangkok kulit dari suaminya;
• ZPK untuk periode 25-27 minggu, diikuti oleh pengiriman darurat.

Penyakit hemolitik janin

Penyakit hemolitik janin adalah konflik imunologis intrauterin yang disebabkan oleh ketidakcocokan darah janin dan ibu dengan sejumlah antigen, yang mengarah pada hemolisis eritrosit anak di bawah pengaruh antibodi ibu yang mengatasi penghalang plasenta. Penyakit hemolitik janin dapat terjadi dalam bentuk edematosa, ikterik, anemia, dan bahkan menyebabkan kematian janin. Dalam diagnosis studi cairan ketuban (amniocentesis), darah tali pusat, bilirubin dan hemoglobin pada bayi baru lahir. Pengobatan penyakit hemolitik janin membutuhkan fototerapi, infus larutan infus, pertukaran transfusi.

Penyakit hemolitik janin

Basis patogenetik penyakit hemolitik terdiri dari proses yang disebabkan oleh ketidakcocokan imunologis (antigen-antibodi) darah janin dan ibu. Dalam hal ini, antigen yang ada dalam darah janin diwarisi dari ayah, dan tidak ada dalam darah ibu. Paling sering (1 kasus untuk 250 kehamilan) penyakit hemolitik janin berkembang selama konflik dengan faktor Rh; juga dapat terjadi dengan ketidakcocokan golongan darah dan antigen yang kurang diteliti lainnya. Penyakit hemolitik janin pada 3,5% kasus menyebabkan kematian perinatal.

Pada penyakit hemolitik janin di bawah pengaruh antibodi ibu, yang dibentuk untuk antigen janin dan melewati plasenta, anak mengalami hemolisis eritrosit dan penekanan hemipoiesis. Efek toksik dari produk dekomposisi eritrosit pada tubuh janin (bayi baru lahir) mengarah pada pengembangan anemia, peningkatan bilirubin dan ledakan eritrosit (imatur).

Penyebab penyakit hemolitik janin

Konflik imunologis yang mengarah ke penyakit hemolitik janin paling sering berkembang dengan ketidakcocokan iso-serologis darah dalam sistem Rhesus (Rh), ketika ibu memiliki darah Rh-negatif dan janin memiliki darah Rh-positif. Dalam hal ini, itu disebut konflik rhesus. Imunisasi dapat terjadi dalam dua cara: iatrogenik (ketika seorang wanita peka dengan transfusi darah Rh (+) di masa lalu) atau dengan transfer transplasental janin dan ibu dari sel darah merah janin ke aliran darah ibu selama kehamilan dan persalinan. Dalam kasus ketidakcocokan Rh, penyakit hemolitik janin jarang dikaitkan dengan kehamilan pertama; lebih sering berkembang dari kehamilan ke-2 atau ke-3 dengan meningkatnya risiko dengan setiap kehamilan berikutnya.

Kemungkinan penyebab lain penyakit hemolitik adalah ketidakcocokan darah janin dan ibu menurut sistem AB0, yaitu pada kelompok darah ibu 0 (I), dan pada janin yang lain. Pada saat yang sama, antigen A dan B dari janin menembus plasenta ke dalam aliran darah ibu dan menyebabkan produksi antibodi α- dan β dengan konflik "antigen-antibodi" selanjutnya. Penyakit hemolitik janin dengan inkompatibilitas ABO lebih ringan daripada dengan inkompatibilitas Rh. Dengan ketidakcocokan AB0, penyakit hemolitik janin sudah dapat berkembang selama kehamilan pertama.

Dalam kasus yang relatif jarang, penyakit hemolitik janin dapat dikaitkan dengan konflik imunologis dalam sistem Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran, dll., Atau antigen P, S, N, M.

Manifestasi penyakit hemolitik janin

Pada wanita hamil, gambaran spesifik dari patologi tidak diamati; kadang-kadang peningkatan reaksi intrauterin dapat menyebabkan seorang wanita memiliki gejala yang kompleks, mirip dengan preeklampsia. Penyakit hemolitik janin dapat bermanifestasi dalam pilihan berikut: kematian janin janin selama periode 20 hingga 30 minggu kehamilan; bentuk edematosa, ikterik, atau anemia. Manifestasi umum yang khas dari semua bentuk penyakit hemolitik janin adalah adanya anemia normokromik dengan peningkatan eritroblas darah, hepatomegali, dan splenomegali.

Ketika varian edematosa penyakit hemolitik pada janin meningkatkan ukuran limpa, hati, jantung, kelenjar, meningkatkan hipoalbuminemia. Perubahan ini disertai dengan edema lemak subkutan, asites, perikarditis, radang selaput dada, peningkatan berat anak 2 kali lipat dibandingkan dengan norma. Dengan varian edematosa penyakit hemolitik janin, terdapat anemia yang jelas (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), erythroblastemia, peningkatan dan pembengkakan plasenta. Gangguan metabolisme yang parah dapat menyebabkan kematian janin pada janin atau kematian anak segera setelah melahirkan. Bentuk edemik penyakit hemolitik janin dibedakan dengan perjalanan yang sangat parah, yang dalam banyak kasus fatal.

Pada varian ikterik dari penyakit hemolitik janin, anak lebih mungkin dilahirkan dari persalinan darurat, jangka penuh, lebih sering dengan warna kulit normal. Dalam hal ini, penyakit hemolitik janin memanifestasikan dirinya beberapa jam setelah lahir - warna kuning pada kulit meningkat dengan cepat pada anak; lebih jarang ikterus bawaan sejak lahir. Pada bayi baru lahir dengan bentuk penyakit hemolitik icteric, limpa, hati, kelenjar getah bening, dan kadang-kadang jantung membesar, dan ada peningkatan intens dalam bilirubin tidak langsung dalam darah.

Hiperbilirubinemia adalah kemungkinan berbahaya kerusakan hepatosit, kardiomiosit, nefron, neuron dengan perkembangan ensefalopati bilirubin. Dengan ikterus nukleus (intoksikasi bilirubin), anak itu lamban, mengisap buruk, sering muntah, mengalami hiporefleksia, muntah, dan kejang-kejang. Tingkat kritis bilirubin tidak langsung, yang berbahaya dalam hal kerusakan pada sistem saraf pusat, lebih dari 306-340 μmol / l dalam jangka waktu penuh dan 170-204 µmol / l pada preterm. Hasil dari ensefalopati bilirubin mungkin kematian anak atau keterbelakangan mental berikutnya.

Dalam bentuk anemia penyakit hemolitik, efek merusak pada janin, sebagai suatu peraturan, kecil. Anemia, pucat pada kulit, hepatomegali dan splenomegali muncul ke permukaan. Tingkat keparahan penyakit hemolitik janin ditentukan oleh titer antibodi pada wanita hamil dan tingkat kematangan bayi baru lahir: penyakit ini lebih parah pada bayi prematur.

Diagnosis penyakit hemolitik janin

Saat ini, kebidanan dan ginekologi sangat mementingkan deteksi tepat waktu dan manajemen kehamilan yang tepat, terancam oleh perkembangan penyakit hemolitik janin. Ketika mendaftarkan seorang wanita hamil, mereka menentukan golongan darahnya dan faktor Rh, menemukan data serupa dari ayah anak, tertarik dengan riwayat transfusi darah, keberadaan anak yang lahir mati di masa lalu, keguguran spontan atau anak-anak dengan penyakit hemolitik janin. Dengan ancaman perkembangan penyakit hemolitik janin pada wanita dalam dinamika kontrol titer antibodi spesifik.

Diagnosis prenatal penyakit hemolitik janin meliputi USG kebidanan, pemeriksaan Doppler aliran darah uteroplasenta dan aliran darah maksimum di arteri serebri tengah dengan penilaian status fungsional anak yang sedang berkembang. Kriteria ultrasonografi khas untuk penyakit hemolitik janin adalah plasentamegali, polihidramnion, perluasan vena umbilikalis; limpa dan hepatomegali, kardiomegali, adanya efusi perikardial, hidrotoraks.

Menimbang bahwa penyakit hemolitik sering disertai dengan hipoksia, kardiotokografi dilakukan untuk menilai aktivitas jantung janin. Dalam hal mendapatkan data untuk penyakit hemolitik janin, diperlukan penelitian invasif - cordocentesis dan amniocentesis di bawah kendali ultrasound. Saat lahir, anak segera menentukan Rhesus dan afiliasi kelompoknya, memeriksa kandungan Hb dan bilirubin dalam darah tali pusat.

Pengobatan penyakit hemolitik janin

Penyakit hemolitik janin berfungsi sebagai tugas terapi untuk menghilangkan faktor toksik hemolisis secara cepat - bilirubin dan antibodi tidak langsung dari darah anak, serta peningkatan fungsi sistem dan organ yang terpengaruh. Pilihan cara persalinan wanita dengan isoimunisasi ditentukan oleh keadaan janin, usia kehamilan, kesiapan saluran kelahiran. Dengan tidak adanya data untuk penyakit hemolitik parah pada janin, pada usia kehamilan lebih dari 36 minggu, kematangan serviks, persalinan alami adalah mungkin. Dalam kondisi janin yang parah, operasi caesar lebih baik 2-3 minggu sebelum waktu yang diharapkan.

Pada bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik janin, Hb, Ht, dan bilirubin dimonitor setiap hari. Jika perlu, koreksi anemia dengan massa sel darah merah, terapi detoksifikasi infus dilakukan. Komponen penting dari perawatan penyakit hemolitik janin adalah fototerapi, berkontribusi pada penghancuran bilirubin tidak langsung pada kulit anak. Fototerapi dilakukan dalam mode berdenyut atau kontinu menggunakan lampu neon atau biru.

Dengan manifestasi yang lebih parah dari penyakit hemolitik janin, pemberian cairan intragastrik tetes dan transfusi darah yang dapat diganti ditunjukkan. Pada penyakit hemolitik janin, akibat Rh-konflik, ketika penggantian transfusi digunakan Rh kelompok tunggal (-) darah. Dalam kasus ketidakcocokan ABO, massa eritrosit dari kelompok 0 (I) ditransfusikan sesuai dengan afiliasi Rh plasma yang baru lahir dan satu kelompok. Perkembangan edema paru dan gagal napas berat membutuhkan ventilasi mekanis; kehadiran asites menentukan perlunya melakukan laparosentesis di bawah kendali ultrasound.

Pencegahan penyakit hemolitik janin

Ini terdiri dari pencegahan imunisasi Rh pada wanita - transfusi darah yang penuh perhatian, dengan mempertimbangkan afiliasi-Rh. Untuk wanita dengan Rh (-) darah, penghentian kehamilan yang terjadi untuk pertama kalinya sama sekali tidak dianjurkan. Metode pencegahan spesifik konflik Rh pada wanita dengan darah Rh (-) adalah pengenalan imunoglobulin Rho manusia setelah aborsi, kelahiran Rh (+), kehamilan ektopik, dan juga setelah diagnosis prenatal invasif - biopsi korion, amniosentesis, kordosentesis.

Penyakit hemolitik janin - bagaimana dan mengapa ia berkembang, prinsip-prinsip perawatan dan risiko untuk anak

Darah manusia adalah jaringan yang sama dengan tulang atau tulang rawan, hanya dalam bentuk suspensi. Seperti jaringan lain, itu dilindungi dari darah lain yang memiliki struktur berbeda. Antibodi dilarutkan dalam bagian cair jaringan ini, yang bertugas menyerang sel darah merah asing yang jatuh di sini, jika protein di dalamnya berbeda dari yang ada di selnya sendiri. Seperti "serangan" pada organisme yang telah berfungsi sebagai sumber "sel darah merah abnormal" disebut penyakit hemolitik.

Ketika antibodi darah wanita hamil menghancurkan sel-sel darah merah bayi yang sedang berkembang di dalam rahim, ini adalah penyakit hemolitik janin. Jika reaksi seperti itu dimulai dalam tubuh bayi yang baru lahir (antibodi menimpa dirinya selama persalinan), itu disebut penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Kedua penyakit ini berkembang sesuai dengan mekanisme yang sama dan berbahaya bagi kehidupan anak-anak. Mereka terjadi pada ibu dengan Rh negatif, ketika bayi Rh-positif, atau jika golongan darah ibu adalah 1, dan janin memiliki 2 atau 3.

Apa itu golongan darah

Tubuh dengan hati-hati melindungi darah dari mendapatkan yang lain, tidak mirip dengan sendiri. Dia menempatkan beberapa protein (antigen) pada eritrosit, dan lainnya dalam plasma darah (mereka disebut antibodi). Jika eritrosit jatuh ke dalam massa darah utama (dalam hal ini, yang maternal), di mana terdapat antibodi dalam plasma, maka eritrosit tersebut dihancurkan.

Jadi, jika kita mempertimbangkan golongan darah menurut sistem yang biasa kita gunakan, di mana terdapat 4 kelompok, pada eritrosit bisa ada antigen A, atau antigen B, atau keduanya antigen (AB) sekaligus, atau tidak ada satu pun dari mereka. Pada saat yang sama, antibodi semacam itu "mengambang" dalam plasma yang tidak dapat mengenai antigen mereka sendiri: anti-A (disebut alfa) atau anti-B (disebut beta).

• Jika seseorang memiliki kelompok 2, sel darah merahnya menunjukkan antigen A, dan dalam plasma, antibodi β "mengapung".
• Pada kelompok 3, sel darah merah menunjukkan protein B, dan dalam plasma, antibodi ɑ.
• Antigen kelompok 4: 2 langsung terletak di eritrosit (A dan B), dan plasma tidak memiliki antigen.
• Kelompok 1 - sel darah merah tidak membawa antigen, tetapi dalam plasma segera 2 antibodi - dan ɑ, dan β. Adalah kelompok I, ketika berada pada ibu, yang dapat menjadi sumber kerusakan pada janin, jika ia memiliki golongan darah II atau III (pembentukan kelompok IV pada anak dari ibu dengan kelompok I adalah tidak mungkin).

Faktor Rh - ini juga semacam golongan darah. Ini adalah protein yang terletak di membran dalam eritrosit dan, berbeda dengan protein A dan B yang dipertimbangkan di atas, hanya terletak pada sel darah merah (protein A dan B juga ditemukan pada semua jaringan janin, membran plasenta, dalam cairan amniotik). Ketika faktor Rh (faktor Rh) ada di membran eritrosit, darah akan menjadi Rh-positif, jika tidak ada, Rh-negatif.

Antibodi terhadap rhesus (seperti dalam kasus kelompok pada sistem AB0) tidak ada dalam plasma. Hanya jika seseorang dengan kekurangan faktor Rh mentransfusikan sel darah merah yang mengandung protein seperti itu antibodi berkembang dalam darah melawan mereka. Dan dengan suntikan eritrosit Rh-positif berikutnya, serangan antibodi ini dimulai pada mereka. Akibatnya, pada wanita Rh-negatif, ketika anaknya memiliki Rhesus positif, penyakit hemolitik pada kehamilan pertama hampir tidak mungkin (lebih lanjut tentang ini nanti).

Ada golongan darah lain, tetapi mereka memiliki kemampuan yang lebih lemah untuk menyebabkan pembentukan antibodi.

Proses penghancuran eritrosit disebut hemolisis, dan nama kelainan yang dimaksud adalah penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir. Dengan hancurnya sel darah merah mengurangi jumlah hemoglobin yang membawa oksigen. Hemoglobin, masuk ke plasma, berubah menjadi bilirubin.

Bagaimana suatu kelompok darah terbentuk pada janin

Kedua kelompok - oleh sistem AB0 (A, B, nol) dan oleh faktor Rh - terbentuk pada 5-6 minggu kehidupan janin. Mereka dikodekan dalam sepasang kromosom tertentu, dan ada segmen seperti itu di satu dan di kromosom lainnya. Mereka mungkin memiliki bentuk yang sama dari gen yang sama (homozigositas), tetapi mungkin terjadi bahwa gen ini dominan dalam satu kromosom (itu menentukan sifatnya), yang lain - resesif.

Faktor rh diwarisi dari ayah dan ibu, dan dikodekan oleh 6 antigen. Ini adalah gen D, C dan E. Kepala di antaranya adalah gen D: itu ada pada 85% orang (gen C - dalam 70%, gen E - dalam 30%) dan "menentukan", akan ada Rh + atau Rh- darah. Jika di kedua kromosom DD adalah darah Rh-positif, jika Dd juga, tetapi kombinasi dua gen resesif (dd) mengkodekan Rh-negatif.

Jika ibu memiliki genom dd, dan ayah memiliki gen DD, maka probabilitas bahwa anak akan memiliki Rh- - 0% (semua 100% akan membawa Dd), tetapi jika ayah memiliki Rh + (Dd), maka kemungkinan memiliki anak Rh-negatif adalah 50%.

Pengelompokan darah oleh sistem AB0 juga memiliki fitur ini, hanya di sini gen yang mengkode protein A dan B dianggap dominan, dan gen yang mengkode tidak adanya protein (0, nol) adalah resesif. Jika ibu dengan 1 kelompok, maka dia dapat ditulis sebagai 00, dan jika ayah anak memiliki 2 kelompok, maka dia bisa menjadi AA dan A0. Artinya, probabilitas bahwa bayi akan mewarisi kelompok 2 dalam kasus pertama (ketika ayah adalah AA) adalah 100%, dan yang kedua - 50%. Sama dengan kelompok ketiga, hanya alih-alih antigen A akan ada antigen B. Dan dalam kasus ini, jika janin mengembangkan golongan darah yang berbeda dari ibu, ada kemungkinan (tetapi hanya 10%) bahwa tubuh ibu akan "mengebom" sel darah merah dan jaringan janin.

Tabel warisan golongan darah AB0

Sekarang, mengapa golongan darah keempat tidak menyebabkan ketidakcocokan pada ibu dengan kelompok 1: kelompok seperti itu tidak dapat terbentuk pada anak orang tua, di mana ibu memiliki seperangkat 00. Dalam hal ini, ayah atau kelompok 4 dapat muncul pada anak atau dengan 2 (A0), atau dengan 3 grup (B0). Jika ayah memiliki 2 kelompok, maka anak tersebut akan menjadi 1 atau 2 kelompok. Jika ayah memiliki 3 kelompok, maka kelompok janin terbentuk sebagai 1 atau 3.

Penyebab penyakit

Tergantung pada antibodi spesifik yang merusak sel darah merah, penyebab penyakit hemolitik janin adalah:

• dalam 85-90% kasus - ketidakcocokan oleh faktor-Rh;
• 10% penyakit - ketidakcocokan dalam golongan darah "biasa" (1 sampai 4);
• dalam 1% situasi - ketidakcocokan pada kelompok darah langka lainnya;
• dalam persentase kecil kasus, ketidakcocokan dalam beberapa antigen.

Agar penyakit hemolitik berkembang, setidaknya 0,5 ml darah janin harus masuk ke aliran darah ibu. Karena ini terjadi terutama saat melahirkan, terutama selama operasi sesar, kemungkinan mengembangkan penyakit selama kehamilan pertama adalah kecil. Bahkan jika kehamilan pertama berlanjut dengan lesi plasenta, itulah sebabnya darah ibu anaknya mulai turun bahkan sebelum melahirkan, maka kemungkinan penyakit hemolitik masih kecil.

Penyebab paling umum dari penyakit ini adalah ketidakcocokan Rh.

Awalnya, hanya antibodi yang muncul di tubuh ibu yang berukuran besar dan tidak melewati plasenta. Imunoglobulin dengan ukuran yang memungkinkan mereka mencapai janin, terbentuk hanya setelah 3-5 bulan.

Dengan demikian, risiko penyakit hemolitik tinggi selama kehamilan kedua dan selanjutnya (selama kehamilan pertama - 9-10%, dengan yang kedua, jika yang pertama melahirkan - 42-47%, dan jika kehamilan pertama berakhir dengan keguguran atau aborsi - 96%). Ketergantungan seperti itu juga diamati: semakin sedikit waktu yang berlalu antara kehamilan, semakin tinggi kemungkinan hemolisis.

Hal di atas terutama berlaku untuk Rh-konflik: perbedaan dalam kelompok darah juga dapat terjadi selama kehamilan pertama, karena seorang wanita dalam kehidupan sehari-hari secara dini dihadapkan dengan antigen A- dan B (misalnya, ketika memberikan vaksinasi).

Meskipun orang Rh-negatif hanya 15%, ketidakcocokan dengan Rh-faktor diamati lebih sering daripada kelompok: masing-masing 13% berbanding 10% kasus. Ini disebabkan oleh fakta bahwa protein rhesus tidak larut dalam air, dan baik sistem cairan ketuban maupun protein plasma darah tidak menetralkannya.

Penyakit hemolitik akibat ketidakcocokan faktor Rh ibu dan janin akan terjadi lebih cepat (bahkan selama kehamilan pertama) jika setidaknya satu faktor tersebut terjadi:

• sudah melakukan aborsi medis atau keguguran spontan;
• Rh-positif atau darah semacam itu secara tidak sengaja ditransfusikan, di mana rusus sangat lemah pada eritrosit sehingga ditentukan oleh semua laboratorium sebagai negatif;
• transplantasi organ dilakukan;
• ada kehamilan ektopik;
• anak-anak telah dilahirkan dengan tanda-tanda penyakit hemolitik janin;
• diagnosis invasif dilakukan selama kehamilan: amniosentesis, pengambilan sampel darah dari tali pusar atau vili korionik;
• hematoma terbentuk di belakang plasenta;
• ada perdarahan karena plasenta previa pusat rendah atau;
• gestosis, ancaman kelahiran prematur.

Namun, penyakit hemolitik berkembang hanya pada 4 dari 100 wanita Rh-negatif. Alasan untuk ini adalah: perlindungan plasenta (jika tidak terinfeksi, preeklampsia belum berkembang, plasenta melompat tidak lebih dari 0,1-0,2 ml darah buah), menekan kekebalan wanita, yang normal selama kehamilan.

Risiko juga berkurang pada wanita yang lahir dari ibu dengan Rh-positif dengan genotipe Dd dan pada mereka yang darahnya termasuk kelompok pertama. Dalam kasus terakhir, eritrosit janin memiliki peluang besar untuk tidak mencapai darah ibu, tetapi dihancurkan oleh antibodi alfa dan beta.

Pada 20-35% orang, kekebalan tidak akan menanggapi antigen D sama sekali.

Bentuk penyakitnya

Manifestasi utama membedakan 4 bentuk penyakit hemolitik janin:

1. Kematian janin dengan perubahan jaringan (delaminasi), karakteristik lama tinggal di dalam air (ini disebut maserasi). Dalam hal ini, anak meninggal tanpa dilahirkan, tetapi ia tidak memiliki edema atau penyakit kuning.
2. Bentuk anemia. Masalah utama adalah kurangnya oksigen karena fakta bahwa eritrosit janin rusak, diserang oleh antibodi ibu.
3. Bentuk ikterik, ketika gejala utama terjadi karena pemecahan besar-besaran hemoglobin dalam sel darah merah, ketika bilirubin dalam jumlah besar memasuki darah dan jaringan. Ini mengecat jaringan kuning dan, di samping itu, sangat beracun bagi otak janin atau bayi.
4. Bentuk edematous. Dalam hal ini, tingkat protein dalam darah menurun. Cairan dalam darah, yang disimpan dalam pembuluh hanya karena daya tarik proteinnya, harus keluar dari pembuluh dan menjenuhkan jaringan, menyebabkan pembengkakan. Yang terakhir ini mungkin memiliki manifestasi yang berbeda: dari penampilan hanya di kulit hingga keringat cairan di rongga tubuh: di perut, di antara daun pleura ("film" yang membungkus paru-paru), antara jantung dan perikardium, di antara selaput otak.

Bagaimana penyakit hemolitik dimanifestasikan

Bentuk penyakit Icteric pada bayi baru lahir

Penyakit ini terdaftar pada 3-6% bayi baru lahir. Ini berkembang pada 3,5% kehamilan yang terjadi setelah keguguran spontan dan 5,5% setelah aborsi.

Gejala penyakit hemolitik janin dapat diamati bukan dari minggu pertama, tetapi hanya ketika janin memiliki protein golongan darah pada eritrosit dan jaringan, yaitu dari 5-6 minggu kehamilan. Konflik yang sangat hamil dalam kelompok atau faktor Rh hampir tidak terasa. Dalam beberapa kasus, gejala yang mirip dengan preeklampsia berkembang: edema kaki atau peningkatan cairan interstitial juga pada kaki, paha, perut (dalam kasus yang parah, tangan, wajah, cairan dapat muncul di rongga tubuh), peningkatan tekanan, penurunan urin.

Tanda-tanda utama penyakit ini membantu untuk melihat studi seperti USG. Ketika versi edematous dari ultrasound menunjukkan bahwa janin memiliki massa yang besar (hingga 2 kali lipat), ia memiliki hati yang membesar, limpa, jantung. Dokter ultrasonografi juga dapat melihat cairan di rongga pleura, perut, dan juga di perikardium.

Kematian janin janin didiagnosis dari usia kehamilan 20 hingga 30 minggu, jadi saat ini seorang wanita hamil harus memberi perhatian khusus pada gerakannya dan kesejahteraannya sendiri. Kerusakan, mual, muntah, demam dapat mengindikasikan kematian janin dan partikel-partikel jaringannya yang membusuk memasuki aliran darah ibu.

Penyakit kuning dan bentuk anemia terdeteksi hanya setelah melahirkan. Pada kasus pertama, bayi sering terlahir dengan warna kulit normal, tetapi setelah beberapa jam kulit dan sklera-nya menguning. Jika bilirubin yang dilepaskan oleh pemecahan eritrosit memengaruhi sistem saraf pusat, terutama otak, bayi yang baru lahir tidur sepanjang waktu, anggota tubuhnya menggantung dengan lambat dan tidak dalam nada. Bayi itu mengisap dengan lemah, sering meludah, ia bisa mengalami kejang. Jika tingkat bilirubin tinggi, dan anak sering muntah, sangat lamban, maka ia mungkin mati pada 5-7 hari kehidupan.

Dalam kasus varian penyakit anemia, kulit bayi yang baru lahir pucat, pernapasan sering, mengisap dengan baik, tetapi cepat lelah.

Manifestasi penyakit semakin sulit, semakin besar tingkat prematuritas bayi. Perjalanan yang lebih parah adalah karakteristik dari konflik Rh, dan untuk reaksi antara kelompok ibu 1 dan kelompok 3 pada janin.

Bagaimana penyakit didiagnosis

Segera setelah seorang wanita terdaftar di klinik antenatal, dia diresepkan berbagai pemeriksaan, dan khususnya, penentuan golongan darah. Selain itu, sejarahnya ditemukan: transfusi darah, kelahiran anak-anak dengan penyakit hemolitik, jika mungkin, ditentukan oleh kelompok dan rhesus ayah anak.

Selanjutnya, diagnosis penyakit hemolitik janin dimulai secara langsung: ibu memberikan darah setiap bulan untuk menentukan antibodi terhadap Rh atau antigen kelompok, jika titer (ditulis sebagai fraksi, misalnya 1:16, dan seterusnya) meningkat (yaitu, digit kedua meningkat) dengan cepat, analisis serupa harus lebih sering menyerah. Diagnosis ultrasonografi (melihat perkembangan janin, keadaan organ-organ internalnya, plasenta, cairan amnion) dan doppler, yang menentukan keadaan pembuluh darah antara uterus dan plasenta, harus dilakukan.

Jika perlu, pembuluh darah tali pusat tertusuk di bawah USG, dan golongan darah janin, antibodi terhadap protein eritrosit, hemoglobin, bilirubin, dan keadaan sel darah ditentukan. Dari minggu 23, dengan periodisitas individu tertentu, CTG dilakukan, mendengarkan detak jantung janin.

Segera setelah anak dengan penyakit hemolitik lahir, mereka segera mengambil darah dari vena untuk menentukan tingkat bilirubin, hemoglobin, dan indikator lainnya.

Terapi

Jika titer antibodi meningkat, atau pemindaian ultrasound menentukan perubahan ukuran organ dalam janin, transfusi darah intrauterin diperlukan untuk pengobatan penyakit hemolitik. Sebelum itu, sorben, vitamin E, dan agen hemostatik diresepkan untuk wanita.

Jika pelanggaran kecil didiagnosis secara intrauterin, pengobatan dapat dilakukan setelah melahirkan. Bayi baru lahir diberikan transfusi darah pengganti (darah golongan 1 diperlukan dengan rhesus, seperti bayi), fototerapi, glukosa, vitamin C dan larutan E disuntikkan.

Konsekuensi dan Pencegahan

Konsekuensi penyakit hemolitik dalam banyak kasus berbahaya bagi kehidupan dan kesehatan anak. Meskipun metode diagnosis dini dan pengobatan yang efektif sedang diterapkan, angka kematian dari penyakit ini diamati pada setiap 40 janin atau bayi baru lahir. Jika seorang pasien dengan bentuk ikterik bertahan, ia mungkin mengalami retardasi psikomotorik yang signifikan, sindrom kejang, dan bahkan gangguan yang lebih dalam.

Hanya versi penyakit anemia yang menguntungkan: dalam hal ini, penyembuhan diri dapat diamati. Dalam hal ini, anak mungkin sering mengalami pilek, alergi, komplikasi setelah vaksinasi.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hemolitik terdiri dari suntikan imunoglobulin anti-Rh pada wanita setelah aborsi, persalinan janin Rh +, manipulasi uterus, dan kehamilan ektopik. Transfusi produk darah, aborsi Pasien Rh-negatif harus dilakukan hanya di bawah indikasi ketat.