Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Perlu dicatat bahwa dalam beberapa tahun terakhir, kasus manifestasi penyakit hemolitik telah menjadi jauh lebih sering - sekitar satu kasus per 250-300 kelahiran. Biasanya, patologi ini muncul karena rhesus konflik antara seorang wanita dan seorang anak. Jika kita berbicara tentang ketidakcocokan golongan darah, maka kasus seperti itu beberapa kali lebih sedikit. Ketidakcocokan dengan antigen eritrosit lainnya umumnya dianggap jarang, karena kasus-kasus seperti itu diisolasi.

Jika penyakit hemolitik berkembang sesuai dengan faktor Rh, maka penyakit ini cukup mudah terjadi pada 3-6% kasus, tetapi pada saat yang sama sangat sulit untuk didiagnosis. Ada kasus ketika penyakit hemolitik jenis ini telah terdeteksi pada bayi baru lahir yang sudah dalam stadium lanjut, ketika pengobatan tidak membawa hasil nyata.

Ketika bayi baru lahir mulai mengembangkan hemolisis atau penghancuran sel darah merah, tingkat bilirubin dalam darah meningkat dengan sangat cepat dan memicu perkembangan anemia. Ketika tingkat bilirubin terlalu tinggi dan melebihi indeks kritis, ia mulai melepaskan racun yang memengaruhi otak dan banyak organ anak lainnya. Selain itu, anemia mulai berkembang sangat cepat dan tubuh mulai melakukan segala yang mungkin untuk mengimbangi kekurangan oksigen. Dengan demikian hati mulai tumbuh dalam ukuran, dan di belakangnya limpa.

Bentuk klinis anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, dokter membedakan bentuk klinis anemia hemolitik berikut ini:

1. Bentuk HDN edematous. Bentuk ini adalah yang paling parah dan mulai berkembang dalam rahim. Sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah, anak mengembangkan bentuk anemia yang parah, metabolisme terganggu, jaringan membengkak dan kadar protein menurun. Jika HDN mulai berkembang pada periode awal kehamilan, maka semuanya bisa berakhir dengan keguguran. Jika anak itu masih hidup, maka ia akan dilahirkan sangat pucat, dengan edema yang diucapkan.
2. Bentuk HDN kuning. Formulir ini dapat ditemukan paling sering. Gejala utamanya adalah timbulnya penyakit kuning, anemia, dan peningkatan hati dan limpa yang signifikan. Ikterus dapat muncul segera setelah lahir atau setelah sekitar 1-2 hari, yang bukan merupakan karakteristik dari ikterus fisiologis. Semakin awal muncul, semakin sulit untuk membocorkan HDN. Tanda-tanda penyakit menjadi kulit kehijauan, urin gelap dan feses tidak berwarna.
3. Bentuk HDN anemia. Bentuk ini adalah yang paling lembut dan mudah. Itu memanifestasikan dirinya selama tujuh hari setelah kelahiran anak. Tidak selalu mungkin untuk segera memperhatikan tampilan pucat pada kulit, dan oleh karena itu HDN dapat didiagnosis pada 2-3 minggu kehidupan bayi. Secara eksternal, anak tetap sama, tetapi ukuran hati dan limpa mulai tumbuh. Level bilirubin akan meningkat, tetapi tidak banyak. Bentuk penyakit ini dapat disembuhkan dengan mudah tanpa konsekuensi berbahaya bagi kesehatan bayi.

Penting untuk memantau kondisi anak dengan hati-hati dan jika ada kecurigaan komplikasi, segera hubungi dokter.

Diagnosis dan pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, obat-obatan lebih berkembang dan dimungkinkan untuk mendiagnosis terlebih dahulu keberadaan penyakit hemolitik, serta mulai mengobatinya tepat waktu. Lagi pula, deteksi dan perawatan yang tepat waktu adalah kunci pemulihan cepat anak. Perlu dicatat bahwa saat ini ada dua jenis diagnostik HDN: diagnostik antenatal dan postnatal.

Diagnosis antenatal dilakukan bahkan selama kehamilan pada wanita yang berisiko. Jika seorang wanita memiliki Rh negatif, maka selama kehamilan dia harus menjalani tiga kali kehadiran antibodi dalam darah. Sangat penting untuk mempertimbangkan hasil dalam dinamika, karena mereka dapat menunjukkan risiko tinggi anak jatuh sakit. Agar dapat diyakinkan dengan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan cairan ketuban untuk mengetahui kadar bilirubin, zat besi, glukosa dan protein. Selain itu, kecurigaan dapat menyebabkan perubahan dalam perkembangan janin, yang dapat dideteksi dengan USG.

Diagnosis pascanatal dilakukan setelah kelahiran anak dan sepenuhnya dalam studi gejala klinis penyakit pada anak. Pada saat yang sama, perlu untuk mempelajari sepenuhnya semua data, baik dalam kompleks maupun dalam dinamika.

Cara mengobati penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit hemolitik yang parah, maka dokter menggunakan langkah-langkah pengobatan ekstrem: penggantian transfusi darah, hemosorpsi, atau plasmapheresis. Berkat transfusi darah, kelebihan bilirubin dapat dihilangkan dari tubuh, serta untuk mengisi kembali sel darah merah dan hemoglobin. Sampai saat ini, dokter tidak lagi melakukan transfusi darah lengkap, dan untuk transfusi mereka menggunakan massa eritrosit dan plasma beku segar.

Indikasi untuk transfusi darah, jika anak prematur

• Tingkat bilirubin tidak langsung melebihi nilai kritis;
• tingkat bilirubin meningkat setiap jam sekitar 6-10 μmol / l;
• diamati anemia berat.

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit yang lebih ringan, pengobatan dilakukan dengan metode lama, yang juga mengurangi kadar bilirubin dalam darah. Untuk melakukan ini, mereka dapat menuangkan larutan glukosa atau persiapan protein. Sangat sering mereka dapat menggunakan fototerapi, yang juga memberikan hasil yang baik dalam bentuk penyakit yang lebih ringan. Untuk melakukan fototerapi, seorang anak ditempatkan di inkubator khusus, di mana mereka mulai diiradiasi dengan cahaya khusus, yang merangsang pemecahan bilirubin dalam bentuk yang dapat dikeluarkan dari tubuh secara alami.

Selain itu, vitamin B2, B6, C, karbon aktif, prednison, cocarboxylase atau fenobarbital dapat digunakan untuk mengobati penyakit hemolitik. Perlu dicatat bahwa sebelumnya diyakini bahwa jika anak lebih banyak penyakit hemolitik, maka tidak dapat diterapkan ke dada. Hari ini terbukti bahwa antibodi yang ada dalam ASI seorang wanita tidak memasuki darah bayi dan sepenuhnya dihancurkan oleh asam klorida pada perut bayi. Karena itu, jangan takut pada apa pun dan letakkan anak sesering mungkin di dada. Ini akan membantunya menjadi lebih kuat lebih cepat dan mulai melawan penyakit secara mandiri.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

. atau: Erythroblastosis pada janin dan bayi baru lahir

Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Gejala klinis tergantung pada bentuk penyakit.

• Bentuk edematous (atau tetesan janin) jarang terjadi.
  • Ini dianggap sebagai bentuk paling parah di antara yang lainnya.
  • Sebagai aturan, itu mulai berkembang dalam rahim.
  • Seringkali ada keguguran pada awal kehamilan.
  • Kadang-kadang janin meninggal pada usia lanjut atau dilahirkan dalam kondisi yang sangat serius dengan edema luas, anemia berat (penurunan hemoglobin (pewarna darah, pengangkut oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah), oksigen kelaparan, gagal jantung.
  • Kulit bayi yang baru lahir seperti itu pucat, warnanya seperti lilin. Wajah bulat. Nada otot berkurang tajam, refleksnya tertekan.
  • Hati dan limpa membesar secara signifikan (hepatosplenomegali). Perutnya besar, berbentuk tong.
  • Edema jaringan umum adalah karakteristik, kadang-kadang dengan efusi (akumulasi cairan yang keluar dari pembuluh kecil) ke dalam rongga perut, rongga di sekitar jantung (perikardial) dan paru-paru (pleura). Hal ini disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler (pembuluh tertipis dalam tubuh) dan penurunan total protein dalam darah (hipoproteinemia).
• Bentuk anemia - ini adalah bentuk aliran yang paling disukai.
  • Gejala klinis muncul pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak.
  • Secara bertahap, anemia, pucat pada kulit dan selaput lendir, hati membesar dan ukuran limpa semakin meningkat.
  • Kondisi umum sedikit menderita.
• Bentuk icteric adalah bentuk yang paling umum. Gejala utamanya adalah:
  • penyakit kuning (pewarnaan kuning jaringan tubuh karena akumulasi bilirubin yang berlebihan dalam darah (pigmen empedu) dan produk metabolismenya);
  • anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah);
  • hepatosplenomegali (ukuran hati membesar dan limpa).
• Penyakit kuning berkembang dalam 24 jam pertama setelah kelahiran anak, lebih jarang pada hari kedua, memiliki kursus progresif.
  • Kulit pasien seperti itu memiliki warna kuning dengan warna oranye.
  • Selaput lendir yang terlihat dan sklera menjadi kuning.
  • Semakin cepat ikterus muncul, semakin parah penyakitnya.
  • Ketika kadar bilirubin dalam darah meningkat, anak-anak menjadi lesu, mengantuk; mereka mengurangi refleks dan tonus otot.
  • Selama 3-4 hari, tingkat bilirubin tidak langsung (pigmen empedu yang terbentuk sebagai hasil pemecahan hemoglobin dan tidak memiliki waktu untuk melewati hati) mencapai nilai kritis (lebih dari 300 μmol / l).
  • Gejala penyakit kuning nuklir muncul (kerusakan pada inti subkortikal otak oleh bilirubin tidak langsung):
    • kegelisahan;
    • otot leher kaku (peningkatan tajam otot);
    • opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung yang tajam, dengan kepala miring ke belakang (menyerupai busur dengan penyangga hanya di bagian belakang kepala dan tumit), meregangkan kaki, melenturkan tangan, tangan, kaki, dan jari-jari);
    • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata diarahkan ke bawah, sedangkan iris menutupi kelopak mata bawah). Semua ini disertai dengan cicit dan tangisan yang kuat ("otak" menusuk menangis).
  • Pada akhir minggu, dengan latar belakang keruntuhan masif sel darah merah, sekresi empedu dalam usus berkurang (sindrom penebalan empedu) dan tanda-tanda kolestasis (stagnasi empedu) muncul: kulit menjadi kehijauan-kotor, feses menjadi berubah warna, urin menjadi berubah-ubah, urin menjadi gelap, dan tingkat bilirubin langsung meningkat yang melewati hati dan menjadi tidak berbahaya).

Bentuk

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah ketidakcocokan darah ibu dan janin, paling sering oleh faktor Rh, lebih jarang oleh antigen kelompok (sistem ABO) dan hanya dalam sebagian kecil kasus oleh antigen lain.

• Konflik rhesus terjadi jika janin yang berkembang memiliki darah Rh-positif pada wanita Rh-negatif.
• Konflik kekebalan dalam sistem ABO berkembang dalam kelompok O (I) darah ibu dan A (II) atau B (III) pada janin.
• Seorang anak dilahirkan sakit hanya jika ibunya sebelumnya telah peka (dia sudah memiliki kepekaan yang tinggi terhadap komponen darah yang dia temui sebelumnya).
• Wanita yang negatif-rhesus dapat peka dengan mentransfusikan darah Rh-positif bahkan pada anak usia dini; keguguran, terutama dalam kasus aborsi yang diinduksi.
• Penyebab kepekaan yang paling umum (peningkatan kepekaan tubuh terhadap efek faktor lingkungan atau lingkungan internal) adalah kelahiran anak. Oleh karena itu, anak pertama berada dalam posisi yang jauh lebih menguntungkan daripada anak-anak berikutnya.
• Dengan berkembangnya konflik dalam sistem ABO, jumlah kehamilan sebelumnya tidak relevan, karena dalam kepekaan hidup normal (peningkatan kepekaan terhadap agen asing bagi tubuh) terhadap antigen A dan B terjadi sangat sering (misalnya, dengan makanan, dengan vaksinasi, beberapa infeksi).
• Peran penting dalam perkembangan penyakit hemolitik dimainkan oleh plasenta (organ khusus yang berkomunikasi antara ibu dan bayi selama kehamilan). Dalam kasus pelanggaran fungsi penghalang, transisi sel darah merah janin ke dalam aliran darah ibu dan antibodi ibu ke janin difasilitasi.
• Bersama dengan eritrosit, protein asing memasuki tubuh ibu (faktor Rh, antigen A dan B).
  • Mereka menyebabkan pembentukan antibodi Rh atau antibodi imun (anti-A atau anti-B), yang melintasi plasenta ke dalam aliran darah janin.
  • Antigen dan antibodi bersatu pada permukaan eritrosit, membentuk kompleks, yang menghancurkannya (hemolisis eritrosit janin dan bayi baru lahir).
• Sebagai hasil dari pemecahan patologis sel darah merah dalam darah janin, tingkat bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) meningkat, dan anemia berkembang.
• Bilirubin tak terkonjugasi memiliki efek toksik pada sel-sel otak, menyebabkan perubahan signifikan pada mereka hingga nekrosis.
• Pada konsentrasi tertentu (lebih dari 340 μmol / L dalam jangka waktu penuh dan lebih dari 200 µmol / L pada bayi yang sangat prematur), dapat menembus sawar darah-otak (penghalang fisiologis antara sistem sirkulasi dan sistem saraf pusat) dan merusak inti subkortikal otak dan korteks, yang menyebabkan untuk pengembangan penyakit kuning nuklir.
• Proses ini diperburuk dengan mengurangi kadar albumin (protein darah), glukosa, dengan penggunaan obat-obatan tertentu, seperti hormon steroid, antibiotik, salisilat, sulfonamid.
• Sebagai akibat kerusakan toksik pada sel-sel hati, bilirubin langsung (dinetralkan oleh hati) muncul dalam darah.
• Pada saluran empedu, terjadi kolestasis (stagnasi empedu), pelepasan empedu ke usus terganggu.
• Dengan anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah dalam satuan volume darah), fokus baru hemopoiesis muncul karena hemolisis sel darah merah.
• Eritroblast muncul dalam darah (bentuk eritrosit muda).

Seorang dokter anak akan membantu perawatannya

Diagnostik

Diagnosis antenatal (prenatal) tentang kemungkinan konflik kekebalan diperlukan.

• Riwayat kebidanan-ginekologis dan somatik: adanya keguguran, lahir mati, anak-anak yang meninggal pada hari-hari pertama setelah lahir dari penyakit kuning, transfusi darah tanpa faktor rhesus.
• Penentuan rhesus dan golongan darah ibu dan ayah. Jika janin Rh-positif dan wanita Rh-negatif, maka berisiko. Dalam kasus perkawinan, seorang pria yang homozigot (dalam set keturunan yang pasangan kromosomnya membawa bentuk yang sama dari gen ini) oleh faktor Rh, dan wanita Rh-negatif, semua anak akan menjadi pembawa faktor Rh positif. Namun, dalam ayah heterosized (yaitu, dengan genotipe heterogen (herediter)), setengah keturunan mewarisi faktor Rh negatif. Juga berisiko adalah wanita dengan golongan darah I.
• Penentuan titer antibodi antiserum dalam dinamika seorang wanita Rh-negatif (setidaknya tiga kali selama kehamilan).
• Amniosentesis trasabdominal pada minggu ke 34 kehamilan (tusukan kandung kemih janin melalui dinding perut untuk mengekstraksi cairan ketuban untuk tujuan diagnostik) dalam kasus risiko konflik imun. Tentukan kepadatan optik bilirubin, antibodi dalam cairan ketuban.
• Ultrasonografi selama kehamilan. Dengan berkembangnya penyakit hemolitik janin, penebalan plasenta, pertumbuhannya dipercepat karena edema, polihidramnion (akumulasi cairan ketuban yang berlebihan), peningkatan ukuran perut janin akibat pembesaran hati dan limpa.
• Diagnosis postnatal (postpartum) penyakit hemolitik bayi baru lahir didasarkan pada:
  • manifestasi klinis penyakit saat lahir atau segera setelahnya:
    • penyakit kuning: kulit dan selaput lendir kuning terlihat, tinja berubah warna, urin berwarna gelap;
    • anemia: pucat pada kulit;
    • hati dan limpa membesar (hepatosplenomegali);
    • tanda-tanda penyakit kuning nuklir: otot leher kaku (peningkatan tajam tonus otot), opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung tajam, kepala miring ke belakang (mengingatkan pada busur dengan penyangga hanya pada bagian belakang kepala dan tumit), meregangkan kaki, melenturkan tangan, tangan, kaki, dan jari-jari );
    • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata diarahkan ke bawah, sedangkan iris menutupi kelopak mata bawah);
  • data laboratorium:
    • kadar hemoglobin yang lebih rendah di bawah 150 g / l;
    • penurunan jumlah sel darah merah;
    • peningkatan jumlah eritroblas dan retikulosit (progenitor eritrosit muda);
    • peningkatan kadar bilirubin dalam darah tali pusat lebih dari 70 μmol / l, dalam sisa darah - 310-340 μmol / l. Peningkatan bilirubin dalam darah bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik setiap jam sebesar 18 μmol / l;
    • urin gelap, memberikan respons positif terhadap bilirubin;
    • Penting untuk mempelajari antibodi yang tidak lengkap menggunakan tes Coombs.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

• Dalam kasus parah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terpaksa:
  • pengganti transfusi darah (perdarahan diikuti oleh transfusi darah donor);
  • hemosorpsi (transmisi darah dalam peralatan khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin penukar ion), yang mampu menyerap zat beracun));
  • pertukaran plasma (pengambilan sampel menggunakan alat khusus dari jumlah darah tertentu dan mengeluarkan darinya bagian cair - plasma, yang mengandung zat beracun).
• Transfusi darah pengganti memungkinkan Anda untuk menghilangkan bilirubin tidak langsung (racun, tidak melewati hati) bilirubin dan antibodi ibu dari darah anak, serta mengisi kembali defisit sel darah merah. Darah rh negatif dari kelompok yang sama dengan darah anak digunakan.
• Saat ini, karena risiko penularan HIV, transfusi hepatitis bukan darah lengkap, tetapi massa sel darah merah Rh-negatif (ini adalah sel darah merah yang tersisa setelah mengeluarkan sebagian besar plasma dari darah kaleng) dengan plasma beku segar (komponen darah cair).
• Jika penyakit hemolitik pada bayi baru lahir disebabkan oleh ketidakcocokan kelompok, maka massa eritrosit dari kelompok 0 (I) digunakan, dan plasma adalah kelompok AB (IV) atau satu kelompok dalam volume 180-200 ml / kg. Ini cukup untuk menggantikan sekitar 95% darah bayi baru lahir.
• Indikasi untuk penggantian transfusi darah pada hari pertama kehidupan pada bayi baru lahir cukup bulan adalah sebagai berikut:
  • konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah tali pusat lebih dari 60 μmol / l;
  • peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terikat) per jam lebih dari 6-10 μmol / l;
  • konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam darah perifer lebih dari 340 μmol / l;
  • hemoglobin kurang dari 100 g / l.
• Bayi baru lahir yang lahir dalam kondisi kritis segera mulai menerima glukokortikoid dalam seminggu.
• Dalam bentuk ringan penyakit ini atau setelah perawatan bedah, metode konservatif digunakan:
  • infus intravena obat protein, glukosa;
  • penunjukan penginduksi enzim mikrosomal hati;
  • vitamin C, E, kelompok B, cocarboxylase, yang meningkatkan fungsi hati dan menormalkan proses metabolisme dalam tubuh.
• Pada sindrom penebalan empedu, kolagog oral diresepkan. Pada anemia berat, transfusi (transfusi) massa eritrosit atau eritrosit yang dicuci dilakukan.
• Pada saat yang sama, fototerapi diresepkan (iradiasi tubuh bayi yang baru lahir dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru). Ada foto-oksidasi bilirubin tidak langsung, yang terletak di kulit, dengan pembentukan zat yang larut dalam air diekskresikan dalam urin dan feses.

Komplikasi dan konsekuensi

Pada kasus yang parah dari penyakit ini, prognosisnya buruk. Sering terjadi:

• kematian janin perinatal (dari minggu ke 28 hingga 7 hari setelah lahir);
• kecacatan;
• cerebral palsy adalah gejala kompleks gangguan gerakan, disertai dengan perubahan tonus otot (biasanya kenaikan tonus);
• gangguan pendengaran lengkap (gangguan pendengaran);
• kebutaan;
• keterbelakangan psikomotorik;
• hepatitis reaktif (radang hati) dengan latar belakang stagnan empedu;
• sindrom psikovegetatif - gangguan mental (kecemasan, depresi) dengan latar belakang penyakit ini.

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Pencegahan dibagi menjadi spesifik dan non-spesifik.

• Tidak spesifik adalah transfusi darah yang benar dengan pertimbangan wajib dari golongan darah dan faktor Rh serta pelestarian kehamilan.
• Profilaksis khusus terdiri dari pemberian imunoglobulin anti-D dalam 24-48 jam pertama setelah melahirkan (jika ibu Rh-negatif dan janin Rh-positif) atau aborsi.
• Jika titer antibodi meningkat selama kehamilan, maka mereka menggunakan:
  • metode detoksifikasi menggunakan hemosorpsi (transmisi darah dalam peralatan khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin penukar ion), yang mampu menyerap zat beracun);
  • Transfusi darah pengganti intrauterin 3-4 kali lipat pada periode kehamilan 27 minggu dengan sel darah merah yang dicuci 0 (I) dari kelompok darah Rh-negatif diikuti dengan pengiriman dari minggu ke-29 kehamilan.

Opsional

Sel darah merah janin mungkin berbeda sifatnya dari eritrosit ibu.

• Jika sel darah merah tersebut menembus plasenta (organ utama yang berkomunikasi dengan ibu dan janin), mereka menjadi agen asing (antigen), dan antibodi diproduksi di tubuh ibu (protein darah yang diproduksi dengan memasukkan zat lain ke dalam tubuh, termasuk bakteri, virus, racun).
• Penetrasi antibodi ini ke dalam janin dapat menyebabkan:
  • hemolisis (kerusakan eritrosit);
  • anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah);
  • penyakit kuning yang sangat berbahaya (pewarnaan kuning jaringan tubuh karena akumulasi bilirubin yang berlebihan dalam darah (pigmen empedu) dan produk metabolismenya).

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Konten

Artikel tentang topik serupa

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah penyakit bawaan bayi atau janin, yang berkembang karena rhesus atau ketidakcocokan kelompok darah ibu dan bayi baru lahir (janin) melalui sistem eritrosit antigen.

Sistem antigen eritrosit

Pada permukaan sel darah merah orang yang berbeda adalah protein-antigen spesifik. Lebih dari 700 antigen eritrosit diketahui. Banyak dari mereka sangat langka. Yang penting secara praktis adalah antigen dari sistem faktor Rh dan AB0.

Sistem faktor rhesus dan konflik rhesus

Antigen sistem faktor-R meliputi antigen D-C-c-E-e-e. Yang paling penting adalah antigen-D, yang lebih dikenal sebagai faktor Rh (Rh).

• Pada 85% orang, sel darah merah membawa D-antigen - Rh positif (Rh +).
• 15% populasi antigen D pada eritrosit tidak - Rhesus negatif (Rh-).

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dalam sistem Rh adalah konflik Rh: ketidakcocokan darah Rh ibu (-) dengan darah janin Rh (+).

Dalam kasus kehamilan ibu Rh-negatif dari ayah Rh-positif, ada kemungkinan 50% untuk mengandung bayi Rh-positif. Erythrocytes Rh-positif janin, memasuki darah ibu Rh-negatif, diterima oleh sistem kekebalan ibu sebagai asing dan menyebabkan produksi antibodi anti-Rh. Jika kehamilan adalah yang pertama, maka jumlah (titer) antibodi ini kecil dan konflik rhesus tidak terjadi. Tetapi sistem kekebalan ibu sudah diinformasikan (peka) dan ketika dia bertemu lagi dengan antigen Rh (eritrosit janin Rh-positif) dia akan merespons dengan produksi besar-besaran antibodi anti-Rh yang akan menembus darah janin, hubungi janin erythrocytes antigen Rh-D dan hancurkan sebagai membawa eritrosit.

Penghancuran antibodi eritrosit ibu janin dengan pelepasan hemoglobin disebut hemolisis. Manifestasi klinis dari proses patologis ini disebut penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

1. Kematian janin.
Kematian terjadi karena anemia hemolitik yang parah dan pembengkakan jaringan janin (janin sakit gembur-gembur).

2. Edematous.
Sitotoksin merusak jaringan janin, memicu edema kongenital umum janin. Akibatnya - kelahiran mati atau kematian anak di jam-jam pertama setelah lahir.
Gejala:

• - kulit sangat pucat, dengan warna dingin;
• - ada pembengkakan pada kulit, jaringan subkutan dan organ dalam;
• - anemia diucapkan;
• - Anemia dan edema menyebabkan insufisiensi kardiovaskular, dari mana anak meninggal.

3. Anemia.
Frekuensi: 10-20%.
Anemia kongenital paling jelas terjadi pada akhir minggu pertama dan awal minggu kedua kehidupan.
Gejala:

• - pucat tajam kulit bayi ("pucat marmer", "keputihan lily";
• - kekuningan tidak signifikan atau tidak ada;
• - hati dan limpa membesar;
• - murmur sistolik di jantung;
• - demam;
• - dalam darah: meningkatkan anemia, retikulositosis (hingga 50% dan lebih tinggi), LED meningkat, leukositosis, dan kadang-kadang trombositopenia (sindrom Evans);
• - Tes Coombs (mendeteksi antibodi pada sel darah merah): positif (80-90%).

4. Penyakit kuning.
Frekuensi adalah 90%.
Penyakit kuning disebabkan oleh tingginya produksi bilirubin tak terkonjugasi (tidak langsung) beracun - produk pemecahan hemoglobin dari sel-sel darah merah yang dihancurkan.
Dengan hemolisis yang signifikan dan konsentrasi bilirubin serum yang tinggi, terdapat risiko kerusakan CNS yang tinggi karena deposisi bilirubin dalam sel-sel otak (jaundice nuklir) dengan perkembangan ensefalopati bilirubin.

Dengan penyakit kuning bawaan:

• - kulit kuning terlihat sudah lahir;
• - pembesaran hati dan limpa sedang.

Untuk ikterus postnatal:

• - warna khas kulit, sklera muncul pada hari pertama kedua setelah lahir dan pada hari keempat mencapai maksimum;
• - dalam urin: urobilinogen (produk dekomposisi bilirubin) meningkat, urin ringan;
• - Kotoran: gelap karena kandungan bilirubin dan stercobilin yang tinggi di dalamnya.
• - dalam darah: bilirubin meningkat karena fraksi yang tidak terkonjugasi; tanda-tanda klinis anemia hemolitik.

Tanpa pengobatan yang efektif dan peningkatan bilirubin pada akhir minggu pertama kehidupan, kondisi anak memburuk, dan tanda-tanda neurologis dari penyakit kuning nuklir muncul:

• - bayi lamban;
• - menyusui yang buruk, sendawa;
• - ada sesak nafas, detak jantung tidak normal, serangan sering menguap patologis.

• - kecemasan, hipertensi;
• - terkulai kembali;
• - tonjolan fontanel;
• - kejang;
• - Gangguan okulomotor: mata terbuka lebar, bola mata melayang;
• - hipertermia.

Pada 3-4 minggu kehidupan, periode kesejahteraan imajiner dan perataan gejala neurologis dapat terjadi. Efek residual dari penyakit kuning nuklir muncul:

• - cerebral palsy;
• - tuli;
• - paresis;
• - keterlambatan bicara dan perkembangan psikomotor.

Tingkat keparahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN)

• - jumlah antibodi anti-rhesus yang telah menembus darah bayi;
• - permeabilitas plasenta;
• - durasi aksi antibodi pada janin;
• - reaksi janin sendiri terhadap efek antibodi yang merusak.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Secara individual untuk setiap bayi baru lahir, tergantung pada tingkat keparahan dan kombinasi bentuk HDN.

• - hormon steroid;
• - persiapan menstabilkan membran sel;
• - vitamin;
• - hemostatik;
• - cholagoge dan mengaktifkan konjugasi intrahepatik dari sarana bilirubin tidak langsung;
• - terapi detoksifikasi;
• - fisioterapi.

• - Hemosorpsi.
• - Plasmopheresis.
• - Pertukarkan transfusi darah, di mana darah Rh-positif anak dengan antibodi anti-Rh ibu digantikan oleh darah Rh-negatif satu kelompok. Jika konflik Rh parah terdeteksi pada janin yang sedang berkembang, ada kemungkinan bahwa transfusi intrauterin dimulai dari minggu ke-18 kehamilan.

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

1. Wanita dengan darah Rh negatif tidak dianjurkan untuk melakukan aborsi selama kehamilan pertama.

2. Untuk semua wanita hamil yang diamati dalam konsultasi, kelompok dan afiliasi Rh dari darah ibu dan ayah dari anak tersebut ditentukan.

3. Wanita dengan rhesus negatif dibawa pada akun khusus, cari tahu: apakah ada transfusi darah sebelumnya, aborsi, keguguran, kelahiran anak-anak dengan HDN, dan lahir mati.

4. Titer antibodi anti-rhesus dalam darah ibu ditentukan setiap bulan, tes Coombs tidak langsung dilakukan.

5. Semua ibu Rh-negatif yang hamil untuk pertama kali dengan janin Rh-positif harus menerima imunoglobulin anti-Rh pada minggu ke 28-34 dan selama 3 hari pertama setelah melahirkan atau aborsi (keguguran). Immunoglobulin menghancurkan sel-sel darah merah Rh-positif pada janin sebelum respons imun terjadi dan mencegah pembentukan antibodi anti-rhesusnya sendiri di dalam tubuh ibu.

6. Ultrasonografi memanipulasi janin selama kehamilan.

7. Ketika titer antibodi anti-rhesus meningkat, pengobatan spesifik individu dilakukan.

8. Cara modern untuk mencegah HDN:

• - penanaman kembali cangkok kulit suami ke wanita hamil;
• - Pengenalan limfosit suaminya.

Faktor-faktor yang memperburuk risiko mengembangkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

1. Aborsi (keguguran), trauma perut selama kehamilan, ibu Rh-negatif.
2. Kehamilan kedua dan selanjutnya, kelahiran janin Rh-positif ibu Rh-negatif.
3. Transfusi darah dalam sejarah ibu, serta transplantasi jaringan (organ).
4. Kasus HDN pada anak-anak sebelumnya.

Pemeriksaan klinis anak yang menjalani HDN

1. Pengamatan terus menerus oleh terapis, perawatan dan / atau rehabilitasi anemia, kerusakan hati.
2. Pengamatan di ahli saraf. Pengobatan dan / atau rehabilitasi ensefalopati.
3. Konsultasi dengan ahli imunologi.
4. Vaksinasi BCG - tidak lebih awal dari 3 bulan. setelah penyakit.

Apa itu sistem AB0

Afiliasi kelompok darah manusia tergantung pada warisan dari dua antigen eritrosit - A dan B.

0 (i) golongan darah - PERTAMA

Erythrocyte 0 (I) dari golongan darah tidak membawa antigen A dan B di permukaannya, tetapi dalam serum golongan darah pertama ada antibodi A dan B sejak lahir.

Golongan darah A (II) - KEDUA

Golongan darah eritrosit A ​​(II) membawa antigen-A, dalam plasma sejak lahir ada antibodi-B.

Golongan darah B (III) - KETIGA

Golongan darah eritrosit B (III) membawa antigen B, dalam plasma sejak lahir ada antibodi-A.

Golongan darah AB (IV) - KEEMPAT

Golongan darah Erythrocyte AB (IV) membawa antigen A dan B. Antibodi dalam plasma darah tidak.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dalam sistem AB0 terjadi ketika darah ibu dan anak tidak kompatibel dalam kelompok. Paling sering:
Ibu - golongan darah 0 (I)
Janin adalah golongan darah A (II) atau B (III).

Prevalensi konflik dalam sistem AB0: 5-6 dari 1000 bayi baru lahir.

Antibodi A- dan B tidak menembus sawar plasenta dan, selama kehamilan normal, tidak bersentuhan dengan eritrosit janin.

Namun, jika penetrasi tersebut telah terjadi, maka penyakit hemolitik pada anak yang baru lahir jauh lebih mudah daripada dalam kasus konflik Rhesus dan tidak memiliki konsekuensi fatal.

Penyakit hemolitik antigen eritrosit yang baru lahir dan lainnya.

Ada antigen eritrosit lain yang dapat menyebabkan HDN.

- Dari kelompok antigen Kell: antigen-K.
- Dari kelompok antigen Duffy: Ant-anty.
- Dari kelompok antigen Kidd: antigen Jk.

Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan dengan sistem ini, pada umumnya, bahkan lebih ringan daripada dengan konflik pada sistem AB0.

Teknologi modern memungkinkan identifikasi antibodi khas dan atipikal dalam plasma ibu, yang dapat memicu penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang sudah ada di awal kehamilan.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN): penyebab, manifestasi, cara mengobati

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah penyakit yang sangat umum. Sekitar 0,6% kelahiran mendaftarkan patologi ini. Meskipun pengembangan berbagai metode pengobatan, kematian akibat penyakit ini mencapai 2,5%. Sayangnya, sejumlah besar "mitos" tidak berdasar ilmiah tersebar tentang patologi ini. Untuk pemahaman mendalam tentang proses yang terjadi pada penyakit hemolitik, pengetahuan tentang fisiologi normal dan patologis, serta, tentu saja, kebidanan diperlukan.

Apa penyakit hemolitik bayi baru lahir?

HDN adalah konsekuensi dari konflik antara sistem kekebalan tubuh ibu dan anak. Penyakit ini berkembang karena ketidakcocokan darah seorang wanita hamil dengan antigen pada permukaan sel darah merah janin (pertama-tama, itu adalah konflik rhesus). Sederhananya, mereka mengandung protein seperti itu, yang diakui oleh tubuh ibu sebagai benda asing. Itulah sebabnya dalam tubuh wanita hamil, proses aktivasi sistem kekebalannya dimulai. Apa yang sedang terjadi Jadi, dalam menanggapi masuknya protein yang tidak dikenal, terjadi biosintesis molekul tertentu, yang mampu mengikat antigen dan "menetralisir" nya. Molekul-molekul ini disebut antibodi, dan kombinasi antibodi dan antigen disebut kompleks imun.

Namun, untuk mendapatkan sedikit lebih dekat dengan pemahaman sebenarnya tentang definisi HDN, perlu untuk memahami sistem darah manusia. Sudah lama diketahui bahwa darah mengandung berbagai jenis sel. Komposisi seluler terbesar diwakili oleh sel darah merah. Pada tingkat perkembangan kedokteran saat ini, setidaknya 100 sistem protein antigenik berbeda yang disajikan pada membran eritrosit diketahui. Yang paling banyak dipelajari adalah sebagai berikut: golongan darah, rhesus, kell, duffy. Tetapi, sayangnya, penilaian yang keliru cukup umum bahwa penyakit hemolitik janin berkembang hanya dalam antigen kelompok atau rhesus.

Kurangnya akumulasi pengetahuan tentang protein eritrosit membran tidak berarti sama sekali bahwa ketidakcocokan dikeluarkan untuk antigen khusus ini pada wanita hamil. Ini adalah wahyu dari mitos pertama dan, mungkin, yang paling mendasar tentang penyebab penyakit ini.

Faktor-faktor yang menyebabkan konflik kekebalan:

Sang ibu adalah Rh-negatif, sedangkan janin memiliki rhesus positif. Dalam hal ini, antigen yang terletak pada membran eritrosit janin dipersepsikan oleh organisme ibu sebagai benda asing. Merupakan kebiasaan untuk menunjuk protein sistem rhesus dengan huruf D, C, E. Dipercaya bahwa antigen D dianggap oleh sistem kekebalan tubuh wanita sebagai objek yang paling berbahaya. Karena alasan inilah konflik kekebalan yang jelas berkembang.

konflik rhesus adalah penyebab paling umum dari HDN

Video: tentang konsep golongan darah, faktor Rh dan konflik Rhesus

Kemungkinan konflik jika ibunya adalah Rh-negatif, dan ayahnya Rh-positif

Sangat sering, seorang wanita dengan Rhesus negatif khawatir tentang keturunannya di masa depan, bahkan sebelum hamil. Dia takut dengan kemungkinan mengembangkan konflik Rhesus. Beberapa bahkan takut menikah dengan pria Rh-positif.

Tetapi apakah itu dibenarkan? Dan apa kemungkinan konflik imunologis pada pasangan seperti itu?

Untungnya, tanda Rhesus dikodekan oleh apa yang disebut gen alelik. Apa artinya ini? Faktanya adalah bahwa informasi yang terletak di area yang sama dari kromosom berpasangan mungkin berbeda:

• Alel satu gen mengandung sifat dominan, yang merupakan yang utama dan dimanifestasikan dalam organisme (dalam kasus kami, faktor Rh positif, kami menyatakannya dengan huruf kapital R);
• Sifat resesif yang tidak memanifestasikan dirinya dan ditekan oleh sifat dominan (dalam hal ini, tidak adanya antigen Rh, kami menyatakannya dengan huruf kecil r).

Apa yang diberikan informasi ini kepada kita?

Intinya adalah bahwa seseorang yang Rh-positif dapat mengandung dua sifat dominan (RR) atau keduanya dominan dan resesif (Rr) dalam kromosomnya.

Pada saat yang sama, seorang ibu yang Rh-negatif hanya mengandung dua sifat resesif (rr). Seperti yang Anda ketahui, selama pewarisan, masing-masing orang tua hanya dapat memberikan satu tanda kepada anak mereka.

PENYAKIT HEMOLITIK KABAR BARU (HDN)

Tujuh dari sepuluh anak yang lahir dari dokter rumah sakit bersalin mengungkapkan kulit kuning. Beberapa bayi sudah lahir dengan penyakit kuning, sementara yang lain menguning setelah berjam-jam atau bahkan berhari-hari setelah lahir.

Pada 90% kasus, semuanya berakhir dengan baik: diagnosis ikterus fisiologis bayi baru lahir dikonfirmasi. Tetapi dalam 10% kasus, dokter dipaksa untuk menyatakan fakta bahwa bayi tersebut memiliki penyakit bawaan atau sering, parah, yang menyebabkan pewarnaan kulit dan selaput lendir menguning. Salah satu penyakit ini adalah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

KONSEP PENYAKIT HEMOLITIK KABAR BARU (HDN)

Penyakit hemolitik pada janin dan bayi baru lahir adalah penyakit bawaan yang dapat mendeklarasikan dirinya saat bayi masih dalam kandungan dan ketika sudah lahir.

Pada intinya, ini adalah oposisi imunologis antara dua organisme terkait - organisme ibu dan organisme anak. Alasan konflik ini, secara paradoks, adalah ketidakcocokan darah ibu dengan darah janin, akibatnya sel-sel darah merah anak dihancurkan.

Mekanisme pengembangan HDN

Selaput eritrosit manusia "dihuni" dengan berbagai antigen (AH), ada lebih dari 100 jenisnya. Para ilmuwan telah mengelompokkan semua AH ke dalam sistem eritrosit, yang sudah dikenal lebih dari 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, dll).

Sistem Rh (Rh) termasuk AH, bertanggung jawab untuk rhesus darah: Rh (+) atau Rh (-). Dalam sistem AB0 - AG, yang menentukan kelompok darah manusia: B dan A. Antigen dari kedua sistem ini mampu dan siap untuk secara instan memicu respon imun ketika mereka bertemu dengan antibodi yang sesuai (AT). Dalam darah, AT to AG normal dari sel darah merah mereka tidak ada.

Apa yang terjadi ketika penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir? AT melewati plasenta dari darah ibu ke dalam darah anak, cocok sebagai kunci untuk mengunci antigen sel darah merah janin. Pertemuan mereka mulai respon imun, yang hasilnya adalah hemolisis (penghancuran) eritrosit anak. Tetapi di mana dalam darah ibu yang dibawa AT ke eritrosit AG anak?

ALASAN UNTUK PENGEMBANGAN PENYAKIT HEMOLITIK

Penyakit hemolitik: penyebab konflik dalam sistem rhesus

Bentuk HDN ini berkembang ketika seorang wanita yang peka dengan darah Rh (-) hamil dengan janin dengan darah Rh (+).

Apa arti istilah "peka"? Ini berarti bahwa sel darah merah Rh (+) telah memasuki darah seorang wanita setidaknya satu kali, misalnya, selama kehamilan sebelumnya dari janin Rh (+) yang berakhir dengan persalinan, aborsi, atau keguguran. Eritrosit janin melintasi plasenta ke aliran darah ibu selama kehamilan (terutama aktif pada 37-40 minggu) dan selama persalinan. Sensitisasi dapat terjadi selama transfusi darah, transplantasi organ.

Tabel tersebut menunjukkan kemungkinan konflik Rh antara ibu dan janin.

Pada "kenalan" pertama dengan sel darah merah orang lain, tubuh ibu bereaksi dengan produksi antibodi yang sesuai. Dari titik ini, antibodi bersirkulasi dalam darah ibu dan “menunggu pertemuan baru” dengan sel darah merah alien Rh (+). Dan jika pertemuan pertama antibodi dengan antigen dapat berakhir dengan cukup baik, maka yang kedua dan semua yang berikutnya akan membentuk oposisi yang agresif dan memberatkan setiap kali, mempengaruhi anak.

Penyakit hemolitik: penyebab konflik dalam sistem AB0

Konflik atas sistem AB0 terjadi jauh lebih sering daripada konflik Rhesus, tetapi, sebagai aturan, hasilnya lebih mudah daripada yang terakhir.

Dalam tabel: aglutinogen adalah antigen kelompok (dalam eritrosit), aglutinin adalah antibodi kelompok (dalam plasma). Darah masing-masing kelompok adalah sekumpulan AG dan AT tertentu. Perhatikan bahwa jika antigen A ada dalam darah, antibodi α selalu tidak ada, dan jika ada B, maka tidak ada β. Mengapa Karena pertemuan mereka memicu respon imun dari aglutinasi (perekatan) eritrosit dengan kerusakan selanjutnya. Ini adalah konflik dalam sistem AB0, di mana penyakit hemolitik darah bayi baru lahir berkembang.

Sensitisasi seorang wanita menurut sistem AB0 dapat terjadi baik selama kehamilan dan sebelum itu, misalnya, ketika diet jenuh dengan protein hewani, selama vaksinasi, dengan penyakit menular.

Tabel menunjukkan kemungkinan konflik antara ibu dan janin dalam kelompok darah.

FORMULIR HDN DAN FITUR KLINIS MEREKA

Menurut tingkat keparahan kursus, pada 50% kasus, penyakit hemolitik darah bayi baru lahir mudah, pada 25-30% kasus perjalanannya dianggap sedang, dan pada 20-30% berat.

Menurut jenis konflik, ada HDN dalam sistem Rhesus, dalam sistem AB0, dan pada antigen-antigen milik sistem eritrosit lainnya. Bentuk klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir sebagian besar ditentukan oleh jenis konflik yang telah terjadi.

Janin sakit gembur-gembur

Jika ada konflik Rh, dan pada kehamilan 20-29 minggu, antibodi secara masif menyerang janin yang belum matang, janin punah.

Dalam bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, bayi lahir tanpa penyakit kuning, tetapi dengan edema parah pada tubuh dan semua organ internal. Anak itu memiliki tanda-tanda ketidakdewasaan, tonus otot berkurang, refleks lemah, ia bergerak sedikit. Kulit pucat, mungkin ada perdarahan. Gangguan pernapasan dan tanda-tanda gagal jantung akut dicatat.

Dalam tes darah - anemia berat dan kandungan protein total sangat rendah.

Jika antibodi mulai menyerang bayi setelah minggu ke-29, maka bentuk klinis HDN dan apakah akan bersifat bawaan atau didapat tergantung pada kuantitas dan kapan (intrauterin dan (atau) selama persalinan) antibodi ibu menembus ke bayi.

Bentuk Icteric

Bentuk ini adalah hasil dari hit besar-antibodi Rh dari ibu ke bayi dari minggu ke-37 sebelum kelahiran (bawaan) dan selama kelahiran (didapat). Ciri khas bentuk ikterik yang paling sering (90% dari semua kasus) - awal (dalam jam atau hari pertama) munculnya penyakit kuning. Maksimal mencapai 2-4 hari, disertai dengan anemia ringan, pembengkakan jaringan, pembesaran hati dan limpa. Semakin dini ikterus muncul, semakin parah perjalanan penyakit.

Bentuk anemia

Saya mendiagnosis bentuk ini pada 10% dari semua anak-anak dengan penyakit hemolitik, penyebabnya adalah efek yang berkepanjangan pada janin, mulai dari minggu ke-29, "bagian" kecil dari antibodi Rh. Bayi itu lahir sangat pucat, ikterus atau tidak, atau sangat ringan. Ada tanda-tanda keracunan bilirubin yang meningkat secara bertahap (kelemahan, kelesuan, refleks "buruk").

Bentuk edematous

Jika setelah minggu ke-29 kehamilan, antibodi Rh memulai serangan besar-besaran pada janin, bentuk HDN edematosa berkembang. Manifestasi klinisnya mirip dengan gejala edema janin.

Sistem HDN oleh AB0: fitur klinis:

• terlambat (2-3 hari) penyakit kuning muncul;
• hati dan limpa jarang membesar;
• sangat jarang berkembang bentuk icteric dan edematous bawaan;
• sering didapatkan bentuk ikterik-anemia;
• insiden komplikasi yang mengancam hampir mendekati nol.

Mengapa konflik AB0 lebih jarang daripada konflik Rh yang mengakibatkan HDN parah nyata?

1. Untuk sensitisasi AB0 seorang wanita, perlu bahwa lebih banyak darah janin diambil ke dalam darahnya daripada dengan sensitisasi Rh.
2. Berbeda dengan Rh-antigen, kelompok AH selain eritrosit terkandung dalam semua jaringan lain janin, dalam plasenta dan dalam cairan ketuban. Ketika bertemu dengan AT ibu, “pemogokan” kekebalan tidak hanya jatuh pada sel darah merah, tetapi didistribusikan ke semua jaringan ini.
3. Dalam tubuh ibu memiliki kelompok antibodi sendiri yang dapat mengatasi sel darah merah pada janin.

PENYAKIT HEMOLITIK: KONSEKUENSI DAN KOMPLIKASI

1. Sindrom koagulasi intravaskular diseminata atau sindrom DIC berkembang karena peningkatan tajam pembekuan darah. Dalam pembuluh kecil dan besar, gumpalan darah terbentuk, serangan jantung dan nekrosis organ, dan pendarahan ke dalam organ terjadi. Alasannya adalah aliran besar tromboplastin jaringan ke dalam darah dari eritrosit yang mengalami hemolisis.
2. Hipoglikemia - penurunan kadar glukosa darah.
3. Ensefalopati bilirubin adalah akibat dari ikterus nukleus, di mana bilirubin tidak langsung yang sangat toksik “menginfiltrasi” struktur otak, sehingga menghancurkan neuron. Ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis dan pembentukan ensefalopati bilirubin (kelumpuhan, tuli, dll.).
4. Sindrom penebalan empedu, di mana saluran empedu tersumbat oleh kemacetan lalu lintas lendir dan empedu.
5. Lesi sekunder pada otot jantung, hati, ginjal.
6. Defisiensi imun sekunder - berkembang karena kekalahan komponen sistem imun oleh bilirubin tidak langsung dan kompleks imun.

DIAGNOSIS PRA- DAN POST-TEST HDN

Diagnosis prenatal bertujuan mengidentifikasi wanita dengan risiko tinggi penyakit hemolitik pada janin, yang konsekuensinya tidak kurang berbahaya daripada dirinya sendiri.

Oleh karena itu, dokter kandungan-ginekologi secara menyeluruh dan tepat dalam hal HDN meminta pasien, memastikan rincian yang diperlukan dari riwayat (aborsi, jumlah kehamilan, dll). Sepanjang kehamilan, pada wanita beresiko HDN, dokter memantau titer antibodi dalam darah dan cairan ketuban, melakukan USG janin dan plasenta, CTG janin, doplerometry.

Diagnosis pascanatal melibatkan identifikasi di antara bayi baru lahir yang berisiko tinggi mengembangkan HDN dan mereka yang sudah memiliki HDN. Untuk melakukan ini, seorang neonatologis secara teratur memeriksa semua bayi yang baru lahir untuk penyakit kuning, edema, dan tanda-tanda penyakit lainnya.

Studi laboratorium adalah kontrol tingkat bilirubin dan glukosa dalam darah anak dari waktu ke waktu, penentuan golongan darah dan faktor Rh, dan studi imunologi untuk keberadaan antibodi dalam darah anak, dalam darah dan susu ibu.

PENYAKIT HEMOLITIK KABAR BARU: PERAWATAN DAN PENCEGAHAN

Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, perawatan dapat bersifat bedah dan konservatif. Saat memilih taktik medis, dokter dipandu oleh tingkat keparahan kondisi bayi dan tingkat hiperbilirubinemia.

Perawatan bedah adalah operasi transfusi pertukaran. Ditunjuk dengan adanya tanda-tanda baru lahir dari HDN parah, dibebani oleh anamnesis, dengan munculnya gejala keracunan bilirubin. Hemosorpsi dan plasmaferesis diterapkan.

Perawatan konservatif terutama fototerapi, iradiasi dengan lampu khusus, yang sinar yang membuat bilirubin beracun tidak beracun.

Terapi infus yang ditugaskan (albumin, saline, larutan glukosa) ditujukan untuk menghilangkan keracunan bilirubin dan eliminasi dini bilirubin dari tubuh.

Obat yang digunakan (zixorin dan lainnya) yang mengaktifkan sistem enzim hati. Adsorben (karbol, agar-agar, dll.), Koleretik (melalui elektroforesis), vitamin (E, ATP, A), menstabilkan membran sel, hepatoprotektor (Essentiale, dll.), Agen antihemoragik (adroxon, dll) digunakan.

Zaluzhanskaya Elena, dokter anak

11.350 total dilihat, 5 kali dilihat hari ini

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) dianggap sebagai kondisi patologis dan agak serius yang berkembang sebagai akibat dari kehancuran intens sel darah merah. Masalah ini adalah penyebab utama penyakit kuning, dimanifestasikan setelah melahirkan. Terdeteksi pada sekitar 0,6% bayi baru lahir.

Penyebab utama dari kondisi patologis ini

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dimanifestasikan dengan latar belakang ketidakcocokan lengkap atau sebagian darah dengan organisme ibu dan anak di masa depan. Ini paling sering terjadi dalam situasi berikut:

• dalam kasus konflik Rhesus, yang berkembang jika wanita memiliki faktor Rh negatif dan janin memiliki yang positif;
• pengembangan konflik kekebalan jika darah ibu milik kelompok O (I), dan anak - dari A (II) atau B (III);

• Kelahiran seorang anak dengan patologi ini hanya mungkin dalam kasus ketika seorang wanita memiliki kepekaan tinggi terhadap darah, yang berbeda dalam beberapa karakteristik dari miliknya. Kondisi ini berkembang dalam kasus aborsi yang sebelumnya ditransfer secara spontan atau diinduksi secara artifisial.Jika ada faktor Rh negatif, calon ibu mungkin peka dalam hal transfusi darah positif Rh;
• secara signifikan meningkatkan kemungkinan perkembangan konflik rhesus pada anak, yang merupakan yang kedua berturut-turut. Setelah kelahiran bayi pertama, tubuh wanita itu berkenalan dengan partikel asing di dalam darah, yang menyebabkan kepekaan;
• Dengan perkembangan kondisi patologis ini dengan latar belakang ketidakcocokan kelompok darah, jumlah kehamilan sebelumnya tidak memainkan peran besar. Sepanjang hidup, sensitisasi sangat sering terjadi dengan latar belakang vaksinasi, dengan transfer infeksi apa pun.

Kemungkinan penyebab lain dari patologi ini

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir juga dapat berkembang karena:

• adanya patologi plasenta. Ini adalah tubuh khusus yang muncul selama kehamilan, dan dirancang untuk menyediakan semua nutrisi tubuh anak. Ia juga melakukan fungsi perlindungan, mencegah percampuran darah ibu dan janin. Dalam kasus pelanggaran penghalang ini, eritrosit anak memasuki tubuh wanita. Juga, antibodi dalam darah ibu diangkut ke janin, yang mengarah pada perkembangan kondisi berbahaya ini;
• adanya inkompatibilitas yang cukup langka yang tidak terkait dengan faktor Rh atau golongan darah;
• risiko mengembangkan penyakit berbahaya ini pada bayi meningkat beberapa kali jika ibu memiliki faktor Rh negatif, dan pasangannya memiliki faktor positif. Yang terakhir paling sering ditularkan ke anak;
• Bahaya potensial terhadap perkembangan kondisi patologis ini ada jika seorang wanita memiliki golongan darah 2 dan seorang pria memiliki 3 atau 4. Masalah ini juga dapat muncul dalam kasus lain. Misalnya, ketika calon ibu memiliki 3 golongan darah, dan ayahnya memiliki 2 atau 4 golongan darah.

Mekanisme perkembangan kondisi patologis ini

Selama kehamilan, tubuh wanita dalam jumlah kecil menghasilkan antibodi terhadap antigen janin asingnya, yang berasal dari pihak ayah. Proses ini sepenuhnya alami. Dalam kondisi normal, antibodi ibu berikatan dengan antigen janin dalam plasenta dan cairan ketuban.

Tetapi jika sebelum kepekaan ini hadir atau kehamilan berlangsung secara patologis, itu terjadi sangat berbeda. Plasenta tidak dapat sepenuhnya menyediakan fungsi penghalang dan antibodi wanita datang ke janin. Sebagian besar proses negatif ini berkembang selama persalinan. Oleh karena itu, pada bayi baru lahir penyakit hemolitik terdeteksi.

Patogenesis patologi ini adalah perkembangan hemolisis eritrosit pada janin atau bayi. Ini terjadi dengan latar belakang kerusakan membran mereka oleh antibodi ibu. Akibatnya, hemolisis ekstravaskular prematur berkembang. Hal ini menyebabkan kerusakan hemoglobin, dari mana bilirubin terbentuk.

Jika proses ini berlangsung sangat intensif (terutama dengan ketidakmatangan hati pada bayi baru lahir), konsekuensi yang lebih berbahaya diamati. Bilirubin gratis, yang memiliki efek toksik, mulai menumpuk di dalam darah anak. Tidak diekskresikan dalam urin, tetapi sangat mudah menembus ke dalam jaringan dan organ yang kaya akan lipid.

Ini termasuk otak, hati, kelenjar adrenal. Bilirubin bebas melanggar banyak proses dalam jaringan dan menyebabkan terganggunya fungsinya.

Bentuk penyakit hemolitik

Tergantung pada penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, biasanya dibedakan beberapa bentuknya:

• suatu bentuk yang berkembang sebagai akibat dari konflik Rh;
• suatu bentuk yang berkembang dengan latar belakang konflik atas golongan darah;
• suatu bentuk yang berkembang karena alasan lain.

Bergantung pada manifestasi klinis penyakit hemolitik bayi baru lahir oleh faktor Rh, dll., Bentuk-bentuk berikut ini dibedakan:

Derajat keparahan

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir mungkin memiliki tingkat keparahan yang berbeda:

• bentuk yang mudah. Kehadirannya ditentukan hanya oleh hasil tes laboratorium, gejala apa pun benar-benar tidak ada atau ringan;
• bentuk moderat. Ini ditandai dengan peningkatan kadar bilirubin dalam darah, tetapi tanda-tanda keracunan belum diamati. Dalam hal ini, pada jam-jam pertama kehidupan seorang anak, penyakit kuning berkembang. Hal ini disertai dengan penurunan kadar hemoglobin (kurang dari 140 g / l), peningkatan konsentrasi bilirubin (lebih dari 60 μmol / l), peningkatan hati dan limpa;
• bentuk parah. Disertai dengan kerusakan pada inti otak, gangguan jantung dan gangguan fungsi pernapasan.

Gejala bentuk ikterik

Bentuk ikterik dari penyakit hemolitik paling sering terjadi. Sekalipun anak itu lahir tepat waktu, fungsi hatinya tidak dalam kekuatan penuh. Organ ini memulai aktivitas enzimatiknya hanya beberapa hari setelah melahirkan.

Proses penghancuran sel darah merah, yang mengarah pada penyakit hemolitik, tidak segera dimulai. Kekuningan kulit terdeteksi beberapa jam setelah kelahiran atau hari berikutnya. Sangat jarang bayi lahir dengan masalah ini.

Dalam banyak kasus, bentuk ikterik dari kondisi patologis ini ditandai dengan gejala-gejala seperti:

• dengan latar belakang kehancuran eritrosit dalam darah mulai meningkatkan kadar bilirubin (pigmen empedu), yang menyebabkan pewarnaan kulit dalam warna kuning;
• pengembangan anemia. Ketika melakukan tes darah umum, ditemukan kadar hemoglobin yang cukup rendah;
• peningkatan ukuran organ tertentu (hati, limpa);
• selaput lendir dan skleras mata berubah kekuningan;
• penampilan lesu, kantuk, penurunan refleks dasar dan tonus otot, yang diperburuk dengan peningkatan konsentrasi bilirubin;
• setelah seminggu, tanda-tanda kolesistitis ditemukan, volume empedu yang dikeluarkan ke usus berkurang. Dalam kasus ini, perubahan warna massa tinja, perubahan warna urin juga diamati. Kulit memperoleh warna kehijauan non-karakteristik. Ini semua menunjukkan peningkatan kadar bilirubin langsung.

Tingkat keparahan anak yang sakit tergantung pada apakah ia dilahirkan tepat waktu atau lebih awal. Juga penting adalah adanya infeksi bersamaan, kelaparan oksigen (janin, setelah lahir) dan banyak faktor lainnya.

Penyakit kuning nuklir

Pada hari ketiga kehidupan anak, tingkat bilirubin tidak langsung dalam darah mencapai nilai kritisnya. Jika perawatan yang diperlukan tidak dilakukan dalam waktu, konsentrasi zat langsung, yang ditandai dengan efek toksik pada tubuh, juga secara bertahap meningkat.

Penyakit kuning nuklir disertai dengan perusakan nuklei otak. Keadaan ini tunduk pada penyesuaian hanya pada awal pengembangan. Selanjutnya, ini tidak dapat dipengaruhi oleh metode apa pun.

Biasanya, ikterus nuklir dengan penyakit hemolitik disertai dengan gejala berikut:

• anak menjadi gelisah;
• secara dramatis meningkatkan tonus otot;
• opisthotonus berkembang. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa anak tersebut melakukan pose kejang khusus. Punggungnya melengkung, kepalanya terlempar ke belakang, kakinya dalam keadaan panjang, tangan, kaki, dan jari-jarinya biasanya ditekuk;

• mendeteksi gejala "matahari terbenam". Dalam hal ini, bola mata bergerak ke bawah, sedangkan iris ditutupi oleh kelopak mata;
• bayi itu sangat menjerit.

Jika bayi baru lahir selamat dari kondisi serius seperti itu, ia menunjukkan cacat mental serius atau cerebral palsy.

Bentuk edematous

Janin dropsy cukup langka, tetapi dianggap paling berbahaya di antara varietas lain dari kondisi patologis ini. Masalah ini berkembang karena pertentangan Rh antara darah ibu dan anak. Perkembangannya dimulai di dalam rahim, dan karenanya seorang anak dilahirkan dengan anemia akut dan patologi lainnya.

Juga, sangat sering kehamilan seperti itu berakhir dengan aborsi spontan. Ini terjadi pada minggu 20 atau lebih. Jika anak berhasil selamat dan dilahirkan, gejala-gejala berikut diamati:

• ditemukan keras, menyebar ke seluruh tubuh bengkak. Kadang-kadang, eksudat dapat muncul - akumulasi cairan yang dikeluarkan dari pembuluh kecil. Mereka paling sering terletak di rongga perut, dekat jantung atau paru-paru;
• anemia diamati. Tingkat hemoglobin dan sel darah merah berkurang menjadi indikator yang sangat mungkin;

• gagal jantung berkembang;
• semua organ dan jaringan kekurangan oksigen;
• kulit pucat, lilin;
• tonus otot pada wajah berkurang, sehingga membulat;
• semua refleks mengalami depresi;
• ukuran hati dan limpa meningkat secara signifikan;
• perut bayi yang baru lahir besar, berbentuk tong.

Tanda-tanda bentuk anemia

Penyakit hemolitik bentuk anemia baru lahir paling mudah terjadi. Ini berkembang sebagai akibat dari konflik golongan darah atau terhadap kondisi langka lainnya. Gejala klinis patologi ini biasanya muncul pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Mereka muncul di latar belakang penurunan kadar hemoglobin secara bertahap karena kerusakan sel darah merah.

Segera setelah melahirkan, hitung darah lengkap tidak menunjukkan adanya patologi. Tingkat retikulosit yang tinggi terdeteksi. Ini adalah sel darah muda yang diproduksi oleh sumsum tulang. Setelah beberapa waktu mereka menghilang sepenuhnya, yang menunjukkan perkembangan penyakit.

Sebagai akibat dari kondisi ini, anak kekurangan oksigen. Ini dimanifestasikan dalam kenyataan bahwa bayi baru lahir mengisap payudara atau botol dengan buruk, perlahan-lahan menambah berat badan, lamban dan bergerak lambat. Pada anak seperti itu, kulit biasanya pucat, dan hati membesar.

Diagnosis pada periode perkembangan janin intrauterin

Diagnosis patologi ini dilakukan pada tahap kehamilan dan setelah lahir. Awalnya, ini melibatkan prosedur berikut:

• studi imunologi darah ibu. Itu dilakukan beberapa kali selama kehamilan. Ini membantu mendeteksi antibodi dalam darah ibu yang mengindikasikan perkembangan konflik. Atas dasar hasil yang diperoleh, kesimpulan dibuat tentang kemungkinan munculnya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir;
• Diagnosis USG selama kehamilan. Dengan menggunakan prosedur ini, Anda dapat dengan cepat menentukan keadaan plasenta, ukuran hati dan limpa pada janin, yang menunjukkan adanya penyakit hemolitik. Rasio antara ukuran dada dan kepala anak juga diperkirakan, ada atau tidak adanya polihidramnion terungkap;

• kardiotokografi. Memungkinkan Anda untuk menentukan kondisi janin berdasarkan detak jantung dan detak jantungnya;
• amniosentesis. Prosedur sulit dan berbahaya, di mana cairan ketuban dikumpulkan menggunakan alat khusus dengan jarum halus. Bahan yang dikumpulkan diperiksa untuk tingkat bilirubin, atas dasar yang disimpulkan bahwa penyakit hemolitik hadir;
• cordocentesis. Prosedur diagnostik yang sulit selama pengumpulan darah tali pusat. Ini dapat dilakukan tidak lebih awal dari 18 minggu kehamilan. Dengan perkembangan penyakit hemolitik mengungkapkan peningkatan bilirubin dan hemoglobin yang rendah.

Diagnosis pascapersalinan penyakit hemolitik

Untuk mengkonfirmasi perkembangan kondisi berbahaya ini pada bayi baru lahir, metode diagnostik berikut digunakan:

• penilaian penampilan anak, perilaku, dll dibuat.Semua bentuk penyakit hemolitik disertai dengan gejala khas yang secara langsung menunjukkan adanya masalah ini;
• dalam hasil tes darah umum, kadar hemoglobin dan sel darah merah yang rendah terdeteksi, dan konsentrasi bilirubin, sebaliknya, meningkat secara signifikan;
• di hadapan kondisi berbahaya ini pada bayi baru lahir, urin gelap terdeteksi. Ketika melakukan penelitiannya tentang bilirubin, reaksinya positif;
• Tes Coombs dilakukan, yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan tanda-tanda langsung penyakit hemolitik.

Prinsip pengobatan penyakit hemolitik

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terdiri dari menghilangkan antibodi ibu dan sel darah merah dari aliran darah anak. Jika ini dilakukan dengan segera dan benar, semua komplikasi serius dapat dicegah. Juga perlu untuk mengambil semua tindakan untuk meningkatkan jumlah sel darah merah dan hemoglobin dalam darah anak yang sakit.

Dalam kasus yang parah, untuk menstabilkan kondisi bayi baru lahir, langkah-langkah terapi berikut diindikasikan:

• transfusi darah. Menyiratkan pengangkatannya dari tubuh anak dengan pemulihan defisit selanjutnya dari donor. Prosedur yang efektif untuk mengurangi kadar bilirubin dan menghilangkan semua gejala berbahaya. Dalam hal ini, bukan seluruh darah yang ditransfusikan, tetapi massa eritrosit yang disiapkan khusus dengan faktor Rh negatif. Ini membantu mencegah penularan HIV, hepatitis dan penyakit berbahaya lainnya;
• penggunaan hemosorpsi. Darah bayi baru lahir melewati sorben dengan bantuan alat khusus;
• penggunaan plasmapheresis. Prosedur ini dilakukan dengan bantuan peralatan khusus, yang mengumpulkan sejumlah kecil darah dari tempat tidur seorang anak. Selanjutnya, plasma, yang merupakan pembawa semua zat beracun, sepenuhnya dihilangkan darinya;
• dalam kondisi parah, glukokortikoid diberikan kepada bayi baru lahir selama satu minggu penuh.

Pengobatan bentuk ringan penyakit hemolitik

Jika perjalanan penyakit hemolitik paru-paru dan hanya beberapa gejalanya berkembang, langkah-langkah berikut diambil untuk menstabilkan kondisi bayi baru lahir:

• fototerapi terapan pertama. Ini terdiri dari penyinaran anak dengan warna putih dan biru, yang diperoleh dari lampu neon;
• sediaan protein khusus dan glukosa diberikan secara intravena;
• dokter meresepkan enzim penginduksi hati;
• untuk normalisasi metabolisme dan fungsi hati menggunakan vitamin E, C, kelompok B dan cara lain;
• jika ada penebalan empedu, kolagog ditentukan;
• dengan anemia persisten, transfusi dapat digunakan.

Apa risiko pengobatan penyakit hemolitik yang salah?

Dengan perkembangan intensif dari semua proses negatif pada penyakit ini, jika tindakan pencegahan atau kuratif yang tepat tidak diambil pada waktunya, berikut ini terjadi:

• kemungkinan kematian anak di dalam rahim, dan pada hari-hari pertama setelah kelahiran;
• kecacatan parah pada bayi baru lahir;
• pengembangan cerebral palsy;
• kehilangan pendengaran atau penglihatan;
• keterbelakangan intelektual;
• munculnya sindrom psiko-vegetatif;
• pengembangan hepatitis reaktif.

Adalah mungkin untuk mencegah efek-efek ini jika selama kehamilan kita terus-menerus memantau keberadaan antibodi dalam darah ibu dan, jika perlu, mengambil semua langkah terapi yang ditentukan.