Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (nama lain untuk eritroblastosis) terjadi dengan latar belakang ketidakcocokan darah ibu dengan darah janin karena sejumlah faktor. Penyakit ini sangat serius, karena sering berkembang bahkan pada periode prenatal dan dapat mengambil bentuk yang berbeda, tetapi hasil dari keadaan terabaikan adalah satu - hemolisis sel darah merah dan kematian janin (atau bayi baru lahir).

Hemolisis eritrosit adalah penghancuran membran sel darah merah dengan melepaskan hemoglobin ke dalam plasma. Dengan sendirinya, proses ini normal, karena setelah 120 hari ia mengakhiri siklus hidup eritrosit. Namun, jika dalam keadaan tertentu terjadi kerusakan patologis, seluruh mekanisme sistem sirkulasi hilang. Hemoglobin yang berlebihan dalam jumlah besar ketika dilepaskan ke dalam plasma beracun karena membebani tubuh dengan kandungan bilirubin, zat besi, dll yang tinggi. Selain itu, hal itu mengarah pada pengembangan anemia.

Bilirubin bebas dari darah memasuki hati, di mana ia terkonjugasi, dengan kata lain, dinetralkan. Tetapi ketika ada banyak, hati tidak punya waktu untuk memproses dalam jumlah besar. Akibatnya, bentuk neurotoksik dari pigmen khusus ini mengembara dari satu organ ke organ lain, memperlambat proses oksidatif dan menyebabkan perubahan destruktif pada jaringan dan organ di tingkat sel hingga kerusakannya.

Pada konsentrasi di atas 340 μmol / L, bilirubin melewati sawar darah-otak, mengubah struktur otak. Bayi prematur membutuhkan konsentrasi 200 μmol / l. Ini adalah bagaimana bilirubin ensefalopati berkembang, meracuni otak dan menyebabkan kecacatan berikutnya.

Juga, penyakit ini melekat dalam apa yang disebut hematopoiesis ekstramedular - proses dimana darah terbentuk tidak dalam jaringan sumsum tulang, tetapi pada organ lain: hati, limpa, kelenjar getah bening. Karena hal ini, ada peningkatan pada organ-organ yang disebutkan di atas, pada saat yang sama kekurangan unsur-unsur penting seperti seng, kobalt, besi dan tembaga. Produk peluruhan eritrosit "menetap" dalam sel-sel pankreas, ginjal dan organ-organ lainnya.

Penyebab hemolisis

Penyebab perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sebagai suatu peraturan, menjadi ketidakcocokan darah ibu dan bayi karena faktor Rh atau karena konflik ABO. Tetapi bahkan dengan kombinasi genetik yang sudah ada (sekarang kita akan melihat esensi masalahnya), hemolisis eritrosit terjadi pada tidak lebih dari 6 kasus dari 100. Ini berarti masuk akal untuk berjuang demi kehidupan anak, dan perawatan yang efektif ada. Mari kita bicara lebih banyak tentang inkompatibilitas darah biasa.

Konflik ABO

Seperti diketahui, menurut sistem ABO, ada 4 kombinasi yang terdiri dari 4 golongan darah. Jadi, jika ibu memiliki golongan darah O (I), sedangkan anak yang belum lahir adalah II atau III, kemungkinan terjadi konflik kekebalan antigen-antibodi. Meskipun secara umum diterima bahwa "permusuhan" dalam sistem ABO terjadi lebih sering daripada konflik Rh, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dalam kasus ini jauh lebih mudah dan kadang-kadang hampir tidak terlihat, sehingga tidak selalu didiagnosis.

Konflik rhesus

Faktor Rhesus dapat berupa positif atau negatif, dan dilambangkan dengan Rh + dan Rh-, masing-masing. Ada atau tidak adanya faktor ini (beberapa antigen D pada permukaan sel darah merah) tidak mempengaruhi kesehatan pemilik dan kehidupan itu sendiri, kecuali untuk satu-satunya situasi: jika bukan seorang wanita dengan Rh negatif, menikah dan ingin memiliki anak dari Rh milik ayah Kemudian risiko kehamilan yang rumit dan membawa janin meningkat.

Konflik Rhesus memanifestasikan dirinya ketika darah seorang wanita adalah Rh-negatif, dan anaknya yang belum lahir Rh-positif. Dari mana datangnya permusuhan ini? Pada saat darah Rh-positif janin memasuki aliran darah ibu dengan Rh negatif, sistem kekebalan wanita memicu peringatan tentang invasi "orang asing" karena tubuhnya tidak akrab dengan protein Rh. Antibodi diproduksi untuk menghancurkan "musuh", yang ternyata adalah... darah anak Anda sendiri!

Kehamilan pertama biasanya berlalu tanpa komplikasi, karena sistem kekebalan ibu belum peka dan antibodi diproduksi dalam jumlah kecil. Tetapi ada situasi di mana risiko konflik Rh tinggi. Ini termasuk:

• pengiriman kedua dan selanjutnya (setiap kali risiko konflik meningkat);
• kehamilan ektopik;
• kehamilan pertama berakhir dengan keguguran atau aborsi;
• transfusi darah Rh-positif yang sebelumnya, dan periode pembatasan tidak memainkan peran apa pun.

Sangat menghibur bahwa 85% dari orang-orang ras kulit putih memiliki rhesus positif.

Sifat penyakit dan gejalanya

Ada beberapa bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir:

1. Anemia. Yang paling menguntungkan dalam kaitannya dengan keparahan penyakit, karena memiliki efek merusak minimal pada janin. Anemia, sebagai suatu peraturan, tidak segera didiagnosis, tetapi hanya untuk 15-20 hari setelah kelahiran. Kulit pucat, peningkatan kadar bilirubin tidak terikat, tetapi secara umum, kondisi anak memuaskan dan merespon dengan baik terhadap pengobatan.
2. Edematous. Varian penyakit yang paling parah, terjadi pada 2% kasus. Perkembangan dimulai di dalam rahim dan seringkali berakhir dengan kematian anak. Jika ia berhasil selamat, kondisinya sangat serius: anemia diucapkan, perbatasan jantung, limpa, hati, dan organ lain membesar, ada kekurangan albumin. Berat badan bayi baru lahir adalah 2 kali dari nilai normal. Lemak subkutan adalah edematosa, anak sering terlahir dengan radang selaput dada, perikarditis, asites.
3. Icteric Terjadi pada latar belakang keracunan bilirubin dan ditandai dengan warna kulit kuning yang kaya, yang terlihat segera saat lahir atau setelah 24 jam. Dengan seberapa cepat penyakit kuning memanifestasikan dirinya, mereka menilai tingkat keparahan penyakit. Kelahiran bayi paling sering berasal dari kelahiran prematur. Dalam kasus pembentukan ikterus nuklir, kejang-kejang, muntah, regurgitasi yang sering, bayi baru lahir yang lamban, refleks mengisap yang kurang baik diamati. Ketika bilirubin ensefalopati menderita sistem saraf pusat, yang selanjutnya mempengaruhi perkembangan mental bayi.

Diagnostik

Ketika seorang wanita hamil terdaftar, golongan darahnya dan faktor Rh ditentukan terlebih dahulu. Ibu masa depan dengan rhesus negatif berada di bawah perhatian khusus dokter kandungan. Pemeriksaan yang sama melewati calon ayah. Seorang wanita ditanya secara rinci tentang kehamilan sebelumnya, bagaimana prosesnya, apakah ada keguguran, aborsi, dll.

Pada mumi Rh-negatif, setidaknya tiga kali selama periode kehamilan, darah diambil untuk menentukan titer antibodi antiserum. Jika ada kecurigaan konflik imun, amniosentesis dilakukan (metode tes cairan ketuban), karena data tersebut diperoleh pada kepadatan optik bilirubin janin dan konsentrasi unsur-unsur lain). Terkadang menggunakan cordocentesis.

Melakukan pemeriksaan ultrasonografi, perhatian khusus diberikan pada kemungkinan penebalan plasenta, laju pertumbuhannya, keberadaan polihidramnion, asites, perluasan batas hati dan limpa. Semua ini bersama-sama dapat menunjukkan pembengkakan plasenta dan perkembangan penyakit hemolitik. Dan melakukan kardiotokografi memungkinkan untuk memperkirakan aktivitas jantung dan untuk mengungkapkan kemungkinan hipoksia.

Setelah lahir, diagnosis penyakit didasarkan pada manifestasi yang terlihat (kekuningan integumen, keadaan anemia) dan hasil tes ini dari waktu ke waktu. Misalnya, kandungan bilirubin dan hemoglobin dalam darah tali pusat, ada (atau tidak ada) eritroblast dievaluasi.

Perawatan

Tujuan utama dalam manifestasi hemolitik adalah terapi antitoksik, yaitu penghilangan zat beracun dari tubuh bayi, khususnya bilirubin bebas.

Fototerapi sangat efektif. Metode ini didasarkan pada pengamatan yang menurutnya, di bawah tindakan siang hari, kekuningan kulit (tanda hiperbilirubinemia) berkurang secara signifikan karena kerusakan dan penghapusan bilirubin tak terkonjugasi.

Untuk prosedur menggunakan lampu neon dengan cahaya biru, putih dan biru-putih. Ketika meresepkan sesi fototerapi, mereka memperhitungkan tidak hanya tingkat bilirubin, tetapi juga berat badan, serta usia bayi yang baru lahir. Selama sesi, bayi berada di tempat tidur khusus dengan penghangat atau di inkubator. Setiap 8-12 jam, darah diambil untuk pemantauan bilirubin di laboratorium.

Setelah dimulainya penggunaan fototerapi yang meluas, kebutuhan akan transfusi darah pengganti menurun hingga 40%, waktu untuk menyusui bayi dengan penyakit kuning menurun, dan ada urutan besarnya komplikasi yang lebih sedikit.

Perawatan juga termasuk normalisasi hati karena pengenalan vitamin-vitamin kelompok B, E, C, cocarboxylase. Mereka meningkatkan metabolisme. Obat-obatan toleran membantu melawan penebalan empedu, dan membersihkan enema dan penggunaan karbon aktif memperlambat penyerapan bilirubin di usus. Terapi infus detoksifikasi umum sedang berlangsung.

Dalam situasi yang parah (pengembangan anemia), pengobatan dilakukan segera, dengan bantuan transfusi darah yang dapat dipertukarkan atau komponen-komponennya, misalnya, massa sel darah merah. Ini memperhitungkan afiliasi Rh janin.

Bisakah saya menyusui?

Sebelumnya, menyusui anak-anak di hadapan Rh-konflik atau penyakit hemolitik dilarang, kemudian anak diizinkan untuk menerapkan ke payudara hanya 2 minggu setelah kelahiran. Diyakini bahwa antibodi antitesis yang terkandung dalam ASI, dapat membahayakan bayi. Sekarang terbukti bahwa mereka, masuk ke saluran lambung, dihancurkan oleh aksi asam klorida dan enzim, oleh karena itu mereka tidak bisa masuk ke aliran darah, dan karena itu tidak membahayakan.

Ramalan

Sulit untuk mengatakan bagaimana manifestasi hemolitik akan mempengaruhi anak di masa depan, semuanya tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Dalam kasus yang paling merugikan, ada keterlambatan perkembangan selanjutnya, cerebral palsy dalam berbagai manifestasi. Dalam situasi di mana sistem hepatobilier menderita karena tingginya beban di atasnya, bayi rentan terhadap alergi, reaksi khusus terhadap vaksinasi, strabismus dapat berkembang, masalah dengan pendengaran.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan dapat dibagi menjadi dua tahap.

Ketika seorang wanita tidak peka

Artinya, darah Rh-negatifnya belum pernah ditemukan dengan antigen Rh-positif. Seorang ibu harus kagum pada kehamilan pertamanya, karena dia memiliki peluang tertinggi untuk hasil yang menguntungkan. Ia sangat tidak dianjurkan melakukan aborsi dan transfusi darah. Pada trimester ketiga, tes darah untuk deteksi antibodi dilakukan beberapa kali.

Ketika seorang wanita peka

Selama 24 jam pertama setelah kelahiran pertama dan kelahiran bayi Rh-positif, imunoglobulin diberikan untuk mencegah pembentukan antibodi Rh dalam darah ibu. Prosedur serupa juga dilakukan setelah:

• kehamilan ektopik;
• aborsi;
• transfusi darah Rh-positif;
• diagnosis spesifik pada janin: amniosentesis, biopsi korion, kordosentesis.

Pilihan lain untuk pencegahan adalah desensitisasi spesifik. Esensinya adalah sebagai berikut: lipatan kulit dari suami (Rh +) ditransplantasikan ke istri (dengan Rh -) dan kemudian antibodi "mengalihkan" perhatian mereka pada transplantasi, sehingga mengurangi kemungkinan hemolisis sel darah merah janin.

Seperti yang Anda lihat, penyakit hemolitik membawa konsekuensi serius. Untuk alasan ini, sangat penting bagi seorang wanita dengan darah Rh-negatif untuk mengingat status Rh-nya dan secara bertanggung jawab mendekati masalah keibuan dan melahirkan anak. Jika dokter kandungan-ginekologi mengatakan bahwa Anda harus lulus tes tambahan, lebih baik lakukan agar situasinya tidak lepas kendali. Yang tidak kalah penting adalah perawatan tepat waktu. Maka risiko hemolisis sel darah merah dengan semua konsekuensi selanjutnya akan diminimalkan.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Perlu dicatat bahwa dalam beberapa tahun terakhir, kasus manifestasi penyakit hemolitik telah menjadi jauh lebih sering - sekitar satu kasus per 250-300 kelahiran. Biasanya, patologi ini muncul karena rhesus konflik antara seorang wanita dan seorang anak. Jika kita berbicara tentang ketidakcocokan golongan darah, maka kasus seperti itu beberapa kali lebih sedikit. Ketidakcocokan dengan antigen eritrosit lainnya umumnya dianggap jarang, karena kasus-kasus seperti itu diisolasi.

Jika penyakit hemolitik berkembang sesuai dengan faktor Rh, maka penyakit ini cukup mudah terjadi pada 3-6% kasus, tetapi pada saat yang sama sangat sulit untuk didiagnosis. Ada kasus ketika penyakit hemolitik jenis ini telah terdeteksi pada bayi baru lahir yang sudah dalam stadium lanjut, ketika pengobatan tidak membawa hasil nyata.

Ketika bayi baru lahir mulai mengembangkan hemolisis atau penghancuran sel darah merah, tingkat bilirubin dalam darah meningkat dengan sangat cepat dan memicu perkembangan anemia. Ketika tingkat bilirubin terlalu tinggi dan melebihi indeks kritis, ia mulai melepaskan racun yang memengaruhi otak dan banyak organ anak lainnya. Selain itu, anemia mulai berkembang sangat cepat dan tubuh mulai melakukan segala yang mungkin untuk mengimbangi kekurangan oksigen. Dengan demikian hati mulai tumbuh dalam ukuran, dan di belakangnya limpa.

Bentuk klinis anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, dokter membedakan bentuk klinis anemia hemolitik berikut ini:

1. Bentuk HDN edematous. Bentuk ini adalah yang paling parah dan mulai berkembang dalam rahim. Sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah, anak mengembangkan bentuk anemia yang parah, metabolisme terganggu, jaringan membengkak dan kadar protein menurun. Jika HDN mulai berkembang pada periode awal kehamilan, maka semuanya bisa berakhir dengan keguguran. Jika anak itu masih hidup, maka ia akan dilahirkan sangat pucat, dengan edema yang diucapkan.
2. Bentuk HDN kuning. Formulir ini dapat ditemukan paling sering. Gejala utamanya adalah timbulnya penyakit kuning, anemia, dan peningkatan hati dan limpa yang signifikan. Ikterus dapat muncul segera setelah lahir atau setelah sekitar 1-2 hari, yang bukan merupakan karakteristik dari ikterus fisiologis. Semakin awal muncul, semakin sulit untuk membocorkan HDN. Tanda-tanda penyakit menjadi kulit kehijauan, urin gelap dan feses tidak berwarna.
3. Bentuk HDN anemia. Bentuk ini adalah yang paling lembut dan mudah. Itu memanifestasikan dirinya selama tujuh hari setelah kelahiran anak. Tidak selalu mungkin untuk segera memperhatikan tampilan pucat pada kulit, dan oleh karena itu HDN dapat didiagnosis pada 2-3 minggu kehidupan bayi. Secara eksternal, anak tetap sama, tetapi ukuran hati dan limpa mulai tumbuh. Level bilirubin akan meningkat, tetapi tidak banyak. Bentuk penyakit ini dapat disembuhkan dengan mudah tanpa konsekuensi berbahaya bagi kesehatan bayi.

Penting untuk memantau kondisi anak dengan hati-hati dan jika ada kecurigaan komplikasi, segera hubungi dokter.

Diagnosis dan pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, obat-obatan lebih berkembang dan dimungkinkan untuk mendiagnosis terlebih dahulu keberadaan penyakit hemolitik, serta mulai mengobatinya tepat waktu. Lagi pula, deteksi dan perawatan yang tepat waktu adalah kunci pemulihan cepat anak. Perlu dicatat bahwa saat ini ada dua jenis diagnostik HDN: diagnostik antenatal dan postnatal.

Diagnosis antenatal dilakukan bahkan selama kehamilan pada wanita yang berisiko. Jika seorang wanita memiliki Rh negatif, maka selama kehamilan dia harus menjalani tiga kali kehadiran antibodi dalam darah. Sangat penting untuk mempertimbangkan hasil dalam dinamika, karena mereka dapat menunjukkan risiko tinggi anak jatuh sakit. Agar dapat diyakinkan dengan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan cairan ketuban untuk mengetahui kadar bilirubin, zat besi, glukosa dan protein. Selain itu, kecurigaan dapat menyebabkan perubahan dalam perkembangan janin, yang dapat dideteksi dengan USG.

Diagnosis pascanatal dilakukan setelah kelahiran anak dan sepenuhnya dalam studi gejala klinis penyakit pada anak. Pada saat yang sama, perlu untuk mempelajari sepenuhnya semua data, baik dalam kompleks maupun dalam dinamika.

Cara mengobati penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit hemolitik yang parah, maka dokter menggunakan langkah-langkah pengobatan ekstrem: penggantian transfusi darah, hemosorpsi, atau plasmapheresis. Berkat transfusi darah, kelebihan bilirubin dapat dihilangkan dari tubuh, serta untuk mengisi kembali sel darah merah dan hemoglobin. Sampai saat ini, dokter tidak lagi melakukan transfusi darah lengkap, dan untuk transfusi mereka menggunakan massa eritrosit dan plasma beku segar.

Indikasi untuk transfusi darah, jika anak prematur

• Tingkat bilirubin tidak langsung melebihi nilai kritis;
• tingkat bilirubin meningkat setiap jam sekitar 6-10 μmol / l;
• diamati anemia berat.

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit yang lebih ringan, pengobatan dilakukan dengan metode lama, yang juga mengurangi kadar bilirubin dalam darah. Untuk melakukan ini, mereka dapat menuangkan larutan glukosa atau persiapan protein. Sangat sering mereka dapat menggunakan fototerapi, yang juga memberikan hasil yang baik dalam bentuk penyakit yang lebih ringan. Untuk melakukan fototerapi, seorang anak ditempatkan di inkubator khusus, di mana mereka mulai diiradiasi dengan cahaya khusus, yang merangsang pemecahan bilirubin dalam bentuk yang dapat dikeluarkan dari tubuh secara alami.

Selain itu, vitamin B2, B6, C, karbon aktif, prednison, cocarboxylase atau fenobarbital dapat digunakan untuk mengobati penyakit hemolitik. Perlu dicatat bahwa sebelumnya diyakini bahwa jika anak lebih banyak penyakit hemolitik, maka tidak dapat diterapkan ke dada. Hari ini terbukti bahwa antibodi yang ada dalam ASI seorang wanita tidak memasuki darah bayi dan sepenuhnya dihancurkan oleh asam klorida pada perut bayi. Karena itu, jangan takut pada apa pun dan letakkan anak sesering mungkin di dada. Ini akan membantunya menjadi lebih kuat lebih cepat dan mulai melawan penyakit secara mandiri.

Portal medis Krasnoyarsk Krasgmu.net

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) - suatu kondisi patologis bayi baru lahir, disertai dengan kerusakan besar sel darah merah, adalah salah satu penyebab utama penyakit kuning pada bayi baru lahir.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didiagnosis pada 0,6% bayi baru lahir. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dimanifestasikan dalam 3 bentuk utama: anemia, ikterik, edematosa.

PENYAKIT HEMOLITIK KABAR BARU

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolitik pada bayi baru lahir, karena ketidakcocokan darah ibu dan janin dengan faktor Rh, golongan darah dan faktor darah lainnya. Penyakit ini diamati pada anak-anak sejak saat kelahiran atau terdeteksi pada jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, atau erythroblastosis janin, adalah salah satu penyakit paling serius pada anak-anak pada periode neonatal. Muncul pada masa antenatal, penyakit ini dapat menjadi salah satu penyebab keguguran dan kelahiran mati secara spontan. Menurut WHO (1970), penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didiagnosis pada 0,5% bayi baru lahir, angka kematiannya adalah 0,3 per 1.000 anak yang dilahirkan hidup.

Etiologi, penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir hanya diketahui pada akhir 40-an abad ke-20. sehubungan dengan pengembangan doktrin faktor Rh. Faktor ini ditemukan oleh Landsteiner dan Wiener pada tahun 1940 di monyet Macacus rhesus. Kemudian, para peneliti yang sama menemukan bahwa faktor Rh hadir dalam sel darah merah 85% orang.

Studi lebih lanjut menunjukkan bahwa penyakit hemolitik pada bayi baru lahir mungkin disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin, baik dalam faktor Rh dan dalam kelompok darah. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin karena faktor darah lain (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, dll.).

Faktor Rh ada di stroma sel darah merah. Dia tidak memiliki hubungan dengan jenis kelamin, usia, dan keanggotaan dalam sistem ABO dan MN. Ada enam antigen utama dari sistem Rh, diwarisi oleh tiga pasang gen dan ditunjuk baik C, C, D, D, E, E (menurut Fisher), atau rh ', hr', Rh₀, jam₀, rh ", hr" (menurut Pemenang). Dalam terjadinya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang paling penting adalah antigen-D, yang tidak ada pada ibu dan hadir pada janin sebagai hasil dari warisan dari ayah.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, karena ketidakcocokan sistem ABO, lebih sering terjadi pada anak-anak dengan golongan darah A (II) atau B (III). Para ibu dari anak-anak ini memiliki 0 (I) golongan darah, yang mengandung aglutinin α dan β. Yang terakhir dapat memblokir sel darah merah janin.

Ditetapkan bahwa ibu yang anaknya dilahirkan dengan manifestasi penyakit hemolitik, dalam banyak kasus, bahkan sebelum awal kehamilan ini, peka terhadap antigen eritrosit janin ini karena transfusi darah sebelumnya, serta kehamilan janin Rh-positif.

Saat ini, ada tiga jenis antibodi Rh yang diketahui diproduksi dalam tubuh orang yang peka terhadap darah Rh-negatif: 1) antibodi lengkap, atau aglutinin, 2) tidak lengkap atau menghalangi, 3) disembunyikan.

Antibodi penuh adalah antibodi yang mampu menyebabkan kontak normal dengan aglutinasi eritrosit spesifik untuk serum yang diberikan; Reaksi ini tidak tergantung pada garam atau keadaan koloid lingkungan. Antibodi yang tidak lengkap dapat menyebabkan aglutinasi eritrosit hanya dalam media yang mengandung zat molekul tinggi (serum, albumin, gelatin). Antibodi Rhesus tersembunyi ditemukan dalam serum manusia dengan darah negatif Rh dalam konsentrasi yang sangat tinggi.

Dalam terjadinya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, peran paling penting dimainkan oleh antibodi Rh yang tidak lengkap, yang mampu dengan mudah menembus plasenta ke dalam janin karena ukuran molekul yang kecil.

Patogenesis. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Perjalanan normal kehamilan melibatkan sintesis antibodi oleh seorang wanita untuk antigen alien genetik dari ayah yang datang kepadanya. Telah ditetapkan bahwa dalam plasenta dan antibodi maternal cairan amniotik terikat oleh antigen janin. Dengan sensitisasi sebelumnya, dengan perjalanan patologis kehamilan, fungsi penghalang plasenta berkurang, dan antibodi ibu dapat mengalir ke janin. Ini paling intens saat melahirkan. Karena itu, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir biasanya dimulai setelah lahir.

Dalam patogenesis penyakit hemolitik yang paling penting adalah terjadinya hemolisis sel darah merah pada janin atau bayi baru lahir karena kerusakan selaput sel darah merah sejumlah antibodi maternal. Hal ini menyebabkan hemolisis ekstravaskular prematur. Dengan pemecahan hemoglobin, bilirubin terbentuk (35 mg bilirubin terbentuk dari setiap gram hemoglobin).

Hemolisis intensif eritrosit dan ketidakdewasaan enzimatik hati janin dan anak yang baru lahir menyebabkan akumulasi dalam darah bilirubin bebas (tidak langsung), yang memiliki sifat toksik. Ini tidak larut dalam air, tidak diekskresikan dalam urin, tetapi mudah menembus ke dalam jaringan yang kaya lemak: otak, kelenjar adrenal, dan hati, mengganggu proses respirasi sel, fosforilasi oksidatif, dan transportasi beberapa elektrolit.

Komplikasi parah penyakit hemolitik adalah penyakit kuning nuklir (kernikterus), yang disebabkan oleh efek toksik bilirubin tidak langsung pada inti otak (subtalamik, hipokampus, tubuh striatal, otak kecil, saraf kranial). Prematuritas, asidosis, hipoalbuminemia, penyakit menular, serta bilirubin tidak langsung tingkat tinggi dalam darah (lebih dari 342 μmol / l) berkontribusi terhadap komplikasi ini. Diketahui bahwa ketika kadar bilirubin serum 342-428 μmol / l, ikterus nuklir terjadi pada 30% anak-anak.

Dalam patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, perannya dimainkan oleh gangguan fungsi hati, paru-paru, dan sistem kardiovaskular.

Gejala Mengalir Gambaran klinis penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Tiga bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir secara klinis dibedakan: edematosa, ikterik, dan anemia.

Bentuk edematous adalah yang paling parah. Untuk itu, edema yang diucapkan dengan akumulasi cairan di rongga (pleural, abdominal), pucat kulit dan selaput lendir, peningkatan signifikan dalam ukuran hati dan limpa bersifat hacharacteristic. Beberapa bayi baru lahir memiliki memar kecil dan petekie.

Perubahan besar diamati dalam komposisi darah tepi. Pada pasien tersebut, jumlah hemoglobin berkurang menjadi 30-60 g / l, jumlah eritrosit sering tidak melebihi 1x10 12 / l, anisocytosis, poikilocytosis, polikromasia, normo- dan erythroblastosis diekspresikan; jumlah total leukosit meningkat, neutrofilia ditandai dengan pergeseran tajam ke kiri. Anemia pada anak-anak seperti itu sangat parah sehingga dalam kombinasi dengan hipoproteinemia dan kerusakan dinding kapiler mengarah pada perkembangan gagal jantung, yang dianggap sebagai penyebab utama kematian sebelum atau setelah kelahiran anak.

Bentuk ikterik adalah bentuk klinis paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Gejala pertama penyakit ini adalah penyakit kuning, yang terjadi pada 1-2 hari kehidupan. Intensitas dan rona penyakit kuning berangsur-angsur berubah: oranye pertama, kemudian perunggu, kemudian lemon, dan akhirnya, warna lemon mentah. Ada noda iceric pada selaput lendir, sklera. Ukuran hati dan limpa meningkat. Di perut bagian bawah ada jaringan pucat. Anak-anak menjadi lesu, adinamik, payah yang buruk, mereka telah mengurangi refleks bayi baru lahir.

Dalam studi darah tepi mengungkapkan anemia dengan berbagai tingkat keparahan, pseudoleukositosis, yang terjadi karena peningkatan sel berinti muda dari baris merah, yang dirasakan di ruang Goryaev sebagai leukosit. Jumlah retikulosit meningkat secara signifikan.

Untuk bentuk ikterik penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung dalam darah merupakan karakteristik. Sudah dalam darah tali pusat, levelnya mungkin lebih tinggi dari 60 μmol / l, dan selanjutnya mencapai 265-342 μmol / l dan lebih banyak lagi. Biasanya tidak ada hubungan yang jelas antara tingkat kekuningan kulit, keparahan anemia dan keparahan hiperbilirubinemia, tetapi diyakini bahwa kekuningan telapak tangan menunjukkan tingkat bilirubin 257 μmol / L dan di atasnya.

Komplikasi parah bentuk ikterik penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah kerusakan sistem saraf dan perkembangan penyakit kuning nuklir. Ketika komplikasi ini terjadi, anak pertama-tama mengalami kelesuan, penurunan tonus otot, tidak adanya atau penghambatan refleks Moro, regurgitasi, muntah, dan menguap patologis. Kemudian muncul tanda-tanda klasik jaundice nuklir: hipertensi otot, leher kaku, postur paksa dengan opisthotonus, anggota badan kaku, tangan dikepal dengan kuas, tangisan "otak" yang tajam, hipersthesia, tonjolan pegas, otot wajah berkedut, kejang, gejala dari "matahari terbenam", nystagmus, gejala Gref; apnea terjadi secara berkala.

Komplikasi lain yang relatif sering adalah sindrom penebalan empedu. Gejalanya adalah tinja yang berubah warna, warna urine yang kaya, pembesaran hati. Dalam studi darah mendeteksi peningkatan kadar bilirubin langsung.

Bentuk anemia diamati pada 10-15% pasien dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Gejala awal dan persisten harus dianggap sebagai kelesuan umum dan pucat kulit dan selaput lendir. Pallor jelas terdeteksi pada hari ke 5 - 8 setelah kelahiran, karena pada awalnya ia ditutupi oleh ikterus kecil. Peningkatan ukuran hati dan limpa.

Dalam darah tepi dalam bentuk ini, kadar hemoglobin berkurang menjadi 60-100 g / l, jumlah eritrosit berada dalam 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastosis, reticulocytosis diamati. Kadar bilirubin normal atau cukup tinggi.

Diagnosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didasarkan pada anamnesis (kepekaan ibu karena transfusi darah sebelumnya; kelahiran anak-anak dalam keluarga penyakit kuning, kematian mereka pada periode neonatal; instruksi ibu tentang kegugurannya yang terlambat, kelahiran mati), dan pada penilaian gejala klinis dan data penelitian laboratorium. Yang terakhir dalam diagnosis penyakit adalah sangat penting.

Pertama-tama, penentuan golongan darah dan asesoris Rh ibu dan anak dilakukan, kandungan retikulosit dalam darah tepi dan tingkat bilirubin dalam darah vena anak diperiksa.

Dalam kasus ketidakcocokan Rh, titer antibodi Rh dalam darah dan ASI ditentukan, tes Coombs langsung dilakukan dengan sel darah merah anak dan secara tidak langsung dengan serum ibu. Jika sistem AVO tidak kompatibel dalam darah dan ASI ibu, titer aglutinin a atau p dalam media garam dan protein ditentukan. Antibodi kekebalan dalam medium protein memiliki titer empat kali lebih tinggi dari pada garam. Antibodi ini milik imunoglobulin kelas G dan melewati plasenta, menyebabkan perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Reaksi langsung Coombs terhadap ketidakcocokan ABO biasanya negatif.

Jika data klinis dan laboratorium menunjukkan dengan jelas hemolisis, dan darah ibu dan anak kompatibel dengan faktor Rh dan sistem ABO, maka disarankan untuk meletakkan reaksi Coomb, tes untuk kompatibilitas individu dari darah ibu dan sel darah merah anak, mencari antibodi terhadap antigen yang jarang menyebabkan penyakit hemolitik. bayi baru lahir: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Untuk diagnosis antenatal, penentuan bilirubin dalam cairan ketuban dengan usia kehamilan 32-38 minggu adalah prognostik penting: dengan kepadatan spektrofotometri optik cairan ketuban (dengan filter 450 nm) 0,15-0,22 unit. mengembangkan bentuk penyakit hemolitik ringan pada bayi baru lahir, di atas 0,35 unit. - bentuk parah. Bentuk edemik penyakit hemolitik bayi baru lahir pada periode antenatal dapat didiagnosis menggunakan ultrasonografi.

Deteksi wanita yang peka terhadap antigen Rh difasilitasi oleh penentuan titer antibodi rhesus dalam darah wanita hamil. Namun, tidak selalu tingkat peningkatan titer antibodi Rh dalam darah wanita hamil sesuai dengan tingkat keparahan penyakit hemolitik. Secara prognostik tidak menguntungkan pertimbangkan titer antibodi rhesus yang sedang berlari dari seorang wanita hamil.

Diagnosis Diagnosis banding penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir harus dibedakan dari sejumlah penyakit dan kondisi fisiologis. Langkah pertama adalah menetapkan sifat hemolitik penyakit dan mengeluarkan hiperbilirubinemia yang berasal dari hati dan mekanis.

Di antara penyebab munculnya penyakit kuning pada kelompok kedua pada bayi baru lahir, penyakit bawaan yang menular adalah yang paling penting: virus hepatitis, sifilis, tuberkulosis, listeriosis, toksoplasmosis, infeksi sitomegalovirus, serta sepsis, didapat tidak hanya dalam rahim, tetapi setelah lahir.

Tanda-tanda umum ikterus pada kelompok ini adalah sebagai berikut: tidak adanya tanda-tanda hemolisis (anemia, tanda-tanda iritasi pada baris darah merah, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, peningkatan limpa) dan peningkatan kadar bilirubin langsung.

Juga harus diingat bahwa pada bayi baru lahir, ikterus obstruktif dapat terjadi, yang biasanya muncul karena perkembangan abnormal pada saluran empedu - agenesis, atresia, stenosis, dan kista pada saluran empedu intrahepatik. Dalam kasus ini, ikterus biasanya muncul pada akhir minggu ke-1, meskipun mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan. Ini semakin meningkat, dan kulit menjadi hijau gelap, dan dalam beberapa kasus warna kecoklatan. Kotoran mungkin sedikit berwarna. Dengan anomali perkembangan saluran empedu, jumlah bilirubin dalam serum sangat tinggi, dapat mencapai 510-680 μmol / l karena peningkatan bilirubin langsung. Pada kasus yang parah dan lanjut, bilirubin tidak langsung dapat meningkat karena ketidakmungkinan mengkonjugasikannya karena melimpahnya sel-sel hati dengan bilirubin empedu. Urin berwarna gelap dan bernoda popok kuning. Jumlah kolesterol dan alkali fosfatase biasanya meningkat. Hati dan limpa membesar dan dengan peningkatan ikterus dipadatkan. Secara bertahap, anak-anak mengembangkan distrofi, ada tanda-tanda hipovitaminosis K, D dan A. Sirosis bilier berkembang, dari mana anak-anak meninggal sebelum mereka mencapai usia 1 tahun.

Dengan tingkat bilirubin tidak langsung yang tinggi dalam darah dan tanpa adanya tanda-tanda lain dari peningkatan hemolisis eritrosit, diduga terjadi konjugasi ikterus. Dalam kasus seperti itu, disarankan untuk menyelidiki aktivitas dehidrogenase laktat dan fraksi pertamanya, hidroksibutirat dehidrogenase, dalam serum darah anak. Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, tingkat enzim ini meningkat tajam, dan pada ikterus konjugasi sesuai dengan norma usia.

Kita tidak boleh lupa tentang keberadaan penyakit yang agak langka yang dikenal sebagai sindrom Kriegler-Nayar (Krigler dan Najar). Ini adalah hiperbilirubinemia non-hemolitik, disertai dengan perkembangan ikterus nukleus. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosom. Anak laki-laki lebih sering sakit daripada anak perempuan.

Dasar dari sindrom Crigler-Nayar adalah pelanggaran tajam dari pembentukan bilirubing diglucoronid (bilirubin langsung) karena tidak adanya UDP-glucoronyl-transferase konjugasi bilirubin. Gejala utama penyakit ini adalah penyakit kuning, yang muncul pada hari pertama setelah lahir dan tumbuh secara intensif, ditahan sepanjang masa hidup anak. Penyakit kuning dikaitkan dengan peningkatan tajam dalam bilirubin tidak langsung darah, yang jumlahnya sangat cepat mencapai 340-850 μmol / l. Dengan latar belakang peningkatan tajam dalam darah bilirubin tidak langsung, timbul gejala ikterus nukleus. Anemia tidak diamati. Jumlah bentuk eritrosit muda tidak meningkat. Jumlah urobilin dalam urin masih dalam batas normal. Empedu kekurangan bilirubin langsung dan terkonjugasi. Kerusakan pada sistem saraf pusat menyebabkan kematian seorang anak di bulan-bulan pertama kehidupannya. Anak-anak jarang hidup sampai 3 tahun.

Anemia hemolitik herediter didiagnosis berdasarkan (tanda-tanda morfologis spesifik eritrosit, pengukuran diameternya, stabilitas osmotik, studi aktivitas enzim eritrosit (terutama glukosa-6-fosfat dehidrogenase, dll.), Tipe hemoglobin.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan tingkat bilirubin tidak langsung yang tinggi dapat bersifat konservatif atau operatif (operasi transfusi darah yang dapat dipertukarkan).

Untuk bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik, nutrisi yang cukup sangat penting.

Pengobatan konservatif penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meliputi langkah-langkah berikut:

1. langkah-langkah yang bertujuan mengurangi hemolisis karena stabilisasi membran eritrosit (infus larutan glukosa 5% intravena, pemberian ATP, erititis);
2. terapi yang mempercepat metabolisme dan ekskresi bilirubin dari tubuh (asupan fenobarbital pada tingkat hingga 10 mg / kg per hari, dibagi menjadi tiga dosis, melalui mulut);
3. pengangkatan zat yang menyerap bilirubin di usus dan mempercepat ekskresinya dengan tinja (agar-agar 0,1 g tiga kali sehari secara oral; 12,5% larutan xylitol atau magnesium sulfate secara oral selama 1 sendok teh tiga kali sehari atau allohol untuk ' /₂ Drage hancur juga tiga kali sehari di dalam);
4. penggunaan alat dan tindakan untuk mengurangi toksisitas bilirubin tidak langsung (fototerapi); Baru-baru ini, ada laporan kemanjuran dalam memerangi efek toksik bilirubin tidak langsung dari dosis kecil radiasi ultraviolet.

Berguna untuk melakukan terapi infus. Volume terapi infus adalah sebagai berikut: pada hari pertama - 50 ml / kg dan kemudian tambahkan 20 ml / kg per hari, menjadi 150 ml / kg pada hari ke-7.

Komposisi larutan infus: larutan glukosa 5% dengan penambahan untuk setiap 100 ml dari 1 ml larutan kalsium 10%, sejak hari kedua kehidupan, 1 mmol natrium dan klor, dari hari ketiga - 1 mmol kalium. Laju infus - 3-5 tetes dalam 1 menit. Penambahan larutan albumin 5% diindikasikan hanya pada anak-anak dengan penyakit menular, sebelum waktunya, ketika hipoproteinemia terdeteksi (di bawah 50 g / l). Infus hemodez dan reopoliglukina dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tidak ditunjukkan.

Transfusi darah pengganti dilakukan untuk indikasi tertentu. Indikasi absolut untuk penggantian transfusi darah adalah hiperbilirubinemia di atas 342 μmol / L, serta laju peningkatan bilirubin di atas 6 µmol / L pada 1 jam, levelnya dalam darah tali pusat di atas 60 μmol / L.

Indikasi untuk penggantian transfusi darah pada hari-hari pertama kehidupan adalah anemia (hemoglobin kurang dari 150 g / l), normoblastosis dan terbukti ketidakcocokan darah ibu dan anak dalam kelompok atau faktor rhesus.

Dalam kasus Rh-konflik, darah dari kelompok yang sama dengan anak digunakan untuk pengganti transfusi darah, tetapi tidak lebih dari 2-3 hari pelestarian Rh-negatif dalam jumlah 150-180 ml / kg (dengan tingkat bilirubin tidak langsung lebih dari 400 μmol / l - dalam jumlah 250-300 ml / kg). Dalam konflik ABO, darah ditransfusikan ke dalam kelompok 0 (I) dengan titer rendah dari a- dan ß-aglutinin, tetapi dalam jumlah 250-400 ml; pada saat yang sama, sebagai aturan, hari berikutnya perlu untuk membuat transfusi pengganti kedua dalam volume yang sama. Jika seorang anak secara bersamaan tidak kompatibel dengan resuz-dan ABO-antigen, maka anak tersebut harus ditransfusikan dengan darah 0 (I) dari kelompok.

Saat melakukan transfusi darah pengganti, kateter dimasukkan ke dalam vena umbilikalis dengan panjang tidak lebih dari 7 cm Darah harus dipanaskan hingga suhu minimal 28 ° C. Pengisapan dilakukan sebelum operasi. Mulailah prosedur dengan menghilangkan 40-50 ml darah bayi, jumlah darah yang diberikan harus 50 ml lebih banyak daripada darah yang diekstraksi. Operasi dilakukan secara perlahan (3-4 ml dalam 1 menit), pergantian eliminasi dan pengenalan 20 ml darah. Durasi seluruh operasi minimal 2 jam, harus diingat bahwa untuk setiap 100 ml darah yang disuntikkan, 1 ml larutan kalsium glukonat 10% harus disuntikkan. Ini dilakukan untuk mencegah syok sitrat. 1-3 jam setelah penggantian transfusi darah, kadar glukosa dalam darah harus ditentukan.

Komplikasi dari transfusi darah yang dapat diganti meliputi: gagal jantung akut dengan pengenalan cepat sejumlah besar darah, gangguan irama jantung, komplikasi transfusi karena pemilihan donor yang tidak tepat, gangguan elektrolit dan metabolisme (hiperkalemia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia), sindrom hemoragik, trombosis dan emboli, komplikasi infeksi (hepatitis, dll.), enterokolitis nekrotik.

Setelah transfusi darah pengganti, terapi konservatif diresepkan. Indikasi untuk transfusi darah penggantian-ulang adalah tingkat pertumbuhan bilirubin tidak langsung (penggantian transfusi darah ditunjukkan pada tingkat pertumbuhan bilirubin lebih dari 6 μmol / l per jam).

Untuk melakukan transfusi darah pengganti, Anda harus memiliki seperangkat alat berikut: kateter polietilen steril No. 8, 10, probe berperut, gunting, dua pinset bedah, tempat jarum, sutra, empat hingga enam jarum suntik dengan kapasitas 20 ml dan dua hingga tiga jarum suntik dengan kapasitas 5 ml, dua gelas pada 100-200 ml.

Teknik kateterisasi vena umbilikalis adalah sebagai berikut: setelah memproses bidang operatif, ujung tali pusat dipotong pada jarak 3 cm dari cincin pusar; Dengan gerakan rotasi hati-hati, kateter dimasukkan, membimbingnya setelah cincin pusar naik ke atas sepanjang dinding perut, menuju hati. Jika kateter dimasukkan dengan benar, darah dikeluarkan melalui itu.

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Prinsip dasar untuk pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah sebagai berikut. Pertama, mengingat pentingnya kepekaan sebelumnya dalam patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, setiap gadis harus diperlakukan seperti ibu masa depan, dan oleh karena itu transfusi darah harus dilakukan pada anak perempuan hanya untuk alasan hidup. Kedua, tempat penting dalam pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir diberikan untuk menjelaskan kepada perempuan tentang bahaya aborsi. Untuk mencegah kelahiran anak dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, pengenalan anti-O-globulin dalam jumlah 250-300 μg, yang mempromosikan penghapusan cepat sel darah merah anak, direkomendasikan untuk semua wanita dengan faktor darah Rh-negatif pada hari pertama setelah aborsi (atau setelah kelahiran) ibu, mencegah sintesis antibodi Rh oleh ibu. Ketiga, wanita hamil dengan titer tinggi antibodi antiresus dirawat di rumah sakit selama 12-14 hari di bangsal antenatal untuk periode 8, 16, 24, 32 minggu, di mana mereka diberi pengobatan non-spesifik: cairan glukosa intravena dengan asam askorbat, cocarboxylase, diresepkan rutin, vitamin E, kalsium glukonat, terapi oksigen; dengan perkembangan aborsi terancam, progesteron diresepkan, elektroforesis vitamin B endonasal₁, C. 7-10 hari sebelum melahirkan, resep fenobarbital ditunjukkan, 100 mg tiga kali sehari. Keempat, dengan peningkatan titer antibodi antiresus pada wanita hamil, persalinan dilakukan lebih awal dari jadwal pada minggu ke 37-39 dengan operasi sesar.

Konsekuensi dan prognosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir: konsekuensinya bisa berbahaya, hingga kematian anak, dan fungsi hati dan ginjal pada anak dapat terganggu. Penting untuk segera memulai perawatan.

Prognosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada bentuk penyakit dan kecukupan tindakan pencegahan dan terapeutik yang diambil. Pasien dengan bentuk edematous tidak layak. Prognosis untuk bentuk ikterik menguntungkan, asalkan diberikan pengobatan yang memadai; prognostik perkembangan yang tidak menguntungkan dari bilirubin ensefalopati dan penyakit kuning nuklir, karena pada kelompok pasien tersebut persentase kecacatan sangat tinggi. Bentuk anemia penyakit hemolitik bayi baru lahir secara prognostik menguntungkan; pada pasien dengan bentuk ini, penyembuhan diri diamati.

Tingkat perkembangan kedokteran modern, taktik diagnostik dan terapi yang tepat memungkinkan untuk menghindari efek yang jelas dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN): penyebab, manifestasi, cara mengobati

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah penyakit yang sangat umum. Sekitar 0,6% kelahiran mendaftarkan patologi ini. Meskipun pengembangan berbagai metode pengobatan, kematian akibat penyakit ini mencapai 2,5%. Sayangnya, sejumlah besar "mitos" tidak berdasar ilmiah tersebar tentang patologi ini. Untuk pemahaman mendalam tentang proses yang terjadi pada penyakit hemolitik, pengetahuan tentang fisiologi normal dan patologis, serta, tentu saja, kebidanan diperlukan.

Apa penyakit hemolitik bayi baru lahir?

HDN adalah konsekuensi dari konflik antara sistem kekebalan tubuh ibu dan anak. Penyakit ini berkembang karena ketidakcocokan darah seorang wanita hamil dengan antigen pada permukaan sel darah merah janin (pertama-tama, itu adalah konflik rhesus). Sederhananya, mereka mengandung protein seperti itu, yang diakui oleh tubuh ibu sebagai benda asing. Itulah sebabnya dalam tubuh wanita hamil, proses aktivasi sistem kekebalannya dimulai. Apa yang sedang terjadi Jadi, dalam menanggapi masuknya protein yang tidak dikenal, terjadi biosintesis molekul tertentu, yang mampu mengikat antigen dan "menetralisir" nya. Molekul-molekul ini disebut antibodi, dan kombinasi antibodi dan antigen disebut kompleks imun.

Namun, untuk mendapatkan sedikit lebih dekat dengan pemahaman sebenarnya tentang definisi HDN, perlu untuk memahami sistem darah manusia. Sudah lama diketahui bahwa darah mengandung berbagai jenis sel. Komposisi seluler terbesar diwakili oleh sel darah merah. Pada tingkat perkembangan kedokteran saat ini, setidaknya 100 sistem protein antigenik berbeda yang disajikan pada membran eritrosit diketahui. Yang paling banyak dipelajari adalah sebagai berikut: golongan darah, rhesus, kell, duffy. Tetapi, sayangnya, penilaian yang keliru cukup umum bahwa penyakit hemolitik janin berkembang hanya dalam antigen kelompok atau rhesus.

Kurangnya akumulasi pengetahuan tentang protein eritrosit membran tidak berarti sama sekali bahwa ketidakcocokan dikeluarkan untuk antigen khusus ini pada wanita hamil. Ini adalah wahyu dari mitos pertama dan, mungkin, yang paling mendasar tentang penyebab penyakit ini.

Faktor-faktor yang menyebabkan konflik kekebalan:

Sang ibu adalah Rh-negatif, sedangkan janin memiliki rhesus positif. Dalam hal ini, antigen yang terletak pada membran eritrosit janin dipersepsikan oleh organisme ibu sebagai benda asing. Merupakan kebiasaan untuk menunjuk protein sistem rhesus dengan huruf D, C, E. Dipercaya bahwa antigen D dianggap oleh sistem kekebalan tubuh wanita sebagai objek yang paling berbahaya. Karena alasan inilah konflik kekebalan yang jelas berkembang.

konflik rhesus adalah penyebab paling umum dari HDN

Video: tentang konsep golongan darah, faktor Rh dan konflik Rhesus

Kemungkinan konflik jika ibunya adalah Rh-negatif, dan ayahnya Rh-positif

Sangat sering, seorang wanita dengan Rhesus negatif khawatir tentang keturunannya di masa depan, bahkan sebelum hamil. Dia takut dengan kemungkinan mengembangkan konflik Rhesus. Beberapa bahkan takut menikah dengan pria Rh-positif.

Tetapi apakah itu dibenarkan? Dan apa kemungkinan konflik imunologis pada pasangan seperti itu?

Untungnya, tanda Rhesus dikodekan oleh apa yang disebut gen alelik. Apa artinya ini? Faktanya adalah bahwa informasi yang terletak di area yang sama dari kromosom berpasangan mungkin berbeda:

• Alel satu gen mengandung sifat dominan, yang merupakan yang utama dan dimanifestasikan dalam organisme (dalam kasus kami, faktor Rh positif, kami menyatakannya dengan huruf kapital R);
• Sifat resesif yang tidak memanifestasikan dirinya dan ditekan oleh sifat dominan (dalam hal ini, tidak adanya antigen Rh, kami menyatakannya dengan huruf kecil r).

Apa yang diberikan informasi ini kepada kita?

Intinya adalah bahwa seseorang yang Rh-positif dapat mengandung dua sifat dominan (RR) atau keduanya dominan dan resesif (Rr) dalam kromosomnya.

Pada saat yang sama, seorang ibu yang Rh-negatif hanya mengandung dua sifat resesif (rr). Seperti yang Anda ketahui, selama pewarisan, masing-masing orang tua hanya dapat memberikan satu tanda kepada anak mereka.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah suatu kondisi patologis anak (janin), yang disertai dengan pemecahan (hemolisis) eritrosit yang disebabkan oleh ketidakcocokan darahnya dengan maternal untuk antigen eritrosit.

Konten

Informasi umum

Eritrosit adalah sel darah merah yang merupakan unsur darah manusia. Mereka melakukan fungsi yang sangat penting: mereka mengirimkan oksigen dari paru-paru ke jaringan dan membalikkan transportasi karbon dioksida.

Pada permukaan eritrosit, ada dua aglutinogen (antigen protein) dari dua tipe A dan B, dan plasma darah mengandung antibodi terhadap mereka - aglutinin α dan ß - anti-A dan anti-B, masing-masing. Berbagai kombinasi elemen-elemen ini berfungsi sebagai dasar untuk membedakan empat kelompok sesuai dengan sistem AB0:

• 0 (I) - tidak ada kedua protein, ada antibodi untuk mereka;
• A (II) - ada protein A dan antibodi terhadap B;
• B (III) - ada protein B dan antibodi terhadap A;
• AB (IV) - ada protein dan tidak ada antibodi.

Pada membran eritrosit ada antigen lain. Yang paling penting dari ini adalah antigen D. Dalam kehadirannya, darah dianggap memiliki faktor Rh positif (Rh +), dan jika tidak ada itu dianggap negatif (Rh-).

Golongan darah menurut sistem AB0 dan faktor Rh sangat penting selama kehamilan: konflik antara darah ibu dan anak mengarah pada aglutinasi (perekatan) dan penghancuran sel-sel darah merah berikutnya, yaitu penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Ditemukan pada 0,6% anak-anak dan tanpa terapi yang memadai menyebabkan konsekuensi serius.

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir adalah konflik antara darah anak dan ibu. Itu terjadi dalam kondisi berikut:

• seorang wanita dengan Rh-negatif (Rh-) darah mengembangkan janin Rh-positif (Rh +);
• di masa depan ibu, darah milik kelompok 0 (I), dan pada anak - ke A (II) atau B (III);
• ada konflik tentang antigen lain.

Dalam kebanyakan kasus, HDN berkembang karena konflik Rh. Dipercayai bahwa ketidakcocokan dalam sistem AB0 lebih umum, tetapi karena perjalanan patologi yang ringan, tidak selalu didiagnosis.

Konflik rhesus memprovokasi penyakit hemolitik janin (bayi baru lahir) hanya di bawah kondisi sensitisasi sebelumnya (peningkatan sensitivitas) organisme materi. Faktor kepekaan:

• Transfusi darah Rh + ke seorang wanita dengan Rh - terlepas dari usia di mana ia dilakukan;
• kehamilan sebelumnya, termasuk yang terganggu setelah 5-6 minggu, risiko mengembangkan HDN meningkat dengan setiap kelahiran berikutnya, terutama jika mereka dipersulit oleh solusio plasenta dan intervensi bedah.

Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan dalam golongan darah, sensitisasi organisme terjadi dalam kehidupan sehari-hari - dengan penggunaan produk tertentu, selama vaksinasi, sebagai akibat dari infeksi.

Faktor lain yang meningkatkan risiko patologi adalah pelanggaran fungsi penghalang plasenta, yang terjadi sebagai akibat dari adanya penyakit kronis pada wanita hamil, malnutrisi, kebiasaan buruk, dan sebagainya.

Patogenesis

Patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terkait dengan fakta bahwa sistem kekebalan tubuh wanita memandang unsur-unsur darah (eritrosit) janin sebagai agen asing dan menghasilkan antibodi untuk perusakannya.

Dalam kasus konflik Rh, sel darah merah Rh-positif dari janin memasuki darah ibu dengan Rh-. Sebagai tanggapan, tubuhnya memproduksi antibodi anti-Rh. Mereka melewati plasenta, memasuki darah bayi, mengikat reseptor di permukaan sel darah merahnya dan menghancurkannya. Pada saat yang sama, jumlah hemoglobin dalam darah janin menurun secara signifikan dan tingkat bilirubin tak langsung (tidak langsung) meningkat. Jadi kembangkan anemia dan hiperbilirubinemia (penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir).

Bilirubin tidak langsung adalah pigmen empedu yang memiliki efek toksik pada semua organ - ginjal, hati, paru-paru, jantung, dan sebagainya. Pada konsentrasi tinggi, ia mampu menembus penghalang antara sistem peredaran darah dan saraf dan merusak sel-sel otak, menyebabkan bilirubin ensefalopati (penyakit kuning nuklir). Risiko kerusakan otak pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat dalam kasus:

• pengurangan albumin - protein yang memiliki kemampuan untuk mengikat dan menetralkan bilirubin dalam darah;
• hipoglikemia - defisiensi glukosa;
• hipoksia - kekurangan oksigen;
• asidosis - meningkatkan keasaman darah.

Bilirubin tidak langsung merusak sel-sel hati. Akibatnya, konsentrasi bilirubin terkonjugasi (langsung, dinetralkan) meningkat dalam darah. Perkembangan saluran empedu anak yang tidak memadai menyebabkan pengeluarannya yang buruk, kolestasis (stagnasi empedu) dan hepatitis.

Karena anemia berat pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, mungkin ada fokus hematopoiesis ekstramular (ekstra-otak) di limpa dan hati. Akibatnya, organ-organ ini meningkat, dan eritroblast muncul dalam darah - eritrosit yang belum matang.

Produk hemolisis sel darah merah menumpuk di jaringan organ, proses metabolisme terganggu, dan ada kekurangan banyak mineral - tembaga, kobalt, seng, besi, dan lainnya.

Patogenesis HDN dengan ketidakcocokan pada golongan darah ditandai dengan mekanisme yang sama. Perbedaannya adalah bahwa protein A dan B matang lebih lambat dari D. Oleh karena itu, konflik adalah bahaya bagi bayi di dekat akhir kehamilan. Pada bayi prematur, disintegrasi eritrosit tidak terjadi.

Gejala

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi dalam satu dari tiga bentuk:

• icteric - 88% kasus;
• anemia - 10%;
• edematous - 2%.

Gejala bentuk ikterik:

• penyakit kuning - perubahan warna kulit dan selaput lendir sebagai akibat dari akumulasi pigmen bilirubin;
• penurunan hemoglobin (anemia);
• limpa dan hati yang membesar (hepatosplenomegali);
• lesu, penurunan refleks dan tonus otot.

Jika terjadi konflik pada rhesus, penyakit kuning terjadi segera setelah lahir, dan menurut sistem AB0, selama 2-3 hari. Warna kulit secara bertahap berubah dari jeruk ke lemon pucat.

Jika indikator bilirubin tidak langsung dalam darah melebihi 300 μmol / l, ikterus hemolitik nuklir pada bayi baru lahir dapat berkembang selama 3-4 hari, yang disertai dengan kerusakan pada inti subkortikal otak. Ikterus nuklir ditandai oleh empat tahap:

• Keracunan. Ini ditandai dengan hilangnya nafsu makan, tangisan monoton, kelemahan motorik, muntah.
• Kekalahan inti. Gejala - ketegangan otot oksipital, tangisan tajam, pembengkakan fontanel, tremor, opisthotonus (postur dengan melengkung ke belakang), hilangnya beberapa refleks, bradikardia.
• Kesejahteraan imajiner (peningkatan gambaran klinis).
• Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Tampil di akhir 1 - awal 5 bulan kehidupan. Diantaranya adalah kelumpuhan, paresis, tuli, cerebral palsy, keterlambatan perkembangan, dan sebagainya.

Pada 7-8 hari jaundice hemolitik pada bayi baru lahir dapat muncul tanda-tanda kolestasis:

• perubahan warna tinja;
• warna kulit kehijauan-kotor;
• urin gelap;
• peningkatan kadar bilirubin langsung dalam darah.

Dalam bentuk anemia, manifestasi klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meliputi:

• anemia;
• pucat
• hepatosplenomegali;
• sedikit peningkatan atau kadar bilirubin normal.

Bentuk anemia ditandai oleh perjalanan yang paling ringan - kesejahteraan umum anak hampir tidak menderita.

Varian edematous (intrauterine dropsy) adalah bentuk HDN yang paling parah. Tanda:

• pucat dan bengkak parah pada kulit;
• perut besar;
• peningkatan yang nyata pada hati dan limpa;
• flacciditas otot;
• nada-nada hati yang meredam;
• gangguan pernapasan;
• anemia berat.

Penyakit hemolitik edematous pada bayi baru lahir menyebabkan keguguran, lahir mati dan kematian anak-anak.

Diagnostik

Diagnosis HDN dimungkinkan pada periode prenatal. Itu termasuk:

1. Pengambilan riwayat - menentukan jumlah kelahiran sebelumnya, keguguran dan transfusi, mencari tahu informasi tentang status kesehatan anak yang lebih tua,
2. Penentuan faktor Rh dan jenis darah wanita hamil, serta ayah dari anak.
3. Identifikasi wajib antibodi antitritik dalam darah seorang wanita dengan Rh setidaknya 3 kali selama periode kehamilan. Fluktuasi tajam dalam jumlah dianggap sebagai pertanda konflik. Dengan ketidakcocokan sistem AB0, titer allohemagglutinins dikendalikan.
4. Ultrasonografi - menunjukkan penebalan plasenta, polihidramnion, peningkatan hati dan limpa janin.

Dengan risiko tinggi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, amniosentesis dilakukan pada minggu ke 34 - cairan ketuban diambil melalui tusukan di kandung kemih. Ini menentukan kepadatan bilirubin, tingkat antibodi, glukosa, zat besi dan zat lainnya.

Setelah lahir, diagnosis HDN dibuat berdasarkan gejala klinis dan tes laboratorium. Tes darah menunjukkan:

• tingkat bilirubin di atas 310-340 μmol / l segera setelah lahir dan pertumbuhannya sebesar 18 µmol / l setiap jam;
• konsentrasi hemoglobin di bawah 150 g / l;
• penurunan jumlah eritrosit dengan peningkatan simultan eritroblas dan retikulosit (bentuk sel darah yang belum matang).

Tes Coombs juga dilakukan (ini menunjukkan jumlah antibodi yang tidak lengkap) dan tingkat antibodi antisosial dan allohemagglutinin dalam darah ibu dan ASI dipantau. Semua indikator diperiksa beberapa kali sehari.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan dari anemia, asfiksia berat, infeksi intrauterin, ikterus fisiologis dan patologi lainnya.

Perawatan

Pengobatan penyakit hemolitik parah pada bayi baru lahir selama periode prenatal dilakukan dengan mentransfusikan sel darah merah ke janin (melalui urat nadi tali pusat) atau dengan menggunakan transfusi darah yang dapat diganti (ZPK).

ZPK - prosedur penghapusan darah anak secara berurutan dalam porsi kecil dan pengenalan darah donor. Ini memungkinkan Anda untuk menghapus bilirubin dan antibodi ibu, pada saat yang sama menebus hilangnya sel darah merah. Saat ini, ZPK tidak menggunakan darah lengkap, tetapi massa eritrosit yang dicampur dengan plasma beku.

Indikasi untuk ZPK untuk anak-anak jangka penuh dengan diagnosis "penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir":

• bilirubin darah tali pusat lebih tinggi dari 60 μmol / l dan peningkatan indikator ini sebesar 6-10 µmol / l setiap jam, tingkat pigmen dalam darah perifer adalah 340 μmol / l;
• hemoglobin di bawah 100 g / l.

Dalam beberapa kasus, prosedur diulang setelah 12 jam.

Metode lain yang digunakan untuk mengobati HDN pada bayi baru lahir:

• hemosorpsi - menyaring darah melalui sorben yang membersihkannya dari racun;
• plasmapheresis - pengangkatan sebagian plasma dari darah bersama dengan antibodi;
• pemberian glukokortikoid.

Pengobatan HDN dengan aliran cahaya dan sedang, serta setelah ZPK atau pemurnian darah termasuk pengobatan dan fototerapi.

Obat yang digunakan pada penyakit hemolitik bayi baru lahir:

• obat-obatan protein dan glukosa secara intravena;
• penginduksi enzim hati;
• vitamin yang meningkatkan kerja hati dan mengaktifkan proses metabolisme, - E, C, kelompok B;
• cholagogue dalam hal penebalan empedu;
• transfusi sel darah merah;
• sorben dan enema pembersih.

Fototerapi adalah prosedur untuk menyinari tubuh anak dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru, di mana bilirubin tidak langsung teroksidasi di kulit dan kemudian dikeluarkan dari tubuh.

Sikap menyusui dengan HDN pada bayi baru lahir adalah ambigu. Sebelumnya diyakini bahwa seorang anak dapat diaplikasikan pada payudara hanya 1-2 minggu setelah kelahiran, karena pada saat ini tidak ada antibodi dalam ASI. Hari ini, dokter cenderung percaya bahwa menyusui dimulai dari hari-hari pertama, karena antibodi anti-rhesus dihancurkan di perut bayi.

Ramalan

Konsekuensi dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada sifat kursus. Bentuk yang parah dapat menyebabkan kematian seorang anak di bulan-bulan terakhir kehamilan atau dalam waktu seminggu setelah kelahiran.

Jika bilirubin ensefalopati berkembang, komplikasi seperti itu dimungkinkan sebagai:

• cerebral palsy;
• tuli, kebutaan;
• keterlambatan perkembangan.

Penyakit hemolitik yang ditransfer pada bayi baru lahir di usia yang lebih tua memprovokasi kecenderungan untuk seringnya penyakit, reaksi yang tidak memadai terhadap vaksinasi, dan alergi. Remaja mengalami penurunan kinerja, apatis, kecemasan.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir ditujukan untuk mencegah kepekaan wanita. Langkah-langkah utama adalah transfusi darah hanya dengan mempertimbangkan faktor Rh, mencegah aborsi dan sebagainya.

Karena faktor kepekaan utama dalam konflik Rh adalah kelahiran sebelumnya, dalam satu hari setelah kemunculan anak pertama dengan Rh + (atau setelah aborsi) seorang wanita perlu minum obat dengan imunoglobulin anti-D. Karena hal ini, sel-sel darah merah janin dengan cepat dikeluarkan dari aliran darah ibu dan tidak memicu pembentukan antibodi selama kehamilan berikutnya. Dosis obat yang tidak mencukupi atau pemberian yang terlambat secara signifikan mengurangi efektivitas prosedur.

Pencegahan HDN selama kehamilan dalam pendeteksian Rh-sensitisasi meliputi:

• desensitisasi non-spesifik - pengenalan detoksifikasi, hormon, vitamin, antihistamin dan obat-obatan lainnya;
• hemosorpsi, plasmaferesis;
• desensitisasi spesifik - cangkok kulit dari suaminya;
• ZPK untuk periode 25-27 minggu, diikuti oleh pengiriman darurat.