Anemia hemolitik

Ada banyak jenis anemia, beberapa di antaranya tidak mempengaruhi fungsi tubuh dan kesejahteraan orang tersebut. 11% adalah jumlah dari semua anemia, dimana 5% adalah karakteristik hemolitik anemia. Gejala anemia hemolitik memiliki karakteristiknya sendiri, yang membedakan spesies ini dari jenis penyakit lainnya. Penyebab sering dicatat sebagai turun temurun dan didapat. Perawatan ini dilakukan secara eksklusif oleh dokter.

Anemia hemolitik adalah kelainan darah di mana terjadi penurunan kadar sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Ini terkait dengan kerusakan atau hemolisis (fungsi pendek). Jika sel darah merah normal harus berfungsi selama 120 hari, maka dengan anemia hemolitik, mereka hancur sebelum waktunya.

Tingkat keparahan proses hemolitik tergantung pada seberapa cepat sel darah merah dihancurkan. Jumlah eritrosit dan hemoglobin dicatat oleh fakta bahwa sumsum tulang tidak punya waktu untuk menghasilkan sel-sel baru.

Dengan demikian, dengan bentuk anemia hemolitik ringan, tingkat eritrosit menurun, tetapi dalam darah tepi kadar hemoglobin mungkin tidak terganggu. Jika ada ketidakseimbangan yang jelas antara produksi sel darah merah dan jumlah mereka dalam darah yang bersirkulasi, maka semua gejala penyakit muncul, di mana fungsi sumsum tulang berkurang.

Anemia hemolitik autoimun

Bentuk anemia hemolitik yang paling tidak dapat dijelaskan adalah autoimun. Dalam bentuk penyakit ini, antibodi tubuh menempel pada membran eritrosit, itulah sebabnya kekebalan mulai menganggap sel-sel ini sebagai benda asing. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel darah merah, menghancurkan mereka, yang mengarah pada penurunan jumlah mereka dalam darah.

Mengapa bentuk anemia ini berkembang? Situs spesialis slovmed.com tidak dapat memberikan jawaban yang pasti. Namun, ada dua penyebab anemia hemolitik autoimun:

1. Komplikasi: hemoblastosis, kolitis ulserativa tidak spesifik, hepatitis agresif kronis, penyakit jaringan ikat sistemik, neoplasma ganas, defisiensi imun, defisiensi sirosis hati, infeksi.
2. Sebagai penyakit independen.

Penyakit ini memiliki sifat progresif tipe lambat. Manifestasi klinis tidak tergantung pada penyebab terjadinya. Dengan demikian, gejala pertama anemia hemolitik autoimun adalah demam ringan, nyeri sendi, kelemahan dan nyeri di perut. Kemudian gejalanya meningkat dan bermanifestasi dalam pucat dan kulit yang pucat, peningkatan penyakit kuning, peningkatan ukuran hati dan limpa.

Dalam 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk akut, yang sedang booming. Pasien mungkin mengeluh, tetapi selama inspeksi tidak dapat dinyatakan tanda-tanda pertama. Keluhan pasien adalah:

• Jantung berdebar.
• Kinerja menurun.
• Tingkatkan kelemahan.
• Sakit kepala
• Temperatur meningkat hingga 38-39 derajat.
• Pusing.
• Kekurangan udara.
• Mual dan muntah, yang bermanifestasi tanpa makan makanan.
• Nyeri pada herpes zoster perut bagian atas.

Secara eksternal, kekuningan kulit dapat meningkat tanpa peningkatan ukuran hati dan limpa.

Prognosis untuk anemia hemolitik autoimun mengecewakan. Tidak ada metode pengobatan yang efektif. Namun, ada cara untuk mencapai remisi penyakit yang stabil - radikal splenektomi dan terapi hormon.

Penyebab anemia hemolitik

Sayangnya, meski mengetahui penyebab anemia hemolitik, dokter tidak selalu dapat mempengaruhinya untuk menyembuhkan pasien. Namun, pengenalan dengan penyebab penyakit dapat membantu mencegah perkembangannya.

• Cacat herediter yang ditampilkan dalam set kromosom, bertanggung jawab untuk sintesis dan aktivitas vital sel darah merah. Cacat ini ditularkan secara selektif dari orang tua.
• Penyakit sistemik atau autoimun yang mempengaruhi keadaan jaringan ikat dan ruang pembuluh darah.
• Penyakit menular (malaria).
• Gangguan darah, seperti leukemia.
• Luka bakar besar atau cedera.
• Intervensi bedah.
• Penyakit virus atau bakteri akut atau kronis.
• Kontak dengan racun industri atau zat beracun.
• Kehamilan rhesus-konflik.
• Minum obat-obatan tertentu: antibiotik, obat kemoterapi, obat anti-inflamasi, sulfonamid.
• Transfusi darah yang salah pada faktor Rh atau kelompok kepemilikan dan komponennya (plasma, massa eritrosit, dll.).
• Cacat jantung bawaan, pembuluh darah besar.
• Kain buatan anggota badan tiruan yang bersentuhan dengan darah.
• Bakterial endocarditis adalah penyakit pada katup dan lapisan dalam jantung.
• Penyakit mikrovaskulatur.
• Amiloidosis organ dalam.
• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan hemoglobinuria dingin memicu bentuk kronis anemia hemolitik.

Gejala anemia hemolitik

Penting bagi kebanyakan orang untuk mengenali adanya anemia hemolitik. Ini ditentukan oleh gejala-gejala berikut:

1. Sindrom penyakit kuning, yang dimanifestasikan dalam warna kulit lemon-kuning dan sensasi gatal. Air seni menjadi gelap dan bahkan hitam, mirip dengan slop daging. Dalam hal ini, feses tetap tidak berubah, yang membedakan penyakit dari penyakit kuning.
2. Sindrom anemia. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna pucat. Ada gejala kelaparan oksigen: pusing, detak jantung yang sering, penurunan kekuatan otot, kelemahan, sesak napas.
3. Sindrom hipertermia. Tiba-tiba peningkatan suhu menjadi 38 derajat pada saat kehancuran sel darah merah terjadi.
4. Sindrom hepatosplenomegali. Peningkatan organ yang bertanggung jawab untuk umur sel darah merah - hati dan limpa. Hati kurang membesar, yang ditandai dengan beratnya hipokondrium kanan. Limpa meningkat tergantung pada derajat hemolisis.

Gejala anemia hemolitik lainnya adalah:

• Nyeri di tulang dan perut.
• Nyeri di ginjal.
• Melemahnya kursi.
• Gangguan perkembangan prenatal: malformasi, ketidakseimbangan bagian tubuh yang berbeda.
• Nyeri dada, seperti infark miokard.

Gejala-gejalanya muncul ketika sel-sel darah merah bertahan selama 15 hari, bukan 120. Menurut kursus klinis, laten (kompensasi), kronis (dengan anemia berat) dan tipe krisis anemia hemolitik dibedakan. Anemia hemolitik krisis adalah yang paling parah.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Dengan anemia hemolitik bawaan atau herediter, gejala muncul hampir sejak lahir. Gejala pada anak-anak tidak berbeda dari jenis anemia, tetapi perawatan dan perawatan yang cermat diperlukan. Untungnya, anemia hemolitik ditemukan pada 2 kasus per 100.000.

Anemia hemolitik Minkowski-Chauffard adalah konsekuensi dari gen yang rusak, akibatnya sel darah merah berubah bentuk, menjadi lebih permeabel terhadap ion natrium. Penyakit ini diekspresikan oleh gejala anemia dan kelainan pada perkembangan tubuh. Prognosis hidup menjadi nyaman setelah radikal splenektomi.

Bentuk lain dari anemia hemolitik adalah penyakit dengan kurangnya aktivitas G-6-FDG. Hemolisis terjadi setelah makan legum atau mengonsumsi obat-obatan tertentu. Simtomatologi menyerupai anemia hemolitik, ciri utamanya adalah manifestasi dari hemosiderinuria dan hemoglobinuria.

Thalassemia adalah bentuk umum dari anemia hemolitik genetik, di mana terdapat akumulasi globin yang berlebihan, yang mengarah pada oksidasi prematur dan penghancuran membran eritrosit. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam sindrom anemik, serta dalam perkembangan fisik, psikomotor. Hasil yang mematikan cukup besar karena perkembangan penyakit yang konstan dan tidak adanya periode remisi.

Pengobatan anemia hemolitik

Kursus pengobatan anemia hemolitik adalah yang paling sulit, dibandingkan dengan jenis anemia lainnya, karena ketidakmampuan dokter untuk mempengaruhi proses hemolisis. Rencana perawatan dapat meliputi:

1. Penerimaan sitostatik dengan anemia hemolitik autoimun.
2. Transfusi imunoglobulin manusia dan plasma beku segar.
3. Mengonsumsi vitamin B12 dan asam folat.
4. Mengambil hormon glukokortikoid: Methylprednisolone, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Pencegahan komplikasi infeksi dan eksaserbasi patologi kronis.
6. Transfusi darah sel darah merah terbuka sambil mengurangi jumlah mereka ke minimum.
7. Splenectomy - pengangkatan limpa, yang membantu dalam meningkatkan prognosis. Tidak efektif untuk berbagai jenis anemia turunan dan anemia Minkowski-Chauffard.

Ramalan

Apa yang para dokter berikan prediksi untuk anemia hemolitik? Itu tergantung pada metode pengobatan dan efektivitasnya dalam kasus tertentu. Harapan hidup dapat meningkat atau menurun seiring perkembangan penyakit.

Gambaran anemia hemolitik

Salah satu penyakit pada sistem peredaran darah tubuh adalah anemia hemolitik, yang ditandai dengan percepatan kerusakan sel darah merah.

Bentuk penyakitnya

Yang paling penting bagi fungsi normal tubuh adalah keseimbangan dalam pembentukan dan penghancuran sel darah merah - sel darah merah. Jika karena alasan apa pun disintegrasi mereka terjadi pada kecepatan yang dipercepat, dan sumsum tulang tidak dapat mengatasi pembentukan sel darah baru, maka muncul ketidakseimbangan dan prasyarat untuk terjadinya penyakit tersebut dibuat.

Berdasarkan fungsi dan fitur penghancuran sel darah merah, klasifikasi patologi telah dikembangkan.

Yang terakhir ini dibagi menjadi dua kelompok: turun temurun dan diperoleh, di masing-masing dari mereka ada beberapa subspesies.

Jenis penyakit

Sebagai akibat dari kegagalan genetik dalam tubuh - cacat membran selaput, molekul hemoglobin, enzim - anemia yang bersifat turun temurun berkembang. Karena efek fisik, kimia, dan biologis, spesies yang diperoleh muncul.

Anemia bawaan

Anemia kongenital dibagi menjadi beberapa jenis: membranopati, hemoglobinopati, enzymopathy.

Membranopathies

Tipe ini termasuk tipe berikut:

1. Penyakit mikrosferositik (Minkowski-Chauffard) disebabkan oleh kelainan pada struktur membran, karena itu kalsium, natrium, ion air menembus melalui mereka, dan sel darah merah terhidrasi. Akibatnya, mereka kehilangan sebagian permukaan, mereka diubah menjadi spherocytes berukuran kecil, hemoglobin lebih kecil dari biasanya, dan mereka tidak melewati kapiler dengan baik, karena sulit bagi mereka untuk bermutasi. Siklus hidup mereka berkurang 10 kali (dari 120 menjadi 7-15 hari). Ada sensitivitas terhadap perubahan tekanan osmotik, yang mengarah pada pengembangan anemia hemolitik.
2. Penyakit yang memiliki patogenesis serupa dengan microspherocytic - acanthocytosis dan ovalocytosis. Dalam kasus pertama, eritrosit yang dimodifikasi memiliki banyak perkembangan, membran kehilangan kebulatannya, menjadi mirip dengan tepi, yang memberi nama pada penyakit.

Ovalositosis terjadi karena gen yang bertanggung jawab untuk proses metabolisme protein spektrin yang terlibat dalam pembentukan kerangka eritrosit. Karena kelainan genetik, sel darah merah kehilangan plastisitasnya setelah melewati kapiler, mereka tidak dapat memperoleh kembali bentuknya dan terus bersirkulasi dalam darah dalam bentuk ellipsoidal.

Semakin banyak bentuk sel darah berubah, semakin cepat mereka pecah di limpa.

Penyakit "Rh-zero", yang terjadi karena tidak adanya antigen Rhesus di membran eritrosit, juga dikaitkan dengan kelompok membranopatologi, yang mengganggu strukturnya dan mempercepat pembusukan.

Hemoglobinopati

Ada dua subspesies kelompok hemoglobinopati:

1. Talasemia akibat gangguan pembentukan hemoglobin. Sel darah merah memiliki umur pendek dan hancur di sumsum tulang dan limpa. Penyakit ini ditandai oleh pembentukan sel yang dimodifikasi - schizocytes dan codocytes. Jenis penyakit tertentu parah dan, tanpa intervensi, menyebabkan kematian.
2. Anemia sel sabit dimungkinkan karena mutasi pada gen struktural, ketika bentuk sel darah merah menyerupai sabit. Dalam tubuh yang dimodifikasi, kelarutan hemoglobin berkurang menurun. Manifestasi karakteristik adalah perubahan struktur tengkorak (bentuk menara), penampilan sindrom trombofilik, dan keadaan defisiensi imun.

Hemoglobinopati dicirikan oleh fakta bahwa perubahan dalam molekul hemoglobin juga mengubah struktur sel darah merah dan, karenanya, masa hidup mereka.

Enzymopathy

Enzymopathy, atau anemia nonsferocytic, berkembang ketika enzim kekurangan dan bertanggung jawab untuk siklus hidup sel darah merah. Anemia biasanya terjadi karena kurangnya enzim glikolisis. Karena defek glikolisis, sel-sel kehilangan energi yang diperlukan untuk mendukung aktivitas vital mereka, dan terjadi dekomposisi.

Dalam membranopati dan enzymopathy, perjalanan anemia sering disertai dengan krisis hemolitik, serta aplastik dan megaloblastik. Tingkat darah hemoglobin menurun, jumlah retikulosit meningkat, dan perubahan patologis lainnya diamati.

Mengakuisisi anemia

Untuk anemia hemolitik yang didapat, ada klasifikasi tertentu: imun, sebagai akibat dari kerusakan mekanis sel darah merah (traumatis) dan dipicu oleh penyebab perkembangan infeksi.

1. Ada empat jenis anemia imun:
   • autoimun, yang dihasilkan dari kegagalan sistem pertahanan, karena tubuh mulai memproduksi antibodi terhadap eritrosit yang sehat, pelepasan sel asing dan selnya terganggu;
   • isoimun, berkembang, dengan kata-kata sederhana, karena transfusi darah yang tidak pantas, situasi yang serupa diamati selama konflik Rh antara wanita hamil dan janin;
   • heteroimun karena asupan obat-obatan tertentu atau setelah penyakit infeksi virus, ketika antigen asing muncul pada eritrosit;
   • transimun, berkembang pada janin, jika ibu menderita anemia autoimun.
2. Anemia traumatis adalah akibat dari kematian sel darah merah yang sehat dalam sistem pembuluh darah. Patologi pembuluh darah dan prostesis pada yang terakhir, kerusakan pada struktur kapiler dapat memicu penyakit. Jenis ini termasuk anemia mikroangiopati, ditandai dengan sel-sel "terfragmentasi" yang memiliki bentuk segitiga, kerucut, dan penampilan bergerigi.
3. Anemia yang dipicu oleh infeksi berkembang jika mikroorganisme berbahaya (toksoplasmosis, malaria) menggunakan sel darah merah untuk pertumbuhan dan reproduksi mereka sendiri. Karena adanya penyakit seperti itu, patogen memasuki sel darah merah, berkembang biak di dalamnya, jumlahnya meningkat, yang menyebabkan kerusakan sel.
4. Salah satu bentuk anemia yang jarang adalah paroksismus nokturnal akut, yang menyebabkan insufisiensi sumsum tulang, penyakit ginjal, paru-paru, dan terjadinya trombosis.

Semua anemia hemolitik dibagi menjadi dua jenis, tergantung pada tempat hemolisis terjadi. Jika dalam pembuluh darah, itu adalah hemolisis intravaskular, jika di ruang intraseluler organ (misalnya, limpa) - intraseluler.

Penyebab anemia

Untuk menetapkan pengobatan yang benar, pertama-tama, ungkapkan etiologi penyakit. Tetapi bahkan menentukan jenis patologi, perkembangannya tidak selalu dicegah.

Untuk memahami apa itu, betapa berbahayanya penyakit, Anda perlu tahu alasan utama penyebabnya:

• cacat kromosom herediter yang mencegah sirkulasi hemoglobin dan sel darah merah pada orang dewasa, anak, dan gen yang terganggu paling sering ditularkan dari orang tua, tetapi tidak untuk semua keturunan;
• penyakit autoimun yang memengaruhi jaringan ikat dan pembuluh darah;
• penyakit darah (leukemia dengan berbagai tingkat);
• penyakit virus, infeksi, bakteri sebelumnya;
• keracunan dengan bahan kimia, racun industri dan senyawa;
• terbakar, cedera, prosedur bedah;
• kesalahan selama transfusi darah (perbedaan dalam kelompok, rhesus);
• penyakit jantung bawaan, pembuluh darah besar;
• rhesus-konflik ibu dan bayi selama kehamilan.

Penyakit juga dapat terjadi dengan penggunaan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol, adanya pirau vaskular, katup jantung buatan.

Gejala penyakitnya

Setiap jenis anemia secara kondisional dibagi menjadi dua kelompok: hemolitik dan anemia. Kelompok pertama meliputi anemia dengan gejala dan varietas berikut:

• Hipertermia, yang biasanya terjadi pada anak-anak. Kondisi ini ditandai oleh suhu tinggi (hingga 38 ° C), dan selama periode ini sel darah merah dihancurkan sebanyak mungkin.
• Anemia, yang ditandai oleh kulit pucat dan selaput lendir, sering merasa pusing, jantung berdebar, lemah, letih, denyut nadi cepat, napas pendek selama aktivitas fisik.

Tanda-tanda hemolitik muncul sebagai:

• limpa membesar, nyeri di bawah tulang rusuk di sisi kiri;
• warna kulit kuning pucat;
• urine berwarna gelap - coklat, merah.

Selain itu, pasien memiliki rasa sakit di ginjal, dada, mengubah tinja.

Diagnostik

Diagnosis yang benar terdiri dari dua tahap. Pertama, tes darah biokimia dilakukan, mengungkapkan perkembangan hemolisis, dan kemudian berbagai penelitian ditentukan, dan indikator laboratorium membantu menentukan penyebab kerusakan sel darah merah. Misalnya, periksa:

• uji Coombs langsung dan tidak langsung untuk menentukan atau mengeluarkan penyakit;
• resistensi osmotik eritrosit, yang turun atau meningkat yang mengindikasikan adanya penyakit;
• pada keadaan enzim;
• eritrosit, yang memungkinkan untuk mengungkapkan tipe tersembunyi dari kelainan eritrosit;
• pada Heinz tubuh kecil untuk menetapkan inklusi spesifik dalam sampel darah yang mengkonfirmasi keberadaan penyakit.

Selain tes-tes ini, darah dilakukan untuk mengidentifikasi agen infeksi, myelogram, yang membantu mendeteksi patologi ganas sistem peredaran darah, dan studi tambahan lainnya.

Penyakit pada bayi baru lahir dan anak-anak

Dalam praktik kebidanan modern, ada kasus mendiagnosis penyakit ini pada bayi baru lahir. Dalam situasi ini, penting untuk mengidentifikasi secara tepat waktu dan kemungkinan konflik Rh ibu dan janin, serta gejala hemolisis janin.

Anemia pada bayi baru lahir adalah bentuk imun dan non imun. Dalam kasus pertama, mereka disebabkan oleh konflik antara darah ibu dan bayi. Anemia non-imun terjadi selama infeksi intrauterin - sifilis, sitomegali, toksoplasmosis.

Yang paling umum pada bayi baru lahir adalah anemia penyakit kuning, yang berkembang pada akhir kehamilan.

Biasanya, warna kekuningan kulit pada bayi baru lahir adalah norma, tetapi orang harus waspada dengan penyakit kuning yang berkepanjangan, karena ada risiko kerusakan pada sistem saraf pusat.

Perkembangan krisis terjadi pada usia 3-5 tahun karena munculnya sejumlah besar faktor pemicu.

Gejala pertama anemia pada anak-anak - menangis, kelelahan - tidak selalu menimbulkan kekhawatiran. Mereka sering dikaitkan dengan ciri-ciri karakter. Gejala utamanya adalah kulit pucat. Tetapi diagnosis yang tepat adalah penting di sini agar tidak membingungkan manifestasi anemia dengan patologi ginjal, TBC, dan keracunan.

Anemia hamil

Untuk mendiagnosis penyakit pada wanita hamil, tes laboratorium dilakukan dalam dua tahap. Pada awalnya, keberadaan penyakit dikonfirmasi, pada yang kedua, mencari faktor-faktor yang mempengaruhi penghancuran sel darah merah.

Dokter mengetahui dari calon ibu segala sesuatu tentang perjalanan kehamilan masa lalu, tentang adanya gangguan prematur mereka atau kelahiran anak yang mati, tentang tingkat perkembangan anak yang ada, rhesus darah ayah.

Di hadapan antibodi pada ibu dengan rhesus negatif, gammaglobulin diberikan untuk mencegah mereka mengurangi efek agresifnya.

Perawatan

Terapi patologi adalah proses yang kompleks. Untuk penunjukan perawatan yang benar perlu gambaran lengkap dari darah pasien Langkah-langkah umum meliputi:

• mengonsumsi vitamin B12 dan asam folat;
• penggunaan hormon kelompok glukokortikoid - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednisone";
• pencegahan komplikasi akibat infeksi.

Jika perlu, resepkan imunosupresan: "vincristine", "Azathioprine."

Terkadang sel darah merah dihancurkan terlalu cepat, dan tidak ada waktu untuk menegakkan diagnosis yang akurat. Sedangkan tindakan paksa dilakukan dengan transfusi darah dari donor.

Anemia sel sabit, atau talasemia, diobati dengan obat-obatan yang menghilangkan kelebihan zat besi, seperti Deferoxamine.

Pada anemia hemolitik dari sifat herediter dari beberapa spesies, intervensi bedah dilakukan untuk mengangkat limpa. Yang paling optimal adalah penerapannya pada usia 3-5 tahun, tetapi kadang-kadang itu perlu sebelumnya.

Dalam beberapa kasus, transplantasi sumsum tulang diperlukan.

Dalam pengobatan tradisional, ramuan yang sama digunakan untuk pengobatan seperti anemia defisiensi besi. Dianjurkan untuk menyiapkan infus kayu aps obat pada alkohol atau vodka, ikuti kursus.

Untuk meningkatkan komposisi darah, pengobatan alternatif menyarankan untuk menggunakan infus blueberry, peterseli, jus dari daun dandelion.

Konsekuensi dan komplikasi

Jika waktu tidak mengungkapkan penyakit atau mengabaikan pengobatannya, maka konsekuensi berikut mungkin terjadi pada orang dewasa dan anak-anak:

• patologi sistem kardiovaskular;
• perkembangan gagal ginjal;
• pembekuan darah di dalam pembuluh, disertai dengan perdarahan pada organ dan jaringan;
• pecahnya limpa.

Komplikasi paling berbahaya adalah koma hemolitik, orang yang mengancam jiwa.

Pencegahan

Rekomendasi klinis untuk pencegahan penyakit meliputi daftar tindakan untuk mencegah terjadinya dan pengurangan manifestasi yang ada. Wajib:

• spesialis konseling genetik dengan adanya anemia herediter;
• pengaturan faktor rhesus saat merencanakan kehamilan.

Selain itu, penting:

• memastikan tidur penuh (setidaknya 8 jam);
• berjalan setiap hari di udara;
• gunakan vitamin kompleks di musim gugur dan musim semi.

Yang tak kalah penting adalah pengaturan makanan dan pola makan yang tepat. Diet harus mencakup makanan yang kaya akan serat - bekatul, sayuran hijau dan rempah-rempah, buah-buahan.

Menolak junk food: digoreng, berlemak, pedas. Makanan direkomendasikan dalam jumlah kecil, fraksional 4-6 kali sehari.

Ramalan

Ketika suatu penyakit terdeteksi, dokter tidak memberikan prediksi yang akurat tentang efektivitas pengobatan. Itu semua tergantung pada kebenaran pilihan metode terapi, karakteristik individu pasien.

Tergantung pada tingkat perkembangan penyakit, harapan hidup secara signifikan dapat menurun dan meningkat.

Anemia hemolitik - apa itu, penyebab, diagnosis dan pengobatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah independen atau kondisi patologis tubuh, di mana kerusakan sel darah merah yang bersirkulasi dalam darah terjadi melalui berbagai mekanisme.

Dalam operasi normal, kerusakan alami sel darah merah diamati setelah 3 sampai 4 bulan dari saat kelahiran mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pembusukan dipercepat secara signifikan dan hanya 12 - 14 hari. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang penyebab penyakit ini dan pengobatan penyakit yang sulit ini.

Apa itu anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah adalah transfer oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolisme.

Eritrosit pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimal 120 hari, rata-rata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan pembentukan ATP dalam eritrosit selama metabolisme glukosa dalam sel darah ini.

Penghancuran sel darah merah terjadi terus-menerus dan disebut - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan terurai menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membangun sel darah merah baru, dan zat besi (juga digunakan kembali) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menetapkan kandungan sel darah merah menggunakan tes darah, yang dilakukan selama pemeriksaan medis rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditas di antara patologi darah menyumbang setidaknya 5% dari kondisi hemolitik, di mana jenis anemia hemolitik keturunan turun temurun.

Klasifikasi

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat.

Bawaan (turun temurun)

Karena dampak faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik herediter berkembang.

Saat ini, ada empat subtipe penyakit:

• anemia hemolitik non-fermentasi. Dalam hal ini, penyebab penghancuran sel darah merah adalah aktivitas enzim yang tidak lengkap yang bertanggung jawab atas siklus hidup mereka;
• anemia hemolitik Minkowski-Chauffard, atau mikrosferositik. Penyakit ini berkembang karena mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
• membranopati eritrosit - peningkatan disintegrasi yang terkait dengan defek kulit mereka yang ditentukan secara genetis;
• talasemia. Kelompok anemia hemolitik ini terjadi karena gangguan proses produksi hemoglobin.

Diakuisisi

Terjadi pada segala usia. Penyakit ini berkembang secara bertahap, tetapi kadang-kadang dimulai dengan krisis hemolitik akut. Keluhan pasien biasanya sama seperti dalam bentuk bawaan dan dikaitkan terutama dengan meningkatnya anemia.

• Ikterus sebagian besar ringan, kadang-kadang hanya kulit halus dan sklera yang dicatat.
• Limpa membesar, seringkali padat dan nyeri.
• Dalam beberapa kasus, hati membesar.

Tidak seperti herediter, anemia hemolitik yang didapat berkembang dalam organisme yang sehat karena efeknya pada sel darah merah dari setiap penyebab eksternal:

• disebabkan oleh kerusakan mekanis pada membran sel darah merah - bypass kardiopulmoner, katup jantung prostetik;
• akibat kerusakan kimia pada sel darah merah - akibat keracunan dengan timbal, benzena, pestisida, serta setelah gigitan ular.
• paparan berlebihan terhadap bahan kimia (termasuk obat-obatan) atau hipersensitif terhadapnya;
• beberapa infeksi bakteri atau parasit (misalnya, malaria (penyakit yang ditularkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dll.);

Alasan

Anemia hemolitik bersifat bawaan dan didapat, dan dalam setengah kasus - idiopatik, yaitu asal tidak jelas, ketika dokter tidak dapat menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang memicu perkembangan anemia hemolitik:

• Transfusi darah, tidak sesuai dalam kelompok, atau rhesus;
• Paparan zat beracun;
• Cacat jantung bawaan;
• Leukemia beragam;
• Aktivitas mikroorganisme parasit;
• Agen kimia dan obat.

Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab perkembangan anemia hemolitik yang didapat. Anemia hemolitik seperti itu disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Gejala penyakit ini cukup luas dan sangat tergantung pada penyebab jenis anemia hemolitik tertentu. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya hanya selama periode krisis, dan tidak mungkin untuk memanifestasikan diri tanpa eksaserbasi.

Tanda-tanda anemia hemolitik hanya terjadi ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara proliferasi sel darah eritrosit dan penghancuran sel darah merah dalam aliran darah yang bersirkulasi, sementara fungsi kompensasi dari sumsum tulang berkurang.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis eritrosit intraseluler dan diwakili oleh anemia, sindrom ikterik, dan splenomegali.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, non-spherositik, dll.) Adalah:

• sindrom hipertermia. Paling sering, gejala ini memanifestasikan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada anak-anak. Indikator suhu meningkat menjadi 38 derajat;
• sindrom penyakit kuning. Hal ini terkait dengan peningkatan kerusakan eritrosit, akibatnya hati dipaksa untuk memproses bilirubin tidak langsung dalam jumlah berlebih, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Terjadi warna kuning pada kulit dan selaput lendir.
• Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinis dan hematologis yang ditandai dengan penurunan kadar hemoglobin per satuan volume darah.
• Hepatosplenomegali adalah sindrom yang cukup umum yang menyertai berbagai penyakit dan ditandai oleh peningkatan ukuran hati dan limpa. Cari tahu apa itu splenomegali.

Gejala anemia hemolitik lainnya:

• Nyeri di perut dan tulang;
• Adanya tanda-tanda gangguan perkembangan intrauterin pada anak-anak (karakteristik yang tidak proporsional dari segmen tubuh yang berbeda, cacat perkembangan);
• Kotoran longgar;
• Nyeri pada proyeksi ginjal;
• Nyeri dada, menyerupai infark miokard.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Pada kebanyakan pasien, kelainan pada keadaan sistem kardiovaskular terdeteksi. Seringkali dalam kristal urin hemosiderin terdeteksi, menunjukkan adanya jenis campuran hemolisis eritrosit, yang terjadi baik secara intraseluler maupun intravaskular.

Urutan timbulnya gejala:

• penyakit kuning, splenomegali, anemia.
• Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan stercobilin dan kadar urobilin dapat meningkat.

Beberapa orang dengan thalassemia memperhatikan gejala minor.

• Pertumbuhan lambat dan pubertas tertunda
• Masalah tulang
• Limpa yang membesar

Menurut gambaran klinis, ada dua bentuk penyakit: akut dan kronis.

• Pada bentuk pertama, pasien tiba-tiba memiliki kelemahan parah, demam, sesak napas, jantung berdebar, penyakit kuning.
• Dalam bentuk dispnea yang kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak ada atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang berbeda dari sudut pandang sifatnya, tetapi disatukan oleh gejala tunggal - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerusakan) terjadi pada organ-organ penting: hati, limpa, dan medula tulang.

Gejala anemia pertama tidak spesifik dan sering diabaikan. Kelelahan anak-anak, sifat lekas marah, air mata disebabkan oleh stres, kelebihan emosi atau kepribadian.

Anak-anak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik ditandai oleh kecenderungan penyakit menular, seringkali anak-anak tersebut sering berada dalam kelompok.

Dengan anemia pada anak-anak, pucat kulit diamati, yang juga terjadi ketika tempat tidur vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit ginjal, keracunan TBC.

Perbedaan utama antara anemia sejati dan pseudo-anemia adalah pewarnaan selaput lendir: dengan anemia sejati, selaput lendir menjadi pucat, dengan pseudo-anemia mereka tetap merah muda (warna konjungtiva dievaluasi).

Kursus dan prognosis tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan pengobatan, pada tingkat defisiensi imunologis.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin dipersulit oleh koma anemia. Juga terkadang ditambahkan ke gambaran klinis keseluruhan:

• Takikardia.
• BP rendah.
• Mengurangi jumlah urin.
• Penyakit batu empedu.

Pada beberapa pasien, kemunduran tajam pada kondisi tersebut menyebabkan kedinginan. Jelas bahwa orang-orang seperti itu dianjurkan untuk selalu hangat.

Diagnostik

Jika kelemahan, pucat pada kulit, berat pada hipokondrium kanan dan gejala nonspesifik lainnya muncul, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter dan memiliki jumlah darah lengkap. Konfirmasi diagnosis anemia hemolitik dan pengobatan pasien dilakukan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi.

• Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi.
• Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa.
• Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa.

Tes apa yang perlu dilewati?

• Tes darah umum
• Total bilirubin dalam darah
• Hemoglobin
• Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan mencakup studi berikut dari organisme yang terpengaruh:

• pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan keluhan pasien klinis;
• tes darah untuk menentukan konsentrasi sel darah merah dan hemoglobin;
• penentuan bilirubin tak terkonjugasi;
• Tes Coombs, terutama ketika transfusi darah dengan sel darah merah yang sehat diperlukan;
• tusukan sumsum tulang;
• penentuan besi serum dengan metode laboratorium;
• Ultrasonografi organ peritoneum;
• mempelajari bentuk sel darah merah.

Pengobatan anemia hemolitik

Berbagai bentuk anemia hemolitik memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri.

Rencana perawatan patologi biasanya mencakup kegiatan-kegiatan seperti:

1. resep persiapan yang mengandung vitamin B12 dan asam folat;
2. transfusi darah sel darah merah yang dicuci. Metode pengobatan ini terpaksa dalam kasus mengurangi konsentrasi sel darah merah ke nilai kritis;
3. transfusi plasma dan imunoglobulin manusia;
4. Dianjurkan untuk menggunakan hormon glukokortikoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan ukuran hati dan limpa. Dosis obat-obatan ini hanya diresepkan oleh dokter berdasarkan kondisi umum pasien, serta tingkat keparahan penyakit;
5. dengan anemia hemolitik autoimun, rencana perawatan dilengkapi dengan sitostatika; Kadang-kadang dokter menggunakan metode pembedahan untuk pengobatan penyakit ini. Paling sering, splenektomi dilakukan.

Prognosis tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan penyakit.

Setiap anemia hemolitik, perjuangan melawan yang dimulai dari waktu - masalah yang sulit. Tidak dapat diterima untuk mencoba menghadapinya sendiri. Perawatannya harus komprehensif dan diberikan secara eksklusif oleh spesialis yang berkualifikasi berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pasien.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibagi menjadi primer dan sekunder.

1. Pencegahan primer mengacu pada langkah-langkah yang mencegah terjadinya anemia hemolitik;
2. Sekunder - mengurangi manifestasi klinis penyakit yang ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah mempertahankan gaya hidup sehat, perawatan tepat waktu, dan pencegahan penyakit lain.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kompleks gejala klinis dan hematologis yang dihasilkan dari pemendekan fungsi eritrosit karena peningkatan disintegrasi mereka. Patologi ini menggabungkan sekelompok penyakit keturunan dan didapat, patogenesis yang didominasi oleh tanda-tanda hemolisis sel darah merah tanpa mengurangi hemoglobin dalam darah tepi. Menurut statistik dunia, struktur morbiditas di antara patologi darah menyumbang setidaknya 5% dari kondisi hemolitik, di mana jenis anemia hemolitik keturunan turun temurun.

Tanda-tanda anemia hemolitik hanya terjadi ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara proliferasi sel darah eritrosit dan penghancuran eritrosit dalam aliran darah yang bersirkulasi, sementara fungsi kompensasi sumsum tulang (peningkatan proliferasi retikulosit) berkurang.

Anemia hemolitik autoimun

Faktor provokatif utama dalam terjadinya anemia hemolitik yang bersifat autoimun adalah sintesis antibodi terhadap sel darah merahnya sendiri, yang tubuh anggap sebagai antigen asing. Manifestasi anemia hemolitik autoimun terjadi pada latar belakang penyakit simtomatik sebagai komplikasi (penyakit jaringan ikat sistemik, hemoblastosis, hepatitis agresif kronis, kolitis ulserativa, neoplasma ganas), atau sebagai unit nosologis independen.

Meskipun perkembangan kedokteran yang cepat di bidang tindakan diagnostik untuk penyakit darah, masih tidak mungkin untuk menetapkan alasan yang dapat diandalkan untuk pengembangan anemia hemolitik autoimun.

Semua manifestasi klinis anemia hemolitik autoimun tidak tergantung pada faktor etiologis. Paling sering, pasien memiliki penyakit yang progresif secara perlahan. Manifestasi pertama penyakit ini adalah kelemahan umum, nyeri sendi pegal, suhu tubuh derajat rendah, dan nyeri perut. Pemeriksaan obyektif pasien menunjukkan pucat dan pasta kulit yang parah, secara bertahap meningkatkan penyakit kuning, peningkatan ukuran limpa dan hati.

Dalam 50% kasus, pasien memiliki anemia hemolitik akut yang bersifat autoimun, yang ditandai dengan debut penyakit yang tiba-tiba dan gambaran klinis yang keras. Dalam situasi ini, banyak keluhan pasien datang ke permukaan, tanpa perubahan sama sekali selama pemeriksaan objektif pasien. Keluhan utama yang dihadirkan pasien adalah: kelemahan parah dan penurunan kinerja, detak jantung yang cepat, perasaan kekurangan udara, peningkatan suhu tubuh hingga 38-39 derajat Celcius, sakit kepala dan pusing, mual dan muntah yang tidak berhubungan dengan makan, herpes zoster sakit di perut bagian atas. Manifestasi eksternal hemolisis hanya meningkatkan kekuningan kulit tanpa adanya peningkatan ukuran hati dan limpa.

Tanda-tanda anemia hemolitik yang bersifat autoimun dalam tes darah laboratorium adalah: retikulositosis tinggi 200-300%, penurunan jumlah eritrosit dengan indeks warna normal, leukositosis tidak signifikan, jumlah trombosit tidak berubah atau sedikit berkurang. Indikator absolut dari sifat anemia automune adalah peningkatan ESR ke angka tinggi. Dalam beberapa kasus, adalah mungkin untuk mengidentifikasi mikrosferosit atau sel darah merah yang terfragmentasi. Pemeriksaan biokimia darah ditentukan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung, hipergammaglobulinemia. Untuk menentukan keberadaan antibodi pada eritrosit, dilakukan tes Coombs spesifik, yang menjadi sangat positif pada anemia hemolitik autoimun.

Prognosis untuk keselamatan hidup dan kerja pada anemia hemolitik autoimun tergantung pada tingkat keparahan, dan efektivitas terapi penyakit yang mendasarinya yang menyebabkan perkembangan hemolisis. Sebagai aturan, pemulihan penuh dan pemulihan efisiensi tidak dapat dicapai dengan metode perawatan apa pun. Remisi stabil diamati hanya setelah splenektomi radikal dan terapi hormonal yang lama.

Penyebab anemia hemolitik

Penyebab hemolisis eritrosit dapat berupa penyakit somatik, dan dalam situasi seperti itu anemia hemolitik yang didapat berkembang.

Ketika terpapar pada satu atau faktor etiologis lain, klinik dengan keadaan hemolitik akut atau kronis berkembang.

Anemia hemolitik akut paling sering terjadi ketika: transfusi masif tidak sesuai dengan kelompok atau darah rhesus, efek toksik dari obat kelompok tertentu (nitrofuran, sulfonamid, quinidine, antipiretik), kontak yang lama dengan senyawa kimia (benzena, timbal), paparan racun dengan gigitan ular, membakar lesi kulit, penyakit parasit.

Anemia hemolitik kronis terjadi selama hemoglobinuria nokturnal paroksismal, hemoglobinuria dingin.

Gejala anemia hemolitik

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis eritrosit intraseluler dan diwakili oleh anemia, sindrom ikterik, dan splenomegali.

Tingkat manifestasi gejala klinis, bersaksi mendukung perkembangan kondisi anemia, secara langsung tergantung pada tingkat kerusakan sel darah merah dan reaksi kompensasi dari sumsum tulang, sebagai organ pembentuk darah utama. Gejala anemia berkembang hanya dalam situasi di mana masa hidup sel darah merah berkurang menjadi 15 hari, bukan 120 hari.

Ada yang laten (kompensasi), kronis (dengan anemisasi berat) dan anemia hemolitik kritis. Dalam kasus krisis penyakit, kondisi umum pasien yang parah dicatat, terlepas dari jenis hemolisis (intravaskular atau intraseluler).

Selama periode eksaserbasi, anemia hemolitik dimanifestasikan sebagai kelemahan parah, penurunan kinerja, pusing, sulit bernapas, jantung berdebar, dan nyeri pada hipokondria kanan dan kiri. Tanda khas anemia hemolitik akut dianggap kulit ikterichnost, selaput lendir langit-langit lunak dan sklera. Pemeriksaan obyektif pasien, dalam 70% kasus ada peningkatan limpa dan penonjolan hati dari bawah lengkungan kosta lebih dari 2 cm.

Karena penebalan dan stagnasi empedu, pembentukan batu di kandung empedu dan saluran empedu diprovokasi, oleh karena itu, pasien yang menderita anemia hemolitik sering menunjukkan keluhan karakteristik hepatitis, kolesistitis dan kolangitis (nyeri akut pada hipokondrium kanan, mual, muntah, kedinginan, paparan jangka pendek pasien; ).

Pada manusia, hemolisis eritrosit fisiologis pada limpa terjadi secara konstan. Selama penghancuran hemoglobin, bilirubin tidak langsung dilepaskan ke dalam aliran darah yang bersirkulasi, yang selanjutnya mengalami perubahan dalam struktur dan komposisi hati, kantong empedu dan usus. Penghapusan urobilin dan stercobilin yang terjadi terjadi bersamaan dengan urin dan feses, akibatnya pasien sering melihat penggelapan urin dan feses ringan.

Dalam situasi ketika penghancuran eritrosit intravaskular terjadi, gejala-gejala sindrom anemia muncul ke permukaan, sementara penyakit kuning dan splenomegali sangat jarang terjadi. Jenis anemia hemolitik ditandai dengan perjalanan penyakit yang krisis, yang secara signifikan memperburuk kondisi pasien. Gejala khas dari krisis hemolitik adalah: kelemahan umum, sakit kepala berdenyut, perasaan kekurangan udara, peningkatan denyut jantung, muntah yang tidak terkendali, tidak berhubungan dengan makan, ikat pinggang yang sakit pada bagian atas perut dan daerah pinggang, demam, warna urin berwarna coklat gelap. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, klinik gagal ginjal akut berkembang pesat, yang menyebabkan hasil yang fatal.

Tanda-tanda laboratorium anemia hemolitik adalah: normokromik, hiperregeneratif dan perubahan dalam bentuk dan ukuran sel darah merah (berbentuk sabit, oval, mikrosferosit, berbentuk target). Perubahan karakteristik anemia hemolitik autoimun adalah leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan peningkatan ESR yang tajam. Ketika tusukan sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari tunas merah dan reaksi eritroblastik yang jelas.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Di masa kanak-kanak, ada bentuk anemia hemolitik bawaan dan didapat. Semua anemia hemolitik memiliki gejala klinis yang umum, namun mereka memerlukan diagnosis yang tepat dengan indikasi bentuk anemia, karena taktik perawatan lebih lanjut dan pemantauan pasien tergantung padanya.

Anemia hemolitik kongenital, untungnya, adalah penyakit langka dan jumlahnya tidak lebih dari 2 kasus per 100.000 penduduk, tetapi Anda harus sangat berhati-hati mengenai anak-anak yang menderita bentuk anemia ini, karena merawat pasien semacam itu sangat sulit.

Anemia hemolitik herediter Minkowski-Chauffard disebabkan oleh manifestasi gen cacat yang diwarisi secara dominan autosomal, yang menyebabkan perubahan bentuk sel darah merah. Bentuknya berubah sebagai akibat dari gangguan membran sel, dan karena itu menjadi permeabel terhadap penetrasi ion natrium berlebih, sehingga menyebabkan sel darah merah membengkak. Hemolisis berlebihan eritrosit yang berubah tersebut terjadi di luar pulpa lien.

Debut penyakit ini terjadi pada anak usia dini, dan manifestasi pertama adalah selaput lendir dan kulit yang ikterichnost. Ciri khas dari bentuk anemia hemolitik ini adalah kombinasi dari sindrom anemik yang diucapkan dengan kelainan perkembangan (bentuk dolichocephalic dari tengkorak, hidung pelana, lokasi yang tinggi dari langit-langit mulut yang keras).

Kriteria utama untuk menegakkan diagnosis "anemia herediter Minkowski-Chauffard" adalah: kromitas normal, anemia hiperregeneratif, mikrosferositosis eritrosit, penurunan resistensi osmotik eritrosit, peningkatan bilirubin tidak langsung dalam darah, peningkatan ukuran limpa.

Prognosis untuk kehidupan dan kesehatan menguntungkan untuk bentuk anemia ini, hanya terjadi setelah penerapan splenektomi radikal.

Bentuk lain dari anemia hemolitik herediter yang terjadi di masa kanak-kanak adalah anemia yang disebabkan oleh kurangnya aktivitas G-6-FDG, yang ditandai dengan mode pewarisan autosom resesif.

Ciri khas dari patologi ini adalah terjadinya hemolisis intravaskular spontan setelah mengambil kelompok obat tertentu (sulfonamid, turunan kina, agen antiplatelet, kloramfenikol, Tubazid), atau penggunaan polong-polongan.

Manifestasi klinis terjadi 2-3 hari setelah penggunaan obat dan bermanifestasi sebagai kelemahan parah, mual dan muntah, jantung berdebar, demam hingga jumlah demam, anuria dan gejala gagal ginjal akut. Gambaran khas dari bentuk anemia hemolitik herediter ini adalah hemoglobinuria dan hemosiderinuria.

Perubahan khas pada parameter darah tepi adalah: penurunan jumlah sel darah merah dan retikulositosis tinggi, adanya eritrosit Heinz Taurus selama pewarnaan supravital, peningkatan resistensi osmotik eritrosit. Pada sumsum tulang belang-belang, pembentukan darah merah hiperplastik ditentukan.

Jenis anemia ini ditandai dengan periode krisis, oleh karena itu, sebagai tindakan pencegahan, anak harus sepenuhnya dikeluarkan dari diet, produk kacang, serta untuk mencegah penggunaan obat dari kelompok risiko. Karena fakta bahwa anemia herediter sering terjadi dengan perkembangan krisis hemolitik fulminan, disertai dengan gagal ginjal akut, prognosis untuk kehidupan dan kesehatan anak tidak menguntungkan dalam kasus ini.

Bentuk yang paling umum dari anemia hemolitik herediter pada masa kanak-kanak adalah thalassemia, di mana eritrosinya mengandung globin yang melimpah secara patologis, yang mempromosikan percepatan agregasi dan penghancuran sel darah merah tidak hanya di limpa, tetapi juga di sumsum tulang.

Manifestasi pertama thalassemia telah diamati pada periode neonatal dan dimanifestasikan oleh sindrom anemia, penyakit kuning dan splenomegali dalam kombinasi dengan kelainan perkembangan (tengkorak persegi, lengkung zygomatik yang menonjol, tipe wajah mongoloid pada wajah, jembatan hidung). Pada anak-anak yang menderita thalassemia, ada kelambatan tidak hanya dalam fisik tetapi juga dalam perkembangan psikomotorik.

Tanda-tanda laboratorium khas thalassemia pada anak-anak adalah: anemia berat (penurunan kadar hemoglobin kurang dari 30 g / l), hipokromia (penurunan indeks warna di bawah 0,5), retikulositosis, sel darah merah target-seperti pada apusan, peningkatan resistensi osmotik eritrosit, tingkat tinggi tidak langsung bilirubin. Kriteria absolut untuk menegakkan diagnosis "thalassemia" adalah peningkatan kadar hemoglobin janin (lebih dari 30%).

Thalassemia adalah patologi progresif yang terus-menerus, yang tidak ditandai dengan timbulnya periode remisi, dan oleh karena itu, angka kematian untuk penyakit ini sangat tinggi.

Pengobatan anemia hemolitik

Untuk mencapai hasil positif maksimal dari pengobatan anemia hemolitik, pertama-tama perlu dilakukan segala upaya untuk secara andal mengklarifikasi bentuk penyakit ini, karena setiap rejimen pengobatan harus ditentukan secara etiopatogenetik.

Dengan demikian, splenektomi radikal digunakan sebagai pengobatan prioritas untuk anemia hemolitik mikrosferitik herediter. Indikasi absolut untuk splenektomi adalah: perjalanan penyakit dengan periode eksaserbasi yang sering, anemia berat, dan kolik hati. Dalam kebanyakan kasus, setelah splenektomi, ada remisi 100% tanpa kekambuhan penyakit, bahkan meskipun ada mikrosferosit dalam darah. Dalam situasi di mana hemolisis disertai dengan munculnya batu di kantong empedu, splenektomi direkomendasikan untuk dikombinasikan dengan kolesistektomi.

Sebagai tindakan pencegahan, pasien direkomendasikan asupan koleretik jangka panjang (tablet Allohol 1 pada setiap kali makan), persiapan antispasmodik (Riabal 1 kapsul 2 p. / Hari), penerapan periodik duodenal sounding. Dalam situasi di mana terdapat derajat anemia yang jelas, disarankan untuk menggunakan transfusi interchange simptomatik sel darah merah, dengan mempertimbangkan afiliasi kelompok.

Dalam kasus penyakit anemia hemolitik herediter yang disebabkan oleh cacat G-6-FDG, terapi detoksifikasi direkomendasikan (200 ml larutan natrium klorida isotonik intravena), serta langkah-langkah pencegahan untuk pencegahan DIC (Heparin 5000 U secara subkutan 4 p / Hari).

Anemia hemolitik autoimun berespons baik terhadap terapi hormon, yang digunakan tidak hanya untuk meredakan krisis hemolitik, tetapi juga sebagai pengobatan jangka panjang. Untuk menentukan dosis Prednisolone yang optimal, perlu diperhitungkan kesejahteraan umum pasien, serta jumlah darah tepi. Dosis prednisolon harian yang memadai dalam situasi ini dianggap 1 mg / kg berat badan, tetapi jika tidak ada efek, dimungkinkan untuk meningkatkan dosis menjadi 2,5 mg / kg.

Dalam situasi di mana anemia hemolitik autoimun terjadi dalam bentuk yang parah, disarankan untuk menggabungkan terapi detoksifikasi (Neohemodez 200 ml infus intravena) dengan transfusi sel darah merah, dengan mempertimbangkan afiliasi kelompok. Splenektomi radikal hanya digunakan jika tidak ada efek dari menggunakan cara terapi konservatif dan harus disertai dengan pengangkatan obat sitotoksik (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Hari, Azathioprine 200 mg dosis harian). Harus diingat bahwa kontraindikasi absolut terhadap penggunaan obat sitotoksik adalah usia kanak-kanak, karena obat dalam kelompok ini dapat menyebabkan efek mutagenik.

Secara terpisah, perlu untuk memikirkan metode pengobatan seperti transfusi sel darah merah yang dicairkan atau dicuci. Transfusi sel darah merah harus dibenarkan oleh keparahan sindrom anemik dan kondisi umum pasien, dan sangat penting bahwa respons pasien terhadap transfusi dievaluasi. Sangat sering pada pasien yang telah menjalani transfusi sel darah merah berulang, reaksi pasca transfusi diamati, yang merupakan alasan untuk pemilihan individu darah menggunakan uji Coombs tidak langsung.

Dalam beberapa kasus, anemia hemolitik berespon dengan baik terhadap pengobatan dengan penggunaan obat-obatan hormon anabolik (retabolil 25 mg intramuskuler, Neurobol 5 mg 1 p. / Hari). Sebagai terapi simtomatik, disarankan untuk menggunakan obat antioksidan (vitamin kelompok E 10 mg intramuskuler), dan dengan defisiensi besi bersamaan - obat yang mengandung zat besi oral (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Hari).