logo

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

. atau: Erythroblastosis pada janin dan bayi baru lahir

Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Gejala klinis tergantung pada bentuk penyakit.

  • Bentuk edematous (atau tetesan janin) jarang terjadi.
    • Ini dianggap sebagai bentuk paling parah di antara yang lainnya.
    • Sebagai aturan, itu mulai berkembang dalam rahim.
    • Seringkali ada keguguran pada awal kehamilan.
    • Kadang-kadang janin meninggal pada usia lanjut atau dilahirkan dalam kondisi yang sangat serius dengan edema luas, anemia berat (penurunan hemoglobin (pewarna darah, pengangkut oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah), oksigen kelaparan, gagal jantung.
    • Kulit bayi yang baru lahir seperti itu pucat, warnanya seperti lilin. Wajah bulat. Nada otot berkurang tajam, refleksnya tertekan.
    • Hati dan limpa membesar secara signifikan (hepatosplenomegali). Perutnya besar, berbentuk tong.
    • Edema jaringan umum adalah karakteristik, kadang-kadang dengan efusi (akumulasi cairan yang keluar dari pembuluh kecil) ke dalam rongga perut, rongga di sekitar jantung (perikardial) dan paru-paru (pleura). Hal ini disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler (pembuluh tertipis dalam tubuh) dan penurunan total protein dalam darah (hipoproteinemia).
  • Bentuk anemia - ini adalah bentuk aliran yang paling disukai.
    • Gejala klinis muncul pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak.
    • Secara bertahap, anemia, pucat pada kulit dan selaput lendir, hati membesar dan ukuran limpa semakin meningkat.
    • Kondisi umum sedikit menderita.
  • Bentuk icteric adalah bentuk yang paling umum. Gejala utamanya adalah:
    • penyakit kuning (pewarnaan kuning jaringan tubuh karena akumulasi bilirubin yang berlebihan dalam darah (pigmen empedu) dan produk metabolismenya);
    • anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah);
    • hepatosplenomegali (ukuran hati membesar dan limpa).
  • Penyakit kuning berkembang dalam 24 jam pertama setelah kelahiran anak, lebih jarang pada hari kedua, memiliki kursus progresif.
    • Kulit pasien seperti itu memiliki warna kuning dengan warna oranye.
    • Selaput lendir yang terlihat dan sklera menjadi kuning.
    • Semakin cepat ikterus muncul, semakin parah penyakitnya.
    • Ketika kadar bilirubin dalam darah meningkat, anak-anak menjadi lesu, mengantuk; mereka mengurangi refleks dan tonus otot.
    • Selama 3-4 hari, tingkat bilirubin tidak langsung (pigmen empedu yang terbentuk sebagai hasil pemecahan hemoglobin dan tidak memiliki waktu untuk melewati hati) mencapai nilai kritis (lebih dari 300 μmol / l).
    • Gejala penyakit kuning nuklir muncul (kerusakan pada inti subkortikal otak oleh bilirubin tidak langsung):
      • kegelisahan;
      • otot leher kaku (peningkatan tajam otot);
      • opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung yang tajam, dengan kepala miring ke belakang (menyerupai busur dengan penyangga hanya di bagian belakang kepala dan tumit), meregangkan kaki, melenturkan tangan, tangan, kaki, dan jari-jari);
      • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata diarahkan ke bawah, sedangkan iris menutupi kelopak mata bawah). Semua ini disertai dengan cicit dan tangisan yang kuat ("otak" menusuk menangis).
    • Pada akhir minggu, dengan latar belakang keruntuhan masif sel darah merah, sekresi empedu dalam usus berkurang (sindrom penebalan empedu) dan tanda-tanda kolestasis (stagnasi empedu) muncul: kulit menjadi kehijauan-kotor, feses menjadi berubah warna, urin menjadi berubah-ubah, urin menjadi gelap, dan tingkat bilirubin langsung meningkat yang melewati hati dan menjadi tidak berbahaya).

Bentuk

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah ketidakcocokan darah ibu dan janin, paling sering oleh faktor Rh, lebih jarang oleh antigen kelompok (sistem ABO) dan hanya dalam sebagian kecil kasus oleh antigen lain.

  • Konflik rhesus terjadi jika janin yang berkembang memiliki darah Rh-positif pada wanita Rh-negatif.
  • Konflik kekebalan dalam sistem ABO berkembang dalam kelompok O (I) darah ibu dan A (II) atau B (III) pada janin.
  • Seorang anak dilahirkan sakit hanya jika ibunya sebelumnya telah peka (dia sudah memiliki kepekaan yang tinggi terhadap komponen darah yang dia temui sebelumnya).
  • Wanita yang negatif-rhesus dapat peka dengan mentransfusikan darah Rh-positif bahkan pada anak usia dini; keguguran, terutama dalam kasus aborsi yang diinduksi.
  • Penyebab kepekaan yang paling umum (peningkatan kepekaan tubuh terhadap efek faktor lingkungan atau lingkungan internal) adalah kelahiran anak. Oleh karena itu, anak pertama berada dalam posisi yang jauh lebih menguntungkan daripada anak-anak berikutnya.
  • Dengan berkembangnya konflik dalam sistem ABO, jumlah kehamilan sebelumnya tidak relevan, karena dalam kepekaan hidup normal (peningkatan kepekaan terhadap agen asing bagi tubuh) terhadap antigen A dan B terjadi sangat sering (misalnya, dengan makanan, dengan vaksinasi, beberapa infeksi).
  • Peran penting dalam perkembangan penyakit hemolitik dimainkan oleh plasenta (organ khusus yang berkomunikasi antara ibu dan bayi selama kehamilan). Dalam kasus pelanggaran fungsi penghalang, transisi sel darah merah janin ke dalam aliran darah ibu dan antibodi ibu ke janin difasilitasi.
  • Bersama dengan eritrosit, protein asing memasuki tubuh ibu (faktor Rh, antigen A dan B).
    • Mereka menyebabkan pembentukan antibodi Rh atau antibodi imun (anti-A atau anti-B), yang melintasi plasenta ke dalam aliran darah janin.
    • Antigen dan antibodi bersatu pada permukaan eritrosit, membentuk kompleks, yang menghancurkannya (hemolisis eritrosit janin dan bayi baru lahir).
  • Sebagai hasil dari pemecahan patologis sel darah merah dalam darah janin, tingkat bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) meningkat, dan anemia berkembang.
  • Bilirubin tak terkonjugasi memiliki efek toksik pada sel-sel otak, menyebabkan perubahan signifikan pada mereka hingga nekrosis.
  • Pada konsentrasi tertentu (lebih dari 340 μmol / L dalam jangka waktu penuh dan lebih dari 200 µmol / L pada bayi yang sangat prematur), dapat menembus sawar darah-otak (penghalang fisiologis antara sistem sirkulasi dan sistem saraf pusat) dan merusak inti subkortikal otak dan korteks, yang menyebabkan untuk pengembangan penyakit kuning nuklir.
  • Proses ini diperburuk dengan mengurangi kadar albumin (protein darah), glukosa, dengan penggunaan obat-obatan tertentu, seperti hormon steroid, antibiotik, salisilat, sulfonamid.
  • Sebagai akibat kerusakan toksik pada sel-sel hati, bilirubin langsung (dinetralkan oleh hati) muncul dalam darah.
  • Pada saluran empedu, terjadi kolestasis (stagnasi empedu), pelepasan empedu ke usus terganggu.
  • Dengan anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah dalam satuan volume darah), fokus baru hemopoiesis muncul karena hemolisis sel darah merah.
  • Eritroblast muncul dalam darah (bentuk eritrosit muda).

Seorang dokter anak akan membantu perawatannya

Diagnostik

Diagnosis antenatal (prenatal) tentang kemungkinan konflik kekebalan diperlukan.

  • Riwayat kebidanan-ginekologis dan somatik: adanya keguguran, lahir mati, anak-anak yang meninggal pada hari-hari pertama setelah lahir dari penyakit kuning, transfusi darah tanpa faktor rhesus.
  • Penentuan rhesus dan golongan darah ibu dan ayah. Jika janin Rh-positif dan wanita Rh-negatif, maka berisiko. Dalam kasus perkawinan, seorang pria yang homozigot (dalam set keturunan yang pasangan kromosomnya membawa bentuk yang sama dari gen ini) oleh faktor Rh, dan wanita Rh-negatif, semua anak akan menjadi pembawa faktor Rh positif. Namun, dalam ayah heterosized (yaitu, dengan genotipe heterogen (herediter)), setengah keturunan mewarisi faktor Rh negatif. Juga berisiko adalah wanita dengan golongan darah I.
  • Penentuan titer antibodi antiserum dalam dinamika seorang wanita Rh-negatif (setidaknya tiga kali selama kehamilan).
  • Amniosentesis trasabdominal pada minggu ke 34 kehamilan (tusukan kandung kemih janin melalui dinding perut untuk mengekstraksi cairan ketuban untuk tujuan diagnostik) dalam kasus risiko konflik imun. Tentukan kepadatan optik bilirubin, antibodi dalam cairan ketuban.
  • Ultrasonografi selama kehamilan. Dengan berkembangnya penyakit hemolitik janin, penebalan plasenta, pertumbuhannya dipercepat karena edema, polihidramnion (akumulasi cairan ketuban yang berlebihan), peningkatan ukuran perut janin akibat pembesaran hati dan limpa.
  • Diagnosis postnatal (postpartum) penyakit hemolitik bayi baru lahir didasarkan pada:
    • manifestasi klinis penyakit saat lahir atau segera setelahnya:
      • penyakit kuning: kulit dan selaput lendir kuning terlihat, tinja berubah warna, urin berwarna gelap;
      • anemia: pucat pada kulit;
      • hati dan limpa membesar (hepatosplenomegali);
      • tanda-tanda penyakit kuning nuklir: otot leher kaku (peningkatan tajam tonus otot), opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung tajam, kepala miring ke belakang (mengingatkan pada busur dengan penyangga hanya pada bagian belakang kepala dan tumit), meregangkan kaki, melenturkan tangan, tangan, kaki, dan jari-jari );
      • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata diarahkan ke bawah, sedangkan iris menutupi kelopak mata bawah);
    • data laboratorium:
      • kadar hemoglobin yang lebih rendah di bawah 150 g / l;
      • penurunan jumlah sel darah merah;
      • peningkatan jumlah eritroblas dan retikulosit (progenitor eritrosit muda);
      • peningkatan kadar bilirubin dalam darah tali pusat lebih dari 70 μmol / l, dalam sisa darah - 310-340 μmol / l. Peningkatan bilirubin dalam darah bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik setiap jam sebesar 18 μmol / l;
      • urin gelap, memberikan respons positif terhadap bilirubin;
      • Penting untuk mempelajari antibodi yang tidak lengkap menggunakan tes Coombs.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

  • Dalam kasus parah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terpaksa:
    • pengganti transfusi darah (perdarahan diikuti oleh transfusi darah donor);
    • hemosorpsi (transmisi darah dalam peralatan khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin penukar ion), yang mampu menyerap zat beracun));
    • pertukaran plasma (pengambilan sampel menggunakan alat khusus dari jumlah darah tertentu dan mengeluarkan darinya bagian cair - plasma, yang mengandung zat beracun).
  • Transfusi darah pengganti memungkinkan Anda untuk menghilangkan bilirubin tidak langsung (racun, tidak melewati hati) bilirubin dan antibodi ibu dari darah anak, serta mengisi kembali defisit sel darah merah. Darah rh negatif dari kelompok yang sama dengan darah anak digunakan.
  • Saat ini, karena risiko penularan HIV, transfusi hepatitis bukan darah lengkap, tetapi massa sel darah merah Rh-negatif (ini adalah sel darah merah yang tersisa setelah mengeluarkan sebagian besar plasma dari darah kaleng) dengan plasma beku segar (komponen darah cair).
  • Jika penyakit hemolitik pada bayi baru lahir disebabkan oleh ketidakcocokan kelompok, maka massa eritrosit dari kelompok 0 (I) digunakan, dan plasma adalah kelompok AB (IV) atau satu kelompok dalam volume 180-200 ml / kg. Ini cukup untuk menggantikan sekitar 95% darah bayi baru lahir.
  • Indikasi untuk penggantian transfusi darah pada hari pertama kehidupan pada bayi baru lahir cukup bulan adalah sebagai berikut:
    • konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah tali pusat lebih dari 60 μmol / l;
    • peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terikat) per jam lebih dari 6-10 μmol / l;
    • konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam darah perifer lebih dari 340 μmol / l;
    • hemoglobin kurang dari 100 g / l.
  • Bayi baru lahir yang lahir dalam kondisi kritis segera mulai menerima glukokortikoid dalam seminggu.
  • Dalam bentuk ringan penyakit ini atau setelah perawatan bedah, metode konservatif digunakan:
    • infus intravena obat protein, glukosa;
    • penunjukan penginduksi enzim mikrosomal hati;
    • vitamin C, E, kelompok B, cocarboxylase, yang meningkatkan fungsi hati dan menormalkan proses metabolisme dalam tubuh.
  • Pada sindrom penebalan empedu, kolagog oral diresepkan. Pada anemia berat, transfusi (transfusi) massa eritrosit atau eritrosit yang dicuci dilakukan.
  • Pada saat yang sama, fototerapi diresepkan (iradiasi tubuh bayi yang baru lahir dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru). Ada foto-oksidasi bilirubin tidak langsung, yang terletak di kulit, dengan pembentukan zat yang larut dalam air diekskresikan dalam urin dan feses.

Komplikasi dan konsekuensi

Pada kasus yang parah dari penyakit ini, prognosisnya buruk. Sering terjadi:

  • kematian janin perinatal (dari minggu ke 28 hingga 7 hari setelah lahir);
  • kecacatan;
  • cerebral palsy adalah gejala kompleks gangguan gerakan, disertai dengan perubahan tonus otot (biasanya kenaikan tonus);
  • gangguan pendengaran lengkap (gangguan pendengaran);
  • kebutaan;
  • keterbelakangan psikomotorik;
  • hepatitis reaktif (radang hati) dengan latar belakang stagnan empedu;
  • sindrom psikovegetatif - gangguan mental (kecemasan, depresi) dengan latar belakang penyakit ini.

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Pencegahan dibagi menjadi spesifik dan non-spesifik.

  • Tidak spesifik adalah transfusi darah yang benar dengan pertimbangan wajib dari golongan darah dan faktor Rh serta pelestarian kehamilan.
  • Profilaksis khusus terdiri dari pemberian imunoglobulin anti-D dalam 24-48 jam pertama setelah melahirkan (jika ibu Rh-negatif dan janin Rh-positif) atau aborsi.
  • Jika titer antibodi meningkat selama kehamilan, maka mereka menggunakan:
    • metode detoksifikasi menggunakan hemosorpsi (transmisi darah dalam peralatan khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin penukar ion), yang mampu menyerap zat beracun);
    • Transfusi darah pengganti intrauterin 3-4 kali lipat pada periode kehamilan 27 minggu dengan sel darah merah yang dicuci 0 (I) dari kelompok darah Rh-negatif diikuti dengan pengiriman dari minggu ke-29 kehamilan.

Opsional

Sel darah merah janin mungkin berbeda sifatnya dari eritrosit ibu.

  • Jika sel darah merah tersebut menembus plasenta (organ utama yang berkomunikasi dengan ibu dan janin), mereka menjadi agen asing (antigen), dan antibodi diproduksi di tubuh ibu (protein darah yang diproduksi dengan memasukkan zat lain ke dalam tubuh, termasuk bakteri, virus, racun).
  • Penetrasi antibodi ini ke dalam janin dapat menyebabkan:
    • hemolisis (kerusakan eritrosit);
    • anemia (penurunan hemoglobin (pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per satuan volume darah);
    • penyakit kuning yang sangat berbahaya (pewarnaan kuning jaringan tubuh karena akumulasi bilirubin yang berlebihan dalam darah (pigmen empedu) dan produk metabolismenya).

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Enam dari seribu anak didiagnosis menderita penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN). Ini adalah konsekuensi dari konflik imunologis (ketidakcocokan) darah ibu dan anaknya. Siapa yang memilikinya? Bagaimana penyakit ini berlangsung dan seberapa berbahaya? Adakah cara efektif untuk membantu anak-anak?

Mengapa penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi?

Ini semua disebabkan oleh perbedaan dalam komposisi antigen (genetik) protein sel darah merah, eritrosit. Saat ini, dokter sudah mengetahui 14 sistem kelompok, yang meliputi sekitar 100 antigen yang terletak di cangkang sel darah merah. Sebagian anak mereka terima dari ibu, yang lain - dari ayah. Dan jika darah ibu tidak memiliki protein seperti itu, dan janin memilikinya, HDN berkembang.

Sistem yang paling terkenal adalah rhesus dan ABO. Tetapi antigen lain, yang sebelumnya dianggap sebagai penyebab langka HDN, menyebabkannya semakin banyak setiap hari. Artinya, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dapat terjadi tidak hanya karena konflik Rh atau ketidakcocokan dalam kelompok darah (dalam sistem ABO), tetapi juga karena perbedaan dalam salah satu dari 12 sistem kelompok lainnya.

Mekanisme pengembangan konflik imunologis dengan ketidakcocokan di masing-masing dari 14 sistem kira-kira sama. Setelah 8 minggu kehamilan (lebih sering pada paruh kedua), jumlah darah janin yang dapat diabaikan (mis. Antigen) menembus aliran darah ibu melalui plasenta. Sebagai tanggapan, sistem kekebalan tubuhnya menghasilkan sel - antibodi yang menghancurkan alien. Tetapi mereka menonjol lebih dari sekali, tetapi, seperti penjaga perbatasan, mereka terus-menerus bersirkulasi dalam aliran darah, siap untuk serangan kedua. Mencapai janin dalam rahim, saat melahirkan atau dengan ASI, mereka menyebabkan kerusakan (hemolisis) sel darah merahnya. Yaitu, "pertempuran" antibodi ibu terhadap eritrosit seorang anak sudah terjadi di tubuh bayi. Durasi dan agresivitasnya tergantung pada jumlah sel imun yang ditembus dan pada kematangan anak. Ini adalah penyakit hemolitik.

Varian paling berbahaya dari konflik imunologis adalah ketidakcocokan darah dalam sistem rhesus. Dalam 90% kasus, itu terjadi pada ibu Rh-negatif yang sudah melahirkan anak Rh-positif. Artinya, kehamilan pertama, sebagai aturan, berlangsung tanpa HDN. Janin Rh-positif kedua mulai menderita dalam rahim, karena sistem kekebalan wanita sudah memiliki sel-sel memori yang dengan cepat mengaktifkan dan mereproduksi untuk menghancurkan sel-sel darah merah bayi. Karena itu, bahkan sebelum melahirkan, kesehatan bayi dapat sangat terpengaruh, hingga kematiannya sebelum kelahiran. Dan setelah melahirkan, penyakit berkembang dari menit pertama, gejala patologis tumbuh sangat cepat.

Dengan ketidakcocokan darah janin dan ibunya dalam sistem ABO, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir sudah berkembang selama kehamilan pertama. Tetapi di klinik, jarang begitu parah seperti dalam konflik Rhesus. Hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa beberapa jaringan bayi, selaput janin dan tali pusat memiliki set antigenik yang sama dan mengambil bagian dari dampak sel induk pembunuh pada diri mereka sendiri. Artinya, penyakit dengan pengobatan yang memadai jauh lebih ringan, tanpa konsekuensi bencana.

Ketika seorang wanita terdaftar untuk kehamilan, dia pasti akan menentukan tidak hanya golongan darahnya, tetapi juga ayah dari anak tersebut. Risiko mengembangkan HDN adalah:

  • untuk ibu dengan kelompok O (1), jika pasangannya memiliki yang lain;
  • pada wanita dengan kelompok A (2), jika suami memiliki B (3) atau AB (4);
  • Ibu dengan kelompok B (3), jika ayah dari anak - A (2) atau AB (4).

Bentuk klinis penyakit hemolitik bayi baru lahir

1. Anemia.

Karena kerusakan eritrosit pada anak, jumlah dan kadar hemoglobinnya dalam darah berangsur-angsur berkurang. Secara umum, tes darah pada awal konflik mengungkapkan peningkatan jumlah bentuk muda sel darah merah - retikulosit, dan setelah beberapa hari - menghilangnya mereka karena menipisnya cadangan sumsum tulang. Bentuk HDN ini berkembang dalam konflik non-parah dalam sistem ABO, dalam kelompok antigenik langka lainnya (misalnya, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Anak itu, karena kekurangan oksigen, pucat, lamban, dengan hati yang membesar. Dia mengisap dengan lemah dan perlahan menambah berat badan. Perawatan mungkin membutuhkan pengenalan sel darah merah donor. Anemia menyertai bayi selama beberapa bulan, hemoglobin dapat menurun tajam lagi setelah sekitar 3 minggu. Karena itu, anak-anak ini perlu mengulangi hitung darah lengkap berulang kali agar tidak ketinggalan penyakit yang memburuk. Ingatlah bahwa anemia berat memiliki dampak negatif pada perkembangan intelektual bayi selanjutnya!

2. Penyakit kuning.

Perjalanan penyakit hemolitik yang paling umum. Bahkan pada bayi baru lahir jangka penuh, aktivitas sistem enzim hati “dimulai” beberapa hari setelah melahirkan. Semakin pendek periode kehamilan, semakin jelas ketidakdewasaan hati, dan semakin lama darah bayi dibersihkan dengan lemah bilirubin yang dilepaskan selama pemecahan sel darah merah. Akibatnya, itu menumpuk, menyebabkan pewarnaan icteric pada kulit dan semua selaput lendir. Selain itu, itu disimpan dalam bentuk kristal di tubulus ginjal, merusaknya, menyebabkan kerusakan pada pankreas dan dinding usus.

Komplikasi hiperbilirubinemia yang paling berbahaya adalah ikterus nukleus. Ini adalah kerusakan toksik pada inti otak, hanya bisa dibalik pada tahap awal. Kemudian datanglah kematian mereka, dimanifestasikan oleh kejang-kejang, gangguan kesadaran, bahkan koma. Anak-anak yang masih hidup tetap mengalami cacat neurologis dan mental persisten, sering kali mengalami cerebral palsy.

Dalam analisis darah, bersama dengan tanda-tanda anemia, peningkatan bilirubin tidak langsung, dan kemudian langsung terdeteksi. Tingkat kritis di mana ada gejala penyakit kuning nuklir, masing-masing anak memiliki sendiri. Ini dipengaruhi oleh periode kehamilan, adanya koinfeksi, efek kelaparan oksigen intrauterin dan postpartum, hipotermia, kelaparan. Untuk anak-anak jangka penuh, angka perkiraan sekitar 400 μmol / l.

3. Edema.

Terjadi terutama dengan inkompatibilitas Rh, berkembang dalam uterus. Seorang anak dilahirkan dengan anemia berat, bilirubin tinggi dan kadar protein yang sangat rendah dalam darah. Dia tidak hanya memiliki pembengkakan pada kulit, tetapi juga semua rongga dan organ alami. Bayi didiagnosis menderita jantung, ginjal, insufisiensi paru, usus tidak berfungsi dan gangguan neurologis berat terdeteksi. Perdarahan luas pada organ apa pun, termasuk otak, sering terjadi karena gangguan paling parah pada sistem pembekuan darah. Bahkan jika anak selamat, efek residual HDN menyebabkan kecacatan mental yang dalam, sirosis hati yang berkembang pesat, dan kegagalan banyak organ. Untuk detailnya, lihat artikel "Konflik rhesus selama kehamilan"

4. Kematian janin dengan maserasi.

Ini adalah kematian janin pada tahap awal kehamilan dengan latar belakang perkembangan katastropik bentuk edematosa penyakit hemolitik.

Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Kegigihan anemia yang berkepanjangan mengganggu perkembangan fisik dan intelektual anak. Hemoglobin yang rendah bukan hanya kulit pucat. Sel darah merah membawa oksigen ke setiap sel tubuh, yang tanpanya seseorang tidak bisa eksis. Dengan kekurangannya (hipoksia), semua proses kehidupan pertama-tama melambat dan kemudian berhenti sama sekali. Semakin rendah hemoglobin, semakin parah bayi menderita: jantung, kulit, paru-paru, usus, semua organ endokrin dan otak.

Komplikasi penyakit kuning, selain yang di atas, mungkin merupakan sindrom kondensasi empedu dan gangguan pencernaan terkait, kram perut dan perubahan dalam darah. Bahkan dengan ensefalopati bilirubin ringan, kerusakan otak dapat menyebabkan gangguan tidur dan terjaga dalam jangka panjang, peningkatan frekuensi pernapasan atau jantung berdebar, memperlambat perkembangan mental, sindrom asthenik, neurosis, dan sakit kepala.

Terlihat bahwa setelah HDN, anak-anak di bawah 2 tahun lebih rentan terhadap penyakit menular, pulih lebih lama dan lebih sering membutuhkan perawatan yang lebih aktif, termasuk resep obat antibakteri. Ini menunjukkan efek buruk dari konsentrasi bilirubin yang tinggi pada sistem kekebalan anak.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Jika peningkatan titer antibodi antiresus terdeteksi bahkan selama kehamilan, metode berikut untuk mengobati wanita digunakan untuk mencegah HDN parah:

1. Plasmapheresis.

Mulai dari minggu 16, 2-3 kali dengan interval 4 hingga 8 minggu, plasma dikeluarkan dari ibu bersama dengan akumulasi sel-sel kekebalan agresif.

2. Menanam kembali flap kulit ayah bayi.

Transplantasi alien 2-by-2-cm ini mengambil pukulan anti-Rh antibodi, menyelamatkan sel-sel darah merah anak dari hemolisis.

3. Operasi penggantian intrauterin dengan transfusi darah menggunakan cordocentesis.

Untuk semua jenis HDN berlaku:

  1. Kursus reguler terapi non-spesifik yang bertujuan mengurangi kelaparan oksigen pada janin. Ini adalah vitamin, obat antihypoxant, obat anti-anemia, terapi oksigen, termasuk oksigenasi hiperbarik.
  2. Stimulasi pematangan sistem enzim hati dengan mengambil fenobarbital 3 hari sebelum pengiriman yang direncanakan.
  3. Upaya-upaya sedang dilakukan untuk menggunakan semacam fototerapi intrauterin: sinar laser dengan panjang gelombang tertentu untuk mengubah bentuk bilirubin yang beracun menjadi aman bagi janin.

Setelah lahir, jumlah perawatan medis secara langsung tergantung pada tingkat keparahan dan kecepatan perkembangan gejala penyakit hemolitik. Perawatan komprehensif dapat mencakup:

  • pencegahan sindrom penebalan empedu dan stagnasi isi usus (pembersihan enema, pemberian makan dini dan suplementasi wajib);
  • aktivasi enzim hati yang menetralkan bilirubin tidak langsung (fenobarbital);
  • pemberian larutan glukosa intravena untuk mencegah kerusakan ginjal dan meningkatkan ekskresi fraksi bilirubin yang larut dalam air dalam urin;
  • fototerapi: paparan anak yang lama dengan bantuan lampu dengan kisaran panjang gelombang tertentu untuk mengubah bilirubin berbahaya yang terakumulasi di kulit menjadi tidak berbahaya;
  • penggantian transfusi darah - dalam bentuk HDN icteric dan edematous, sel darah merah - dalam anemia.

Saat ini, dokter memiliki kesempatan nyata untuk membantu seorang wanita menggendong dan melahirkan anak yang sehat dengan ketidakcocokan imunologis darah mereka. Yang penting adalah ibu hamil aktif bekerja sama dengan dokter dan mengikuti semua rekomendasi mereka.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Perlu dicatat bahwa dalam beberapa tahun terakhir, kasus manifestasi penyakit hemolitik telah menjadi jauh lebih sering - sekitar satu kasus per 250-300 kelahiran. Biasanya, patologi ini muncul karena rhesus konflik antara seorang wanita dan seorang anak. Jika kita berbicara tentang ketidakcocokan golongan darah, maka kasus seperti itu beberapa kali lebih sedikit. Ketidakcocokan dengan antigen eritrosit lainnya umumnya dianggap jarang, karena kasus-kasus seperti itu diisolasi.

Jika penyakit hemolitik berkembang sesuai dengan faktor Rh, maka penyakit ini cukup mudah terjadi pada 3-6% kasus, tetapi pada saat yang sama sangat sulit untuk didiagnosis. Ada kasus ketika penyakit hemolitik jenis ini telah terdeteksi pada bayi baru lahir yang sudah dalam stadium lanjut, ketika pengobatan tidak membawa hasil nyata.

Ketika bayi baru lahir mulai mengembangkan hemolisis atau penghancuran sel darah merah, tingkat bilirubin dalam darah meningkat dengan sangat cepat dan memicu perkembangan anemia. Ketika tingkat bilirubin terlalu tinggi dan melebihi indeks kritis, ia mulai melepaskan racun yang memengaruhi otak dan banyak organ anak lainnya. Selain itu, anemia mulai berkembang sangat cepat dan tubuh mulai melakukan segala yang mungkin untuk mengimbangi kekurangan oksigen. Dengan demikian hati mulai tumbuh dalam ukuran, dan di belakangnya limpa.

Bentuk klinis anemia hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, dokter membedakan bentuk klinis anemia hemolitik berikut ini:

  1. Bentuk HDN edematous. Bentuk ini adalah yang paling parah dan mulai berkembang dalam rahim. Sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah, anak mengembangkan bentuk anemia yang parah, metabolisme terganggu, jaringan membengkak dan kadar protein menurun. Jika HDN mulai berkembang pada periode awal kehamilan, maka semuanya bisa berakhir dengan keguguran. Jika anak itu masih hidup, maka ia akan dilahirkan sangat pucat, dengan edema yang diucapkan.
  2. Bentuk HDN kuning. Formulir ini dapat ditemukan paling sering. Gejala utamanya adalah timbulnya penyakit kuning, anemia, dan peningkatan hati dan limpa yang signifikan. Ikterus dapat muncul segera setelah lahir atau setelah sekitar 1-2 hari, yang bukan merupakan karakteristik dari ikterus fisiologis. Semakin awal muncul, semakin sulit untuk membocorkan HDN. Tanda-tanda penyakit menjadi kulit kehijauan, urin gelap dan feses tidak berwarna.
  3. Bentuk HDN anemia. Bentuk ini adalah yang paling lembut dan mudah. Itu memanifestasikan dirinya selama tujuh hari setelah kelahiran anak. Tidak selalu mungkin untuk segera memperhatikan tampilan pucat pada kulit, dan oleh karena itu HDN dapat didiagnosis pada 2-3 minggu kehidupan bayi. Secara eksternal, anak tetap sama, tetapi ukuran hati dan limpa mulai tumbuh. Level bilirubin akan meningkat, tetapi tidak banyak. Bentuk penyakit ini dapat disembuhkan dengan mudah tanpa konsekuensi berbahaya bagi kesehatan bayi.

Penting untuk memantau kondisi anak dengan hati-hati dan jika ada kecurigaan komplikasi, segera hubungi dokter.

Diagnosis dan pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Saat ini, obat-obatan lebih berkembang dan dimungkinkan untuk mendiagnosis terlebih dahulu keberadaan penyakit hemolitik, serta mulai mengobatinya tepat waktu. Lagi pula, deteksi dan perawatan yang tepat waktu adalah kunci pemulihan cepat anak. Perlu dicatat bahwa saat ini ada dua jenis diagnostik HDN: diagnostik antenatal dan postnatal.

Diagnosis antenatal dilakukan bahkan selama kehamilan pada wanita yang berisiko. Jika seorang wanita memiliki Rh negatif, maka selama kehamilan dia harus menjalani tiga kali kehadiran antibodi dalam darah. Sangat penting untuk mempertimbangkan hasil dalam dinamika, karena mereka dapat menunjukkan risiko tinggi anak jatuh sakit. Agar dapat diyakinkan dengan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan cairan ketuban untuk mengetahui kadar bilirubin, zat besi, glukosa dan protein. Selain itu, kecurigaan dapat menyebabkan perubahan dalam perkembangan janin, yang dapat dideteksi dengan USG.

Diagnosis pascanatal dilakukan setelah kelahiran anak dan sepenuhnya dalam studi gejala klinis penyakit pada anak. Pada saat yang sama, perlu untuk mempelajari sepenuhnya semua data, baik dalam kompleks maupun dalam dinamika.

Cara mengobati penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit hemolitik yang parah, maka dokter menggunakan langkah-langkah pengobatan ekstrem: penggantian transfusi darah, hemosorpsi, atau plasmapheresis. Berkat transfusi darah, kelebihan bilirubin dapat dihilangkan dari tubuh, serta untuk mengisi kembali sel darah merah dan hemoglobin. Sampai saat ini, dokter tidak lagi melakukan transfusi darah lengkap, dan untuk transfusi mereka menggunakan massa eritrosit dan plasma beku segar.

Indikasi untuk transfusi darah, jika anak prematur

  • Tingkat bilirubin tidak langsung melebihi nilai kritis;
  • tingkat bilirubin meningkat setiap jam sekitar 6-10 μmol / l;
  • diamati anemia berat.

Jika seorang anak memiliki bentuk penyakit yang lebih ringan, pengobatan dilakukan dengan metode lama, yang juga mengurangi kadar bilirubin dalam darah. Untuk melakukan ini, mereka dapat menuangkan larutan glukosa atau persiapan protein. Sangat sering mereka dapat menggunakan fototerapi, yang juga memberikan hasil yang baik dalam bentuk penyakit yang lebih ringan. Untuk melakukan fototerapi, seorang anak ditempatkan di inkubator khusus, di mana mereka mulai diiradiasi dengan cahaya khusus, yang merangsang pemecahan bilirubin dalam bentuk yang dapat dikeluarkan dari tubuh secara alami.

Selain itu, vitamin B2, B6, C, karbon aktif, prednison, cocarboxylase atau fenobarbital dapat digunakan untuk mengobati penyakit hemolitik. Perlu dicatat bahwa sebelumnya diyakini bahwa jika anak lebih banyak penyakit hemolitik, maka tidak dapat diterapkan ke dada. Hari ini terbukti bahwa antibodi yang ada dalam ASI seorang wanita tidak memasuki darah bayi dan sepenuhnya dihancurkan oleh asam klorida pada perut bayi. Karena itu, jangan takut pada apa pun dan letakkan anak sesering mungkin di dada. Ini akan membantunya menjadi lebih kuat lebih cepat dan mulai melawan penyakit secara mandiri.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah suatu kondisi patologis anak (janin), yang disertai dengan pemecahan (hemolisis) eritrosit yang disebabkan oleh ketidakcocokan darahnya dengan maternal untuk antigen eritrosit.

Konten

Informasi umum

Eritrosit adalah sel darah merah yang merupakan unsur darah manusia. Mereka melakukan fungsi yang sangat penting: mereka mengirimkan oksigen dari paru-paru ke jaringan dan membalikkan transportasi karbon dioksida.

Pada permukaan eritrosit, ada dua aglutinogen (antigen protein) dari dua tipe A dan B, dan plasma darah mengandung antibodi terhadap mereka - aglutinin α dan ß - anti-A dan anti-B, masing-masing. Berbagai kombinasi elemen-elemen ini berfungsi sebagai dasar untuk membedakan empat kelompok sesuai dengan sistem AB0:

  • 0 (I) - tidak ada kedua protein, ada antibodi untuk mereka;
  • A (II) - ada protein A dan antibodi terhadap B;
  • B (III) - ada protein B dan antibodi terhadap A;
  • AB (IV) - ada protein dan tidak ada antibodi.

Pada membran eritrosit ada antigen lain. Yang paling penting dari ini adalah antigen D. Dalam kehadirannya, darah dianggap memiliki faktor Rh positif (Rh +), dan jika tidak ada itu dianggap negatif (Rh-).

Golongan darah menurut sistem AB0 dan faktor Rh sangat penting selama kehamilan: konflik antara darah ibu dan anak mengarah pada aglutinasi (perekatan) dan penghancuran sel-sel darah merah berikutnya, yaitu penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Ditemukan pada 0,6% anak-anak dan tanpa terapi yang memadai menyebabkan konsekuensi serius.

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir adalah konflik antara darah anak dan ibu. Itu terjadi dalam kondisi berikut:

  • seorang wanita dengan Rh-negatif (Rh-) darah mengembangkan janin Rh-positif (Rh +);
  • di masa depan ibu, darah milik kelompok 0 (I), dan pada anak - ke A (II) atau B (III);
  • ada konflik tentang antigen lain.

Dalam kebanyakan kasus, HDN berkembang karena konflik Rh. Dipercayai bahwa ketidakcocokan dalam sistem AB0 lebih umum, tetapi karena perjalanan patologi yang ringan, tidak selalu didiagnosis.

Konflik rhesus memprovokasi penyakit hemolitik janin (bayi baru lahir) hanya di bawah kondisi sensitisasi sebelumnya (peningkatan sensitivitas) organisme materi. Faktor kepekaan:

  • Transfusi darah Rh + ke seorang wanita dengan Rh - terlepas dari usia di mana ia dilakukan;
  • kehamilan sebelumnya, termasuk yang terganggu setelah 5-6 minggu, risiko mengembangkan HDN meningkat dengan setiap kelahiran berikutnya, terutama jika mereka dipersulit oleh solusio plasenta dan intervensi bedah.

Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan dalam golongan darah, sensitisasi organisme terjadi dalam kehidupan sehari-hari - dengan penggunaan produk tertentu, selama vaksinasi, sebagai akibat dari infeksi.

Faktor lain yang meningkatkan risiko patologi adalah pelanggaran fungsi penghalang plasenta, yang terjadi sebagai akibat dari adanya penyakit kronis pada wanita hamil, malnutrisi, kebiasaan buruk, dan sebagainya.

Patogenesis

Patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terkait dengan fakta bahwa sistem kekebalan tubuh wanita memandang unsur-unsur darah (eritrosit) janin sebagai agen asing dan menghasilkan antibodi untuk perusakannya.

Dalam kasus konflik Rh, sel darah merah Rh-positif dari janin memasuki darah ibu dengan Rh-. Sebagai tanggapan, tubuhnya memproduksi antibodi anti-Rh. Mereka melewati plasenta, memasuki darah bayi, mengikat reseptor di permukaan sel darah merahnya dan menghancurkannya. Pada saat yang sama, jumlah hemoglobin dalam darah janin menurun secara signifikan dan tingkat bilirubin tak langsung (tidak langsung) meningkat. Jadi kembangkan anemia dan hiperbilirubinemia (penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir).

Bilirubin tidak langsung adalah pigmen empedu yang memiliki efek toksik pada semua organ - ginjal, hati, paru-paru, jantung, dan sebagainya. Pada konsentrasi tinggi, ia mampu menembus penghalang antara sistem peredaran darah dan saraf dan merusak sel-sel otak, menyebabkan bilirubin ensefalopati (penyakit kuning nuklir). Risiko kerusakan otak pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat dalam kasus:

  • pengurangan albumin - protein yang memiliki kemampuan untuk mengikat dan menetralkan bilirubin dalam darah;
  • hipoglikemia - defisiensi glukosa;
  • hipoksia - kekurangan oksigen;
  • asidosis - meningkatkan keasaman darah.

Bilirubin tidak langsung merusak sel-sel hati. Akibatnya, konsentrasi bilirubin terkonjugasi (langsung, dinetralkan) meningkat dalam darah. Perkembangan saluran empedu anak yang tidak memadai menyebabkan pengeluarannya yang buruk, kolestasis (stagnasi empedu) dan hepatitis.

Karena anemia berat pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, mungkin ada fokus hematopoiesis ekstramular (ekstra-otak) di limpa dan hati. Akibatnya, organ-organ ini meningkat, dan eritroblast muncul dalam darah - eritrosit yang belum matang.

Produk hemolisis sel darah merah menumpuk di jaringan organ, proses metabolisme terganggu, dan ada kekurangan banyak mineral - tembaga, kobalt, seng, besi, dan lainnya.

Patogenesis HDN dengan ketidakcocokan pada golongan darah ditandai dengan mekanisme yang sama. Perbedaannya adalah bahwa protein A dan B matang lebih lambat dari D. Oleh karena itu, konflik adalah bahaya bagi bayi di dekat akhir kehamilan. Pada bayi prematur, disintegrasi eritrosit tidak terjadi.

Gejala

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi dalam satu dari tiga bentuk:

  • icteric - 88% kasus;
  • anemia - 10%;
  • edematous - 2%.

Gejala bentuk ikterik:

  • penyakit kuning - perubahan warna kulit dan selaput lendir sebagai akibat dari akumulasi pigmen bilirubin;
  • penurunan hemoglobin (anemia);
  • limpa dan hati yang membesar (hepatosplenomegali);
  • lesu, penurunan refleks dan tonus otot.

Jika terjadi konflik pada rhesus, penyakit kuning terjadi segera setelah lahir, dan menurut sistem AB0, selama 2-3 hari. Warna kulit secara bertahap berubah dari jeruk ke lemon pucat.

Jika indikator bilirubin tidak langsung dalam darah melebihi 300 μmol / l, ikterus hemolitik nuklir pada bayi baru lahir dapat berkembang selama 3-4 hari, yang disertai dengan kerusakan pada inti subkortikal otak. Ikterus nuklir ditandai oleh empat tahap:

  • Keracunan. Ini ditandai dengan hilangnya nafsu makan, tangisan monoton, kelemahan motorik, muntah.
  • Kekalahan inti. Gejala - ketegangan otot oksipital, tangisan tajam, pembengkakan fontanel, tremor, opisthotonus (postur dengan melengkung ke belakang), hilangnya beberapa refleks, bradikardia.
  • Kesejahteraan imajiner (peningkatan gambaran klinis).
  • Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Tampil di akhir 1 - awal 5 bulan kehidupan. Diantaranya adalah kelumpuhan, paresis, tuli, cerebral palsy, keterlambatan perkembangan, dan sebagainya.

Pada 7-8 hari jaundice hemolitik pada bayi baru lahir dapat muncul tanda-tanda kolestasis:

  • perubahan warna tinja;
  • warna kulit kehijauan-kotor;
  • urin gelap;
  • peningkatan kadar bilirubin langsung dalam darah.

Dalam bentuk anemia, manifestasi klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meliputi:

  • anemia;
  • pucat
  • hepatosplenomegali;
  • sedikit peningkatan atau kadar bilirubin normal.

Bentuk anemia ditandai oleh perjalanan yang paling ringan - kesejahteraan umum anak hampir tidak menderita.

Varian edematous (intrauterine dropsy) adalah bentuk HDN yang paling parah. Tanda:

  • pucat dan bengkak parah pada kulit;
  • perut besar;
  • peningkatan yang nyata pada hati dan limpa;
  • flacciditas otot;
  • nada-nada hati yang meredam;
  • gangguan pernapasan;
  • anemia berat.

Penyakit hemolitik edematous pada bayi baru lahir menyebabkan keguguran, lahir mati dan kematian anak-anak.

Diagnostik

Diagnosis HDN dimungkinkan pada periode prenatal. Itu termasuk:

  1. Pengambilan riwayat - menentukan jumlah kelahiran sebelumnya, keguguran dan transfusi, mencari tahu informasi tentang status kesehatan anak yang lebih tua,
  2. Penentuan faktor Rh dan jenis darah wanita hamil, serta ayah dari anak.
  3. Identifikasi wajib antibodi antitritik dalam darah seorang wanita dengan Rh setidaknya 3 kali selama periode kehamilan. Fluktuasi tajam dalam jumlah dianggap sebagai pertanda konflik. Dengan ketidakcocokan sistem AB0, titer allohemagglutinins dikendalikan.
  4. Ultrasonografi - menunjukkan penebalan plasenta, polihidramnion, peningkatan hati dan limpa janin.

Dengan risiko tinggi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, amniosentesis dilakukan pada minggu ke 34 - cairan ketuban diambil melalui tusukan di kandung kemih. Ini menentukan kepadatan bilirubin, tingkat antibodi, glukosa, zat besi dan zat lainnya.

Setelah lahir, diagnosis HDN dibuat berdasarkan gejala klinis dan tes laboratorium. Tes darah menunjukkan:

  • tingkat bilirubin di atas 310-340 μmol / l segera setelah lahir dan pertumbuhannya sebesar 18 µmol / l setiap jam;
  • konsentrasi hemoglobin di bawah 150 g / l;
  • penurunan jumlah eritrosit dengan peningkatan simultan eritroblas dan retikulosit (bentuk sel darah yang belum matang).

Tes Coombs juga dilakukan (ini menunjukkan jumlah antibodi yang tidak lengkap) dan tingkat antibodi antisosial dan allohemagglutinin dalam darah ibu dan ASI dipantau. Semua indikator diperiksa beberapa kali sehari.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan dari anemia, asfiksia berat, infeksi intrauterin, ikterus fisiologis dan patologi lainnya.

Perawatan

Pengobatan penyakit hemolitik parah pada bayi baru lahir selama periode prenatal dilakukan dengan mentransfusikan sel darah merah ke janin (melalui urat nadi tali pusat) atau dengan menggunakan transfusi darah yang dapat diganti (ZPK).

ZPK - prosedur penghapusan darah anak secara berurutan dalam porsi kecil dan pengenalan darah donor. Ini memungkinkan Anda untuk menghapus bilirubin dan antibodi ibu, pada saat yang sama menebus hilangnya sel darah merah. Saat ini, ZPK tidak menggunakan darah lengkap, tetapi massa eritrosit yang dicampur dengan plasma beku.

Indikasi untuk ZPK untuk anak-anak jangka penuh dengan diagnosis "penyakit kuning hemolitik pada bayi baru lahir":

  • bilirubin darah tali pusat lebih tinggi dari 60 μmol / l dan peningkatan indikator ini sebesar 6-10 µmol / l setiap jam, tingkat pigmen dalam darah perifer adalah 340 μmol / l;
  • hemoglobin di bawah 100 g / l.

Dalam beberapa kasus, prosedur diulang setelah 12 jam.

Metode lain yang digunakan untuk mengobati HDN pada bayi baru lahir:

  • hemosorpsi - menyaring darah melalui sorben yang membersihkannya dari racun;
  • plasmapheresis - pengangkatan sebagian plasma dari darah bersama dengan antibodi;
  • pemberian glukokortikoid.

Pengobatan HDN dengan aliran cahaya dan sedang, serta setelah ZPK atau pemurnian darah termasuk pengobatan dan fototerapi.

Obat yang digunakan pada penyakit hemolitik bayi baru lahir:

  • obat-obatan protein dan glukosa secara intravena;
  • penginduksi enzim hati;
  • vitamin yang meningkatkan kerja hati dan mengaktifkan proses metabolisme, - E, C, kelompok B;
  • cholagogue dalam hal penebalan empedu;
  • transfusi sel darah merah;
  • sorben dan enema pembersih.

Fototerapi adalah prosedur untuk menyinari tubuh anak dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru, di mana bilirubin tidak langsung teroksidasi di kulit dan kemudian dikeluarkan dari tubuh.

Sikap menyusui dengan HDN pada bayi baru lahir adalah ambigu. Sebelumnya diyakini bahwa seorang anak dapat diaplikasikan pada payudara hanya 1-2 minggu setelah kelahiran, karena pada saat ini tidak ada antibodi dalam ASI. Hari ini, dokter cenderung percaya bahwa menyusui dimulai dari hari-hari pertama, karena antibodi anti-rhesus dihancurkan di perut bayi.

Ramalan

Konsekuensi dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada sifat kursus. Bentuk yang parah dapat menyebabkan kematian seorang anak di bulan-bulan terakhir kehamilan atau dalam waktu seminggu setelah kelahiran.

Jika bilirubin ensefalopati berkembang, komplikasi seperti itu dimungkinkan sebagai:

  • cerebral palsy;
  • tuli, kebutaan;
  • keterlambatan perkembangan.

Penyakit hemolitik yang ditransfer pada bayi baru lahir di usia yang lebih tua memprovokasi kecenderungan untuk seringnya penyakit, reaksi yang tidak memadai terhadap vaksinasi, dan alergi. Remaja mengalami penurunan kinerja, apatis, kecemasan.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir ditujukan untuk mencegah kepekaan wanita. Langkah-langkah utama adalah transfusi darah hanya dengan mempertimbangkan faktor Rh, mencegah aborsi dan sebagainya.

Karena faktor kepekaan utama dalam konflik Rh adalah kelahiran sebelumnya, dalam satu hari setelah kemunculan anak pertama dengan Rh + (atau setelah aborsi) seorang wanita perlu minum obat dengan imunoglobulin anti-D. Karena hal ini, sel-sel darah merah janin dengan cepat dikeluarkan dari aliran darah ibu dan tidak memicu pembentukan antibodi selama kehamilan berikutnya. Dosis obat yang tidak mencukupi atau pemberian yang terlambat secara signifikan mengurangi efektivitas prosedur.

Pencegahan HDN selama kehamilan dalam pendeteksian Rh-sensitisasi meliputi:

  • desensitisasi non-spesifik - pengenalan detoksifikasi, hormon, vitamin, antihistamin dan obat-obatan lainnya;
  • hemosorpsi, plasmaferesis;
  • desensitisasi spesifik - cangkok kulit dari suaminya;
  • ZPK untuk periode 25-27 minggu, diikuti oleh pengiriman darurat.

Bayi baru lahir

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) adalah penyakit yang disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin untuk berbagai antigen yang ada dalam darah yang terakhir (diwarisi dari ayah) dan tidak ada dalam darah ibu. Paling sering, penyakit berkembang ketika darah ibu dan janin tidak sesuai dengan antigen Rh (1 kasus untuk 200-250 kelahiran). Perlu dicatat bahwa ada beberapa jenis antigen Rh, yang ditunjuk oleh Wiener - Rh0, Rh ', Rh ". Atas saran Fisher-Reis, jenis-jenis Rh-antigen mulai dilambangkan masing-masing dengan huruf D, E dan C. Biasanya konflik-Rh berkembang dengan ketidakcocokan Rh0, yaitu, (D) antigen, untuk jenis lain - kurang. Penyebab penyakit hemolitik mungkin adalah ketidakcocokan untuk antigen dari sistem ABO.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dimungkinkan ketika darah ibu dan janin tidak konsisten dengan antigen lain: M, N, S, P atau Lutheran (Lu), Levi (L), sistem Kell (Kell), Kell (Kell), Dufy (Fy), dll.

Patogenesis. Jika ada ketidaksesuaian antara darah ibu dan janin dalam tubuh wanita hamil, antibodi diproduksi, yang kemudian menembus melalui penghalang plasenta ke dalam darah janin selama kehamilan dan menyebabkan kerusakan (hemolisis) sel darah merahnya. Sebagai hasil dari peningkatan hemolisis, pelanggaran metabolisme bilirubin terjadi. Pelanggaran yang terakhir berkontribusi pada gagal hati dalam bentuk ketidakdewasaan sistem enzim glucuronyltransferase. Yang terakhir bertanggung jawab untuk konjugasi bilirubin tidak langsung dengan asam glukuronat dan transformasi menjadi bilirubin langsung tidak beracun (bilirubin-glukuronida).

Pilihan berikut untuk penetrasi antibodi melalui plasenta:

  1. selama kehamilan, yang mengarah ke bentuk bawaan HDN (kelahiran buah maserasi, edematosa, anemia, bentuk ikterik);
  2. selama persalinan, yang mengarah pada perkembangan bentuk ikterik postpartum;

Antibodi anti-rhesus terbentuk pada 3-5% wanita dengan darah Rh-negatif selama kehamilan oleh janin dengan darah Rh-positif. Biasanya, anak-anak dengan Rh-konflik dilahirkan dengan HDN dari kehamilan ke-2-3, lebih jarang dari kehamilan ke-1 dalam kasus sensitisasi pada transfusi darah masa lalu tanpa memperhitungkan faktor Rh. Pada beberapa wanita, jumlah antibodi mungkin tidak signifikan dan antibodi tidak menembus plasenta, sedangkan wanita yang peka Rh dapat melahirkan bayi Rh-positif yang sehat setelah kelahiran anak-anaknya yang menderita HDN. Dalam ketidaksesuaian AVO, penyakit ini sudah berkembang selama kehamilan pertama.

Tingkat keparahan HDN bervariasi, tergantung pada jumlah antibodi yang telah menembus dari ibu ke janin, kemampuan kompensasi janin. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dimanifestasikan dalam 3 bentuk utama: anemia, ikterik, edematosa.

Klinik Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dapat bermanifestasi dalam varian berikut:

  1. anak meninggal selama perkembangan prenatal (pada minggu ke 20-30);
  2. lahir dengan edema universal;
  3. dalam bentuk ikterus parah yang berkembang dini atau
  4. anemia berat.

Gejala umum untuk semua bentuk penyakit ini adalah anemia normokromik yang bersifat hiperregeneratif dengan adanya darah berupa eritrosit muda (eritroblas, normoblas, peningkatan jumlah retikulosit), pembesaran hati dan limpa.

Bentuk edematous dari penyakit ini berkembang dengan isoantibodi aksi berkepanjangan selama kehamilan; janin tidak mati, karena produk beracun diekskresikan melalui plasenta ke dalam tubuh ibu. Karena reaksi adaptif janin, fokus hematopoiesis ekstramular terbentuk, limpa (5-12 kali), hati, jantung, dan kelenjar endokrin meningkat. Fungsi hati terganggu, terutama pembentukan protein, permeabilitas pembuluh darah meningkat, hipoalbuminemia berkembang. Semua ini menyebabkan edema yang jelas dari lapisan lemak subkutan, penumpukan cairan dalam rongga (pleural, abdominal) dan peningkatan berat janin hampir 2 kali terhadap norma usia. Anemia (Нb 35-50 g / l, eritrosit 1-1,5 x 10 12 / l), erythroblastemia diucapkan. Plasenta membesar, membengkak. Pertukaran pelanggaran dalam beberapa kasus bisa menjadi penyebab kematian janin sebelum kelahiran atau saat melahirkan. Bentuk edematous memiliki arah yang sangat parah dan dalam banyak kasus fatal. Seorang anak yang lahir hidup meninggal dalam hitungan menit atau jam berikutnya.

Saat ini, dimungkinkan untuk menyelamatkan beberapa anak dengan edema bawaan yang umum dengan menggunakan transfusi darah pengganti secara hati-hati.

Bentuk icteric berkembang ketika isoantibody terkena janin yang cukup matang. Bayi biasanya lahir tepat waktu, dengan berat badan normal, tanpa ada perubahan warna kulit. HDN berkembang beberapa jam setelah lahir. Sudah dalam 1-2 hari hidupnya penyakit kuning terdeteksi, yang meningkat dengan cepat; lebih jarang, seorang anak dilahirkan dengan kulit kuning. Cairan ketuban dan pelumasan primordial memiliki warna yang sama. Semua anak dengan bentuk ikterik penyakit ini mengalami peningkatan di hati, limpa, kelenjar getah bening, dan kadang-kadang jantung; peningkatan bilirubin dalam darah tali pusat berada di atas 51 μmol / l (pada bayi baru lahir yang sehat, berkisar antara 10,2-51 μmol / l, rata-rata 28,05 μmol / l menurut van den Berg). Dalam 72 jam berikutnya pada anak-anak dengan HDN, tingkat bilirubin meningkat secara intensif, peningkatan setiap jam adalah dari 0,85 menjadi 3,4 μmol / l.

Tentukan peningkatan bilirubin setiap jam dengan rumus:

dimana bt - peningkatan bilirubin setiap jam; Masukn1 - tingkat bilirubin pada penentuan pertama; Masukn2 - tingkat bilirubin dalam penentuan kedua; n1 - usia anak dalam satuan jam pada definisi pertama; n2 - usia anak dalam hitungan jam dengan definisi bilirubin yang kedua.

Ketidakmatangan sistem enzim hati bayi yang baru lahir menyebabkan akumulasi bilirubin tidak langsung dalam darah. Bilirubin tidak langsung adalah racun sitoplasma dan menyebabkan kerusakan hepatosit (sel hati), sel otot miokardium, tetapi terutama neuron (sel saraf).

Peningkatan intensif dalam kandungan bilirubin tidak langsung (peningkatan per jam dari 0,85 menjadi 3,4 μmol / l), jika Anda tidak mengambil tindakan untuk menguranginya, segera (setelah 24-48 jam) menyebabkan akumulasi yang berlebihan dan munculnya penyakit kuning yang nyata pada anak. dengan gejala keracunan bilirubin dan kerusakan pada sistem saraf pusat (penyakit kuning nuklir, atau bilirubin ensefalopati), yang disertai dengan memburuknya kondisi anak: kelesuan muncul, anak mengisap lebih buruk, sering regurgitasi muncul, muntah, sering tonik udorogi (hidup 4-5 hari), leher kaku, gangguan gerakan mata dan kram sight (gejala "pengaturan matahari" - rotasi paksa bola mata ke bawah, dan karena itu antara tepi atas kornea, dan kelopak mata atas jalur yang terlihat dari sclera); pernapasan menjadi lebih lambat dan tidak teratur, serangan sianosis berkembang, refleks bawaan Moro, Robinson, Babkin berkurang. Selain itu, bilirubin kristal disimpan di lapisan otak ginjal - suatu infark bilirubin dari ginjal berkembang. Gangguan fungsi hati pada HDN dimanifestasikan tidak hanya oleh gangguan pembentukan bilirubin langsung, tetapi juga oleh penurunan sintesis protrombin dan protein. Tingkat protrombin dalam darah menurun. Waktu perdarahan diperpanjang. Pemuatan hati dengan produk hemolisis sering mengarah pada pelanggaran fase ekskresi dengan pengembangan penyakit kuning obstruktif - yang disebut sindrom penebalan empedu. Pada sindrom ini, tinja berubah warna (biasanya pada anak-anak dengan bentuk tinja berwarna kuning cerah), hati bertambah lebih banyak, tingkat bilirubin langsung meningkat dalam darah, dan ada banyak pigmen empedu dalam urin (Reaksi Gmelin positif).

Sifat toksik bilirubin tidak langsung mulai bermanifestasi ketika tidak terkait dengan albumin plasma (kapasitas pengikatan bilirubin plasma darah berkurang) dan karenanya dengan mudah menembus batas unggun vaskular. Dengan jumlah albumin yang cukup dalam darah, kerusakan otak mulai berkembang pada tingkat bilirubin jauh di atas tingkat kritis.

Risiko kerusakan pada sistem saraf pusat dalam bentuk keracunan bilirubin (penyakit kuning nuklir) muncul dengan peningkatan tingkat bilirubin tidak langsung pada bayi jangka penuh di atas 306-340, dalam kondisi prematur - dari 170 menjadi 204 μmol / l. Ensefalopati bilirubin yang dihasilkan dapat berakibat fatal setelah 36 jam setelah kelahiran anak. Anak-anak yang tetap hidup, secara signifikan tertinggal dalam perkembangan mental.

Di masa depan, ada keterlambatan moderat dalam perkembangan keseluruhan anak. Karena penekanan mekanisme pertahanan kekebalan, pneumonia, omphalitis dan sepsis mudah berkembang pada anak-anak tersebut. Keracunan bilirubin, komplikasi penyakit menular, anemia, perubahan organ-organ internal menyebabkan perjalanan yang parah dari HDN ikterik bawaan dengan sejumlah besar kematian. Perawatan pasien yang tepat waktu dapat mencegah hasil buruk dari bentuk HDN ini.

Bentuk anemia biasanya berlangsung relatif mudah. Ini berkembang sebagai akibat dari paparan singkat dosis kecil isoantibody ibu pada janin; sementara kerusakan pada janin kecil, produk-produk hemolisis dikeluarkan oleh plasenta ke dalam tubuh ibu. Setelah kelahiran dan penghentian fungsi plasenta dengan fungsi hati yang cukup, tidak ada penyakit kuning, anak berkembang secara normal di hadapan anemia. Kasus-kasus ini jarang terjadi. Gejala utama dari bentuk penyakit ini adalah pucatnya kulit dalam kombinasi dengan hemoglobin rendah dan sel darah merah, peningkatan dalam bentuk sel darah merah yang belum matang (eritroblas, normoblas, normoblas, retikulosit). Hati dan limpa membesar. Anemia berkembang pada akhir 1 - awal minggu ke-2 kehidupan, kandungan hemoglobin dan eritrosit menurun, anisositosis, polikromasi, dan eritroblastosis muncul. Hati dan limpa membesar.

Biasanya pucat pada kulit terdeteksi dengan jelas sejak hari-hari pertama kehidupan, tetapi dalam kasus-kasus yang lebih ringan ia ditutupi oleh eritema fisiologis dan ikterus sementara dan secara jelas terdeteksi hanya pada hari ke 7-10 kehidupan. Dengan transfusi fraksional darah Rh-negatif, anak dengan cepat pulih.

Perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tidak selalu ditentukan oleh ketinggian titer antibodi isoimun pada wanita hamil. Tingkat kematangan tubuh bayi baru lahir - semakin parah penyakit ini dicatat pada bayi prematur.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, terkait dengan ketidakcocokan darah ibu dan anak untuk antigen sistem ABO, terjadi dengan frekuensi yang sama dengan HDN karena ketidakcocokan Rh. HDN yang terkait dengan ketidakcocokan kelompok terjadi dalam kasus di mana ibu memiliki 0 (I) golongan darah, dan anak A (II) atau B (III). Penyakit ini biasanya terjadi selama kehamilan pertama. Secara klinis, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, terkait dengan ketidakcocokan ABO, terjadi dalam bentuk ringan (dalam 90% kasus), mengingatkan ikterus sementara dalam perjalanan penyakit. Namun, pada frekuensi satu kasus per kelahiran 2000-2200, penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk ikterus yang parah dan dipersulit oleh bilirubin ensefalopati, jika tindakan aktif tidak diambil pada waktunya untuk mengurangi tingkat bilirubin, termasuk penggantian transfusi darah.

Penyebab dari proses yang parah dalam kasus-kasus tersebut adalah penyakit akut dan kronis yang terjadi bersamaan dari ibu selama kehamilan, menyebabkan peningkatan permeabilitas penghalang plasenta terhadap isoantibodi. HDN terkait dengan ketidakcocokan kelompok, dalam bentuk edema tidak diamati.

Diagnosis dini. Membedakan kehamilan, "terancam" oleh perkembangan penyakit hemolitik pada janin. Asumsi tentang kemungkinan mengembangkan HDN harus terjadi selama pemeriksaan seorang wanita hamil di klinik antenatal. Darah Rh-negatif pada ibu dan Rh-positif pada ayah, instruksi dalam sejarah ibu untuk transfusi darah tanpa memperhitungkan faktor Rh harus menyebabkan asumsi tentang kemungkinan HDN pada anak yang belum lahir. Kehadiran anamnesis (lahir mati, keguguran spontan, kelahiran bayi dengan HDN, kelambatan perkembangan mental anak-anak dari kehamilan sebelumnya) membuat kita berpikir tentang kemungkinan CNN parah pada anak yang diharapkan dan mengambil wanita seperti itu untuk akun khusus dengan kebutuhan untuk melakukan studi khusus yang kompleks. Pertama-tama, darah seorang wanita dengan afiliasi Rh-negatif untuk kehadiran antibodi Rh harus diperiksa: ketika yang terakhir terdeteksi, langkah-langkah pencegahan harus diambil untuk mengurangi fenomena isoimunisasi.

Diagnosis penyakit pada janin intrauterin dapat dibuat berdasarkan hasil penelitian cairan ketuban yang diperoleh dengan amniosentesis (kepadatan optik, kandungan bilirubinnya).

Penting untuk menegakkan diagnosis HDN dengan penilaian tingkat keparahan penyakit segera setelah lahir. Kriteria untuk kehadiran penyakit adalah: Darah Rh-negatif dari ibu dan darah Rh-positif pada bayi baru lahir dengan adanya rh-antibodi dalam darah ibu; dalam kasus ketidakcocokan kelompok - adanya kelompok 0 (I) pada ibu dan A (II) atau B (III) - pada anak dengan titer tinggi isoimun α- atau β-aglutinin dalam media protein yang ditentukan dalam serum ibu.

Tabel 1. Gejala diagnostik diferensial untuk ketidakcocokan Rh dan AV0