Cacat septum interventrikular jantung

Cacat interventricular septum (VSD) adalah cacat jantung bawaan, ditandai dengan adanya defek pada septum otot antara ventrikel kanan dan kiri jantung. VSD adalah penyakit jantung bawaan paling sering pada bayi baru lahir, frekuensinya sekitar 30-40% dari semua kasus cacat jantung bawaan. Cacat ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1874 oleh P. F. Tolochinov dan pada tahun 1879 oleh H. L. Roger.

Menurut pembagian anatomis dari septum interventrikular menjadi 3 bagian (membran atas, atau membran, otot tengah, trabekular bawah), berikan nama dan defek septum interventrikular. Pada sekitar 85% kasus, VSD terletak di bagian membran yang disebut, yaitu, tepat di bawah selebaran katup aorta koroner kanan dan non-koroner (seperti yang terlihat dari ventrikel kiri jantung) dan pada persimpangan flap anterior katup tricuspid ke dalam selebaran septum (seperti yang dilihat dari sisi ventrikel kanan). Dalam 2% kasus, defek terletak di bagian otot septum, dengan adanya beberapa lubang patologis. Kombinasi otot dan lokalisasi VSD lainnya sangat jarang.

Ukuran defek septum ventrikel dapat dari 1 mm hingga 3,0 cm dan bahkan lebih. Tergantung pada ukurannya, mereka memancarkan cacat besar, ukurannya hampir sama atau lebih besar dari diameter aorta, cacat sedang memiliki diameter dari ¼ hingga ½ dari diameter aorta, dan cacat kecil. Cacat pada bagian membran, sebagai suatu peraturan, memiliki bentuk bulat atau oval dan mencapai 3 cm, cacat pada bagian otot septum interventrikular paling sering berbentuk bulat dan kecil.

Cukup sering, dalam sekitar 2/3 kasus, dapat dikombinasikan dengan anomali bersamaan lainnya: defek septum atrium (20%), saluran arteri terbuka (20%), koarktasio aorta (12%), insufisiensi katup mitral kongenital (2%), stanosis aorta (5%) dan arteri pulmonalis.

Representasi skematis dari defek septum ventrikel.

Penyebab VSD

Gangguan septum interventrikular, sebagaimana mapan, terjadi selama tiga bulan pertama kehamilan. Septum interventrikular janin terbentuk dari tiga komponen, yang selama periode ini harus dibandingkan dan saling terhubung satu sama lain. Pelanggaran proses ini mengarah pada fakta bahwa di septum interventrikular tetap cacat.

Mekanisme perkembangan gangguan hemodinamik (pergerakan darah)

Pada janin yang terletak di rahim ibu, sirkulasi darah dilakukan dalam apa yang disebut lingkaran plasenta (sirkulasi plasenta) dan memiliki karakteristik sendiri. Namun, segera setelah lahir, bayi baru lahir terbentuk dengan aliran darah normal melalui lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, yang disertai dengan munculnya perbedaan yang signifikan antara tekanan darah di ventrikel kiri (lebih banyak tekanan) dan kanan (kurang tekanan). Pada saat yang sama, VSD yang ada mengarah pada fakta bahwa darah dari ventrikel kiri disuntikkan tidak hanya ke dalam aorta (di mana seharusnya menjadi normal), tetapi juga melalui VSD ke ventrikel kanan, yang biasanya tidak seharusnya. Dengan demikian, dengan setiap detak jantung (sistol), terdapat keluarnya darah secara patologis dari ventrikel kiri jantung ke kanan. Hal ini menyebabkan peningkatan beban di ventrikel kanan jantung, karena melakukan pekerjaan tambahan memompa volume darah tambahan kembali ke paru-paru dan daerah kiri jantung.

Tingkat keparahan patologis ini tergantung pada ukuran dan lokasi VSD: dalam kasus ukuran cacat kecil, yang terakhir hampir tidak berpengaruh pada jantung. Pada sisi yang berlawanan dari defek pada dinding ventrikel kanan, dan dalam beberapa kasus pada katup trikuspid, penebalan kikatrik dapat terjadi sebagai akibat dari reaksi terhadap cedera akibat pelepasan darah secara patologis yang keluar melalui defek.

Selain itu, karena pelepasan patologis volume darah tambahan yang memasuki pembuluh paru (sirkulasi paru), mengarah pada pembentukan hipertensi paru (peningkatan tekanan darah di pembuluh sirkulasi paru). Seiring waktu, tubuh menyalakan mekanisme kompensasi: peningkatan massa otot ventrikel jantung, adaptasi bertahap pembuluh darah paru-paru, yang pertama mengambil volume darah berlebih yang masuk, dan kemudian berubah secara patologis - penebalan bentuk arteri dan arteriol, yang membuatnya kurang elastis dan lebih padat. Peningkatan tekanan darah di ventrikel kanan dan arteri paru terjadi sampai, akhirnya, tekanan di ventrikel kanan dan kiri tidak menyamakan selama semua fase siklus jantung, setelah itu keluarnya patologis dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berhenti. Jika, seiring waktu, tekanan darah di ventrikel kanan lebih tinggi daripada di sebelah kiri, terjadi apa yang disebut "pelepasan terbalik", di mana darah vena dari ventrikel kanan jantung melalui VSD yang sama memasuki ventrikel kiri.

Gejala VSD

Waktu tanda-tanda pertama VSD tergantung pada ukuran cacat itu sendiri, serta ukuran dan arah keluarnya darah secara patologis.

Cacat kecil di bagian bawah septum interventrikular pada sejumlah besar kasus tidak memiliki dampak signifikan pada perkembangan anak-anak. Anak-anak seperti itu merasa puas. Sudah dalam beberapa hari pertama setelah kelahiran, intensitas rata-rata bunyi jantung dari timbre kasar yang menggaruk muncul, yang didengar dokter saat sistol (selama detak jantung). Kebisingan ini lebih baik didengar di ruang intercostal keempat dan kelima dan tidak dibawa ke tempat lain, intensitasnya dalam posisi berdiri dapat menurun. Karena kebisingan ini sering merupakan satu-satunya manifestasi dari VSD kecil, yang tidak memiliki efek signifikan pada kesejahteraan dan perkembangan anak, situasi ini dalam literatur medis secara kiasan disebut "banyak basa-basi tentang apa-apa."

Dalam beberapa kasus, di ruang interkostal ketiga dan keempat di sepanjang tepi kiri sternum, Anda dapat merasakan getaran pada saat detak jantung - getaran sistolik, atau sistolik "dengkuran kucing".

Dengan cacat besar pada bagian membran (membran) septum interventrikular, gejala penyakit jantung bawaan ini, sebagai suatu peraturan, tidak muncul segera setelah kelahiran anak, tetapi setelah 12 bulan. Orang tua mulai memperhatikan kesulitan dalam memberi makan anak: dia sesak napas, dia dipaksa untuk mengambil jeda dan menarik napas, karena itu dia mungkin tetap lapar, kecemasan muncul.

Terlahir dengan massa normal, anak-anak ini mulai tertinggal dalam perkembangan fisik mereka, yang dijelaskan oleh malnutrisi dan penurunan volume darah yang bersirkulasi dalam lingkaran besar sirkulasi darah (karena pelepasan patologis ke ventrikel kanan jantung). Berkeringat parah, pucat, marmer pada kulit, sianosis ringan pada bagian akhir lengan dan kaki (sianosis perifer) muncul.

Ditandai dengan pernapasan cepat dengan keterlibatan otot-otot pernapasan tambahan, batuk paroksismal yang terjadi ketika mengubah posisi tubuh. Pneumonia berulang (pneumonia) yang sulit diobati berkembang. Di sebelah kiri sternum, terjadi deformasi dada - punuk jantung terbentuk. Impuls apikal digeser ke sisi kiri dan ke bawah. Getaran sistolik teraba di ruang interkostal ketiga dan keempat di tepi kiri sternum. Selama auskultasi (mendengarkan) jantung, murmur sistolik kasar ditentukan dalam ruang interkostal ketiga dan keempat. Pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih tua, tanda-tanda klinis utama dari cacat tetap, mereka memiliki keluhan kelembutan di daerah jantung dan jantung berdebar, anak-anak terus tertinggal dalam perkembangan fisik mereka. Dengan bertambahnya usia, kesejahteraan dan kondisi banyak anak membaik.

Komplikasi VSD:

Regurgitasi aorta diamati pada pasien dengan VSD pada sekitar 5% kasus. Ini berkembang jika cacat terletak sedemikian rupa sehingga juga menyebabkan kendurnya salah satu selebaran katup aorta, yang mengarah pada kombinasi cacat ini dengan ketidakcukupan katup aorta, hubungan yang secara signifikan mempersulit jalannya penyakit karena peningkatan signifikan pada beban pada ventrikel kiri jantung. Dispnea berat terjadi di antara manifestasi klinis, kadang-kadang gagal ventrikel kiri akut berkembang. Selama auskultasi jantung, tidak hanya murmur sistolik yang dijelaskan di atas terdengar, tetapi juga suara diastolik (dalam fase relaksasi jantung) di tepi kiri sternum.

Stenosis infundibular diamati pada pasien dengan VSD, juga pada sekitar 5% kasus. Ini berkembang jika cacat terletak di bagian posterior dari septum interventrikular di bawah apa yang disebut katup septum dari katup trikuspid (trikuspid) di bawah puncak supraventrikular, yang menyebabkan sejumlah besar darah melewati defek dan menyebabkan trauma pada jaringan supraventrikular, yang akibatnya meningkatkan ukuran dan jaringan parut. Akibatnya, penyempitan bagian infundibular ventrikel kanan terjadi dan stenosis subvalvular arteri pulmonalis terbentuk. Hal ini menyebabkan penurunan debit patologis melalui VSD dari ventrikel kiri jantung ke kanan dan menurunkan sirkulasi paru-paru, namun, ada juga peningkatan tajam pada beban pada ventrikel kanan. Tekanan darah di ventrikel kanan mulai meningkat secara signifikan, yang berangsur-angsur mengarah pada keluarnya darah secara patologis dari ventrikel kanan ke kiri. Pada stenosis infundibular yang parah, pasien mengalami sianosis (sianosis kulit).

Endokarditis infeksi (bakteri) adalah lesi endokardium (lapisan dalam jantung) dan katup jantung yang disebabkan oleh infeksi (paling sering bakteri). Pada pasien dengan VSD, risiko mengembangkan endokarditis infektif adalah sekitar 0,2% per tahun. Ini biasanya terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa; lebih sering dengan ukuran kecil VSD, karena cedera endokardial dengan debit patologis jet kecepatan tinggi darah. Endokarditis dapat dipicu oleh prosedur gigi, lesi kulit bernanah. Peradangan pertama kali terjadi di dinding ventrikel kanan, yang terletak di sisi yang berlawanan dari cacat atau di tepi cacat itu sendiri, dan kemudian katup aorta dan trikuspid menyebar.

Hipertensi paru - peningkatan tekanan darah di pembuluh sirkulasi paru. Dalam kasus penyakit jantung bawaan ini, ia berkembang sebagai akibat dari penambahan volume darah yang memasuki pembuluh paru-paru, yang disebabkan oleh keluarnya secara patologis melalui VSD dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Seiring waktu, ada kejengkelan hipertensi paru karena perkembangan mekanisme kompensasi - pembentukan penebalan dinding arteri dan arteriol.

Sindrom Eisenmenger - lokasi subperortal dari defek septum interventrikular dalam kombinasi dengan perubahan sklerotik pada pembuluh paru, perluasan batang arteri pulmonalis dan peningkatan massa otot serta ukuran (hipertrofi) ventrikel kanan jantung.

Pneumonia berulang - karena stagnasi darah dalam sirkulasi paru.
Gangguan irama jantung.

Gagal jantung.

Tromboemboli - penyumbatan akut pembuluh darah oleh gumpalan darah, terlepas dari tempat pembentukannya di dinding jantung dan terperangkap dalam darah yang bersirkulasi.

Diagnostik instrumental VSD

1. Elektrokardiografi (EKG): Dalam kasus VSD ukuran kecil, perubahan signifikan pada elektrokardiogram mungkin tidak terdeteksi. Sebagai aturan, posisi normal sumbu listrik jantung adalah karakteristik, tetapi dalam beberapa kasus mungkin menyimpang ke kiri atau kanan. Jika cacatnya besar, ini lebih signifikan ketika elektrokardiografi. Pada keluarnya darah dengan patologis yang parah melalui defek dari ventrikel kiri jantung ke kanan tanpa hipertensi paru, elektrokardiogram menunjukkan tanda-tanda kelebihan beban dan peningkatan massa otot ventrikel kiri. Jika hipertensi paru yang signifikan terjadi, gejala kelebihan ventrikel kanan jantung dan atrium kanan muncul. Gangguan irama jantung jarang ditemukan, sebagai aturan, pada pasien dewasa dalam bentuk denyut, atrial fibrilasi.

2. Fonokardiografi (perekaman getaran dan sinyal suara yang dipancarkan selama aktivitas jantung dan pembuluh darah) memungkinkan Anda untuk merekam secara instrumental suara patologis dan perubahan suara jantung yang disebabkan oleh kehadiran VSD.

3. Ekokardiografi (pemeriksaan USG jantung) memungkinkan tidak hanya untuk mendeteksi tanda langsung cacat bawaan - gangguan sinyal gema dalam septum interventrikular, tetapi juga untuk secara akurat menentukan lokasi, jumlah dan ukuran cacat, serta untuk menentukan keberadaan tanda-tanda tidak langsung dari cacat ini (peningkatan ukuran ventrikel jantung dan kiri di atrium)., peningkatan ketebalan dinding ventrikel kanan, dan lainnya). Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk mengidentifikasi gejala langsung lain dari cacat, aliran darah patologis melalui VSD dalam sistol. Selain itu, dimungkinkan untuk menilai tekanan darah di arteri paru-paru, besarnya dan arah keluarnya darah secara patologis.

4. Radiografi organ dada (jantung dan paru-paru). Dengan ukuran kecil VSD, tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi. Dengan ukuran cacat yang signifikan dengan keluarnya darah dari ventrikel kiri jantung ke kanan, terjadi peningkatan ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri, kemudian ventrikel kanan, dan peningkatan pola vaskular paru-paru ditentukan. Dengan perkembangan hipertensi paru, perluasan akar paru-paru dan tonjolan arteri pulmonalis ditentukan.

5. Kateterisasi rongga jantung dilakukan untuk mengukur tekanan di arteri paru-paru dan di ventrikel kanan, serta untuk menentukan tingkat saturasi oksigen darah. Ditandai dengan tingkat saturasi oksigen darah yang lebih tinggi (oksigenasi) di ventrikel kanan daripada di atrium kanan.

6. Angiocardiography - pengenalan agen kontras ke dalam rongga jantung melalui kateter khusus. Dengan masuknya kontras ke ventrikel kanan atau arteri pulmonalis, mereka diamati dari kontras berulang, yang dijelaskan oleh kembalinya ke ventrikel kanan kontras dengan pengeluaran patologis darah dari ventrikel kiri melalui VSDV setelah melewati sirkulasi paru. Dengan diperkenalkannya kontras yang larut dalam air di ventrikel kiri ditentukan oleh aliran kontras dari ventrikel kiri jantung ke kanan melalui VSD.

Perawatan untuk cerebral palsy

Dengan ukuran kecil VSD, tidak adanya tanda-tanda hipertensi paru dan gagal jantung, perkembangan fisik normal dengan harapan penutupan cacat secara spontan, adalah mungkin untuk menahan diri dari intervensi bedah.

Pada anak-anak usia prasekolah awal, indikasi untuk intervensi bedah adalah perkembangan awal dari hipertensi paru, gagal jantung persisten, pneumonia berulang, ditandai keterbelakangan fisik dan defisit berat badan.

Indikasi untuk perawatan bedah pada orang dewasa dan anak-anak usia 3 dan lebih tua adalah: kelelahan, infeksi virus pernapasan akut yang sering, mengarah ke pengembangan pneumonia, gagal jantung, dan gambaran klinis khas penyakit dengan debit patologis lebih dari 40%.

Intervensi bedah dikurangi menjadi plastik. Operasi ini dilakukan dengan menggunakan bypass kardiopulmoner. Dengan diameter cacat hingga 5 mm, ditutup dengan penjahitan dengan jahitan berbentuk U. Dengan diameter cacat lebih dari 5 mm, ditutup dengan tambalan bahan biologis sintetik atau diperlakukan khusus yang ditutupi dengan jaringan sendiri untuk waktu yang singkat.

Dalam kasus-kasus di mana pembedahan radikal terbuka tidak dapat segera dilakukan karena tingginya risiko intervensi bedah dengan menggunakan bypass kardiopulmoner pada bayi dengan ukuran VSD yang besar, berat badan tidak mencukupi, dengan koreksi medis yang sulit ditangani dari gagal jantung yang parah, perawatan bedah dilakukan dalam dua tahap.. Pertama, arteri pulmonalis ditempatkan di atas katup manset khusus, yang meningkatkan resistensi terhadap ejeksi dari ventrikel kanan, sehingga mengarah pada pemerataan tekanan darah di ventrikel kanan dan kiri jantung, yang membantu mengurangi jumlah pelepasan abnormal melalui VSD. Setelah beberapa bulan, tahap kedua dilakukan: pengangkatan manset yang sebelumnya diterapkan dari arteri pulmonalis dan penutupan VSD.

Prognosis untuk VSD

Durasi dan kualitas hidup dalam kasus defek septum interventrikular tergantung pada ukuran defek, keadaan pembuluh sirkulasi paru, tingkat keparahan gagal jantung.

Cacat dari septum interventrikular ukuran kecil tidak memiliki efek yang signifikan pada harapan hidup pasien, namun, hingga 1-2% meningkatkan risiko mengembangkan endokarditis infeksius. Jika ukuran kecil dari cacat terletak di bagian otot septum interventrikular, ia dapat menutup sendiri sampai usia 4 tahun pada 30-50% dari pasien tersebut.

Dalam kasus cacat ukuran sedang, gagal jantung sudah terjadi pada anak usia dini. Seiring waktu, perbaikan dimungkinkan karena sedikit penurunan dalam ukuran cacat, dan pada 14% dari pasien ini, penutupan cacat independen diamati. Hipertensi paru berkembang pada usia yang lebih tua.

Dalam kasus VSD ukuran besar, prognosisnya serius. Anak-anak tersebut mengalami gagal jantung yang parah pada usia dini, dan pneumonia sering terjadi dan berulang. Sekitar 10-15% dari pasien ini membentuk sindrom Eisenmenger. Sebagian besar pasien dengan defek septum ventrikel besar tanpa intervensi bedah meninggal pada gagal jantung progresif karena gagal jantung progresif lebih sering dalam kombinasi dengan pneumonia atau endokarditis infektif, trombosis arteri pulmonalis atau pecahnya aneurisma, emboli paradoksal ke dalam pembuluh darah otak.

Harapan hidup rata-rata pasien tanpa operasi untuk perjalanan alami VSD (tanpa pengobatan) adalah sekitar 23-27 tahun, dan pada pasien dengan ukuran kecil cacat - hingga 60 tahun.

Segala sesuatu tentang defek septum ventrikel pada bayi baru lahir, anak-anak dan orang dewasa

Dari artikel ini Anda akan belajar tentang malformasi jantung dalam bentuk defek septum ventrikel. Apa gangguan perkembangan ini ketika muncul dan bagaimana ia memanifestasikan dirinya. Fitur diagnosis, pengobatan penyakit. Berapa lama mereka hidup dengan sifat buruk seperti itu.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Cacat interventricular septum (VSD) adalah pelanggaran integritas dinding antara ventrikel jantung kiri dan kanan, yang terjadi selama perkembangan embrio pada usia kehamilan 4-17 minggu.

Patologi semacam itu pada 20% kasus dikombinasikan dengan malformasi otot jantung lainnya (Fallo, pembukaan lengkap kanal atrioventrikular, transposisi pembuluh jantung utama).

Dengan cacat pada septum, sebuah pesan terbentuk antara dua dari empat bilik otot jantung dan darah “dijatuhkan” dari kiri ke kanan (pirau kiri-kanan) karena tekanan yang lebih tinggi di separuh jantung ini.

Gejala cacat terisolasi yang signifikan mulai menampakkan diri pada 6-8 minggu kehidupan anak ketika tekanan yang meningkat pada sistem vaskular paru (fisiologis untuk periode kehidupan ini) menjadi normal dan darah arteri dilemparkan ke dalam darah vena.

Aliran darah abnormal ini secara bertahap mengarah ke proses patologis berikut:

• perluasan rongga atrium kiri dan ventrikel dengan penebalan dinding yang signifikan;
• peningkatan tekanan dalam sistem sirkulasi darah paru-paru dengan perkembangan hipertensi di dalamnya;
• peningkatan gagal jantung progresif.

Jendela antara ventrikel adalah patologi yang tidak muncul dalam proses kehidupan seseorang, cacat seperti itu hanya dapat terjadi selama kehamilan, oleh karena itu disebut sebagai cacat jantung bawaan.

Pada orang dewasa (orang di atas 18 tahun), cacat seperti itu dapat bertahan sepanjang hidup, asalkan ukuran pesan antara ventrikel dan (atau) efektivitas perawatannya kecil. Tidak ada perbedaan dalam manifestasi klinis penyakit antara anak-anak dan orang dewasa, kecuali untuk tahap perkembangan normal.

Bahaya wakil tergantung pada ukuran cacat di partisi:

• kecil dan sedang hampir tidak pernah disertai dengan pelanggaran jantung dan paru-paru;
• yang besar dapat menyebabkan kematian anak dari 0 hingga 18 tahun, tetapi lebih sering terjadi komplikasi fatal pada masa bayi (anak-anak di tahun pertama kehidupan), jika tidak dirawat tepat waktu.

Patologi ini dapat disesuaikan: beberapa cacat ditutup secara spontan, yang lain terjadi tanpa manifestasi klinis penyakit. Cacat besar berhasil diangkat melalui pembedahan setelah tahap persiapan terapi obat.

Komplikasi serius yang dapat menyebabkan kematian biasanya berkembang dengan bentuk gabungan pelanggaran struktur jantung (dijelaskan di atas).

Dokter anak, ahli jantung anak dan ahli bedah vaskular terlibat dalam diagnosis, tindak lanjut dan pengobatan pasien dengan VSD.

Seberapa sering wakil

Pelanggaran struktur dinding antara ventrikel menempati tempat kedua dalam frekuensi terjadinya di antara semua cacat jantung. Cacat dicatat pada 2-6 anak per 1000 kelahiran hidup. Di antara bayi yang lahir dengan istilah (prematur) - 4,5–7%.

Jika peralatan teknis dari klinik anak-anak memungkinkan pemeriksaan ultrasonografi pada semua bayi, pelanggaran integritas septum dicatat pada 50 bayi baru lahir untuk setiap 1.000 bayi. Sebagian besar cacat ini berukuran kecil, sehingga mereka tidak terdeteksi oleh metode diagnostik lain dan tidak mempengaruhi perkembangan anak.

Cacat septum interventrikular adalah manifestasi yang paling sering dalam pelanggaran jumlah gen pada anak (penyakit kromosom): sindrom Down, Edwards, Patau, dll. Tetapi lebih dari 95% cacat tidak dikombinasikan dengan gangguan kromosom.

Cacat integritas dinding antara ventrikel jantung pada 56% kasus yang terdeteksi pada anak perempuan dan 44% pada anak laki-laki.

Kenapa begitu?

Gangguan pembentukan septum dapat terjadi karena beberapa alasan.

Diabetes mellitus dengan kadar gula yang kurang terkoreksi

Phenylketonuria - patologi herediter dari pertukaran asam amino dalam tubuh

Infeksi - rubella, cacar air, sifilis, dll.

Dalam hal kelahiran kembar

Teratogen - obat yang menyebabkan gangguan perkembangan janin

Klasifikasi

Tergantung pada lokalisasi jendela, ada beberapa jenis cacat:

Gejala

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir (anak dari 28 hari pertama kehidupan) memanifestasikan dirinya hanya dalam kasus jendela besar atau kombinasi dengan cacat lain, jika tidak, gejala klinis cacat yang signifikan terjadi hanya setelah 6-8 minggu. Tingkat keparahannya tergantung pada volume keluarnya darah dari bilik jantung kiri ke kanan.

Cacat minor

1. Tidak ada manifestasi klinis.
2. Nutrisi anak, penambahan berat badan dan perkembangan tanpa penyimpangan dari norma.

Kerusakan sedang

Manifestasi klinis pada bayi prematur terjadi jauh lebih awal. Setiap infeksi pada sistem pernapasan (hidung, tenggorokan, trakea, paru-paru) mempercepat timbulnya gejala masalah jantung karena peningkatan tekanan darah vena di paru-paru dan penurunan perpanjangan mereka:

• akselerasi pernapasan sedang (takipnea) - lebih dari 40 per menit pada bayi;
• partisipasi dalam pernapasan otot bantu (girdle bahu);
• berkeringat;
• kelemahan dalam memberi makan, memaksa untuk beristirahat;
• kenaikan berat badan bulanan rendah dengan latar belakang pertumbuhan normal.

Cacat besar

Gejala yang sama dengan cacat sedang, tetapi dalam bentuk yang lebih jelas, di samping:

• Wajah dan leher biru (sianosis sentral) dengan latar belakang aktivitas fisik;
• pewarnaan kulit permanen kebiru-biruan - tanda cacat gabungan.

Ketika tekanan dalam sistem aliran darah paru meningkat, manifestasi hipertensi dalam sirkulasi paru bergabung:

1. Sulit bernapas di bawah beban apa pun.
2. Nyeri dada.
3. Pra-tidak sadar dan pingsan.
4. Jongkok mengurangi kondisinya.

Diagnostik

Tidak mungkin untuk mengidentifikasi defek septum ventrikel pada anak-anak, hanya berdasarkan pada manifestasi klinis, mengingat bahwa keluhan tersebut tidak bersifat spesifik.

Data fisik: pemeriksaan luar, palpasi dan mendengarkan

Dorongan apikal yang ditingkatkan

Pemisahan nada kedua

Murmur sistolik kasar ke kiri sternum

Murmur sistolik kasar di sepertiga bawah sternum kiri

Ada tremor dada yang teraba sambil mengurangi miokardium

Amplifikasi sedang dari nada kedua

Murmur sistolik pendek atau kurang

Diucapkan aksen nada kedua, teraba bahkan dengan palpasi

Nada ketiga patologis terdengar

Seringkali ada mengi di paru-paru dan hati membesar

Elektrokardiografi (EKG)

Dengan perkembangan gagal jantung - penebalan ventrikel kanan

Penebalan atrium kanan

Penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri

Pada hipertensi paru yang parah, tidak ada penebalan jantung kiri.

Rontgen dada

Memperkuat pola paru-paru di daerah pusat

Perluasan arteri pulmonalis dan atrium kiri

Pembesaran ventrikel kanan

Ketika dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal, pola pembuluh darah melemah

Ekokardiografi (EchoCG) atau ultrasonografi (ultrasonografi) jantung

Memungkinkan Anda mengidentifikasi keberadaan, lokalisasi dan ukuran VSD. Penelitian ini memberikan tanda-tanda jelas disfungsi miokard berdasarkan:

• tingkat perkiraan tekanan di bilik jantung dan arteri pulmonalis;
• perbedaan tekanan antara ventrikel;
• ukuran rongga ventrikel dan atrium;
• ketebalan dinding mereka;
• volume darah yang mengeluarkan jantung saat kontraksi.

Ukuran cacat dievaluasi sehubungan dengan pangkal aorta:

Kateterisasi jantung

Hanya digunakan dalam kasus diagnostik yang sulit, memungkinkan untuk menentukan:

• jenis malformasi;
• ukuran jendela antara ventrikel;
• secara akurat menilai tekanan di semua rongga otot jantung dan pembuluh sentral;
• tingkat pengeluaran darah;
• perluasan ruang jantung dan tingkat fungsionalnya.

Tomografi terkomputasi dan magnetik

1. Ini adalah metode penelitian yang sangat sensitif dengan nilai diagnostik tinggi.
2. Memungkinkan Anda untuk sepenuhnya menghilangkan kebutuhan akan metode diagnostik invasif.
3. Menurut hasil, adalah mungkin untuk membangun rekonstruksi tiga dimensi dari jantung dan pembuluh darah untuk memilih taktik bedah yang optimal.
4. Tingginya harga dan spesifisitas penelitian tidak memungkinkan mereka untuk dilakukan pada arus - diagnostik tingkat ini dilakukan hanya di pusat-pusat vaskular khusus.

Komplikasi cacat

• Hipertensi paru (Eisenmenger syndrome) adalah komplikasi yang paling parah. Perubahan pada pembuluh paru-paru tidak bisa disembuhkan. Mereka menyebabkan keluarnya darah secara terbalik dari kanan ke kiri, yang dengan cepat memanifestasikan gejala gagal jantung dan menyebabkan kematian pasien.
• Insufisiensi katup aorta sekunder - biasanya terjadi pada anak di atas dua tahun dan terjadi pada 5% kasus.
• Penyempitan bagian output yang signifikan dari ventrikel kanan ada pada 7% pasien.
• Perubahan radang infeksi pada lapisan dalam jantung (endokarditis) - jarang terjadi sebelum anak berusia dua tahun. Perubahan menangkap kedua ventrikel, lebih sering menetap di bidang cacat atau pada penutup katup trikuspid.
• Penyumbatan (emboli) arteri besar dengan trombi bakteri pada latar belakang proses inflamasi adalah komplikasi endokarditis yang sangat sering terjadi dengan defek pada dinding antara ventrikel.

Perawatan

VSD kecil tidak membutuhkan perawatan. Anak-anak berkembang sesuai dengan norma-norma dan menjalani kehidupan yang penuh.

Telah ditunjukkan bahwa profilaksis antibakteri patogen memasuki aliran darah, yang dapat menyebabkan endokarditis, dalam perawatan gigi atau infeksi pada rongga mulut dan sistem pernapasan, ditunjukkan.

Cacat seperti itu tidak mempengaruhi kualitas hidup, bahkan jika itu tidak menutup dengan sendirinya. Pasien dewasa harus mengetahui patologi mereka dan memperingatkan staf medis tentang penyakit ini dalam pengobatan penyakit lain.

Anak-anak dengan cacat sedang dan besar diamati oleh ahli jantung sepanjang hidup mereka. Mereka dirawat untuk mengimbangi manifestasi penyakit atau, dalam kasus operasi, dapat menghilangkan patologi. Ada batasan moderat pada mobilitas dan risiko peradangan pada lapisan dalam jantung, tetapi harapan hidup, seperti pada orang tanpa cacat.

Perawatan obat-obatan

Indikasi: defek sedang dan besar pada septum di antara ventrikel.

• obat diuretik untuk mengurangi beban pada otot jantung (Furosemide, Spironolactone);
• Inhibitor ACE yang membantu miokardium dalam kondisi peningkatan beban, melebarkan pembuluh darah di paru-paru dan ginjal, mengurangi tekanan (Captopril);
• glikosida jantung yang meningkatkan kontraktilitas miokard dan konduksi eksitasi saraf (Digoxin).

Perawatan bedah

1. Kurangnya efek koreksi obat dalam bentuk perkembangan gagal fungsi jantung dengan perkembangan anak yang terganggu.
2. Sering terjadi proses radang infeksi pada saluran pernapasan, terutama bronkus dan paru-paru.
3. Dimensi besar defek septum dengan peningkatan tekanan pada sistem aliran darah paru-paru, bahkan tanpa mengurangi kerja jantung.
4. Adanya deposit bakteri (vegetasi) pada elemen internal bilik jantung.
5. Tanda-tanda pertama dari malfungsi katup aorta (penutupan cusp yang tidak lengkap menurut pemeriksaan USG).
6. Ukuran cacat otot lebih dari 2 cm di lokasi di puncak jantung.

• Operasi endovaskular (invasif minimal, tidak memerlukan akses operasi besar) - memperbaiki tambalan khusus atau penyumbat di area cacat.
  Tidak mungkin menggunakan jendela antara ventrikel dengan ukuran besar, karena tidak ada tempat untuk pemasangan. Digunakan untuk jenis cacat otot.
• Operasi besar dengan persimpangan sternum dan menghubungkan mesin jantung-paru.
  Dengan ukuran cacat sedang, dua flap terhubung dari sisi masing-masing ventrikel, memasangkannya ke jaringan septum.
  Cacat besar ditutup dengan satu tambalan besar bahan medis.
• Peningkatan tekanan yang terus-menerus dalam sistem aliran darah vaskular paru merupakan tanda ketidakmampuan operasi defek. Dalam hal ini, pasien adalah kandidat untuk transplantasi kompleks kardiopulmoner.
• Dalam kasus pengembangan insufisiensi katup aorta atau kombinasi dengan kelainan bawaan lainnya dari struktur jantung, operasi simultan dilakukan. Ini termasuk penutupan defek, prosthetics katup, koreksi pelepasan pembuluh jantung utama.

Risiko kematian selama perawatan bedah dalam dua bulan pertama kehidupan adalah 10-20%, dan setelah 6 bulan itu adalah 1-2%. Oleh karena itu, koreksi bedah yang diperlukan untuk kelainan jantung dilakukan pada paruh kedua tahun pertama kehidupan.

Setelah operasi, terutama endovaskular, dimungkinkan untuk membuka kembali defek. Dengan operasi berulang, risiko komplikasi fatal meningkat menjadi 5%.

Ramalan

VSD yang terisolasi dapat dikoreksi, tunduk pada diagnosis, pemantauan, dan perawatan yang tepat waktu.

• Dengan varian otot cacat, jika cacat kecil atau sedang, selama dua tahun pertama, 80% pesan patologis menutup secara spontan, 10% lainnya dapat ditutup pada usia lanjut. Cacat besar septum tidak tertutup, tetapi ukurannya menurun, memungkinkan operasi dilakukan dengan risiko komplikasi yang lebih rendah.
• Cacat perimembran ditutup sendiri pada 35-40% pasien, sementara pada beberapa di antaranya, septum aneurisma terbentuk di area jendela sebelumnya.
• Tipe infundibular dari integritas septum di antara ventrikel tidak dapat menutup sendiri. Semua cacat dengan diameter sedang dan besar memerlukan koreksi bedah selama paruh kedua tahun pertama kehidupan seorang anak.
• Anak-anak dengan ukuran kecil dari cacat tidak memerlukan terapi apa pun, tetapi hanya pengamatan dalam dinamika.

Semua pasien dengan penyakit jantung seperti itu ditunjukkan profilaksis antibakteri selama prosedur gigi, karena risiko mengembangkan peradangan pada lapisan dalam jantung.

Keterbatasan pada tingkat aktivitas fisik ditunjukkan untuk semua jenis cacat berdiameter sedang dan besar sebelum fusi spontan atau penutupan bedah. Setelah operasi, anak-anak dipantau oleh seorang ahli jantung dan, dengan tidak adanya kekambuhan, dalam satu tahun diperbolehkan untuk melakukan segala jenis stres.

Kematian keseluruhan yang melanggar struktur dinding antara ventrikel, termasuk pasca operasi, sekitar 10%.

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir: hukuman mati atau kesempatan untuk sembuh?

Jantung manusia memiliki struktur empat ruang yang kompleks, yang mulai terbentuk dari hari-hari pertama setelah pembuahan.

Tetapi ada kasus ketika proses ini terganggu, karena cacat besar dan kecil muncul dalam struktur organ, yang mempengaruhi kerja seluruh organisme. Salah satunya disebut defek septum ventrikel, atau disingkat VSD.

Deskripsi

Cacat septum interventrikular adalah penyakit jantung bawaan (kadang didapat), yang ditandai dengan adanya bukaan patogen antara rongga ventrikel kiri dan kanan. Karena alasan ini, darah dari satu ventrikel (biasanya dari kiri) masuk ke yang lain, sehingga mengganggu fungsi jantung dan seluruh sistem peredaran darah.

Prevalensinya adalah sekitar 3-6 kasus per 1000 bayi baru lahir cukup bulan, tidak termasuk anak-anak yang dilahirkan dengan cacat minor pada septum, yang ditekan sendiri selama tahun-tahun pertama kehidupan.

Penyebab dan faktor risiko

Biasanya, defek septum interventrikular pada janin berkembang pada tahap awal kehamilan, dari sekitar minggu ke-3 hingga ke-10. Alasan utama untuk ini adalah kombinasi faktor negatif eksternal dan internal, termasuk:

• kecenderungan genetik;
• infeksi virus yang ditularkan pada masa subur (rubela, campak, flu);
• penyalahgunaan alkohol dan merokok;
• mengambil antibiotik yang memiliki efek teratogenik (obat psikotropika, antibiotik, dll.);
• paparan racun, logam berat, dan radiasi;
• stres berat.

Klasifikasi

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir dan anak yang lebih tua dapat didiagnosis sebagai masalah independen (cacat terisolasi), serta bagian integral dari penyakit kardiovaskular lainnya, misalnya, Cantrell pentad (klik di sini untuk membaca tentang itu).

Ukuran cacat diperkirakan berdasarkan ukurannya sehubungan dengan diameter lubang aorta:

• ukuran cacat hingga 1 cm diklasifikasikan sebagai minor (penyakit Tolochinov-Roger);
• cacat besar dianggap 1 cm atau lebih besar dari setengah aperture aorta.

Akhirnya, menurut lokalisasi lubang di partisi VSD, dibagi menjadi tiga jenis:

• Cacat otot septum interventrikular pada bayi baru lahir. Lubang terletak di bagian berotot, agak jauh dari sistem konduksi jantung dan katup, dan pada ukuran kecil dapat ditutup secara independen.
• Membran. Cacat terlokalisasi di segmen atas septum di bawah katup aorta. Biasanya memiliki diameter kecil dan merapat secara mandiri saat anak tumbuh.
• Nadgrebnevy Ini dianggap jenis cacat yang paling sulit, karena pembukaan dalam kasus ini terletak di perbatasan pembuluh yang keluar dari ventrikel kiri dan kanan, dan jarang menutup secara spontan.

Bahaya dan komplikasi

Dengan ukuran lubang kecil dan kondisi normal anak, VSD tidak terlalu berbahaya bagi kesehatan anak, dan hanya memerlukan pemantauan rutin oleh spesialis.

Cacat besar adalah hal lain. Mereka menyebabkan gagal jantung, yang dapat berkembang segera setelah bayi lahir.

Selain itu, VSD dapat menyebabkan komplikasi serius berikut:

• Sindrom Eysenmenger sebagai konsekuensi dari hipertensi paru;
• pembentukan gagal jantung akut;
• endokarditis, atau radang infeksi pada membran intrakardiak;
• guratan dan gumpalan darah;
• pelanggaran alat katup, yang mengarah pada pembentukan penyakit jantung katup.

Gejala

Cacat besar septum interventrikular sudah muncul di hari-hari pertama kehidupan, dan ditandai dengan gejala berikut:

• Warna biru kulit (terutama pada ekstremitas dan wajah), memburuk saat menangis;
• gangguan nafsu makan dan masalah makan;
• lambatnya perkembangan, pelanggaran kenaikan berat badan dan tinggi badan;
• kantuk dan kelelahan yang konstan;
• pembengkakan, terlokalisasi di tungkai dan perut;
• gangguan irama jantung dan sesak napas.

Cacat kecil sering tidak memiliki manifestasi yang jelas dan ditentukan saat mendengarkan (murmur sistolik kasar terdengar di dada pasien) atau penelitian lain. Dalam beberapa kasus, anak-anak memiliki yang disebut punuk jantung, yaitu tonjolan dada di daerah jantung.

Jika penyakit ini tidak didiagnosis pada masa bayi, maka dengan perkembangan gagal jantung pada anak usia 3-4 tahun, ada keluhan jantung berdebar dan nyeri dada, kecenderungan perdarahan hidung dan hilangnya kesadaran berkembang.

Kapan harus ke dokter

VSD, seperti penyakit jantung lainnya (bahkan jika itu diberikan kompensasi dan tidak menimbulkan ketidaknyamanan bagi pasien) tentu memerlukan pemantauan terus-menerus oleh ahli jantung, karena situasinya dapat memburuk kapan saja.

Agar tidak melewatkan gejala yang mengkhawatirkan dan waktu ketika situasi dapat diperbaiki dengan kerugian minimal, sangat penting bagi orang tua untuk mengamati perilaku anak sejak hari pertama. Jika dia terlalu banyak tidur dan untuk waktu yang lama, sering nakal tanpa alasan dan mendapatkan berat badan yang buruk, ini adalah alasan serius untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis jantung anak dan anak.

Gejala PJK yang berbeda serupa. Pelajari lebih lanjut tentang gejala penyakit jantung bawaan, agar tidak ketinggalan satu pun keluhan.

Diagnostik

Metode utama diagnosis VSD adalah:

• Elektrokardiogram. Studi ini menentukan tingkat kelebihan ventrikel, serta keberadaan dan tingkat keparahan hipertensi paru. Selain itu, tanda-tanda aritmia dan kelainan konduksi jantung dapat dideteksi pada pasien yang lebih tua.
• Fonokardiografi. Dengan bantuan PCG, Anda dapat merekam murmur sistolik frekuensi tinggi di ruang intercostal 3-4 di sebelah kiri sternum.
• Ekokardiografi. Ekokardiografi memungkinkan Anda mengidentifikasi lubang di septum interventrikular atau mencurigai keberadaannya, berdasarkan gangguan peredaran darah di pembuluh darah.
• Pemeriksaan ultrasonografi. Ultrasound memeriksa kerja miokardium, struktur, kondisi dan permeabilitasnya, serta dua indikator yang sangat penting - tekanan di arteri paru-paru dan jumlah pengeluaran darah.
• Sinar-X. Pada rontgen dada, Anda dapat melihat peningkatan pola paru-paru dan denyut akar paru-paru, peningkatan ukuran jantung yang signifikan.
• Terdengar dari rongga kanan jantung. Penelitian ini memberikan peluang untuk mengidentifikasi peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel, serta peningkatan oksigenasi darah vena.
• Oksimetri nadi Metode ini menentukan tingkat kejenuhan darah dengan oksigen - tingkat rendah adalah tanda masalah serius dengan sistem kardiovaskular.
• Kateterisasi otot jantung. Dengan bantuannya, dokter menilai kondisi struktur jantung dan menentukan tekanan dalam sel-selnya.

Perawatan

Cacat septum yang kecil, yang tidak memberikan gejala yang jelas, biasanya tidak memerlukan perawatan khusus, karena ditunda hingga 1-4 tahun atau lebih.

Dalam kasus-kasus sulit, ketika lubang tidak tumbuh terlalu lama, kehadiran cacat mempengaruhi kesejahteraan anak atau terlalu besar, pertanyaan tentang operasi diangkat.

Dalam persiapan untuk operasi, perawatan konservatif digunakan untuk membantu mengatur detak jantung, menormalkan tekanan darah dan mendukung fungsi miokard.

Koreksi bedah VSD bisa bersifat paliatif atau radikal: operasi paliatif dilakukan pada bayi dengan hipotrofi parah dan banyak komplikasi untuk mempersiapkan intervensi radikal. Dalam hal ini, dokter menciptakan stenosis artifisial arteri pulmonalis, yang sangat memudahkan kondisi pasien.

Operasi radikal yang digunakan untuk pengobatan diabetes mellitus meliputi:

• Penutupan lubang patogen dengan jahitan berbentuk U;
• cacat plastik menggunakan tambalan jaringan sintetis atau biologis, dilakukan di bawah kendali ultrasound;
• operasi jantung terbuka efektif untuk cacat gabungan (misalnya, tetrad Fallot) atau lubang besar yang tidak dapat ditutup dengan tambalan tunggal.

Video ini menjelaskan salah satu operasi paling efektif melawan VSD:

Prakiraan dan Pencegahan

Cacat kecil dari septum interventrikular (1-2 mm) biasanya memiliki prognosis yang baik - anak-anak dengan penyakit ini tidak menderita gejala yang tidak menyenangkan dan tidak ketinggalan dalam perkembangan dari teman sebayanya. Dengan cacat yang lebih signifikan, disertai dengan gagal jantung, prognosisnya memburuk secara signifikan, karena tanpa perawatan yang tepat mereka dapat menyebabkan komplikasi serius dan bahkan kematian.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah VSD harus diikuti pada tahap perencanaan kehamilan dan melahirkan anak: mereka terdiri dari mempertahankan gaya hidup sehat, menghadiri klinik antenatal tepat waktu, meninggalkan kebiasaan buruk dan pengobatan sendiri.

Meskipun terdapat komplikasi serius dan prognosis yang tidak selalu menguntungkan, diagnosis defek septum interventrikular tidak dapat dianggap sebagai hukuman bagi pasien kecil. Metode pengobatan modern dan pencapaian operasi jantung dapat secara signifikan meningkatkan kualitas hidup anak dan memperpanjangnya sebanyak mungkin.

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Cacat septum interventrikular (VSD)

Cacat interventricular septum (VSD) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering terjadi, terdiri dari 30 hingga 60% dari semua cacat jantung bawaan dalam jangka penuh; prevalensinya adalah 3-6 per 1.000 bayi baru lahir. Ini tidak termasuk 3-5% bayi baru lahir dengan cacat otot kecil dari septum interventrikular, yang biasanya menutup sendiri dalam tahun pertama.

Cacat septum interventrikular biasanya terisolasi, tetapi dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Karena defek septum ventrikel mengurangi aliran darah melalui ismus aorta, koarktasio aorta harus selalu dikesampingkan pada bayi dengan defek ini. Cacat septum interventrikular sering ditemukan pada kelainan jantung lainnya. Dengan demikian, mereka terjadi dengan transposisi yang diperbaiki dari arteri utama, sementara sering disertai dengan gangguan lain (lihat di bawah).

Cacat dari septum interventrikular selalu hadir dengan batang arteri umum dan pelepasan ganda dari arteri utama dari ventrikel kanan; pada kasus yang terakhir (jika tidak ada stenosis katup pulmonal), manifestasi klinisnya akan sama dengan defek septum ventrikel terisolasi.

Cacat septum interventrikular dapat terjadi di bagian mana pun. Saat lahir, sekitar 90% dari cacat terlokalisasi di bagian otot septum, tetapi karena kebanyakan dari mereka menutup diri selama 6-12 bulan, cacat perimembran mendominasi. Dimensi VSD dapat bervariasi dari bukaan kecil hingga tidak adanya seluruh septum interventrikular (ventrikel tunggal). Sebagian trabekular (dengan pengecualian beberapa cacat seperti "keju Swiss") dan defek septum ventrikel perimembranoznyh dekat pada mereka sendiri, yang tidak cacat utama pembangkit bagian dari septum interventrikular dan infundibulyarnye cacat (subaorta seperti dalam tetralogi Fallot, podlegochnye atau di bawah dua katup semilunar). Cacat infundibular, terutama podlogechny dan terletak di bawah kedua katup semilunar, sering bersembunyi di belakang karena prolaps katup septum dari katup aorta, yang menyebabkan kekurangan aorta; yang terakhir berkembang hanya pada 5% kulit putih, tetapi pada 35% orang Jepang dan Cina dengan sifat buruk ini. Dengan penutupan spontan defek septum ventrikel perimembran, pseudo-aneurisma septum interventrikular sering terbentuk; Identifikasi menunjukkan kemungkinan tinggi penutupan spontan cacat.

Manifestasi klinis

Ketika darah dibuang dari kiri ke kanan melalui defek septum ventrikel, kedua ventrikel mengalami kelebihan volume, karena volume berlebih dari darah yang dipompa oleh ventrikel kiri dan dibuang ke pembuluh lingkaran kecil masuk ke mereka melalui ventrikel kanan.

Murmur sistolik dengan defek septum ventrikel biasanya kasar dan seperti pita. Dengan reset kecil, suara hanya dapat terdengar di awal sistol, tetapi ketika reset meningkat, ia mulai menempati seluruh sistol dan berakhir secara bersamaan dengan komponen aorta dari nada II. Kerasnya kebisingan dapat tidak sebanding dengan besarnya debit, kadang-kadang suara keras dapat didengar dengan reset hemodinamik yang tidak signifikan (penyakit Roger). Suara keras sering disertai dengan jitter sistolik. Kebisingan biasanya paling baik didengar di bawah tepi kiri sternum, dilakukan ke segala arah, tetapi yang paling penting adalah ke arah proses xiphoid. Namun, dengan defek subpartikular tinggi dari septum interventrikular, kebisingan paling baik dapat terdengar di tengah atau di atas margin kiri sternum dan dilakukan di sebelah kanan sternum. Dalam kasus yang jarang terjadi, dengan cacat sangat kecil, noise dapat berbentuk spindle dan frekuensi tinggi, menyerupai noise sistolik fungsional. Dengan setetes besar darah dari kiri ke kanan, ketika rasio aliran darah paru ke aliran darah sistemik melebihi 2: 1, suara mesodiastolik gemuruh, serta nada III, dapat muncul di apeks atau medial. Secara proporsional dengan besarnya debit, denyut di daerah jantung meningkat.

Dengan defek minor dari septum interventrikular, tidak ada hipertensi pulmonal yang jelas, dan komponen pulmonal nada II tetap normal atau hanya sedikit meningkat. Pada hipertensi paru, nada aksen II muncul di atas batang paru. Pada radiografi dada, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri meningkat, dan pola paru juga meningkat, tetapi dengan sedikit reset perubahan ini mungkin sangat kecil atau tidak ada sama sekali; dengan debit besar, tanda-tanda stasis vena muncul di pembuluh-pembuluh lingkaran kecil. Karena darah ditumpahkan pada tingkat ventrikel, aorta asenden tidak melebar. EKG tetap normal dengan defek minor, namun, dengan pengeluaran besar, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul di sana, dan dengan hipertensi paru sisi kanan. Ukuran dan lokasi defek septum ventrikel ditentukan oleh ekokardiografi.

Gambar: Cacat otot septum interventrikular posterior dengan ekokardiografi pada posisi empat bilik dari akses apikal. Diameter cacat sekitar 1 cm, LA adalah atrium kiri; LV - ventrikel kiri; RA - atrium kanan; RV - ventrikel kanan.

Studi Doppler memungkinkan lokalisasi gangguan aliran darah di ventrikel kanan, dan dengan studi Doppler berwarna, Anda bahkan dapat melihat beberapa defek pada septum interventrikular. Dengan bentuk cacat septum ventrikel yang paling parah - satu-satunya ventrikel, ide anatomi jantung dapat diperoleh dengan menggunakan MRI.

Dengan jumlah darah yang banyak dari kiri ke kanan, ada tanda-tanda volume berlebihan dan gagal jantung. Dalam jangka penuh, ini biasanya terjadi antara 2 dan 6 bulan, dan pada prematur dapat terjadi lebih awal. Meskipun keluarnya darah dari kiri ke kanan harus mencapai maksimal 2-3 bulan, ketika resistensi pembuluh darah paru mencapai tingkat minimum, kadang-kadang gagal jantung pada bayi cukup bulan berkembang di bulan pertama kehidupan. Ini biasanya terjadi ketika defek septum ventrikel dikombinasikan dengan anemia, keluarnya darah dari kiri ke kanan pada tingkat atrium atau melalui saluran arteri terbuka atau dengan koarktasio aorta. Selain itu, gagal jantung dapat berkembang lebih awal dari yang diharapkan dalam kasus defek septum interventrikular dalam kombinasi dengan pengeluaran ganda dari arteri utama dari ventrikel kanan. Ini mungkin karena, sebelum kelahiran, paru-paru janin menerima darah dengan kandungan oksigen yang tinggi dan sebagai hasilnya, resistensi pembuluh darah paru setelah kelahiran lebih rendah.

Perawatan

Cacat septum interventrikular yang terisolasi adalah cacat jantung bawaan yang paling sering, sehingga semua dokter anak harus tahu apa yang harus dilakukan ketika terdeteksi. Tabel menunjukkan algoritma pengambilan keputusan, dan angka-angka dalam tanda kurung diuraikan di bawah ini.

1. Cacat kecil dari kutukan interventrikular pada 3-5% bayi baru lahir, dalam kebanyakan kasus mereka menutup sendiri selama 6-12 bulan. Tidak perlu melakukan ekokardiografi hanya untuk mengkonfirmasi kerusakan tersebut. Penting untuk dicatat bahwa dengan defek septum interventrikular yang besar pada bayi baru lahir di rumah sakit bersalin, kebisingan tidak terdengar, karena karena resistensi vaskular paru yang tinggi, pengeluaran darah melalui defek tersebut sangat tidak signifikan dan tidak membentuk aliran darah yang bergolak. Oleh karena itu, suara yang mengindikasikan cacat septum ventrikel yang diidentifikasi di rumah sakit bersalin hampir selalu disebabkan oleh cacat kecil.

2. Karena cacat perimembran dan trabekuler sangat sering menutup sendiri, hingga usia 1 tahun anak-anak tersebut dapat dilakukan secara konservatif dengan harapan operasi tidak diperlukan. Penutupan spontan defek septum interventrikular dapat terjadi dalam beberapa cara: karena pertumbuhan dan hipertrofi dari bagian otot cacat, penutupan cacat akibat proliferasi katup endokardium, penyisipan katup trikuspid ke dalam defek dan prolaps katup aorta ke dalam defek (dalam kasus yang terakhir ada cukup a Dengan penurunan cacat, kebisingan sistolik mungkin pertama kali meningkat, tetapi dengan pengurangan cacat lebih lanjut, itu mereda, lebih pendek, menjadi berbentuk spindel, frekuensi tinggi dan bersiul, yang biasanya menandai penutupan lengkapnya. Penutupan cacat spontan terjadi pada 70% kasus, biasanya dalam tiga tahun pertama. Dalam 25% dari cacat berkurang, tetapi tidak sepenuhnya ditutup; secara hemodinamik, mungkin hampir dapat diabaikan. Oleh karena itu, jika cacat berkurang, perawatan bedah harus ditunda dengan harapan penutupan cacat secara spontan. Tabel ini mencantumkan situasi di mana Anda harus berpikir tentang perawatan bedah, tanpa menunggu penutupan cacat secara spontan.

3. Pada sindrom Down (trisomi 21st kromosom), pembuluh paru-paru dipengaruhi sangat awal, oleh karena itu, jika cacat tetap besar, operasi tidak ditunda.

4. Dalam kasus yang jarang terjadi, operasi dilakukan karena alasan sosial. Ini termasuk ketidakmungkinan pengamatan medis terus menerus karena tinggal di daerah terpencil atau kelalaian orang tua. Selain itu, beberapa dari anak-anak ini sangat sulit dirawat. Mereka perlu diberi makan setiap dua jam, dan mereka membutuhkan begitu banyak perhatian sehingga anak-anak lain sering menderita; kadang-kadang bahkan mengarah pada disintegrasi keluarga.

5. Dengan defek septum interventrikular yang besar, pertumbuhan selalu tertunda, beratnya biasanya di bawah 5, dan pertumbuhannya di bawah persentil ke-10. Namun, setelah penutupan defek spontan atau bedah, peningkatan tajam terjadi. Pada kebanyakan anak-anak, lingkar kepala normal, tetapi kadang-kadang peningkatannya melambat secara dramatis hingga 3-4 bulan. Ketika menutup cacat pada usia ini, lingkar kepala mencapai nilai normal, tetapi jika operasi ditunda selama 1-2 tahun, ini tidak terjadi.

6. Dengan tidak adanya alasan di atas yang memerlukan perawatan bedah dini, operasi dapat ditunda hingga 1 tahun dengan harapan bahwa cacat menutup atau menjadi lebih kecil.

7. Jika pada tahun 1 masih ada pengeluaran besar darah dari kiri ke kanan, koreksi bedah tidak dilakukan hanya dalam keadaan khusus, karena risiko kerusakan permanen pada pembuluh paru meningkat secara signifikan di masa depan. Pada usia 2 tahun, kerusakan permanen pada pembuluh paru terjadi pada sepertiga anak-anak.

8. Dengan penurunan debit darah, kondisinya membaik; denyut di daerah jantung melemah, ukuran jantung menurun, suara mesodiastolik melemah atau menghilang, murmur sistolik melemah atau berubah, takipnea berkurang dan menghilang, nafsu makan membaik, pertumbuhan bertambah, kebutuhan perawatan medis berkurang. Namun, harus diingat bahwa perbaikan dapat disebabkan tidak hanya oleh penurunan defek septum ventrikel, tetapi juga oleh kerusakan pada pembuluh paru-paru dan, lebih jarang, oleh penyumbatan saluran keluar dari ventrikel kanan. Untuk menentukan taktik lebih lanjut pada tahap ini, perlu dilakukan ekokardiografi, dan kadang-kadang kateterisasi jantung.

9. Kerusakan parah pada pembuluh paru dengan defek septum ventrikel jarang berkembang sebelum usia 1 tahun. Namun, terkadang hal ini dimungkinkan, oleh karena itu, jika pengeluaran darah dari kiri ke kanan berkurang, maka perlu dilakukan pemeriksaan. Dengan kekalahan pembuluh paru-paru, keluarnya darah dari kiri ke kanan tidak ada atau sangat kecil, sementara mungkin tidak ada keluarnya darah dari kanan ke kiri selama beberapa tahun. Namun, biasanya sianosis meningkat 5-6 tahun, terutama selama aktivitas fisik (sindrom Eisenmenger). Dengan perkembangan hipertensi paru yang parah, batang paru membesar dengan jelas, dan pola pembuluh darah paru, yang dibentuk oleh pembuluh perifer, menjadi lebih buruk. Dalam beberapa kasus, lesi vaskular paru-paru dapat berkembang dengan sangat cepat, menyebabkan hipertensi paru yang tidak dapat dikembalikan pada 12-18 bulan; dalam hal apa pun ini tidak diizinkan. Dalam hal terjadi perubahan yang tidak jelas pada gambaran klinis, ekokardiografi dan, jika perlu, kateterisasi jantung dilakukan; untuk cacat besar, kateterisasi dapat dilakukan sesuai rencana pada usia 9 dan 12 bulan untuk mendeteksi lesi vaskular asimptomatik pada paru-paru.

10. Hipertrofi dan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan biasanya berkembang cukup cepat, sehingga penurunan darah dari kiri ke kanan dapat diamati untuk waktu yang sangat singkat. Kemudian sianosis muncul, pertama dengan aktivitas fisik, dan kemudian saat istirahat; gambaran klinis mungkin menyerupai tetrad Fallot. Dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, kemungkinan penutupan spontan defek septum ventrikel rendah. Pembuangan darah dari kanan ke kiri mungkin diperumit oleh trombosis dan emboli pembuluh otak dan abses otak, dan hipertrofi saluran keluar mempersulit operasi; oleh karena itu, penutupan defek, dan jika perlu, reseksi jaringan fibrosa dan otot bagian keluar dari ventrikel kanan, dilakukan sedini mungkin.

Pada penutupan bedah primer defek septum ventrikel, mortalitasnya sangat rendah. Jika penutupan primer tidak dimungkinkan karena cacat otot multipel atau keadaan rumit lainnya, penyempitan bedah pada batang paru dilakukan, yang mengurangi pengeluaran darah dari kiri ke kanan, mengurangi aliran darah paru dan tekanan di arteri pulmonalis, dan menghilangkan gagal jantung. Dengan penyempitan batang paru, ada komplikasi, di samping itu, penghapusan penyempitan batang paru selama penutupan defek septum ventrikel selanjutnya meningkatkan mortalitas operasi ini.

Konsekuensi dan komplikasi

Pada beberapa anak, penutupan spontan defek septum ventrikel dapat menghasilkan klik di tengah atau akhir sistol. Bunyi klik ini disebabkan oleh penonjolan di ventrikel kanan dari bagian membran yang membesar secara aneurisma dari septum interventrikular atau katup trikuspid yang tertanam dalam defek. Melalui lubang kecil yang tersisa di bagian atas pseudo-aneurisma ini, ada sedikit keluarnya darah dari kiri ke kanan. Biasanya, cacat akhirnya ditutup dan pseudo-aneurisma secara bertahap menghilang, tetapi kadang-kadang bisa meningkat. Pseudo-aneurisma dapat dilihat dengan ekokardiografi.

Pada defek partisi interventrikular, khususnya infundibular, insufisiensi aorta sering terbentuk. Leaflet katup aorta berkembang menjadi cacat, sinus Valsava berkembang secara aneurisma; akibatnya, dapat terjadi ruptur aneurisma sinus Valsava atau leaflet katup. Dipercayai bahwa ketidakcukupan aorta berkembang sebagai akibat dari tekanan pada daun, yang tidak didukung oleh septum interventrikular, serta aksi pengisapan aliran darah yang mengalir melalui defek. Bahkan dengan defek septum ventrikel yang kecil atau hampir tertutup, kehadiran insufisiensi aorta membutuhkan penutupan defek bedah, karena jika tidak prolaps leaflet katup aorta dapat meningkat. Untuk cacat infundibular, koreksi awal dari cacat dapat dibenarkan sebelum tanda-tanda insufisiensi aorta muncul.

Komplikasi lain dari defek septum ventrikel adalah endokarditis infektif. Ini dapat terjadi bahkan setelah penutupan cacat secara spontan. Jika endokarditis infektif terjadi pada katup trikuspid, menutup defek, rupturnya dapat menyebabkan timbulnya komunikasi langsung antara ventrikel kiri dan atrium kanan. Dalam hal ini, pencegahan endokarditis infektif harus dilanjutkan bahkan dengan defek yang sangat kecil; Dengan penutupan defek spontan yang lengkap, profilaksis endokarditis infektif dihentikan.

"Kardiologi Anak" ed. J. Hoffman, Moskow 2006