Bagaimana dan berapa lama orang hidup dengan diagnosis leukoencephalopathy?

Leukoencephalopathy adalah penyakit yang ditandai dengan kekalahan materi putih dari struktur subkortikal otak.

Sejak awal, patologi ini digambarkan sebagai demensia vaskular.

Paling sering, penyakit ini menyerang lansia.

Di antara varietas penyakit, dapat dibedakan:

1. Leukoensefalopati fokal kecil pada genesis vaskular. Menjadi secara alami proses patologis kronis pembuluh serebral, mengarah pada penghancuran bertahap materi putih dari belahan otak. Alasan untuk pengembangan patologi ini adalah peningkatan tekanan darah dan hipertensi yang persisten. Kelompok risiko untuk kejadian termasuk pria di atas 55 tahun, serta orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun. Seiring waktu, patologi ini dapat menyebabkan perkembangan demensia.
2. Ensefalopati multifokal progresif. Di bawah patologi ini menyiratkan kerusakan virus pada sistem saraf pusat sebagai hasilnya ada resolusi terus-menerus dari materi putih. Dorongan untuk pengembangan penyakit dapat memberikan imunodefisiensi tubuh. Bentuk leukoencephalopathy ini adalah salah satu yang paling agresif dan bisa berakibat fatal.
3. Bentuk periventrikular. Ini adalah lesi dari struktur subkortikal otak, dengan latar belakang kelaparan oksigen kronis dan iskemia. Tempat favorit untuk lokalisasi proses patologis pada demensia vaskular adalah batang otak, otak kecil dan daerah hemisfer yang bertanggung jawab atas fungsi motorik. Plak patologis terletak di serat subkortikal dan kadang-kadang di lapisan dalam materi abu-abu.

Penyebab

Paling sering, penyebab leukoencephalopathy mungkin adalah keadaan imunodefisiensi akut atau pada latar belakang infeksi dengan polyomavirus manusia.

Faktor risiko untuk penyakit ini meliputi:

• Infeksi HIV dan AIDS;
• penyakit darah ganas (leukemia);
• hipertensi;
• status imunodefisiensi dengan terapi imunosupresan (setelah transplantasi);
• neoplasma ganas dari sistem limfatik (lymphogranulomatosis);
• TBC;
• neoplasma ganas organ dan jaringan seluruh organisme;
• sarkoidosis.

Gejala utama

Gejala utama penyakit ini akan sesuai dengan gambaran klinis lesi struktur otak tertentu.

Di antara gejala yang paling khas dari patologi ini adalah:

• kurangnya koordinasi gerakan;
• melemahnya fungsi motorik (hemiparesis);
• pelanggaran fungsi bicara (afasia);
• munculnya kesulitan dalam pengucapan kata-kata (disartria);
• ketajaman visual berkurang;
• berkurangnya sensitivitas;
• menurunnya kemampuan intelektual seseorang dengan peningkatan demensia (demensia);
• mengaburkan kesadaran;
• perubahan kepribadian dalam bentuk perbedaan emosional;
• pelanggaran tindakan menelan;
• peningkatan kelemahan umum secara bertahap;
• kejang epilepsi tidak dikecualikan;
• sakit kepala yang bersifat permanen.

Salah satu tanda pertama penyakit ini adalah munculnya kelemahan pada satu atau semua anggota tubuh pada saat yang bersamaan.

Diagnostik

Untuk keakuratan diagnosis, dan menentukan lokalisasi yang tepat dari proses patologis, serangkaian tindakan diagnostik berikut harus dilakukan:

• mendapatkan saran dari ahli neuropatologi, juga seorang infectiologist;
• electroencephalography;
• computed tomography otak;
• pencitraan resonansi magnetik otak;
• Untuk mendeteksi faktor virus, biopsi otak diagnostik dilakukan.

Pencitraan resonansi magnetik, memungkinkan Anda untuk berhasil mengidentifikasi beberapa fokus penyakit dalam materi putih otak.

Tetapi computed tomography, agak lebih rendah daripada MRI dalam hal konten informasi, dan dapat menampilkan fokus penyakit hanya dalam bentuk fokus serangan jantung.

Pada tahap awal penyakit, ini mungkin lesi tunggal atau lesi tunggal.

Tes laboratorium

Dengan metode diagnostik laboratorium termasuk metode PCR, yang memungkinkan untuk mendeteksi DNA virus dalam sel-sel otak.

Metode ini telah membuktikan sendiri hanya dari sisi terbaik, karena konten informasinya hampir 95%.

Dengan bantuan diagnosa PCR, intervensi langsung ke jaringan otak dalam bentuk biopsi dapat dihindari.

Biopsi dapat efektif jika diperlukan konfirmasi yang akurat mengenai adanya proses yang tidak dapat dibalikkan, dan menentukan tingkat perkembangannya.

Metode lain adalah pungsi lumbal, yang jarang digunakan saat ini karena kandungan informasinya yang rendah.

Satu-satunya indikator mungkin tingkat protein sedikit meningkat dalam cairan serebrospinal pasien.

Pengobatan multiple sclerosis dengan obat tradisional - tips dan resep yang efektif untuk mengobati penyakit serius di rumah.

Terapi pemeliharaan

Tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari patologi ini, oleh karena itu tindakan medis apa pun akan ditujukan untuk menahan proses patologis dan menormalkan fungsi struktur subkortikal otak.

Mengingat bahwa demensia vaskular dalam banyak kasus adalah akibat kerusakan virus pada struktur otak, pengobatan pertama-tama harus ditujukan untuk menekan fokus virus.

Kesulitan pada tahap ini mungkin untuk mengatasi penghalang darah-otak, di mana obat yang diperlukan tidak dapat menembus.

Agar suatu obat dapat melewati penghalang ini, ia harus bersifat lipofilik dalam strukturnya (larut dalam lemak).

Sayangnya, hari ini, sebagian besar obat antivirus larut dalam air, dan ini membuat kesulitan dalam penggunaannya.

Selama bertahun-tahun, para profesional medis telah menguji berbagai obat yang memiliki tingkat efektivitas berbeda.

Daftar obat-obatan ini meliputi:

• asiklovir;
• peptide-T;
• deksametason;
• heparin;
• interferon;
• cidofovir;
• topotecan.

Obat cidofovir, yang diberikan secara intravena, dapat meningkatkan aktivitas otak.

Obat cytarabine telah membuktikan dirinya dengan baik. Dengan bantuannya, adalah mungkin untuk menstabilkan kondisi pasien dan meningkatkan kesejahteraannya secara umum.

Jika penyakit telah terjadi dengan latar belakang infeksi HIV, terapi antiretroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) harus diberikan.

Ramalan mengecewakan

Sayangnya, tidak mungkin untuk pulih dari leukoencephalopathy, dengan tidak adanya pengobatan tersebut, pasien hidup tidak lebih dari enam bulan dari saat tanda-tanda pertama kerusakan SSP muncul.

Terapi antiretroviral dapat meningkatkan durasi hidup dari satu hingga satu setengah tahun setelah tanda-tanda pertama kerusakan struktur otak muncul.

Ada beberapa kasus penyakit akut. Dengan kursus ini, kematian terjadi dalam 1 bulan dari awal penyakit.
Dalam 100% kasus, perjalanan proses patologisnya fatal.

Alih-alih output

Mengingat bahwa leukukoensefalopati, terjadi dengan latar belakang defisiensi imun total, tindakan apa pun untuk pencegahannya harus ditujukan untuk mempertahankan pertahanan tubuh dan mencegah infeksi HIV.

Langkah-langkah ini meliputi:

• selektivitas ketika memilih pasangan seksual.
• penolakan dari penggunaan obat-obatan narkotika, dan dari bentuk injeksi mereka pada khususnya.
• penggunaan kontrasepsi selama hubungan seksual.

Tingkat keparahan proses patologis tergantung pada keadaan pertahanan tubuh. Semakin parah kekebalan umum berkurang, semakin akut penyakitnya.

Dan akhirnya, kita dapat mengatakan bahwa saat ini, spesialis medis sedang bekerja secara aktif untuk menciptakan metode yang efektif untuk mengobati berbagai bentuk patologi.

Tetapi seperti yang ditunjukkan oleh praktik, obat terbaik untuk penyakit ini adalah pencegahannya. Leukoencephalopathy otak, mengacu pada penyakit yang menyerupai mekanisme yang diabaikan, berhenti yang tidak mungkin.

Leukoensefalopati vaskular progresif otak

Leukoensefalopati klasik adalah penyakit progresif kronis pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh infeksi oleh polomavirus tipe 2 manusia, yang mempengaruhi materi putih otak yang dominan dan disertai dengan demielinasi - penghancuran selubung mielin dari serabut saraf. Ini terjadi pada orang dengan imunodefisiensi.

Leukoensefalopati parah dimanifestasikan oleh gangguan mental, neurologis, dan gejala keracunan dengan latar belakang reproduksi virus. Klinik ini juga menunjukkan gejala otak dan meningeal.

Virus yang menyebabkan penyakit ini pertama kali diidentifikasi pada tahun 1971. Sebagai penyakit independen, leukoencephalopathy progresif diisolasi pada tahun 1958. Virus JC, dinamai setelah pasien pertama, John Cunningham, adalah sekitar 80% dari populasi dunia. Namun, karena fungsi normal dari sistem kekebalan tubuh, infeksi tidak memanifestasikan dirinya dan berkembang dalam keadaan laten.

Di pertengahan abad ke-20, angka kejadian adalah 1 kasus per 1 juta populasi. Pada akhir 90-an, insiden menurun menjadi satu kasus per 200 ribu populasi. Setelah pengenalan metode pengobatan baru untuk ART (terapi antiretroviral yang sangat aktif), leukoencephalopathy otak progresif menjadi umum pada satu dari 1.000 pasien dengan HIV.

Selain leukoencephalopathy virus, ada jenis lesi white matter lainnya dengan sifat dan gambaran klinisnya. Mereka dibahas dalam paragraf "klasifikasi".

Alasan

Dasar pengembangan leukoencephalopathy adalah reaktivasi virus karena kerusakan sistem kekebalan tubuh. Pada 80% pasien yang didiagnosis dengan leukukoensefalopati, menderita AIDS atau pembawa infeksi HIV. 20% dari pasien yang tersisa menderita tumor ganas, limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin.

Virus JC adalah infeksi oportunistik. Ini berarti bahwa pada orang sehat itu tidak memanifestasikan dirinya, tetapi mulai berkembang biak di bawah kondisi kekebalan yang berkurang. Virus ini ditularkan oleh tetesan di udara dan melalui rute fecal-oral, yang menunjukkan prevalensinya di antara populasi dunia.

Infeksi awal organisme yang sehat tidak menyebabkan gejala, dan keadaan kariernya laten. Di dalam tubuh orang yang sehat, yaitu di ginjal, sumsum tulang dan limpa, virus ini dalam keadaan gigih, artinya, ia hanya dalam "pelestarian" tubuh yang sehat.

Ketika pekerjaan sistem kekebalan tubuh memburuk, misalnya, seseorang telah terinfeksi HIV, resistensi umum dan spesifik dari mekanisme kekebalan tubuh menurun. Reaktivasi virus dimulai. Secara aktif melipatgandakan dan memasuki aliran darah, dari tempat ia melintasi sawar darah-otak ke materi putih otak. Dia hidup dalam oligodendrosit dan astrosit, yang, sebagai akibat dari hidupnya, hancur. Virus JC memasuki sel melalui pengikatan pada reseptor seluler - reseptor serotonin 5-hydroxytryptamine-2A. Setelah penghancuran oligodendrosit, proses demielinasi aktif dimulai, dan ensefalopati multifokal otak berkembang.

Leukoensefalopati multifokal progresif di bawah mikroskop dimanifestasikan oleh penghancuran oligodendrosit. Residu virus dan inti yang membesar ditemukan dalam sel. Ukuran astrosit meningkat. Pada bagian otak, fokus demielinasi ditemukan. Di daerah ini ada rongga kecil.

Klasifikasi

Materi putih dihancurkan tidak hanya sebagai akibat dari infeksi virus atau imunosupresi.

Leukoensefalopati disirkulasi

Ensefalopati dalam pengertian umum adalah penghancuran bertahap dari substansi otak sebagai akibat dari gangguan peredaran darah, seringkali dengan adanya kelainan pembuluh darah: hipertensi arteri dan aterosklerosis. Ensefalopati disertai dengan perubahan substansi dalam skala besar. Spektrum lesi juga termasuk materi putih otak. Paling sering itu adalah leukoencephalopathy difus. Ini ditandai dengan perusakan materi putih di sebagian besar otak.

Leukoensefalopati otak genesis vaskular disertai dengan pembentukan infark kecil white matter. Dalam proses pengembangan penyakit, fokus demielinasi muncul, oligodendrosit dan astrosit mati. Di daerah yang sama ini, kista dan edema di sekitar pembuluh ditemukan di lokasi infark mikro akibat peradangan.

Leukoensefalopati fokal kecil, kemungkinan berasal dari pembuluh darah, kemudian disertai dengan gliosis, penggantian jaringan saraf yang berfungsi normal dengan analog jaringan ikat. Gliosis adalah fokus dari sedikit atau tidak ada jaringan fungsional.

Subspesies dari ensefalopati discirculatory adalah leukoencephalopathy mikroangiopatik. Jaringan putih hancur karena kekalahan atau penyumbatan pembuluh kecil: arteriol dan kapiler.

Leukoensefalopati fokal dan periventrikular kecil

Nama modern dari patologi ini adalah leukomalasi periventrikular. Penyakit ini disertai dengan pembentukan fokus jaringan mati di materi putih otak. Ini terjadi pada anak-anak dan merupakan salah satu penyebab cerebral palsy. Leukoensefalopati otak pada anak-anak biasanya ditemukan pada lahir mati.

Leucomalacia, atau pelunakan materi putih, terjadi karena hipoksia dan iskemia serebral. Biasanya dikaitkan dengan tekanan darah rendah pada anak, kegagalan pernapasan segera setelah lahir, atau komplikasi seperti infeksi. Leukoensefalopati periventrikular otak pada anak dapat berkembang karena prematur atau kebiasaan buruk ibu, yang menyebabkan anak tersebut keracunan selama periode perkembangan intrauterin.

Kombinasi dapat terjadi pada anak yang sudah meninggal - leukoencephalopathy multifokal dan periventrikular dari genesis vaskular. Ini adalah kombinasi dari gangguan vaskular, seperti cacat jantung bawaan dan gangguan pernapasan setelah lahir.

Leukoensefalopati toksik

Ini berkembang sebagai akibat dari mengambil zat beracun, misalnya, obat suntikan atau sebagai akibat keracunan dengan produk penguraian. Ini juga dapat terjadi sebagai akibat penyakit hati, di mana produk-produk metabolisme zat-zat beracun yang menghancurkan materi putih masuk ke otak. Leukoensefalopati reversibel posterior yang bervariasi. Ini adalah reaksi sekunder terhadap gangguan sirkulasi, biasanya dengan latar belakang perubahan tekanan darah yang drastis, diikuti dengan stagnasi darah di otak. Akibatnya, terjadi hiperperfusi. Edema otak yang berkembang, terlokalisasi di leher.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang hampir punah

Ini adalah penyakit yang ditentukan secara genetik yang disebabkan oleh mutasi gen dari kelompok EIF. Biasanya, mereka mengkode sintesis protein, tetapi setelah mutasi, fungsinya hilang dan jumlah protein yang disintesis berkurang hingga 70%. Itu ditemukan pada anak-anak.

Klasifikasi skala:

• Leukoensefalopati non spesifik spesifik fokal. Dalam materi putih, fokus kecil atau infark mikro muncul.
• Leukoensefalopati multifokal. Sama seperti sebelumnya, tetapi fokusnya mencapai ukuran besar dan ada banyak dari mereka.
• Leukoensefalopati difus. Ini ditandai oleh sedikit lesi materi putih di seluruh wilayah otak.

Gejala

Gambaran klinis ensefalopati multifokal progresif klasik terdiri dari gejala neurologis, mental, infeksi dan serebral. Sindrom keracunan disertai dengan sakit kepala, kelelahan, lekas marah dan demam. Gejala neurologis leukoencephalopathy:

1. iritasi selaput otak: fotofobia, sakit kepala, mual dan muntah, kekakuan otot leher dan postur spesifik anjing yang ditendang;
2. melemah atau lenyapnya kekuatan otot pada tungkai satu sisi tubuh;
3. kehilangan penglihatan sepihak atau pengurangan keakuratannya;
4. gangguan kesadaran dan koma.

Gangguan neuropsikiatri termasuk demensia. Pada perhatian pasien menghilang, volume memori jangka pendek menurun. Pasien menjadi apatis, lesu, acuh tak acuh. Seiring waktu, mereka benar-benar kehilangan minat pada dunia luar. Kejang terjadi pada 20% pasien.

Gambaran klinis dapat dilengkapi dengan peradangan jaringan otak dan gejala fokal. Jadi, misalnya, fokus tunggal non-spesifik leukoencephalopathy di lobus frontal dapat disertai dengan disinhibisi perilaku dan kesulitan dalam mengendalikan reaksi emosional. Kerabat dan kerabat sering mengeluh tentang tindakan aneh dan impulsif pasien, yang tidak memiliki penjelasan yang memadai.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang terancam punah secara klinis dibagi menjadi beberapa tahapan berikut:

Varian bayi didiagnosis sebelum tahun pertama kehidupan. Setelah lahir, gangguan neurologis dan lesi yang didapat atau bawaan dari organ internal terdeteksi secara objektif.

Bentuk anak-anak terjadi pada usia 2 hingga 6 tahun. Itu timbul karena faktor eksternal, lebih sering itu adalah neuroinfeksi atau stres. Gambaran klinis ditandai dengan peningkatan cepat dalam gejala defisit neurologis, penurunan tekanan darah dan penurunan kesadaran, bahkan keadaan koma.

Leukoensefalopati lanjut didiagnosis setelah 16 tahun. Ini dimanifestasikan terutama oleh gejala neurologis: otak kecil dan saluran piramidal terganggu. Epilepsi kemudian berkembang. Pada usia tua, demensia terbentuk. Gangguan kejiwaan juga dicatat pada pasien: depresi, psikosis involusional, migrain dan penurunan tajam libido. Pada wanita, versi terakhir disertai dengan gangguan hormonal. Memperbaiki dismenore, infertilitas, menopause dini. Diagnosis terhambat oleh fakta bahwa gangguan neurologis, dan bukan gejala serebral dan neurologis, menjadi yang terdepan pada wanita.

Tanda-tanda Leukoencephalopathy Vaskular:

1. Gangguan neuropsikologis. Ini termasuk gangguan perilaku, gangguan kognitif, dan gangguan emosi-kehendak.
2. Gangguan Gerakan Gerakan sadar yang sulit terganggu, gejala fokus dalam bentuk hemiparesis atau hemiplegia juga dapat diamati.
3. Gangguan vegetatif: kehilangan nafsu makan, hiperhidrosis, diare atau konstipasi, sesak napas, jantung berdebar, pusing.

Diagnostik

Dasar diagnosis leukoensefalopati klasik adalah deteksi virus DNA melalui reaksi berantai polimerase. Diagnosis juga meliputi pencitraan resonansi magnetik dan studi cairan serebrospinal. Namun, perubahan cairan serebrospinal serebrospinal tidak spesifik dan sering mencerminkan perubahan khas pada peradangan.

MRI menunjukkan fokus peningkatan intensitas, yang terletak secara asimetris di area materi putih dari lobus frontal dan oksipital. Gambar MR leukoensefalopati fokal kecil periventrikular: pada mode T1, fokus intensitas rendah. Fokus juga ditemukan di korteks serebral, batang dan otak kecil.

Metode pengobatan

Tidak ada pengobatan untuk menghilangkan penyebab penyakit. Tujuan utama terapi adalah untuk mempengaruhi proses patologis dengan bantuan glukokortikoid dan agen sitotoksik. Perawatan juga dilengkapi dengan obat-obatan yang merangsang sistem kekebalan tubuh. Terapi lini kedua adalah menghilangkan gejala.

Ramalan

Prognosisnya tidak menguntungkan. Berapa banyak hidup: dari saat diagnosis, pasien hidup rata-rata dari 3 hingga 20 bulan.

Pencegahan

Orang-orang yang memiliki penyakit neurodegenerative dalam keluarga telah ditunjukkan diagnostik pencegahan untuk keberadaan virus JC. Namun, karena tingginya insiden virus, sulit untuk menentukan prognosis perkembangan penyakit. Pada tahun 2013, Administrasi Makanan dan Obat-obatan membentuk kuesioner untuk mencurigai gangguan penglihatan dini, sensitivitas, emosi, bicara dan gaya berjalan dan, jika hasil tes positif, kirim seseorang untuk diperiksa.

Apa itu leukoencephalopathy otak: tipe, diagnosis, dan perawatan

Leukoencephalopathy otak - patologi ini, di mana ada kekalahan dari materi putih, menyebabkan demensia. Ada beberapa bentuk nosokologis yang disebabkan oleh berbagai penyebab. Yang umum bagi mereka adalah adanya leukoencephalopathy.

Untuk memprovokasi suatu penyakit dapat:

• virus;
• patologi vaskular;
• kekurangan pasokan oksigen ke otak.

Nama lain penyakit: ensefalopati, penyakit Binswanger. Untuk pertama kalinya, patologi dideskripsikan pada akhir abad ke-19 oleh psikiater Jerman Otto Binswanger, yang menamakannya untuk menghormatinya. Dari artikel ini Anda akan mengetahui apa itu, apa penyebab penyakit, bagaimana manifestasinya, didiagnosis dan diobati.

Klasifikasi

Ada beberapa jenis leukoencephalopathy.

Fokus kecil

Ini adalah leukoensefalopati genesis vaskular, yang merupakan patologi kronis yang berkembang dengan latar belakang tekanan tinggi. Nama-nama lain: leukoencephalopathy vaskular progresif, ensefalopati aterosklerotik subkortikal.

Manifestasi klinis yang sama dengan leukukoensefalopati fokal kecil memiliki ensefalopati disirkulasi - lesi vaskular difus progresif lambat pada otak. Sebelumnya, penyakit ini termasuk dalam ICD-10, sekarang tidak ada di dalamnya.

Paling sering, leukukoensefalopati fokal kecil didiagnosis pada pria di atas 55 tahun yang memiliki kecenderungan genetik untuk mengembangkan penyakit ini.

Kelompok risiko termasuk pasien yang menderita patologi seperti:

• atherosclerosis (plak kolesterol menghalangi lumen pembuluh, mengakibatkan pelanggaran suplai darah ke otak);
• diabetes mellitus (dalam patologi ini, darah mengental, alirannya melambat);
• patologi tulang belakang bawaan dan didapat di mana ada penurunan pasokan darah ke otak;
• obesitas;
• alkoholisme;
• kecanduan nikotin.

Juga dalam pengembangan patologi menyebabkan kesalahan dalam diet dan gaya hidup hipodinamik.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Ini adalah bentuk penyakit yang paling berbahaya, yang sering menjadi penyebab kematian. Patologi memiliki sifat viral.

Agen penyebabnya adalah human polyomavirus 2. Virus ini diamati pada 80% populasi manusia, tetapi penyakit ini berkembang pada pasien dengan defisiensi imun primer dan sekunder. Mereka memiliki virus, memasuki tubuh, semakin melemahkan sistem kekebalan tubuh.

Leukoensefalopati multifokal progresif didiagnosis pada 5% pasien HIV-positif dan separuh pasien AIDS. Sebelumnya, leukukoensefalopati multifokal progresif bahkan lebih umum, tetapi berkat ART, prevalensi bentuk ini menurun. Gambaran klinis patologi adalah polimorfik.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala seperti:

• paresis perifer dan kelumpuhan;
• hemianopsia unilateral;
• sindrom kesadaran menakjubkan;
• cacat kepribadian;
• Kerusakan FMN;
• sindrom ekstrapiramidal.

Gangguan pada sistem saraf pusat dapat sangat bervariasi dari disfungsi kecil hingga demensia berat. Gangguan bicara, kehilangan penglihatan total dapat terjadi. Seringkali, pasien mengalami gangguan parah pada sistem muskuloskeletal, yang menyebabkan hilangnya efisiensi dan kecacatan.

Kategori risiko mencakup kategori warga negara berikut:

• pasien dengan HIV dan AIDS;
• menerima pengobatan dengan antibodi monoklonal (mereka diresepkan untuk penyakit autoimun, penyakit onkologis);
• menjalani transplantasi organ internal dan menerima imunosupresan untuk mencegah penolakannya;
• menderita granuloma ganas.

Bentuk periventrikular (fokus)

Ini berkembang sebagai akibat dari kelaparan oksigen kronis dan suplai darah ke otak. Daerah iskemik terletak tidak hanya putih, tetapi juga abu-abu.

Biasanya, fokus patologis terletak di otak kecil, batang otak, dan korteks frontal dari belahan otak. Semua struktur otak ini bertanggung jawab untuk pergerakan, oleh karena itu, dengan perkembangan bentuk patologi ini, gangguan pergerakan diamati.

Bentuk leukoencephalopathy ini berkembang pada anak-anak yang memiliki patologi disertai dengan hipoksia selama persalinan dan dalam beberapa hari setelah kelahiran. Juga, patologi ini disebut "leukomalacia periventricular", sebagai aturan, itu memprovokasi cerebral palsy.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang hampir punah

Ini didiagnosis pada anak-anak. Gejala patologi pertama diamati pada pasien berusia 2 hingga 6 tahun. Tampaknya karena mutasi gen.

Pasien mencatat:

• koordinasi gerakan yang buruk terkait dengan lesi otak kecil;
• paresis lengan dan kaki;
• gangguan memori, keterbelakangan mental dan gangguan kognitif lainnya;
• atrofi saraf optik;
• kejang epilepsi.

Anak-anak di bawah satu tahun memiliki masalah dengan makan, muntah, demam tinggi, keterbelakangan mental, lekas marah berlebihan, peningkatan tonus otot di lengan dan kaki, kejang-kejang, sleep apnea, dan koma.

Gambaran klinis

Tanda-tanda leukoencephalopathy biasanya meningkat secara bertahap. Pada awal penyakit, pasien mungkin tersebar, canggung, acuh tak acuh terhadap apa yang terjadi. Dia menjadi menangis, sulit mengucapkan kata-kata sulit, kinerja mentalnya menurun.

Seiring waktu, masalah tidur bergabung, tonus otot meningkat, pasien menjadi mudah marah, ia memiliki gerakan mata yang tidak disengaja, dan ada tinitus.

Jika Anda tidak mulai mengobati leukoencephalopathy pada tahap ini, tetapi ia berkembang: ada psikoneurosis, demensia parah, dan kejang-kejang.

Gejala utama penyakit ini adalah penyimpangan berikut:

• gangguan gerak, yang bermanifestasi sebagai gangguan koordinasi gerakan, kelemahan pada lengan dan kaki;
• mungkin ada kelumpuhan satu sisi pada lengan atau kaki;
• gangguan bicara dan penglihatan (skotoma, hemianopia);
• mati rasa dari berbagai bagian tubuh;
• gangguan menelan;
• inkontinensia urin;
• kejang epilepsi;
• melemahnya intelek dan sedikit demensia;
• mual;
• sakit kepala.

Semua tanda kerusakan pada sistem saraf berkembang sangat cepat. Pasien mungkin memiliki kelumpuhan bulbar palsu, serta sindrom parkinson, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran gaya berjalan, menulis, dan gemetar tubuh.

Hampir setiap pasien memiliki daya ingat dan kecerdasan yang melemah, ketidakstabilan saat mengubah posisi tubuh atau berjalan.

Biasanya, orang tidak mengerti bahwa mereka sakit, dan karena itu kerabat sering membawa mereka ke dokter.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis leukoencephalopathy, dokter akan meresepkan pemeriksaan komprehensif. Anda akan membutuhkan:

• pemeriksaan oleh ahli saraf;
• hitung darah lengkap;
• tes darah untuk obat-obatan, obat-obatan psikotropika dan alkohol;
• resonansi magnetik dan computed tomography, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi fokus patologis di otak;
• electroencephalography otak, yang akan menunjukkan penurunan aktivitasnya;
• Ultrasonografi Doppler, yang memungkinkan Anda mengidentifikasi pelanggaran sirkulasi darah melalui pembuluh;
• PCR untuk mendeteksi patogen DNA di otak;
• biopsi otak;
• pungsi tulang belakang, yang menunjukkan peningkatan konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal.

Jika seorang dokter mencurigai bahwa suatu infeksi virus adalah dasar dari leukoencephalopathy, ia meresepkan mikroskop elektron untuk pasien, yang akan memungkinkannya untuk mendeteksi partikel-partikel patogen dalam jaringan otak.

Dengan bantuan analisis imunositokimia, dimungkinkan untuk mendeteksi antigen mikroorganisme. Dalam cairan tulang belakang otak ini, pleositosis limfositik diamati.

Juga membantu dalam membuat tes diagnosis untuk keadaan psikologis, memori, koordinasi gerakan.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit seperti:

• toksoplasmosis;
• cryptococcosis;
• Demensia HIV;
• leukodistrofi;
• limfoma sistem saraf pusat;
• panencephalitis sclerosing subakut;
• multiple sclerosis.

Terapi

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tetapi pastikan untuk menghubungi rumah sakit untuk pemilihan perawatan obat. Tujuan terapi adalah memperlambat perkembangan penyakit dan mengaktifkan fungsi otak.

Pengobatan leukoencephalopathy adalah kompleks, simtomatik, dan etiotropik. Dalam setiap kasus, dipilih secara individual.

Dokter dapat meresepkan obat-obatan berikut:

• obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi serebral (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulan neurometabolik (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektor (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamin yang mengandung vitamin B, retinol dan tokoferol;
• adaptogen seperti lidah buaya, vitreous;
• glukokortikosteroid, yang membantu menghentikan proses inflamasi (Prednisolon, Deksametason);
• antidepresan (fluoxetine);
• antikoagulan untuk mengurangi risiko trombosis (Heparin, Warfarin);
• dengan sifat virus penyakit, Zovirax, Cycloferon, Viferon diresepkan.

• fisioterapi;
• pijat refleksi;
• akupunktur;
• latihan pernapasan;
• homeopati;
• phytotherapy;
• pijatan pada daerah leher;
• terapi manual.

Kesulitan terapi terletak pada kenyataan bahwa banyak obat antivirus dan antiinflamasi tidak menembus BBB, oleh karena itu, tidak mempengaruhi fokus patologis.

Prognosis untuk leukoencephalopathy

Saat ini, patologi tidak dapat disembuhkan dan selalu berakibat fatal. Berapa banyak orang yang hidup dengan leukoencephalopathy tergantung pada apakah terapi antivirus dimulai tepat waktu.

Ketika perawatan tidak dilakukan sama sekali, harapan hidup pasien tidak melebihi enam bulan dari saat pelanggaran struktur otak terdeteksi.

Saat melakukan terapi antivirus, harapan hidup meningkat menjadi 1-1,5 tahun.

Ada kasus patologi akut, yang mengakibatkan kematian pasien sebulan setelah itu dimulai.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukukoensefalopati tidak ada.

Untuk mengurangi risiko pengembangan patologi, Anda harus mengikuti aturan berikut:

• memperkuat kekebalan Anda dengan pengerasan dan mengambil kompleks vitamin-mineral;
• menormalkan berat badan Anda;
• memimpin gaya hidup aktif;
• secara teratur mengunjungi udara terbuka;
• berhenti menggunakan narkoba dan alkohol;
• berhenti merokok;
• menghindari seks bebas;
• dalam hal keintiman intim, gunakan kondom;
• makan makanan yang seimbang; buah-buahan dan sayuran harus menang dalam diet;
• belajar cara mengatasi stres;
• mengalokasikan cukup waktu untuk istirahat;
• hindari aktivitas fisik yang berlebihan;
• dalam deteksi diabetes, aterosklerosis, hipertensi arteri, minum obat yang diresepkan oleh dokter untuk mengimbangi penyakit ini.

Semua tindakan ini akan meminimalkan risiko pengembangan leukukoensefalopati. Jika penyakit ini masih terjadi, Anda perlu sesegera mungkin untuk mencari bantuan medis dan memulai perawatan yang akan membantu meningkatkan harapan hidup.

Leucoencephalopathy dari otak berapa banyak yang hidup

Leukoencephalopathy adalah penyakit yang ditandai dengan kekalahan materi putih dari struktur subkortikal otak.

Sejak awal, patologi ini digambarkan sebagai demensia vaskular.

Paling sering, penyakit ini menyerang lansia.

Di antara varietas penyakit, dapat dibedakan:

1. Leukoensefalopati fokal kecil pada genesis vaskular. Menjadi secara alami proses patologis kronis pembuluh serebral, mengarah pada penghancuran bertahap materi putih dari belahan otak. Alasan untuk pengembangan patologi ini adalah peningkatan tekanan darah dan hipertensi yang persisten. Kelompok risiko untuk kejadian termasuk pria di atas 55 tahun, serta orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun. Seiring waktu, patologi ini dapat menyebabkan perkembangan demensia.
2. Ensefalopati multifokal progresif. Di bawah patologi ini menyiratkan kerusakan virus pada sistem saraf pusat sebagai hasilnya ada resolusi terus-menerus dari materi putih. Dorongan untuk pengembangan penyakit dapat memberikan imunodefisiensi tubuh. Bentuk leukoencephalopathy ini adalah salah satu yang paling agresif dan bisa berakibat fatal.
3. Bentuk periventrikular. Ini adalah lesi dari struktur subkortikal otak, dengan latar belakang kelaparan oksigen kronis dan iskemia. Tempat favorit untuk lokalisasi proses patologis pada demensia vaskular adalah batang otak, otak kecil dan daerah hemisfer yang bertanggung jawab atas fungsi motorik. Plak patologis terletak di serat subkortikal dan kadang-kadang di lapisan dalam materi abu-abu.

Penyebab

Paling sering, penyebab leukoencephalopathy mungkin adalah keadaan imunodefisiensi akut atau pada latar belakang infeksi dengan polyomavirus manusia.

Faktor risiko untuk penyakit ini meliputi:

• Infeksi HIV dan AIDS;
• penyakit darah ganas (leukemia);
• hipertensi;
• status imunodefisiensi dengan terapi imunosupresan (setelah transplantasi);
• neoplasma ganas dari sistem limfatik (lymphogranulomatosis);
• TBC;
• neoplasma ganas organ dan jaringan seluruh organisme;
• sarkoidosis.

Gejala utama

Gejala utama penyakit ini akan sesuai dengan gambaran klinis lesi struktur otak tertentu.

Di antara gejala yang paling khas dari patologi ini adalah:

• kurangnya koordinasi gerakan;
• melemahnya fungsi motorik (hemiparesis);
• pelanggaran fungsi bicara (afasia);
• munculnya kesulitan dalam pengucapan kata-kata (disartria);
• ketajaman visual berkurang;
• berkurangnya sensitivitas;
• menurunnya kemampuan intelektual seseorang dengan peningkatan demensia (demensia);
• mengaburkan kesadaran;
• perubahan kepribadian dalam bentuk perbedaan emosional;
• pelanggaran tindakan menelan;
• peningkatan kelemahan umum secara bertahap;
• kejang epilepsi tidak dikecualikan;
• sakit kepala yang bersifat permanen.

Tingkat keparahan gejala dapat bervariasi tergantung pada status kekebalan orang tersebut. Pada orang dengan kekebalan yang kurang terganggu, mungkin tidak ada gambaran gejala penyakit yang jelas.

Salah satu tanda pertama penyakit ini adalah munculnya kelemahan pada satu atau semua anggota tubuh pada saat yang bersamaan.

Diagnostik

Untuk keakuratan diagnosis, dan menentukan lokalisasi yang tepat dari proses patologis, serangkaian tindakan diagnostik berikut harus dilakukan:

• mendapatkan saran dari ahli neuropatologi, juga seorang infectiologist;
• electroencephalography;
• computed tomography otak;
• pencitraan resonansi magnetik otak;
• Untuk mendeteksi faktor virus, biopsi otak diagnostik dilakukan.

Pencitraan resonansi magnetik, memungkinkan Anda untuk berhasil mengidentifikasi beberapa fokus penyakit dalam materi putih otak.

Tetapi computed tomography, agak lebih rendah daripada MRI dalam hal konten informasi, dan dapat menampilkan fokus penyakit hanya dalam bentuk fokus serangan jantung.

Pada tahap awal penyakit, ini mungkin lesi tunggal atau lesi tunggal.

Tes laboratorium

Dengan metode diagnostik laboratorium termasuk metode PCR, yang memungkinkan untuk mendeteksi DNA virus dalam sel-sel otak.

Metode ini telah membuktikan sendiri hanya dari sisi terbaik, karena konten informasinya hampir 95%.

Dengan bantuan diagnosa PCR, intervensi langsung ke jaringan otak dalam bentuk biopsi dapat dihindari.

Biopsi dapat efektif jika diperlukan konfirmasi yang akurat mengenai adanya proses yang tidak dapat dibalikkan, dan menentukan tingkat perkembangannya.

Metode lain adalah pungsi lumbal, yang jarang digunakan saat ini karena kandungan informasinya yang rendah.

Satu-satunya indikator mungkin tingkat protein sedikit meningkat dalam cairan serebrospinal pasien.

- Penyakit keturunan yang serius yang selalu berakhir dengan kematian. Metode terapi pemeliharaan dapat ditemukan di artikel.

Pengobatan multiple sclerosis dengan obat tradisional - tips dan resep yang efektif untuk mengobati penyakit serius di rumah.

Terapi pemeliharaan

Tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari patologi ini, oleh karena itu tindakan medis apa pun akan ditujukan untuk menahan proses patologis dan menormalkan fungsi struktur subkortikal otak.

Mengingat bahwa demensia vaskular dalam banyak kasus adalah akibat kerusakan virus pada struktur otak, pengobatan pertama-tama harus ditujukan untuk menekan fokus virus.

Kesulitan pada tahap ini mungkin untuk mengatasi penghalang darah-otak, di mana obat yang diperlukan tidak dapat menembus.

Agar suatu obat dapat melewati penghalang ini, ia harus bersifat lipofilik dalam strukturnya (larut dalam lemak).

Sayangnya, hari ini, sebagian besar obat antivirus larut dalam air, dan ini membuat kesulitan dalam penggunaannya.

Selama bertahun-tahun, para profesional medis telah menguji berbagai obat yang memiliki tingkat efektivitas berbeda.

Daftar obat-obatan ini meliputi:

• asiklovir;
• peptide-T;
• deksametason;
• heparin;
• interferon;
• cidofovir;
• topotecan.

Obat cidofovir, yang diberikan secara intravena, dapat meningkatkan aktivitas otak.

Obat cytarabine telah membuktikan dirinya dengan baik. Dengan bantuannya, adalah mungkin untuk menstabilkan kondisi pasien dan meningkatkan kesejahteraannya secara umum.

Jika penyakit telah terjadi dengan latar belakang infeksi HIV, terapi antiretroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) harus diberikan.

Ramalan mengecewakan

Sayangnya, tidak mungkin untuk pulih dari leukoencephalopathy, dengan tidak adanya pengobatan tersebut, pasien hidup tidak lebih dari enam bulan dari saat tanda-tanda pertama kerusakan SSP muncul.

Terapi antiretroviral dapat meningkatkan durasi hidup dari satu hingga satu setengah tahun setelah tanda-tanda pertama kerusakan struktur otak muncul.

Ada beberapa kasus penyakit akut. Dengan kursus ini, kematian terjadi dalam 1 bulan dari awal penyakit.

Dalam 100% kasus, perjalanan proses patologisnya fatal.

Alih-alih output

Mengingat bahwa leukukoensefalopati, terjadi dengan latar belakang defisiensi imun total, tindakan apa pun untuk pencegahannya harus ditujukan untuk mempertahankan pertahanan tubuh dan mencegah infeksi HIV.

Langkah-langkah ini meliputi:

• selektivitas ketika memilih pasangan seksual.
• penolakan dari penggunaan obat-obatan narkotika, dan dari bentuk injeksi mereka pada khususnya.
• penggunaan kontrasepsi selama hubungan seksual.

Tingkat keparahan proses patologis tergantung pada keadaan pertahanan tubuh. Semakin parah kekebalan umum berkurang, semakin akut penyakitnya.

Dan akhirnya, kita dapat mengatakan bahwa saat ini, spesialis medis sedang bekerja secara aktif untuk menciptakan metode yang efektif untuk mengobati berbagai bentuk patologi.

Tetapi seperti yang ditunjukkan oleh praktik, obat terbaik untuk penyakit ini adalah pencegahannya. Leukoencephalopathy otak, mengacu pada penyakit yang menyerupai mekanisme yang diabaikan, berhenti yang tidak mungkin.

Pengobatan modern memungkinkan kita untuk secara akurat mendiagnosis sebagian besar proses patologis yang ada. Penyakit seperti leukoencephalopathy sebelumnya didiagnosis terutama pada orang dengan virus immunodeficiency (infeksi HIV), dan sekarang ditemukan jauh lebih sering. Karena ini, pasien yang tidak tahu tentang penyakit mereka dapat memperpanjang hidup mereka. Jika tidak, itu akan secara bertahap berkembang, merampas kesempatan seseorang untuk menjalani cara hidup yang kebiasaan.

Ada leukoencephalopathy dalam bentuk kerusakan pada medula putih dan itu terutama mempengaruhi orang tua. Asal usul penyakit ini agak membingungkan, tetapi penelitian terbaru menunjukkan bahwa itu muncul akibat aktivasi polomavirus.

Penyebab perkembangan dan bentuk penyakit

Para ilmuwan mampu membuktikan bahwa leukukoensefalopati dimanifestasikan pada orang dengan poliomavirus. Namun, ini bukan kabar baik, karena mereka menginfeksi 80% populasi dunia. Virus memanifestasikan dirinya, meskipun statistiknya menyedihkan, sangat jarang. Agar aktivasi terjadi, kombinasi sejumlah faktor diperlukan, yang utamanya adalah imunitas yang melemah. Karena itu, sebelumnya masalah yang dihadapi terutama orang dengan infeksi HIV.

Di antara alasan lain yang dapat mempengaruhi perkembangan leukoenfealopatii dapat membedakan utama:

• Limfogranulomatosis;
• Infeksi AIDS dan HIV;
• Penyakit tipe darah leukemia;
• Patologi onkologis;
• Hipertensi (tekanan darah tinggi);
• Artritis reumatoid;
• TBC;
• Penggunaan antibodi saluran tunggal;
• Sarkoidosis;
• Penggunaan obat dengan efek imunosupresif, yang ditunjuk setelah transplantasi jaringan atau organ;
• Lupus erythematosus sistemik.

Sampai saat ini, bentuk-bentuk leukoencephalopathy berikut ini telah diklasifikasikan:

• Fokus kecil. Patologi kronis otak (pembuluh otak) adalah karakteristiknya. Mereka memiliki jalan yang progresif, oleh karena itu materi putih rusak dengan waktu. Jenis leukukoensefalopati fokal kecil, mungkin dari genesis vaskular, sebagian besar terwujud pada pria setelah 60 tahun yang menderita hipertensi. Selain mereka, kelompok risiko termasuk orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun. Dalam kebanyakan kasus, patologi fokal genesis vaskular meninggalkan konsekuensi tertentu, misalnya, demensia (demensia);
• Leukoensefalopati vaskular progresif tipe multifokal (multifokal). Biasanya itu merupakan konsekuensi dari dampak infeksi virus pada sistem saraf. Karena hal ini, materi otak putih rusak. Proses ini terjadi terutama dengan latar belakang perkembangan infeksi HIV. Di antara efek leukoencephalopathy multifokal progresif, seseorang dapat membedakan kematian yang akan terjadi;
• Leukoensefalopati periventrikular. Itu muncul dari kekurangan nutrisi yang konstan karena iskemia otak. Bentuk patologi ini memengaruhi otak kecil, batang otak, dan subdivisi yang bertanggung jawab atas pergerakan manusia. Ini memanifestasikan dirinya terutama pada bayi baru lahir karena hipoksia yang terjadi selama perkembangan janin. Cerebral palsy dapat dibedakan dari komplikasi yang paling berbahaya.

Tanda-tanda

Manifestasi proses patologis secara langsung tergantung pada lokalisasi lesi dan varietasnya. Awalnya, gejalanya tidak terlalu terasa. Pasien merasakan kelemahan umum dan kemunduran kemampuan mental pada latar belakang kelelahan yang cepat, tetapi sering menyalahkan gejala kelelahan.

Manifestasi neuropsikiatri terjadi pada masing-masing secara berbeda. Dalam beberapa kasus, prosesnya memakan waktu 2-3 hari, dan dalam 2-3 minggu lainnya. Secara independen mendeteksi keberadaan leukoencephalopathy, dengan fokus pada tanda-tanda paling dasar:

• Terjadinya kejang epilepsi;
• Peningkatan sakit kepala;
• Kegagalan dalam koordinasi gerakan;
• Perkembangan cacat bicara;
• Penurunan kemampuan motorik;
• Visi kabur;
• Desensitisasi;
• Depresi kesadaran;
• Emosi sering terjadi;
• Aktivitas mental menurun;
• Masalah saat menelan karena kegagalan dalam refleks menelan.

Ada situasi ketika para ahli mendiagnosis lesi hanya di sumsum tulang belakang. Dalam hal ini, pasien hanya menunjukkan tanda-tanda tulang belakang yang terkait dengan gangguan sistem muskuloskeletal. Gangguan kognitif sebagian besar tidak ada.

Diagnostik

Saat mendeteksi 2-3 tanda, disarankan untuk mencari ahli saraf yang berpengalaman untuk diagnosis. Dokter akan mewawancarai pasien dan melakukan pemeriksaan, dan kemudian meresepkan metode pemeriksaan seperti:

• Magnetic resonance imaging (MRI). Ini digunakan untuk mengidentifikasi fokus patologi dan menentukan lokalisasi mereka. MRI juga digunakan selama terapi untuk memantau perkembangan penyakit;
• Reaksi rantai polimer (PCR). Metode penelitian genetika molekuler semacam itu dapat menggantikan biopsi otak dan memberikan data yang cukup akurat tentang keberadaan dan perkembangan penyakit.

Berfokus pada data, dokter akan membuat rejimen pengobatan. Namun, perlu untuk diperiksa secara teratur untuk memantau perkembangan proses patologis.

Kursus terapi

Meskipun tingkat perkembangan kedokteran modern, para ilmuwan tidak dapat menemukan obat yang efektif untuk leukoencephalopathy. Setiap bentuknya akan berangsur-angsur berkembang dan menghentikan penyakit sepenuhnya tidak akan berhasil. Kursus pengobatan, disusun oleh ahli saraf, difokuskan pada menjaga kondisi pasien. Tujuannya adalah untuk memperlambat perkembangan patologi, meredakan gejala dan mengembalikan kemampuan mental. Kortikosteroid digunakan untuk mencegah proses inflamasi. Jika ada virus imunodefisiensi, dokter akan meresepkan obat antiretroviral.

Pengobatan sendiri terhadap leukoencephalopathy dilarang, karena dosisnya dipilih secara individual.

Secara bertahap, beberapa obat dapat dibatalkan atau diganti sama sekali oleh obat lain dengan dosis yang dimodifikasi.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk leukoencephalopathy sangat mengecewakan. Dalam kebanyakan kasus, kehidupan pasien berkisar dari 1 bulan hingga 2 tahun. Untuk mencegah perkembangan proses patologis, disarankan untuk mematuhi aturan pencegahan berikut:

• Sebelum hubungan seksual, perawatan harus dilakukan untuk memiliki kontrasepsi yang tersedia;
• Anda harus memilih hanya pasangan seksual biasa, dan tidak mengubahnya setiap bulan;
• Kebiasaan buruk, misalnya, dari merokok dan menggunakan narkoba dan minuman beralkohol harus ditinggalkan;
• Dalam diet harus banyak sayuran dan buah-buahan, dan diinginkan untuk menggunakan vitamin tambahan;
• Situasi stres, serta kelebihan fisik dan mental diinginkan untuk dihindari.

Tidak ada obat dan cara yang dapat diandalkan untuk pencegahan dari leukukoensefalopati, tetapi mengikuti aturan tertentu adalah mungkin untuk mengurangi kemungkinan penampilannya menjadi minimum. Jika penyakit ini benar-benar terjadi, Anda harus segera menjalani diagnosis dan mulai menjalani terapi pemeliharaan untuk memperpanjang usia.

Leukoencephalopathy otak - patologi ini, di mana ada kekalahan dari materi putih, menyebabkan demensia. Ada beberapa bentuk nosokologis yang disebabkan oleh berbagai penyebab. Yang umum bagi mereka adalah adanya leukoencephalopathy.

Untuk memprovokasi suatu penyakit dapat:

• virus;
• patologi vaskular;
• kekurangan pasokan oksigen ke otak.

Nama lain penyakit: ensefalopati, penyakit Binswanger. Untuk pertama kalinya, patologi dideskripsikan pada akhir abad ke-19 oleh psikiater Jerman Otto Binswanger, yang menamakannya untuk menghormatinya. Dari artikel ini Anda akan mengetahui apa itu, apa penyebab penyakit, bagaimana manifestasinya, didiagnosis dan diobati.

Klasifikasi

Ada beberapa jenis leukoencephalopathy.

Fokus kecil

Ini adalah leukoensefalopati genesis vaskular, yang merupakan patologi kronis yang berkembang dengan latar belakang tekanan tinggi. Nama-nama lain: leukoencephalopathy vaskular progresif, ensefalopati aterosklerotik subkortikal.

Manifestasi klinis yang sama dengan leukukoensefalopati fokal kecil memiliki ensefalopati disirkulasi - lesi vaskular difus progresif lambat pada otak. Sebelumnya, penyakit ini termasuk dalam ICD-10, sekarang tidak ada di dalamnya.

Paling sering, leukukoensefalopati fokal kecil didiagnosis pada pria di atas 55 tahun yang memiliki kecenderungan genetik untuk mengembangkan penyakit ini.

Kelompok risiko termasuk pasien yang menderita patologi seperti:

• atherosclerosis (plak kolesterol menghalangi lumen pembuluh, mengakibatkan pelanggaran suplai darah ke otak);
• diabetes mellitus (dalam patologi ini, darah mengental, alirannya melambat);
• patologi tulang belakang bawaan dan didapat di mana ada penurunan pasokan darah ke otak;
• obesitas;
• alkoholisme;
• kecanduan nikotin.

Juga dalam pengembangan patologi menyebabkan kesalahan dalam diet dan gaya hidup hipodinamik.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Ini adalah bentuk penyakit yang paling berbahaya, yang sering menjadi penyebab kematian. Patologi memiliki sifat viral.

Agen penyebabnya adalah human polyomavirus 2. Virus ini diamati pada 80% populasi manusia, tetapi penyakit ini berkembang pada pasien dengan defisiensi imun primer dan sekunder. Mereka memiliki virus, memasuki tubuh, semakin melemahkan sistem kekebalan tubuh.

Leukoensefalopati multifokal progresif didiagnosis pada 5% pasien HIV-positif dan separuh pasien AIDS. Sebelumnya, leukukoensefalopati multifokal progresif bahkan lebih umum, tetapi berkat ART, prevalensi bentuk ini menurun. Gambaran klinis patologi adalah polimorfik.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala seperti:

• paresis perifer dan kelumpuhan;
• hemianopsia unilateral;
• sindrom kesadaran menakjubkan;
• cacat kepribadian;
• Kerusakan FMN;
• sindrom ekstrapiramidal.

Gangguan pada sistem saraf pusat dapat sangat bervariasi dari disfungsi kecil hingga demensia berat. Gangguan bicara, kehilangan penglihatan total dapat terjadi. Seringkali, pasien mengalami gangguan parah pada sistem muskuloskeletal, yang menyebabkan hilangnya efisiensi dan kecacatan.

Kategori risiko mencakup kategori warga negara berikut:

• pasien dengan HIV dan AIDS;
• menerima pengobatan dengan antibodi monoklonal (mereka diresepkan untuk penyakit autoimun, penyakit onkologis);
• menjalani transplantasi organ internal dan menerima imunosupresan untuk mencegah penolakannya;
• menderita granuloma ganas.

Bentuk periventrikular (fokus)

Ini berkembang sebagai akibat dari kelaparan oksigen kronis dan suplai darah ke otak. Daerah iskemik terletak tidak hanya putih, tetapi juga abu-abu.

Biasanya, fokus patologis terletak di otak kecil, batang otak, dan korteks frontal dari belahan otak. Semua struktur otak ini bertanggung jawab untuk pergerakan, oleh karena itu, dengan perkembangan bentuk patologi ini, gangguan pergerakan diamati.

Bentuk leukoencephalopathy ini berkembang pada anak-anak yang memiliki patologi disertai dengan hipoksia selama persalinan dan dalam beberapa hari setelah kelahiran. Juga, patologi ini disebut "leukomalacia periventricular", sebagai aturan, itu memprovokasi cerebral palsy.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang hampir punah

Ini didiagnosis pada anak-anak. Gejala patologi pertama diamati pada pasien berusia 2 hingga 6 tahun. Tampaknya karena mutasi gen.

Pasien mencatat:

• koordinasi gerakan yang buruk terkait dengan lesi otak kecil;
• paresis lengan dan kaki;
• gangguan memori, keterbelakangan mental dan gangguan kognitif lainnya;
• atrofi saraf optik;
• kejang epilepsi.

Anak-anak di bawah satu tahun memiliki masalah dengan makan, muntah, demam tinggi, keterbelakangan mental, lekas marah berlebihan, peningkatan tonus otot di lengan dan kaki, kejang-kejang, sleep apnea, dan koma.

Gambaran klinis

Tanda-tanda leukoencephalopathy biasanya meningkat secara bertahap. Pada awal penyakit, pasien mungkin tersebar, canggung, acuh tak acuh terhadap apa yang terjadi. Dia menjadi menangis, sulit mengucapkan kata-kata sulit, kinerja mentalnya menurun.

Seiring waktu, masalah tidur bergabung, tonus otot meningkat, pasien menjadi mudah marah, ia memiliki gerakan mata yang tidak disengaja, dan ada tinitus.

Jika Anda tidak mulai mengobati leukoencephalopathy pada tahap ini, tetapi ia berkembang: ada psikoneurosis, demensia parah, dan kejang-kejang.

Gejala utama penyakit ini adalah penyimpangan berikut:

• gangguan gerak, yang bermanifestasi sebagai gangguan koordinasi gerakan, kelemahan pada lengan dan kaki;
• mungkin ada kelumpuhan satu sisi pada lengan atau kaki;
• gangguan bicara dan penglihatan (skotoma, hemianopia);
• mati rasa dari berbagai bagian tubuh;
• gangguan menelan;
• inkontinensia urin;
• kejang epilepsi;
• melemahnya intelek dan sedikit demensia;
• mual;
• sakit kepala.

Semua tanda kerusakan pada sistem saraf berkembang sangat cepat. Pasien mungkin memiliki kelumpuhan bulbar palsu, serta sindrom parkinson, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran gaya berjalan, menulis, dan gemetar tubuh.

Hampir setiap pasien memiliki daya ingat dan kecerdasan yang melemah, ketidakstabilan saat mengubah posisi tubuh atau berjalan.

Biasanya, orang tidak mengerti bahwa mereka sakit, dan karena itu kerabat sering membawa mereka ke dokter.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis leukoencephalopathy, dokter akan meresepkan pemeriksaan komprehensif. Anda akan membutuhkan:

• pemeriksaan oleh ahli saraf;
• hitung darah lengkap;
• tes darah untuk obat-obatan, obat-obatan psikotropika dan alkohol;
• resonansi magnetik dan computed tomography, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi fokus patologis di otak;
• electroencephalography otak, yang akan menunjukkan penurunan aktivitasnya;
• Ultrasonografi Doppler, yang memungkinkan Anda mengidentifikasi pelanggaran sirkulasi darah melalui pembuluh;
• PCR untuk mendeteksi patogen DNA di otak;
• biopsi otak;
• pungsi tulang belakang, yang menunjukkan peningkatan konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal.

Jika seorang dokter mencurigai bahwa suatu infeksi virus adalah dasar dari leukoencephalopathy, ia meresepkan mikroskop elektron untuk pasien, yang akan memungkinkannya untuk mendeteksi partikel-partikel patogen dalam jaringan otak.

Dengan bantuan analisis imunositokimia, dimungkinkan untuk mendeteksi antigen mikroorganisme. Dalam cairan tulang belakang otak ini, pleositosis limfositik diamati.

Juga membantu dalam membuat tes diagnosis untuk keadaan psikologis, memori, koordinasi gerakan.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit seperti:

• toksoplasmosis;
• cryptococcosis;
• Demensia HIV;
• leukodistrofi;
• limfoma sistem saraf pusat;
• panencephalitis sclerosing subakut;
• multiple sclerosis.

Terapi

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tetapi pastikan untuk menghubungi rumah sakit untuk pemilihan perawatan obat. Tujuan terapi adalah memperlambat perkembangan penyakit dan mengaktifkan fungsi otak.

Pengobatan leukoencephalopathy adalah kompleks, simtomatik, dan etiotropik. Dalam setiap kasus, dipilih secara individual.

Dokter dapat meresepkan obat-obatan berikut:

• obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi serebral (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulan neurometabolik (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektor (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamin yang mengandung vitamin B, retinol dan tokoferol;
• adaptogen seperti lidah buaya, vitreous;
• glukokortikosteroid, yang membantu menghentikan proses inflamasi (Prednisolon, Deksametason);
• antidepresan (fluoxetine);
• antikoagulan untuk mengurangi risiko trombosis (Heparin, Warfarin);
• dengan sifat virus penyakit, Zovirax, Cycloferon, Viferon diresepkan.

• fisioterapi;
• pijat refleksi;
• akupunktur;
• latihan pernapasan;
• homeopati;
• phytotherapy;
• pijatan pada daerah leher;
• terapi manual.

Kesulitan terapi terletak pada kenyataan bahwa banyak obat antivirus dan antiinflamasi tidak menembus BBB, oleh karena itu, tidak mempengaruhi fokus patologis.

Prognosis untuk leukoencephalopathy

Saat ini, patologi tidak dapat disembuhkan dan selalu berakibat fatal. Berapa banyak orang yang hidup dengan leukoencephalopathy tergantung pada apakah terapi antivirus dimulai tepat waktu.

Ketika perawatan tidak dilakukan sama sekali, harapan hidup pasien tidak melebihi enam bulan dari saat pelanggaran struktur otak terdeteksi.

Saat melakukan terapi antivirus, harapan hidup meningkat menjadi 1-1,5 tahun.

Ada kasus patologi akut, yang mengakibatkan kematian pasien sebulan setelah itu dimulai.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukukoensefalopati tidak ada.

Untuk mengurangi risiko pengembangan patologi, Anda harus mengikuti aturan berikut:

• memperkuat kekebalan Anda dengan pengerasan dan mengambil kompleks vitamin-mineral;
• menormalkan berat badan Anda;
• memimpin gaya hidup aktif;
• secara teratur mengunjungi udara terbuka;
• berhenti menggunakan narkoba dan alkohol;
• berhenti merokok;
• menghindari seks bebas;
• dalam hal keintiman intim, gunakan kondom;
• makan makanan yang seimbang; buah-buahan dan sayuran harus menang dalam diet;
• belajar cara mengatasi stres;
• mengalokasikan cukup waktu untuk istirahat;
• hindari aktivitas fisik yang berlebihan;
• dalam deteksi diabetes, aterosklerosis, hipertensi arteri, minum obat yang diresepkan oleh dokter untuk mengimbangi penyakit ini.

Semua tindakan ini akan meminimalkan risiko pengembangan leukukoensefalopati. Jika penyakit ini masih terjadi, Anda perlu sesegera mungkin untuk mencari bantuan medis dan memulai perawatan yang akan membantu meningkatkan harapan hidup.

Kami sangat menyarankan untuk tidak mengobati sendiri, lebih baik untuk menghubungi dokter Anda. Semua materi di situs hanya untuk referensi!

Ivan Drozdov 17/07/2017

Leukoencephalopathy adalah jenis ensefalopati progresif, juga disebut penyakit Binswanger, yang mempengaruhi materi putih jaringan subkortikal otak. Penyakit ini digambarkan sebagai demensia vaskular, orang yang lebih tua lebih rentan terkena penyakit ini setelah 55 tahun. Kekalahan materi putih menyebabkan keterbatasan dan hilangnya fungsi otak, pasien meninggal setelah waktu singkat. Dalam penyakit Binswanger ICD-10, kode І67.3 ditetapkan.

Jenis-jenis Leukoencephalopathy

Jenis penyakit berikut dibedakan:

1. Leukoensefalopati genesis vaskular (fokal kecil) adalah kondisi patologis kronis di mana struktur belahan otak dipengaruhi secara perlahan. Kategori risiko termasuk lansia di atas 55 tahun (kebanyakan laki-laki). Penyebab penyakit ini adalah kecenderungan turun-temurun, serta hipertensi kronis, yang dimanifestasikan dalam serangan tekanan darah yang sering meningkat. Konsekuensi dari perkembangan jenis leukemiaensefalopati di usia tua ini adalah demensia dan kematian.
2. Leukoensefalopati progresif (multifokal) adalah suatu kondisi akut di mana, karena penurunan kekebalan (termasuk perkembangan virus imunodefisiensi), substansi otak putih terdilusi. Penyakit ini berkembang dengan cepat, dengan kegagalan untuk menyediakan perawatan medis yang diperlukan, pasien meninggal.
3. Leukoensefalopati periventrikular - jaringan subkortikal otak mengalami efek yang merugikan karena kekurangan oksigen yang berkepanjangan dan perkembangan iskemia. Fokus patologis paling sering terkonsentrasi di otak kecil, batang otak, dan struktur yang bertanggung jawab atas fungsi gerakan.

Penyebab penyakit

Tergantung pada bentuk penyakitnya, leukukoensefalopati dapat terjadi karena sejumlah alasan yang tidak berhubungan satu sama lain. Jadi, penyakit genesis pembuluh darah dimanifestasikan di usia tua di bawah pengaruh penyebab dan faktor patologis berikut:

• hipertensi;
• diabetes dan disfungsi endokrin lainnya;
• aterosklerosis;
• adanya kebiasaan buruk;
• keturunan.

Penyebab perubahan negatif yang terjadi pada struktur otak pada leukoencephalopathy periventricular adalah kondisi dan penyakit yang memicu kelaparan oksigen pada otak:

• malformasi kongenital yang disebabkan oleh kelainan genetik;
• cidera lahir yang timbul karena keterikatan tali pusat, presentasi yang tidak tepat;
• deformasi vertebra karena perubahan terkait usia atau cedera dan gangguan aliran darah di arteri utama sebagai akibatnya

Ensefalopati multifokal muncul dengan latar belakang imunitas yang sangat berkurang atau absen total. Alasan untuk pengembangan negara ini dapat:

• Infeksi HIV;
• TBC;
• tumor ganas (leukemia, limfogranulomatosis, sarkodioz, karsinoma);
• mengambil bahan kimia kuat;
• menerima imunosupresan yang digunakan selama transplantasi organ.

Menentukan alasan yang dapat diandalkan untuk munculnya leukoencephalopathy memungkinkan dokter untuk meresepkan pengobatan yang memadai dan sedikit memperpanjang hidup pasien.

Gejala dan tanda leukoencephalopathy

Derajat dan sifat gejala leukoencephalopathy secara langsung tergantung pada bentuk penyakit dan lokasi lesi. Tanda-tanda karakteristik penyakit ini adalah:

• sakit kepala persisten;
• kelemahan di tungkai;
• mual;
• kegelisahan, kegelisahan serampangan, ketakutan dan sejumlah gangguan neuropsikiatri lainnya, sementara pasien tidak menganggap kondisi ini sebagai patologis, dan menolak bantuan medis;
• gaya berjalan tidak stabil dan tidak stabil, koordinasi menurun;
• gangguan penglihatan;
• berkurangnya sensitivitas;
• pelanggaran fungsi percakapan, menelan refleks;
• kram otot dan kram, melewati waktu dalam serangan epilepsi;
• demensia pada tahap awal dimanifestasikan dalam penurunan memori dan kecerdasan;
• buang air kecil tak disengaja, buang air besar.

Tingkat keparahan gejala yang dijelaskan tergantung pada keadaan kekebalan manusia. Sebagai contoh, pada pasien dengan kekebalan berkurang, ada tanda-tanda lesi substansi otak yang lebih jelas daripada pada pasien dengan sistem kekebalan normal.

Diagnostik

Jika salah satu jenis leukemiaensefalopati dicurigai, hasil pemeriksaan instrumental dan laboratorium adalah dasar untuk diagnosis. Setelah pemeriksaan awal oleh ahli saraf dan dokter penyakit menular, pasien ditugaskan sejumlah pemeriksaan instrumental:

• Electroencephalogram atau Doppler - untuk mempelajari keadaan pembuluh otak;
• MRI - untuk mendeteksi beberapa lesi dari materi otak putih;
• Metode CT tidak informatif seperti yang sebelumnya, tetapi masih memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi gangguan patologis dalam struktur otak dalam bentuk fokus infark.

Tes laboratorium untuk mendiagnosis leukoencephalopathy meliputi:

• Diagnosis PCR adalah metode "reaksi berantai polimerase", yang memungkinkan pada tingkat DNA untuk mendeteksi patogen virus dalam sel otak. Untuk analisis, seorang pasien mengambil darah, kandungan informasi hasilnya tidak kurang dari 95%. Ini menghilangkan kebutuhan untuk biopsi dan intervensi terbuka dalam struktur otak sebagai hasilnya.
• Biopsi - suatu teknik yang melibatkan pengambilan sampel jaringan otak untuk mengidentifikasi perubahan struktural dalam sel, tingkat perkembangan proses yang tidak dapat diubah, serta kecepatan penyakit. Bahaya biopsi adalah kebutuhan untuk intervensi langsung dalam jaringan otak untuk pengambilan sampel bahan dan pengembangan komplikasi sebagai hasilnya.
• Tusukan lumbar - dibuat untuk mempelajari cairan serebrospinal, yaitu, tingkat peningkatan kadar protein di dalamnya.

Berdasarkan hasil pemeriksaan komprehensif, ahli saraf menyimpulkan tentang keberadaan penyakit, serta bentuk dan kecepatan perkembangannya.

Pengobatan leukoencephalopathy

Penyakit leukoencephalopathy tidak bisa disembuhkan sepenuhnya. Ketika mendiagnosis leukoencephalopathy, dokter meresepkan perawatan suportif yang bertujuan menghilangkan penyebab penyakit, menghilangkan gejala, menghambat perkembangan proses patologis, dan mempertahankan fungsi yang bertanggung jawab atas area otak yang terkena.

Obat utama yang diresepkan untuk pasien dengan leukukoensefalopati adalah:

1. Obat yang meningkatkan sirkulasi darah dalam struktur otak - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Obat nootropik yang memiliki efek merangsang pada struktur otak - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Obat angioprotektif yang membantu memulihkan nada dinding pembuluh darah - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamin kompleks dengan dominasi vitamin E, A dan B.
5. Adaptogen yang membantu tubuh untuk menghadapi faktor-faktor negatif seperti stres, virus, kelelahan, perubahan iklim - Humor vitreous, Eleutherococcus, akar Ginseng, Ekstrak Aloe.
6. Antikoagulan, yang memungkinkan normalisasi permeabilitas pembuluh darah karena penipisan darah dan pencegahan trombosis, - Heparin.
7. Obat antiretroviral dalam kasus-kasus di mana leukoencephalopathy disebabkan oleh virus imunodefisiensi (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Selain perawatan medis, dokter meresepkan sejumlah prosedur dan teknik untuk membantu mengembalikan fungsi otak yang terganggu:

• fisioterapi;
• pijat refleksi;
• latihan terapi;
• perawatan pijat;
• terapi manual;
• akupunktur;
• kelas dengan spesialis khusus - ahli rehabilitasi, ahli terapi wicara, psikolog.

Meskipun rangkaian terapi obat yang luas dan pekerjaan dengan pasien dari sejumlah besar spesialis, prognosis untuk bertahan hidup dengan leukukoensefalopati didiagnosis mengecewakan.

Terlepas dari bentuk dan kecepatan proses patologis, leukoensefalopati selalu berakibat fatal, dan harapan hidup bervariasi dalam interval waktu berikut:

• selama sebulan - dalam perjalanan akut penyakit dan tidak adanya pengobatan yang tepat;
• hingga 6 bulan - dari saat deteksi gejala pertama kerusakan struktur otak tanpa adanya pengobatan suportif;
• dari 1 hingga 1,5 tahun - dalam kasus menerima obat antiretroviral segera setelah munculnya gejala pertama penyakit.