logo

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari disebut penyumbatan (obstruksi, trombosis) pembuluh darah yang memasok hati di daerah fusi mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang didapat dan peradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran darah normal dari hati. Penyumbatan pembuluh darah hati seperti itu bisa akut, subakut, atau kronis dan berjumlah 13-61% dari semua kasus endoflebitis dengan trombosis. Ini menyebabkan gangguan pada hati dan kerusakan sel-selnya (hepatosit). Lebih lanjut, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.

Sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita yang menderita penyakit hematologi, setelah 40-50 tahun, dan frekuensi perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi ini bertahan hidup, dan kematian terjadi karena gagal ginjal berat.

Penyebab, mekanisme perkembangan dan klasifikasi

Sindrom Badd-Chiari yang paling umum disebabkan oleh kelainan bawaan dari perkembangan pembuluh hati atau patologi darah herediter. Perkembangan penyakit ini berkontribusi pada:

  • bawaan atau diperoleh gangguan hematologis: koagulopati (S, C kekurangan protein atau protrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polisitemia, sindrom antifosfolipid, dll), penyakit mieloproliferatif, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang kontrasepsi hormonal, keturunan dan penyakit radang usus kronis, vaskulitis sistemik;
  • neoplasma: karsinoma hati, leiomioma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
  • penyebab mekanis: penyempitan vena hepatika, oklusi membran vena kava inferior, hipoplasia vena suprahepatik, obstruksi vena kava inferior setelah cedera atau operasi;
  • tromboflebitis migrasi;
  • infeksi kronis: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis atau abses;
  • sirosis hati berbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pasien, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, pada 18% kasus diprovokasi oleh patologi pembekuan darah, dan pada 9% - oleh tumor ganas.

Untuk alasan etiologis untuk pengembangan sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi yang tidak bisa dijelaskan.
  2. Bawaan: berkembang sebagai hasil fusi atau stenosis vena cava inferior.
  3. Pasca-trauma: disebabkan oleh cedera, paparan radiasi pengion, flebitis, pengambilan imunostimulan.
  4. Trombotik: disebabkan oleh gangguan hematologis.
  5. Disebabkan oleh penyakit onkologis: dipicu oleh karsinoma hepatoseluler, neoplasma adrenal, leiomiosarkoma, dll.
  6. Berkembang di latar belakang berbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan kondisi di atas dapat mengarah pada manifestasi sindrom Budd-Chiari, karena merupakan penyebab etiologis dari trombosis, stenosis, atau pembengkakan pembuluh darah. Secara asimptomatik, hanya obstruksi dari salah satu vena hepatika yang dapat terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua pembuluh vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini mengarah pada perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memicu overdistensi kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi nyeri pada hipokondrium kanan.

Selanjutnya, pada sebagian besar pasien, aliran darah vena mulai terjadi melalui vena paravertebralis, vena yang tidak berpasangan dan pembuluh interkostal, tetapi drainase seperti itu hanya efektif sebagian, dan kongesti vena menyebabkan hipertrofi pusat dan atrofi perifer hati. Juga, hampir 50% pasien dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatik kaudat, yang menyebabkan obstruksi lumen vena cava inferior. Seiring waktu, perubahan tersebut mengarah pada pembentukan gagal hati fulminan, terjadi dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan koagulasi atau sirosis hati.

Dengan pelokalan situs trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari dapat terdiri dari tiga jenis:

  • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder dari vena hepatika;
  • II - penghapusan pembuluh vena besar hati;
  • III - obliterasi pembuluh vena kecil hati.

Gejala

Sifat manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi penyumbatan pembuluh hati, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronis) dan adanya patologi yang menyertai tertentu pada pasien.

Perkembangan kronis yang paling umum dari penyakit Budd-Chiari adalah, ketika sindrom tersebut tidak disertai dengan tanda-tanda yang terlihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dideteksi dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT, dll.) Hati. Seiring waktu, pasien muncul:

  • rasa sakit di hati;
  • muntah;
  • hepatomegali berat;
  • pemadatan jaringan hati.

Dalam beberapa kasus, pasien mengalami perluasan pembuluh vena superfisialis sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada tahap akhir trombosis pembuluh darah splash, terjadi hipertensi portal dan gagal hati.

Pada perkembangan akut atau subakut dari sindrom, yang diamati pada 10-15% kasus, pasien didiagnosis:

  • munculnya nyeri akut dan cepat pada hipokondrium kanan;
  • ikterus sedang (beberapa pasien mungkin tidak ada);
  • mual atau muntah;
  • pembesaran patologis hati;
  • ekspansi varises dan pembengkakan pembuluh vena superfisial di daerah dinding perut dan dada anterior;
  • pembengkakan kaki.

Dalam perjalanan akut Badd-Chiari, penyakit ini berkembang dengan cepat dan setelah beberapa hari, 90% pasien mengalami tonjolan perut dan akumulasi cairan di rongga perut (asites), yang kadang-kadang dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak dikoreksi dengan terapi diuretik. Pada tahap terbaru, 10-20% pasien menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hati dan episode perdarahan vena dari pembuluh lambung yang melebar atau kerongkongan.

Bentuk sindrom Budd-Chiari yang fulminan cukup jarang. Hal ini ditandai dengan perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, ikterus yang parah dan gagal hati progresif cepat.

Dengan tidak adanya perawatan bedah dan terapeutik yang memadai dan tepat waktu, pasien dengan sindrom Budd-Chiari meninggal karena komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • asites;
  • pendarahan varises kerongkongan atau lambung;
  • hipersplenisme (peningkatan ukuran limpa yang signifikan dan kerusakan sel darah merah, trombosit, leukosit, dan sel darah lainnya).

Persentase yang lebih besar dari pasien dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan pembuluh darah yang lengkap, dalam waktu 3 tahun meninggal karena gagal ginjal.

Kondisi darurat untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dipersulit oleh perdarahan internal dan gangguan kemih. Untuk memberikan bantuan tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus ingat bahwa, ketika kondisi tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil tim ambulans. Tanda-tanda tersebut mungkin:

  • perkembangan gejala yang cepat;
  • muntah warna bubuk kopi;
  • bangku tarry;
  • penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang dokter mungkin mencurigai perkembangan sindrom Budd-Chiari ketika seorang pasien mengalami pembesaran hati, tanda-tanda asites, sirosis hati, gagal hati dalam kombinasi dengan kelainan yang terdeteksi dalam tes darah biokimia laboratorium. Untuk tujuan ini, tes hati fungsional dilakukan dengan faktor risiko trombosis: defisiensi antitrombin-III, protein C, S, resistensi terhadap protein yang diaktifkan C.

Untuk mengklarifikasi diagnosis, pasien dianjurkan untuk menjalani serangkaian studi instrumental:

  • Ultrasonografi Doppler pada pembuluh abdomen dan hati;
  • CT scan;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografi.

Jika hasil dari semua penelitian dipertanyakan, seorang pasien diresepkan biopsi hati, yang memungkinkan untuk mendeteksi tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis dari terminal venula hati dan kongesti vena.

Perawatan

Pengobatan sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan oleh ahli bedah atau ahli gastroenterologi di rumah sakit. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal hati, perawatan bedah diindikasikan untuk pasien yang tujuannya adalah untuk memaksakan anastomosis (sendi) antara pembuluh darah hati. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

  • angioplasti;
  • shunting;
  • dilatasi balon.

Dalam kasus invasi membran atau stenosis inferior vena cava, pemulihan aliran darah vena di dalamnya dilakukan dengan membranotomi trans-atrium, pelebaran, memotong vena shunting dengan atrium, atau penggantian stenosis dengan prostesis. Pada kasus yang paling parah, dengan kerusakan jaringan hati total akibat sirosis dan kelainan fungsional lain yang tidak dapat diperbaiki dalam pekerjaannya, transplantasi hati mungkin direkomendasikan kepada pasien.

Untuk mempersiapkan pasien untuk operasi, untuk mengembalikan aliran darah di hati pada periode akut dan selama rehabilitasi setelah perawatan bedah, pasien diberikan terapi obat simtomatik. Terhadap latar belakang penggunaannya, dokter harus meresepkan tes kontrol pasien untuk tingkat elektrolit dalam darah, waktu protrombin, dan membuat penyesuaian dalam skema terapi dan dosis obat-obatan tertentu. Kompleks terapi obat dapat termasuk obat-obatan seperti kelompok farmakologis:

  • obat yang berkontribusi terhadap normalisasi metabolisme pada hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dll.;
  • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoid.

Terapi obat tidak dapat sepenuhnya menggantikan perawatan bedah, karena hanya memberikan efek jangka pendek, dan kelangsungan hidup dua tahun pasien yang tidak dioperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Hati adalah organ vital dan multifungsi. Pelanggaran pada hati mempengaruhi keadaan seluruh tubuh dan menyebabkan berkembangnya berbagai penyakit. Alasan kegagalan ini bisa banyak. Salah satu proses patologis yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh obstruksi pembuluh darah hati, yang menyebabkan penurunan lumen vaskular dan gangguan suplai darah ke organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemukan pada akhir abad ke-19 oleh seorang ahli bedah dari Inggris, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara independen menggambarkan trombosis vena besar hati pada tingkat persimpangan mereka, yang menghalangi pengambilan darah dari lobulus hati. Menurut ICD-10, patologi kompleks pembuluh darah hati diklasifikasikan sebagai “Embolisme dan trombosis pembuluh darah lain” dan menerima kode I82.0.

Ilmuwan medis modern membedakan dua istilah medis: "penyakit" dan "sindroma" dari Budd-Chiari. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang proses akut yang berhubungan dengan trombosis pembuluh vena hati, atau bentuk kronis dari penyakit, yang disebabkan oleh tromboflebitis dan fibrosis vena intrahepatik. Dalam kasus kedua, berbicara tentang manifestasi klinis penyakit non-vaskular. Pembagian proses patologis semacam itu dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk berbeda adalah kondisional. Kurangnya oksigen dalam jaringan hati menyebabkan iskemia, yang memiliki efek negatif pada aktivitas vital semua organ dan dimanifestasikan oleh sindrom keracunan.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang memiliki perjalanan akut, subakut, kronis, atau fulminan. Dengan penyumbatan pembuluh darah hati, suplai darah normal terganggu. Pasien memiliki rasa sakit yang parah di sisi kanan perut, pencernaan yg terganggu, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap yang paling berbahaya. Seringkali menyebabkan koma atau kematian pasien.

Penyakit gastroenterologis ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada pria, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi. Baru-baru ini, dokter telah membunyikan alarm, karena sindromnya jauh lebih muda. Di Eropa, terdaftar dengan satu dalam sejuta.

Semua pasien dengan dugaan sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan medis lengkap, termasuk sonografi hati Doppler, USG, CT scan dan MRI, biopsi jaringan hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi obat komprehensif dan pembedahan yang tepat waktu hanya dapat memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Pasien meresepkan diuretik, disaggregant, dan trombolitik. Dalam bentuk akut, bahkan tindakan ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat beragam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan diperoleh. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - infestasi selaput atau stenosis vena cava inferior, sering terjadi di Jepang dan Afrika. Ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah, atau asites yang asalnya tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Kelainan bawaan pada pembuluh hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder - komplikasi peritonitis, cedera perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, radang usus kronis, tromboflebitis, hematologi dan gangguan autoimun, paparan radiasi pengion, infeksi bakteri dan infestasi parasit, kehamilan dan persalinan, operasi, berbagai prosedur medis invasif, mengambil tertentu obat-obatan.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Klasifikasi etiologis sindrom ini memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca-trauma, inflamasi, onkologis, hati.

Tautan patogenetik sindrom:

  1. Dampak faktor penyebab
  2. Penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah,
  3. Memperlambat aliran darah
  4. Perkembangan stagnasi,
  5. Penghancuran hepatosit dengan pembentukan bekas luka,
  6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
  7. Aliran keluar kompensasi darah melalui pembuluh darah kecil hati,
  8. Iskemia mikrovaskular organ,
  9. Penurunan volume bagian perifer hati,
  10. Hipertrofi dan pemadatan bagian tengah tubuh,
  11. Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologis penyakit:

  • Jaringan hati yang membesar, halus dan berwarna ungu menyerupai pala;
  • Massa trombotik yang terinfeksi;
  • Gumpalan darah yang mengandung sel tumor;
  • Kemacetan vena dan limfotase yang parah;
  • Nekrosis zona sentrolobular dan fibrosis luas.

Perubahan patologis semacam itu mengarah pada gejala pertama penyakit. Dengan penyumbatan satu vena hepatika, gejala khasnya mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, pengembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan kapsul hepatik, yang secara klinis dimanifestasikan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ adalah penyebab kecacatan atau kematian pasien.

Faktor-faktor yang memicu perkembangan trombosis vena porta:

  1. Duduk atau berdiri bekerja
  2. Gaya hidup menetap
  3. Kurangnya aktivitas fisik secara teratur
  4. Kebiasaan buruk, terutama merokok,
  5. Penerimaan beberapa obat yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Kelebihan berat badan

Simtomatologi

Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama untuk menyebabkan pasien beralih ke dokter - sakit, kurang tidur dan istirahat.

  • Bentuk akut patologi muncul tiba-tiba dan bermanifestasi sebagai nyeri tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan kaki disertai dengan ekspansi dan penonjolan pembuluh darah saphenous di perut. Gejala muncul secara tak terduga dan berkembang pesat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas menumpuk di dada dan perut. Muncul lymphostasis. Proses semacam itu secara praktis tidak bisa menerima terapi dan diakhiri dengan koma atau kematian pasien.
  • Tanda-tanda bentuk subakut dari sindrom ini adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulatif, asites. Gejala meningkat dalam waktu enam bulan, kemampuan kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
  • Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis hati dan perkecambahan serat berserat di rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu, itu mungkin tanpa gejala, atau mungkin memanifestasikan tanda-tanda sindrom asenik - malaise, kelelahan, kelelahan. Dalam hal ini, hati selalu membesar, permukaannya padat, ujungnya menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom terdeteksi hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien. Secara bertahap, mereka mengembangkan ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, sklera ikterik, dan pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri sedang.
  • Bentuk fulminan ditandai dengan peningkatan cepat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam hitungan hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, dan asites. Obat resmi mengetahui kasus terisolasi dari bentuk patologi ini.

Dengan tidak adanya terapi suportif dan simtomatik, komplikasi parah dan konsekuensi berbahaya terjadi:

  1. pendarahan internal
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. varises kerongkongan,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hydrothorax, asites,
  8. ensefalopati hati,
  9. gagal hepatorenal
  10. peritonitis bakteri.

konsekuensi dari munculnya hipertensi portal - gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada tahap akhir gagal hati progresif, muncul koma, dari mana pasien jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah kelainan fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan parah pada hati. Koma ditandai oleh perkembangan yang konsisten. Pada awalnya, keadaan apatis, gelisah, gelisah atau suram muncul pada pasien, sering euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya diperburuk: pasien mengalami kebingungan, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi akut terhadap kejadian biasa. Ada gejala meningisme, napas "hati", tremor mulut, perdarahan di mukosa mulut dan saluran pencernaan. Sindrom hemoragik disertai oleh edematous-asites. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan patologis, hiperbilirubinemia - tanda-tanda patologi tahap akhir. Pasien mengalami kejang, pupil membesar, tekanan turun, refleks mati, pernapasan berhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, data anamnestik dan hasil laboratorium dan teknik instrumental. Setelah mendengarkan keluhan dari pasien, dokter melakukan inspeksi visual dan mengidentifikasi tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir memungkinkan pemeriksaan tambahan.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
  • Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
  • Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan total protein dan gangguan fraksi,
  • Dalam cairan asites - albumin, leukosit.
  1. Ultrasound hati - perluasan vena hepatika, peningkatan vena porta;
  2. Sonografi Doppler - kelainan pembuluh darah, trombosis dan stenosis vena hepatik,
  3. Portografi - studi tentang sistem portal vena setelah injeksi agen kontras ke dalamnya;
  4. Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati dan limpa;
  5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografiya dengan kontras - lokalisasi gumpalan darah dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
  7. CT scan - hipertrofi hati, edema parenkim, area heterogen jaringan hati;
  8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis pada jaringan hati, degenerasi organ lemak;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, stagnasi, mikrotromb;
  10. Scintigraphy memungkinkan untuk menentukan lokasi trombosis.

Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis yang akurat, bahkan dengan gambaran klinis paling kompleks. Taktik prognosis dan perawatan tergantung pada seberapa cepat dan tepat penyakit tersebut didiagnosis.

Peristiwa medis

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan singkat meringankan kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Pengangkatan blok vena
  • Eliminasi hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena
  • Normalisasi suplai darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi
  • Penghapusan gejala patologi.

Semua pasien harus menjalani rawat inap wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan mereka kelompok obat berikut:

  1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroid - Prednisolon, Deksametason,
  4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitik - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolitik - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. protein hidrolisat,
  8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang parah, cytostatics diresepkan untuk pasien. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini membatasi natrium. Dosis besar diuretik dan parasentesis ditunjukkan.

Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Itu memperpanjang hidup 2 tahun 80% sakit. Ketika terapi obat tidak mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Tanpa operasi, komplikasi mematikan berkembang dalam 2-5 tahun. Kematian terjadi pada 85-90% kasus. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya diobati secara simtomatik, yang berhubungan dengan irreversibilitas perubahan patologis pada organ.

Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan untuk menentukan penyebab oklusi vena hepatika.

Jenis operasi utama:

Contoh operasi shunt

  • Anastomosis - penggantian pembuluh yang berubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
  • shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah di pembuluh hati dengan melewati situs oklusi menggunakan shunts
  • vena cava prosthetics;
  • pelebaran pembuluh darah yang terkena dengan balon;
  • stenting pembuluh darah;
  • angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
  • Transplantasi hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi.

Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati memungkinkan Anda untuk mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang usia pasien selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan seringkali berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan peradangan bakteri peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, kematian terjadi dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinis pertama penyakit.

Kelangsungan hidup sepuluh tahun khas untuk pasien dengan sindrom kronis. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total untuk pasien saat ini tidak memungkinkan. Perkembangan transplantologi di masa depan akan membantu secara signifikan meningkatkan peluang pasien untuk pulih.

Ulasan lengkap penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini Anda akan mempelajari apa itu patologi yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom itu berbeda dari penyakit Budd-Chiari. Penyebab dan perawatan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari tubuh, yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi dan penyakit non-vaskular (peritonitis, perikarditis). Akibat dari kelainan aliran darah adalah kerusakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di portal vena (pembuluh darah besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi wilayah epigastrium rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

Secara kondisional ada dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

  1. Penyakit, atau patologi primer (penyebabnya adalah radang dinding bagian dalam pembuluh darah yang memasok hati).
  2. Sindrom Badd-Chiari, atau patologi sekunder (terjadi pada latar belakang penyakit non-vaskular).

Sindrom ini adalah penyakit yang agak jarang, menurut statistik, ia didiagnosis pada 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih sering daripada pria.

Ketika patologi karena berbagai alasan (peritonitis, trombosis vaskular), pembuluh darah yang berdekatan dan internal menyempit. Memperlambat aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel organ) dengan pembentukan bekas luka dan kelenjar getah bening. Jaringan dipadatkan dan diperbesar dalam ukuran, meremas pembuluh dengan kuat.

Akibatnya, terjadi pelanggaran suplai darah, iskemia (kelaparan oksigen) dan atrofi (keletihan) lobus perifer hati, stasis darah di bagian tengah, yang dengan cepat menyebabkan peningkatan tekanan (hipertensi portal) pada pembuluh yang masuk, berkembang.

Penyakit ini berkembang dengan cepat menjadi komplikasi yang mengancam jiwa - dengan latar belakang stagnasi, insufisiensi ginjal dan hati (gangguan fungsi), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan jaringan non-fungsional) berkembang, sejumlah besar cairan menumpuk di rongga dada atau perut (lebih dari 500 ml, hidrotoraks dan asites) ). Pada 20%, sindrom ini dalam beberapa hari berakibat fatal karena koma hepatik dan perdarahan internal.

Penyembuhan lengkap sindrom Budd-Chiari tidak mungkin dilakukan. Terapi obat dan metode bedah dalam kompleks memperpanjang usia pasien dengan bentuk kronis (hingga 10 tahun), tetapi tidak efektif dalam bentuk akut penyakit.

Penunjukan medis dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi, koreksi bedah dilakukan oleh ahli bedah.

Penyebab penyakit

Penyebab langsung sindrom ini adalah penyempitan atau penyempurnaan total dinding pembuluh darah yang memastikan aliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka dapat:

  • trauma perut mekanik (syok, memar);
  • peritonitis (radang akut di perut);
  • perikarditis (radang selubung jaringan ikat luar jantung);
  • penyakit hati (lesi fokal dan sirosis);
  • pembengkakan perut;
  • cacat bawaan dari vena cava inferior (pembuluh besar yang menyediakan aliran darah dari hati);
  • trombosis (tumpang tindih tempat tidur vaskular dengan trombus);
  • polycythemia (penyakit di mana jumlah sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal (sejenis anemia, pelepasan urin nokturnal yang bercampur darah);
  • migrasi tromboflebitis visceral (penampilan simultan dari beberapa gumpalan darah besar di pembuluh yang berbeda);
  • infeksi (streptokokus, basil tuberkel);
  • obat-obatan (kontrasepsi hormonal).

Dalam 25-30% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan, patologi ini disebut idiopatik.

Tahapan kerusakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Gejala

Penyakit ini dapat berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronis:

  1. Bentuk akut ditandai oleh peningkatan cepat dalam tanda-tanda penyakit - nyeri akut, mual, muntah, munculnya edema yang ditandai pada tungkai bawah, asites dan hydrothorax (cairan di dada dan perut). Pasien sulit untuk bergerak dan melakukan tindakan fisik apa pun. Biasanya bentuk akut sindrom Budd-Chiari dan penyakit berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
  2. Bentuk subakut terjadi dengan gejala yang parah (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang secepat akut, dan sering berubah menjadi kronis. Kemampuan pasien untuk bekerja terbatas.
  3. Bentuk kronis pada tahap awal asimptomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan dimungkinkan dengan latar belakang meningkatnya kekurangan suplai darah ke tubuh, tidak terkait dengan aktivitas fisik. Sementara berkembang, kegagalan tersebut memprovokasi munculnya gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, perasaan distensi di hipokondrium kiri, muntah, dan tanda-tanda sirosis hati. Kemampuan pasien untuk bekerja selama periode ini terbatas dan mungkin tidak pulih (karena komplikasi proses yang sering terjadi).

Nyeri akut, tidak tertahankan di wilayah epigastrium (di bawah tepi bawah sternum, di bawah sendok) atau hipokondrium kanan

Sedikit warna kuning pada mata dan kulit

Pembengkakan vena superfisialis di dada dan perut

Pembengkakan kaki yang parah

Asites hemoragik (adanya darah dalam cairan yang terakumulasi karena pendarahan internal)

Pembesaran limpa (splenomegali)

Ketidaknyamanan dan kelembutan di hipokondrium kanan (di hati)

Kelemahan, kelelahan

Pelanggaran sifat fisiko-kimia darah (peningkatan viskositas, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hypochondrium

Munculnya pola vena yang jelas di perut dan dada

Fenomena dispepsia (gangguan pencernaan)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan cepat dari komplikasi serius:

  • gagal ginjal dan hati;
  • hidrotoraks dan asites hemoragik;
  • pendarahan internal;
  • sirosis;
  • koma dan hasil yang mematikan.

Kehidupan rata-rata pasien tanpa perawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Badd-Chiari didiagnosis sebelumnya dengan peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan timbulnya asites.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang ditentukan, diagnosis laboratorium klinis:

  • hitung darah terperinci dengan menghitung jumlah trombosit dan leukosit (peningkatan 70% dalam jumlah);
  • penentuan faktor pembekuan darah (perubahan indeks koagulogram, peningkatan waktu protrombin);
  • tes darah biokimia (peningkatan alkali fosfatase, aktivitas transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).
Analisis tes hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Sebagai metode instrumental gunakan:

  1. Computed tomography dan ultrasound (menentukan derajat dan lokalisasi area hati dengan gangguan sirkulasi).
  2. Angiografi pembuluh hati (cara informatif untuk menentukan lokalisasi penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan derajat lesi vaskular).
  3. Kavitasi yang lebih rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk mengetahui adanya hambatan pada aliran darah).
  4. Biopsi, atau pengambilan materi biologis secara in vivo (memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat degenerasi, nekrosis, atau atrofi sel).

Kadang-kadang diresepkan kateterisasi vena hepatika (untuk menentukan lokalisasi trombosis).

CT scan perut pasien dengan Sindrom Budd-Chiari

Metode pengobatan

Menyembuhkan penyakit sama sekali tidak mungkin, dalam kebanyakan kasus, terapi obat tidak efektif, hanya sedikit dan meringankan pasien untuk waktu yang singkat (memperpanjang hidup hingga 2 tahun).

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan primer pada pembuluh dan gangguan sekunder pada sistem sirkulasi. Ini adalah penyakit yang agak jarang terjadi dalam bentuk akut, subakut, atau kronis. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran hati, mual, muntah, ikterus sedang, dan asites. Bentuk akut paling berbahaya dari penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pasien. Perawatan konservatif tidak memberikan hasil yang bertahan lama, harapan hidup tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologis yang terkait dengan perubahan aliran darah di hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal tubuh tergantung pada kondisinya. Oleh karena itu, gangguan peredaran darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan menyebabkan keracunan umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder dari pembuluh darah besar, yang mengarah pada stagnasi darah di hati, atau, sebaliknya, perubahan utama pada pembuluh darah yang terkait dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak langka dalam gastroenterologi: menurut statistik, frekuensi lesi adalah 1: 100.000 dari populasi. Dalam 18% kasus, penyakit ini disebabkan oleh kelainan hematologis, pada 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengidentifikasi komorbiditas. Paling sering, patologi mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari dapat disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai kelainan bawaan pembuluh darah hati dan komponen strukturalnya, serta penyempitan dan penghapusan pembuluh darah hati. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pasti dari kondisi ini, kemudian mereka berbicara tentang sindroma Budd-Chiari idiopatik.

Trauma buruk pada perut, penyakit hati, peradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, obat-obatan tertentu, penyakit menular, kehamilan dan persalinan dapat memicu munculnya sindrom Badda-Chiari.

Semua penyebab ini menyebabkan gangguan patensi vena dan stagnasi, yang secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan hati. Selain itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang dapat menyebabkan perubahan nekrotik. Tentu saja, dengan melenyapkan pembuluh darah besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cabang vena lainnya (vena tidak berpasangan, vena interkostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak mengatasi volume darah seperti itu.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi bagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk situasi, karena meremas vena cava lebih kuat, menyebabkan obstruksi total.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Pembuluh yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis pada sindrom Budd-Chiari: vena hepatika kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinis sindrom ini secara langsung bergantung pada jumlah pembuluh darah yang rusak: jika hanya satu vena yang menderita, maka patologinya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan penurunan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih vena tidak berlalu tanpa bekas.

Gejala dan intensitasnya tergantung pada perjalanan penyakit akut, subakut, atau kronis. Bentuk akut patologi berkembang secara tiba-tiba: pasien mengalami nyeri hebat di perut dan di daerah hipokondrium kanan, mual dan muntah. Ikterus moderat muncul dan ukuran hati meningkat secara dramatis (hepatomegali). Jika patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan pada tungkai bawah, perluasan vena saphena pada tubuh dicatat. Setelah beberapa hari, gagal ginjal, asites, dan hidrotoraks muncul, yang sulit diobati dan disertai dengan muntah darah. Biasanya, formulir ini berakhir dengan koma dan kematian pasien.

Kursus subakut ditandai dengan pembesaran hati, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (pembesaran limpa).

Bentuk kronis dapat untuk waktu yang lama tidak memberikan tanda-tanda klinis, penyakit ini hanya ditandai oleh peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan kelelahan. Perlahan-lahan, rasa tidak nyaman muncul di bawah rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa membesar, dan sebagai hasilnya gagal hati berkembang. Ini adalah bentuk kronis dari penyakit yang tercatat dalam kebanyakan kasus (80%).

Literatur menggambarkan sejarah terisolasi bentuk petir, ditandai dengan peningkatan cepat dan progresif dalam gejala. Dalam beberapa hari mengembangkan penyakit kuning, gagal ginjal dan hati, asites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari dapat diduga dengan perkembangan gejala khas: asites dan hepatomegali dengan latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, seorang ahli gastroenterologi diperlukan untuk melakukan pemeriksaan tambahan (tes instrumental dan laboratorium).

Metode laboratorium memberikan hasil sebagai berikut: hitung darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED; Koagulogram mendeteksi peningkatan waktu protrombin, tes darah biokimiawi menentukan peningkatan aktivitas enzim hati.

Metode instrumental (USG hati, Doppler, portografi, CT, MRI hati) mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan derajat gangguan difus dan vaskular, serta penyebab penyakit, mendeteksi gumpalan darah dan stenosis vena.

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapi ditujukan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan efek sementara dan berkontribusi terhadap sedikit perbaikan pada kondisi keseluruhan. Pasien diresepkan diuretik, yang mengeluarkan cairan berlebih dari tubuh, serta obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk menghilangkan rasa sakit dan proses peradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pasien diresepkan agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan laju resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terisolasi metode terapi konservatif adalah 85-90%.

Dimungkinkan untuk mengembalikan suplai darah ke hati hanya dengan operasi, tetapi prosedur bedah hanya dilakukan tanpa adanya gagal hati dan trombosis vena hepatik. Sebagai aturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - pesan artifisial antara kapal yang rusak; shunting - penciptaan cara-cara tambahan aliran darah; transplantasi hati. Pada stenosis vena cava atas, prostetik dan ekspansi terlihat.

Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakitnya mengecewakan, dipengaruhi oleh usia pasien, patologi kronis yang bersamaan, adanya sirosis. Kurangnya pengobatan berakhir dengan kematian pasien dari 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berupa ensefalopati hepatik, perdarahan, gagal ginjal berat.

Yang sangat berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari perjalanan sindrom Budd-Chiari. Harapan hidup pasien dengan patologi kronis mencapai 10 tahun. Prognosis tergantung pada keberhasilan operasi.

Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari

Apa itu Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari -

Penyakit Badd-Chiari adalah endoflebitis primer yang melenyapkan dari vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatan berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika yang menyebabkan gangguan aliran darah dari hati. Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh hati.

Apa yang memicu / Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari:

Endoflebitis vena hepatika sering berkembang dengan anomali kongenital pembuluh hepatik, cedera, gangguan koagulasi, kehamilan, persalinan, pembedahan, vaskulitis, dan penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang berkontribusi pada pembentukannya. Sindrom Budd-Chiari diamati pada peritonitis, tumor abdomen, perikarditis, trombosis dan malformasi perkembangan inferior vena cava, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.

Prevalensi. Endoflebitis idiopatik dengan trombosis menyumbang 13-61% dari semua kasus trombosis. Tingkat deteksi otopsi adalah 0,06%.

Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari:

Pada kedua varian penyakit, gejala hipertensi portal dan kerusakan hati adalah yang utama.

Gejala Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari:

Fitur manifestasi klinis. Menurut sifat perkembangan penyakit, bentuk akut, subakut dan kronis dibedakan.

  • Bentuk akut dari penyakit ini dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan keterlibatan vena cava inferior dalam proses, pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena saphena dari dinding perut anterior, dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang selama beberapa hari, seringkali memiliki pola hemoragik. Kadang-kadang asites dapat dikombinasikan dengan hydrothorax, tidak cocok untuk pengobatan diuretik.
  • Dalam bentuk kronis (80-85%), endoflebitis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh hepatomegali. Nyeri lebih lanjut di hipokondrium kanan, muntah. Pada tahap yang dikembangkan, ukuran hati bertambah besar, menjadi padat, ada kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kasus splenomegali muncul, pembuluh darah melebar di dinding perut dan dada anterior. Pada tahap akhir, terdeteksi gejala hipertensi portal. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, trombosis pembuluh mesenterika.

Obstruksi dapat terjadi pada berbagai tingkatan:

  • vena hepatika kecil (tidak termasuk venula terminal);
  • vena hepatika yang besar;
  • departemen hati vena cava inferior.

Penyakit kuning jarang terjadi. Munculnya edema perifer menunjukkan kemungkinan trombosis atau kompresi vena cava inferior. Jika perawatan medis yang diperlukan tidak diberikan kepada pasien seperti itu, mereka meninggal karena komplikasi hipertensi portal.

Diagnosis Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari:

Fitur diagnostik:

Harus diingat bahwa asumsi penyakit ini harus muncul ketika hepatomegali terdeteksi pada pasien dengan asites, terutama dengan adanya gangguan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis didasarkan pada manifestasi klinis penyakit. Perubahan dalam parameter laboratorium tidak seperti biasanya. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dis dan hipoproteinemia, peningkatan moderat dalam aktivitas ferit. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan gradien albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan adanya trombosis atau oklusi non-trombotik pada vena hepatika. Pada computed tomography tanpa kontras, serta ultrasound, lobus caudate hati dan bagian-bagian yang berdekatan dari parenkim dengan suplai darah berkurang ditentukan. Ultrasonografi Doppler digunakan. Dengan tomografi nuklir magnetik, hati bersifat non-homogen, terdapat peningkatan lobus kaudat hati. Data angiografi dapat diandalkan dalam diagnosis (kavografi bawah dan venohepatografi). Data biopsi hepato (atrofi hepatosit di zona centrolobular, kongesti vena, trombosis di area venula terminal hepatik) memiliki nilai diagnostik.

Pengobatan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari:

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari. Dengan tidak adanya gangguan hati, pengobatan bedah diindikasikan - pengenaan anastomosis.Dalam kasus asites yang resisten, oliguria menunjukkan anastomosis limfovenosa. Dalam kasus stenosis vena cava inferior atau kontraksi membran, membranotomi trans atrium, ekspansi dan prostesis stenosis atau memotong vena cava dengan atrium kanan digunakan. Jenis shunt portosystemic berikut digunakan (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantasi hati dapat mengembalikan keadaan fungsionalnya.

Terapi konservatif hanya memberikan efek simptomatis sementara. Tingkat kematian saat menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Perawatan konservatif terdiri dari resep obat yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut indikasi, agen antiplatelet dan agen fibrinolitik digunakan.

Ramalan:

Bentuk akut biasanya menyebabkan koma hati dan kematian pasien. Harapan hidup pasien dengan proses terbatas jangka panjang selama terapi simptomatik mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan eliminasi.

Dokter mana yang harus dikonsultasikan jika Anda memiliki penyakit dan sindrom Budd-Chiari:

  • Ahli gastroenterologi
  • Ahli bedah

Apakah ada yang mengganggumu? Apakah Anda ingin mengetahui informasi lebih rinci tentang penyakit dan sindrom Budd-Chiari, penyebabnya, gejala, metode pengobatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet setelahnya? Atau apakah Anda memerlukan inspeksi? Anda dapat membuat janji dengan dokter - Klinik Eurolab selalu siap melayani Anda! Dokter terbaik akan memeriksa Anda, memeriksa tanda-tanda eksternal dan membantu Anda mengidentifikasi penyakit berdasarkan gejala, berkonsultasi dengan Anda dan memberi Anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga dapat menghubungi dokter di rumah. Klinik Eurolab terbuka untuk Anda sepanjang waktu.

Cara menghubungi klinik:
Nomor telepon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Sekretaris klinik akan menjemput Anda hari yang nyaman dan waktu kunjungan ke dokter. Koordinat dan arah kami ditampilkan di sini. Lihat lebih detail tentang semua layanan klinik di halaman pribadinya.

Jika sebelumnya Anda pernah melakukan penelitian, pastikan untuk mengambil hasilnya untuk konsultasi dengan dokter. Jika studi tidak dilakukan, kami akan melakukan semua yang diperlukan di klinik kami atau dengan rekan kami di klinik lain.

Apakah anda Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda secara keseluruhan. Orang tidak cukup memperhatikan gejala penyakit dan tidak menyadari bahwa penyakit ini dapat mengancam jiwa. Ada banyak penyakit yang pada awalnya tidak memanifestasikan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, sayangnya, mereka sudah terlambat untuk sembuh. Setiap penyakit memiliki tanda-tanda spesifiknya sendiri, manifestasi eksternal yang khas - gejala penyakit yang disebut. Identifikasi gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, Anda hanya perlu diperiksa oleh dokter beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya mencegah penyakit yang mengerikan, tetapi juga untuk menjaga pikiran yang sehat dalam tubuh dan tubuh secara keseluruhan.

Jika Anda ingin mengajukan pertanyaan kepada dokter - gunakan bagian konsultasi online, mungkin Anda akan menemukan jawaban untuk pertanyaan Anda di sana dan membaca tips merawat diri sendiri. Jika Anda tertarik dengan ulasan tentang klinik dan dokter - cobalah untuk menemukan informasi yang Anda butuhkan di bagian Semua obat. Juga mendaftar di portal medis Eurolab untuk tetap mendapatkan berita terbaru dan pembaruan di situs, yang akan secara otomatis dikirimkan kepada Anda melalui surat.

Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Versi: Direktori Penyakit

Informasi umum

Deskripsi singkat

Penyakit Badd-Chiari adalah endoflebitis primer yang melenyapkan dari vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatan berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika yang menyebabkan gangguan aliran darah dari hati.

Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh hati.

Klasifikasi

- Syndrome Budd-Chiari Utama.

Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior. Infestasi membran vena cava inferior merupakan kondisi patologis yang jarang terjadi. Paling umum di antara penduduk Jepang dan Afrika. Dalam kebanyakan kasus, sirosis hati, asites dan varises esofagus didiagnosis pada pasien dengan infestasi selaput dari vena cava inferior.

- Sindrom Budd-Chiari sekunder.

Terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.

- Sindrom Budd-Chiari Akut.

Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Dengan obstruksi akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat. Penyakit ini berkembang pesat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap terminal, terjadi muntah darah. Ketika trombosis bergabung dengan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah dan pelebaran pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika berkembang dengan nyeri dan diare. Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini terjadi secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir mematikan dalam beberapa hari.

Fibrosis vena intrahepatik, sebagian besar kasus yang disebabkan oleh proses inflamasi, dapat menjadi penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari. Penyakit ini hanya dapat terjadi hepatomegali dengan penambahan nyeri secara bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat tajam, menjadi padat, dan asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah. Penyakit ini mungkin rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung, dan usus.

- Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika.
- Tipe II Sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar.
- Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).

- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik. Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.

- Sindrom Budd-Chiari bawaan. Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.

- Sindrom trombotik Budd-Chiari. Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini berhubungan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).

Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat berupa: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.

- Pasca-trauma dan / atau karena proses inflamasi. Ini terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.

- Melawan latar belakang neoplasma ganas. Sindrom Budd-Chiari dapat timbul pada pasien dengan sel ginjal atau karsinoma hepatoseluler, tumor adrenal, leiomiosarkoma inferior vena cava.

- Di latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis hati.

Etiologi dan patogenesis

Patogenesis. Basis patogenetik dari penyakit Chiari dan sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran aliran darah dari hati melalui sistem vena hepatika (kongesti vena hati) dengan perkembangan hipertensi portal (blok posthepatik). Tergantung pada laju perkembangan hipertensi portal, bentuk penyakit akut dan kronis dibedakan. Dalam bentuk akut, hati tumbuh dalam ukuran, memiliki tepi bulat, permukaan halus berwarna merah dan kebiruan. Secara mikroskopis memperlihatkan gambar hati yang stagnan dengan kerusakan pada bagian tengah lobulus. Dengan obstruksi yang berkelanjutan, obliterasi vena sentral, kolaps stroma, dan neoplasma jaringan ikat di tengah lobulus mungkin terjadi. Proses-proses ini mengarah pada pembentukan sirosis stagnan. Dalam bentuk kronis, ada penebalan dinding vena hepatika, adanya gumpalan darah di dalamnya; kemungkinan lenyapnya vena dan mengubahnya menjadi tali fibrosa.

Epidemiologi

Di dunia, insiden sindrom Budd-Chiari rendah dan jumlahnya mencapai 1: 100 ribu orang.

Pada 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Pada 20-30% pasien, tidak ada penyakit terkait yang dapat didiagnosis (sindrom Budd-Chiari idiopatik).

Lebih sering, wanita dengan kelainan hematologis.

Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi pada usia 40-50 tahun.

Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan.

Gambaran klinis

Gejala, saat ini

Fitur manifestasi klinis. Menurut sifat perkembangan penyakit, bentuk akut, subakut dan kronis dibedakan.

  • Bentuk akut dari penyakit ini dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan keterlibatan vena cava inferior dalam proses, pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena saphena dari dinding perut anterior, dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang selama beberapa hari, seringkali memiliki pola hemoragik. Kadang-kadang asites dapat dikombinasikan dengan hydrothorax, tidak cocok untuk pengobatan diuretik.
  • Dalam bentuk kronis (80-85%), endoflebitis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh hepatomegali. Nyeri lebih lanjut di hipokondrium kanan, muntah. Pada tahap yang dikembangkan, ukuran hati bertambah besar, menjadi padat, ada kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kasus splenomegali muncul, pembuluh darah melebar di dinding perut dan dada anterior. Pada tahap akhir, terdeteksi gejala hipertensi portal. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, trombosis pembuluh mesenterika.

Obstruksi dapat terjadi pada berbagai tingkatan:

  • vena hepatika kecil (tidak termasuk venula terminal);
  • vena hepatika yang besar;
  • departemen hati vena cava inferior.

Penyakit kuning jarang terjadi. Munculnya edema perifer menunjukkan kemungkinan trombosis atau kompresi vena cava inferior. Jika perawatan medis yang diperlukan tidak diberikan kepada pasien seperti itu, mereka meninggal karena komplikasi hipertensi portal.

Diagnostik

Tanda diagnostik khusus untuk sindrom Budd-Chiari adalah deteksi tekanan oklusif rendah pada vena hepatika menggunakan metode spleno- dan hepatomanometri, sementara secara bersamaan meningkatkan tekanan portal.

Menggunakan metode untuk mengidentifikasi asites, hepatosplenomegali, karsinoma hepatoseluler, karsinoma sel ginjal. Jika pasien memiliki trombosis vena porta, maka kalsifikasi dapat terlihat. Pada 5-8% pasien ditemukan varises kerongkongan.

Ultrasonografi dapat mendeteksi gumpalan darah di lumen vena cava inferior atau di vena hepatika. Selain itu, menggunakan metode ini dapat mendeteksi tanda-tanda kerusakan hati difus.

Sensitivitas dan spesifisitas metode ini adalah 85%.

Untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, penting untuk memvisualisasikan bekuan darah di lumen vena cava inferior atau di vena hepatika. Dalam perjalanan studi ini, adalah mungkin untuk mendeteksi gangguan aliran darah di pembuluh yang terkena, jaringan agunan.

Dilakukan dengan kontras. Ada distribusi agen kontras yang tidak merata. Dengan demikian, proporsi kaudat pada pasien dengan sindrom Budd-Chiari mengalami hipertrofi, dan ditandai dengan konsentrasi media kontras yang lebih tinggi, dibandingkan dengan bagian hati lainnya.

Di bagian perifer tubuh, sirkulasi darah terganggu. Pada 18-53% pasien, trombosis vena hepatika dan vena cava inferior dapat dideteksi.

Sensitivitas dan spesifisitas metode ini adalah 90%. Dilakukan dalam kombinasi dengan angio, veno-dan kolangiografi. Dengan penelitian ini, Anda dapat mendeteksi pelanggaran perfusi hati, area atrofi, hipertrofi, nekrosis, tanda-tanda degenerasi lemak.

Untuk pemindaian radionuklida, sulfur koloid berlabel technetium (99mТс) digunakan. Pasien dengan sindrom Budd-Chiari mengalami peningkatan akumulasi isotop di lobus hati. Di bagian lain dari hati, mungkin ada akumulasi isotop yang normal, berkurang, tidak merata, atau tidak ada sama sekali.

Hasil flebografi hati dan kavografi bawah sangat penting untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari. Selama prosedur ini, juga dimungkinkan untuk melakukan angioplasti: memasang stent, melakukan trombolisis, melakukan shunting portokaval intrahepatik transjugular.

Angiograms memvisualisasikan: hepatosplenomegali, gangguan arsitektur dari hepatika karena pembengkakan parenkim, pirau arteriovenosa. Ada perlambatan dalam perjalanan agen kontras melalui hati.

Intensitas kontras pembuluh darah limpa dan portal berkurang. Aliran darah dapat dilakukan dalam dua arah atau melingkar.

Trombosis atau tumor embolus dari vena cava inferior dapat dideteksi selama kavitasi yang lebih rendah. Selama phlebography hati, jaringan agunan antara venula hati dan vena besar dapat diidentifikasi; stenosis dan obstruksi vena hepatika.

Penelitian ini dilakukan sebelum transplantasi hati untuk menentukan tingkat kerusakan hepatoseluler dan adanya fibrosis.

58% pasien dengan sindrom Bad-Kiari akut menunjukkan tanda-tanda histologis penyakit hati kronis (menurut penelitian eksplan hati): pada 50% kasus terdapat kelenjar regenerasi yang besar (diameternya 10-40 mm).

Diagnosis laboratorium

Pada sindrom Budd-Chiari, mungkin ada leukositosis; peningkatan ESR.

Pada pasien dengan sindrom Budd-Chiari, waktu protrombin dapat diperpanjang. Waktu protrombin mencerminkan waktu pembekuan plasma setelah penambahan campuran tromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini adalah 15-20 detik.

Dalam analisis biokimia darah, aktivitas alanine aminotransferase (AlAT), aspartate aminotransferase (AsAT), dan alkaline phosphatase (ALP) meningkat. Konten bilirubin mungkin sedikit meningkat.

Diagnosis banding

Diagnosis banding sindrom Budd-Chiari harus dilakukan dengan penyakit veno-oklusif dan gagal jantung:

Penyakit vena-oklusif.

Berkembang pada 25% pasien yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang, serta pada pasien yang menerima kemoterapi. Pada penyakit ini, obliterasi venules postinusoidal diamati. Tidak ada perubahan patologis pada vena cava inferior dan vena hepatika.

Gagal jantung.

Diagnosis banding dibuat antara sindrom Budd-Chiari dan gagal jantung ventrikel kanan.

Komplikasi

Perkembangan komplikasi sindrom Budd-Chiari berikut ini mungkin terjadi:

- Perkembangan hipertensi portal.
- Perkembangan asites.
- Perkembangan gagal hati.
- Perkembangan pendarahan dari varises kerongkongan, lambung, usus.
- Perkembangan sindrom hepato-ginjal.
- Peritonitis bakteri dapat terjadi pada pasien dengan asites.
- Perkembangan karsinoma hepatoseluler merupakan komplikasi yang jarang terjadi. Namun, pada pasien dengan infestasi selaput inferior vena cava, tumor ini diamati pada 25-47,5% kasus.