Utama Vaskulitis

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Vaskulitis

Pada akhir abad ke-19, sebuah anomali pertama kali dideskripsikan oleh ahli patologi Austria, Hans Chiari, yang pada abad berikutnya disebut "sindrom Arnold-Chiari". Malformasi adalah kelainan bawaan.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Dengan anomali ini, seluruh desain fossa posterior tengkorak jatuh di bawah foramen oksipital besar.

BSO adalah zona perbatasan antara sumsum tulang belakang dan otak. Dengan tidak adanya patologi, cairan serebrospinal atau cairan tulang belakang bergerak bebas di ruang subarachnoid. Pada sindrom Arnold-Chiari, amandel serebelum menyumbat lubang, sehingga mengganggu aliran cairan serebrospinal, yang berkontribusi pada pembentukan hidrosefalus.

Jenis dan derajat penyakit

Sindrom Arnold-Chiari memiliki tiga jenis - I, II dan III, IV. Semuanya terkait dengan posisi yang lebih rendah dari tonsil serebelar.

Dalam patologi umum, tipe-tipe MK memiliki perbedaan-perbedaan tertentu:

Sindrom tipe I adalah penghilangan amandel dan perpindahan otak kecil di bawah BSO. Dengan jenis anomali ini, fossa kranial posterior berukuran kecil.

Saat mendiagnosis, kita dapat membedakan tiga varian sindrom - anterior, intermediate, dan posterior:

Pada varian anterior, C2 digeser mundur, terkulai pada proses penyok, kesan basilar, dan platibasia;
Di hadapan varian menengah, amandel serebelum yang bergeser dikompres dalam divisi ventral medula oblongata dan segmen atas medula spinalis;
Varian posterior mengarah pada kompresi bagian serviks atas tulang belakang dan bagian belakang medula.

Jenis malformasi Chiari yang pertama oleh ahli saraf dianggap sebagai penyakit yang paling umum. Lebih sering daripada yang lain, wanita yang melahirkan terlambat dan memasuki masa premenopause menderita karenanya.

Sindrom tipe II memiliki bentuk bawaan. Perkembangan patologi terjadi selama perkembangan intrauterin. Anomali dapat dideteksi selama pemeriksaan janin. Medula oblongata, ventrikel IV, bagian bawah cacing terjepit 2 mm di bawah pintu masuk ke bukaan posterior besar.
Tipe III patologi ditandai oleh prolaps otak kecil dan lonjong ke meningokel pada daerah serviks-oksipital.
Tipe IV patologi adalah keterbelakangan otak kecil tanpa penghilangan amandel di BSU.

Pada awal abad kedua puluh satu, anomali tipe nol diidentifikasi. Hal ini ditentukan oleh adanya hidromelia tanpa amandel otak kecil yang dihilangkan.

Elena Potemkina, setelah serangkaian penelitian, diminta untuk mengklasifikasikan sindrom tersebut sesuai dengan tingkat penurunan tonsil serebelar ke dalam celah besar oksipital:

0 derajat - amandel terletak di tingkat atas AOR;
1 derajat - amandel telah bergeser ke tepi atas busur Atlanta atau C1;
2 derajat - pada tingkat tepi atas C2;
Grade 3 - pada level C3 atas dan bawah, dalam arah ekor.

Tipe kedua dan ketiga dari sindrom ini dimanifestasikan bersama dengan penyakit lain dari sistem saraf pusat. Yang ketiga dan keempat tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Tanda-tanda anomali Arnold Chiari dapat bersifat independen dan umum.

Ini termasuk gejala-gejala berikut yang patut diperhatikan:

Ketika memutar kepala dan pada saat istirahat di telinga, suara progresif yang tidak biasa terdengar dalam bentuk suara, dengung, peluit;
Selama aktivitas karena ketegangan, sakit kepala muncul;
Berkedut dari bola mata atau nystagmus;
Nyeri di leher di pagi hari. Tekanan intrakranial meningkat, mati rasa;
Pusing dan kehilangan orientasi dapat diamati karena gangguan aktivitas serebelar;
Kecanggungan diamati dalam gerakan;
Dalam bentuk penyakit yang parah, tremor tungkai muncul. Apa tremor tungkai di sini.
Ada masalah dengan penglihatan dalam bentuk "kerudung di mata," bifurkasi objek, kebutaan. Saat memutar kepala fenomena meningkat. Ini karena tekanan pada medula;
Otot-otot tungkai, wajah, dan tubuh menjadi lebih lemah;
Masalah dengan buang air kecil diamati ketika penyakit ini diabaikan dan parah;
Ambang sensitivitas menjadi kurang di salah satu bagian tubuh atau wajah, ekstremitas;
Dengan putaran kepala yang tajam, pasien bisa pingsan;
Gangguan pada sistem pernapasan - pernapasan berat atau hentikan sepenuhnya;
Komplikasi parah - kelumpuhan anggota badan, hidrosefalus, pembentukan kista di tulang belakang, kelainan bentuk tulang kaki.

Ciri khas sindrom tipe I adalah sakit kepala yang tak henti-hentinya. Dengan tipe II, yang terjadi segera setelah lahir atau di masa kanak-kanak, masalah dengan menelan dapat diamati, tangisan samar.

Semua gejala di atas menjadi lebih kuat saat bergerak.

Tanyakan kepada dokter tentang situasi Anda

Penyebab anomali

Para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari penyebab sindrom Arnold-Chiari. Malformasi Chiari, juga disebut anomali, dapat berkembang sesuai dengan beberapa faktor.

Bawaan:

Perkembangan tulang tengkorak janin yang tidak normal - terlalu kecil fossa belakang tengkorak bayi yang berkembang dengan baik menyebabkan ketidakcocokan antara pertumbuhan tulang tengkorak dan otak. Hanya tulang tengkorak yang tidak sejalan dengan otak.
Janin hiperinduksi BSO.

Dibeli:

Saat melahirkan, bayi tersebut menderita cedera otak traumatis;
Karena pelanggaran sirkulasi livkor di ventrikel otak, cedera tulang belakang terjadi. Itu mengental.

Sindrom Arnold-Kiara dapat terjadi pada saat yang sama atau setelah cacat lain, misalnya - sakit gembur pada tulang belakang.

Belum lama ini, para ahli percaya bahwa penyakit ini adalah bawaan, tetapi persentase pasien dengan anomali kongenital jauh lebih kecil daripada persentase dengan sindrom yang didapat.

Faktor risiko

Risiko malformasi pada janin dapat meningkatkan faktor-faktor seperti:

Penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan;
Adanya kebiasaan buruk pada wanita hamil;
Penyakit menular dibawa oleh ibu si bayi. Seperti rubella dan lainnya;
Masalah dengan nutrisi yang baik pada wanita hamil.

Sebagian besar ahli berpendapat bahwa sindrom Arnold-Chiari terjadi dengan latar belakang mutasi genetik pada anak. Saat ini, tidak ada hubungan dengan kelainan kromosom telah ditemukan.

Sindrom Arnold Chiari pada janin

Pemeriksaan ultrasonografi dapat mengungkapkan adanya patologi di bagian belakang otak. Setelah trimester pertama kehamilan, pemindaian ultrasound harus menunjukkan garis-garis belahan otak bayi dengan otak kecil yang baru lahir. Ukuran dan bentuk otak yang kabur dapat mengindikasikan suatu sindrom.

Dengan bantuan ultrasound, spesialis dapat mendeteksi malformasi tipe pertama dan kedua. Selain metode penelitian ini, echographic digunakan. Dengan itu, Anda dapat mendeteksi ventrikel runcing lateral. Diagnosis instrumental janin yang tepat membantu membuat diagnosis yang akurat.

Pemeriksaan dan diagnosis

Itu terjadi sehingga patologi Chiari tidak memanifestasikan dirinya, tetapi hanya terungkap ketika diperiksa oleh dokter. Pada inspeksi umum dengan menggunakan EEG, REG dan ECHO-EG, peningkatan tekanan intrakranial dapat diketahui. X-ray akan menunjukkan apakah ada kelainan pada tulang tengkorak. Tetapi diagnosis akhir dengan pemeriksaan seperti itu tidak mungkin dilakukan.

Jika Anda yakin ada patologi, spesialis akan mengirim pasien ke pencitraan resonansi magnetik dari sumsum tulang belakang dan otak. Selama penelitian, pasien dilarang bergerak. Grudnichkov dan bayi direndam dalam obat tidur, yang akan membantu berhasil melakukan survei. Untuk gambar yang jelas, Anda mungkin perlu menyuntikkan agen kontras.

Untuk mengecualikan adanya syringomyelia, tomografi dari seluruh tulang belakang ditentukan.

Komplikasi

Dengan tidak adanya atau pengobatan yang tidak memadai dari sindrom Arnold-Chiari, kelumpuhan saraf kranial dapat terjadi. Untuk membentuk kista di tulang belakang. Patologi berkontribusi pada penampilan hidrosefalus. Karena itu, cairan akan menumpuk di otak. Untuk menghilangkan cairan serebrospinal, dokter akan melakukan bypass operasi dan melakukan drainase.

Perawatan

Jika kelainan terdeteksi, sangat mendesak untuk memulai perawatan. Penyakit dari dua jenis pertama dapat diobati.

Metode konservatif

Untuk tujuan perawatan, dokter harus memeriksa semua indikator untuk memeriksa pasien. Jika gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka pengobatan konservatif akan ditentukan.

Obat antiinflamasi nonsteroid, pelemas otot akan diresepkan:

Ibuprofen;
Piroxicam;
Diklofenak;
Vecuronium;
Atracurium;
Tubocurarine.

Setelah menghilangkan rasa sakit, diuretik diresepkan. Anda dapat menghilangkan suara serak dengan bantuan kelas dengan terapis bicara. Selain terapi obat, olahraga juga membantu.

Kursus terapi berlangsung selama beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan lengkap. Dengan tidak adanya hasil positif, perawatan bedah ditentukan.

Intervensi bedah

Jika terapi konservatif tidak membawa hasil positif atau pasien mengalami gejala serius, maka ia diresepkan laminektomi, kranioektomi dekompresi dari SCF. Serta plastik dari dura mater otak. Operasi ini memungkinkan Anda untuk meningkatkan volume fossa kranial dan memperluas foramen oksipital. Semua ini akan menyebabkan penghentian kompresi, meningkatkan aliran cairan serebrospinal.

Jika ada hidrosefalus, maka abduksi ventrikel dilakukan dengan menggunakan katup khusus.

Selama operasi, kontrol elektrofisiologis digunakan, dengan bantuan yang memungkinkan untuk memutuskan apakah akan benar-benar membuka membran padat otak atau tidak.

Kursus rehabilitasi setelah operasi memakan waktu tujuh hari.

Malformasi Chiari tidak sepenuhnya dipahami dan tidak ada cara untuk sepenuhnya mencegah perkembangan penyakit ini. Tetapi orang tua masa depan, dan terutama ibu dapat meminimalkan risiko patologi. Untuk melakukan ini, Anda perlu menjalani gaya hidup yang benar, memeriksa semua faktor risiko di atas dan menghilangkannya jika memungkinkan.

Kesehatan anak Anda terserah Anda.

Sindrom Arnold Chiari

Selama pembentukan janin, berbagai kelainan dapat terjadi, termasuk sindrom Arnold-Chiari atau malformasi Arnold-Chiari. Dengan penyimpangan ini, otak dikompresi sebelum kelahiran karena fakta bahwa bagian tengkorak, tempat otak kecil atau otak kecil itu berada, seperti juga disebut, terlalu kecil atau cacat. Akibatnya, amandel janin dipindahkan di bagian atas kanal tulang belakang dengan cubitan berikutnya. Volume kecil dari lobus belakang tengkorak mengarah pada fakta bahwa orang dewasa mengembangkan sindrom Arnold-Chiari tipe 1.

Penyebab patologi

Alasan yang jelas untuk terjadinya sindrom Arnold-Chiari tidak sepenuhnya dijelaskan oleh para ilmuwan. Ini tidak terkait dengan kelainan kromosom, setidaknya hubungan seperti itu belum diidentifikasi. Ada dua sudut pandang pada pertanyaan ini: sebelumnya diyakini bahwa malformasi Arnold-Chiari adalah bawaan sejak lahir, dan baru-baru ini para ilmuwan telah menyarankan bahwa cacat ini adalah yang didapat. Persentase pasien dengan kelainan bawaan dari Arnold-Chiari jauh lebih sedikit daripada persentase orang yang telah memperoleh sindrom ini.

Penyebab bawaan

Tulang janin pada janin tidak berkembang sebagaimana mestinya: terlalu kecil fossa kranial posterior, di mana otak kecil terletak pada janin yang biasanya terbentuk. Jadi, sindrom Arnold-Chiari merupakan hasil dari ketidaksesuaian antara pertumbuhan otak dan tulang tengkorak, yaitu, tulang janin "tidak punya waktu" untuk otaknya.
Pembesaran hip foramen oksipital besar pada janin.

Alasan yang didapat

Munculnya cedera otak traumatis pada janin saat melahirkan.
Kerusakan cairan khusus (CSF) di sumsum tulang belakang janin. Akibatnya, saluran pusatnya membentang.

Selain itu, sindrom Arnold-Chiari dapat terjadi secara bersamaan atau sebagai akibat dari kelainan lain, seperti kelumpuhan saraf tulang belakang.

Faktor risiko

Ada kemungkinan besar bahwa risiko perkembangan anomali Arnold-Chiari pada janin meningkatkan faktor-faktor berikut:

penyalahgunaan obat selama kehamilan, terutama jika mereka tidak diresepkan oleh dokter;
merokok, minum sambil membawa janin;
transfer penyakit virus janin ke ibu, seperti rubella.

Jenis-jenis malformasi Arnold Chiari

Semua jenis sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan lokasi rendah tonsil serebelar secara patologis. Namun, mereka berbeda satu sama lain dalam struktur jaringan otak, yang jatuh ke dalam kanal tulang belakang, adanya patologi perkembangan otak atau sumsum tulang belakang dan tingkat penetrasi medula oblongata ke tulang belakang.

Sebut jenis malformasi Arnold-Chiari:

Tipe 1 - rendah, di daerah serviks, terdapat amandel serebelum, tetapi tidak ada kelainan lain di otak.
Tipe 2 menunjukkan perpindahan otak kecil di foramen oksipital besar, dikombinasikan dengan anomali lain dari otak, tulang belakang dan sumsum tulang belakang.
Tipe 3 - penampilan hernia di belakang kepala dan perpindahan lengkap struktur otak belakang ke foramen oksipital yang membesar. Dengan jenis penyakit ini seseorang tidak akan bisa hidup untuk waktu yang lama, tahap ini penuh dengan kematian.

Gejala

Tipe 1 dan 2 sindrom Arnold Chiari jauh lebih umum daripada malformasi tipe 3. Tetapi ini adalah penyakit yang sama sekali berbeda, jadi pertimbangkan gejala masing-masing secara terpisah.

Gejala sindrom Arnold Chiari 1 dan tipe 2

Gejala Chiom anomali tipe 1 yang paling khas adalah sakit kepala permanen. Selain itu, tahap penyakit ini ditandai oleh:

mual, muntah;
tangan kehilangan kepekaan, menjadi lemah;
leher sangat sakit;
tinitus;
perjalanan menjadi tidak pasti;
di mata dua;
Menelan sulit, ucapan menjadi buram.

Gejala Sindrom Arnold Chiari Tipe 2 biasanya berkembang segera setelah lahir atau pada anak usia dini. Kami mencantumkannya:

masalah dengan menelan adalah gejala pasti dari anomali penyakit tipe 2 ini.
gagal napas, menangis lemah, mengi, napas bising pada bayi baru lahir dengan kelainan Chiari.

Gejala pada kasus anomali yang lebih parah:

Dengan derajat yang lebih parah dari sindrom Arnold-Chiari, kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang dapat diamati. Kami daftar gejala-gejala ini:

jika pasien menoleh, ia mungkin sementara mengalami kebutaan atau penglihatan ganda, bahkan kehilangan kesadaran;
anggota badan gemetar, gangguan koordinasi;
setengah dari wajah, bagian dari tubuh, lengan atau kaki sebagian dapat kehilangan sensitivitas;
otot-otot bagian wajah, tubuh, lengan, kaki melemah;
berbagai masalah buang air kecil.

Dengan demikian, metode perawatan berbagai jenis malformasi juga berbeda.

Pengobatan Sindrom Arnold Chiari

Ada beberapa metode untuk mengobati malformasi Arnold Chiari: pembedahan dan penggunaan metode non-pembedahan. Pilihan pengobatan tergantung pada gejala yang terkait dengan sindrom Arnold-Chiari, atau ketiadaannya, pada tingkat keparahan setiap pasien. Jadi, perawatan akan tergantung pada gejala penyakit.

Perawatan konservatif (non-bedah)

Dengan simptomatologi ringan, pasien secara teratur menjalani pemeriksaan profilaksis. Untuk nyeri ringan di daerah serviks-oksipital, dokter meresepkan obat penghilang rasa sakit, obat anti-inflamasi, dan pelemas otot. Pasien seperti itu perlu melakukan latihan fisik, terapi okupasi dapat membantu, apa pun yang akan berkontribusi untuk meningkatkan koordinasi otot dan menghilangkan gemetar. Ada kelas dengan terapis bicara. Semua tindakan ini dapat menunda atau sepenuhnya mencegah metode perawatan berikut.

Perawatan bedah

Jika penggunaan metode pengobatan konvensional sindrom Arnold-Chiari tidak membawa efek yang diinginkan atau pasien sangat khawatir dengan gejala seperti mati rasa pada ekstremitas, kelemahan di dalamnya, gangguan penglihatan, kehilangan kesadaran, maka diperlukan metode operasi untuk mengobati malformasi. Operasi bedah saraf dilakukan, pertama, untuk memperbaiki segala cacat yang menyebabkan kompresi otak, dan kedua, untuk menormalkan pergerakan cairan serebrospinal. Sebagai hasil dari intervensi bedah dalam pengobatan penyakit di atas, perkembangan kelainan pada struktur tulang belakang dan otak dihentikan, gejalanya stabil. Arnold Chiari Type 1 Syndrome diobati dengan menyingkirkan sepotong kecil tulang yang diangkat melalui pembedahan dari fossa posterior fossa kranial. Ini adalah operasi yang cukup umum untuk jenis sindrom ini, yang berlangsung beberapa jam, dan pasien pulih dalam waktu seminggu. Sebagai hasil dari operasi, ruang untuk otak meningkat dan tekanan intrakranial berkurang. Sindrom Arnold Chiari Tipe 2 diobati dengan bypass dan penutupan myelomeningocele.

Keberhasilan hasil operasi ditentukan oleh penurunan tekanan pada sumsum tulang belakang dan otak kecil, normalisasi aliran keluar cairan serebrospinal.

Pencegahan Sindrom Arnold Chiari

Pencegahan adalah pengobatan terbaik, tetapi sayangnya, 100% cara efektif untuk mencegah sindrom Arnold-Chiari belum diketahui secara ilmiah. Ini karena informasi yang tidak lengkap tentang penyebab anomali. Satu-satunya hal yang harus dilakukan oleh orang tua dari anak yang belum lahir, terutama ibu yang mengandung janin, adalah untuk menghilangkan secara maksimal faktor-faktor risiko yang tercantum di atas yang mempengaruhi perkembangan malformasi Arnold-Chiari. Selain itu, seorang wanita yang membawa janin harus mengikuti aturan gaya hidup sehat:

makan dengan baik;
jangan merokok atau minum alkohol, apalagi narkoba;
minum obat hanya sesuai resep dokter.

Sindrom Arnold Chiari

Sindrom Arnold-Chiari (A.-K. malformation) adalah penyakit bawaan yang ditandai oleh ketidakcocokan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur otak yang terletak di dalamnya, yang mengarah ke penghilangan serebelum dan batang otak pada foramen oksipital besar, serta penahanannya. Frekuensi kemunculan patologi perkembangan ini adalah sekitar 3-8 kasus per 100 ribu populasi. Usia rata-rata saat penyakit terdeteksi adalah 25-40 tahun. Dalam empat dari lima kasus, malformasi ini dikombinasikan dengan syringomyelia.

Sampai saat ini, penyebab sindrom Arnold-Chiari belum sepenuhnya ditetapkan. Ada tiga faktor patogenetik dari pembentukan patologi ini:

· Osteoneuropati bawaan bawaan yang ditentukan secara genetik;

· Cedera traumatis pada bagian wedge-occipital dan wedge-lattice stingray selama cedera kelahiran;

· Dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) di dinding saluran pusat sumsum tulang belakang.

Faktor penyebab juga bisa berupa cedera otak traumatis yang memperburuk penyisipan medula oblongata dan otak kecil ke dalam foramen oksipital (manifestasi penyakit) karena kurang berkembangnya alat ligamen, dikombinasikan dengan displasia struktur tulang dari persimpangan craniovertebral. Hydrocephalus juga dapat menjadi faktor yang memberatkan, yang menciptakan tekanan tambahan pada struktur ini dengan meningkatkan volume cairan serebrospinal di ventrikel.

Gejala sindrom Arnold Chiari

Manifestasi klinis sindrom Arnold-Chiari mungkin sebagai berikut:

· Pingsan dan pusing, tinitus;

· Nyeri pada daerah serviks-oksipital, yang diperburuk oleh bersin, batuk;

· Penurunan kekuatan pada otot-otot ekstremitas atas;

· Penurunan sensitivitas suhu dan nyeri pada ekstremitas atas;

· Kelenturan semua anggota badan (baik atas dan bawah);

· Pengurangan ketajaman visual, gangguan visual transien lainnya;

· Nystagmus (gerakan kejang involunter dari bola mata);

· Ketidakstabilan, kehilangan kesadaran (mungkin berhubungan dengan putaran kepala);

· Kencing yang sulit atau tidak disengaja;

· Dalam bentuk yang parah, melemahnya refleks faring, episode apnea (penghentian pernapasan jangka pendek) dapat diamati;

· Muntah yang tidak berhubungan dengan asupan makanan dan tidak membawa kelegaan (karena meningkatnya tekanan CSF);

· Gangguan pendengaran menyerupai neuritis koklea;

· Stridor bawaan (pernapasan bising) dan perilaku sianotik selama menyusui pada bayi dengan sindrom Arnold-Chiari tipe II.

Seringkali, patologi ini terdeteksi sepenuhnya secara kebetulan saat survei untuk penyakit lain. Dalam diagnosis malformasi Arnold-Chiari, pencitraan resonansi magnetik otak, serta sumsum tulang belakang leher dan leher atas, adalah metode pilihan. Dengan menggunakan metode ini, keturunan amandel dari otak kecil dan batang otak divisualisasikan di bawah garis yang ditarik dari palatum durum ke tepi posterior foramen oksipital (garis Chamberlain). Karena seringnya kombinasi patologi ini dengan syringomyelia, kista syringomyelic juga dapat ditemukan di bawah lokasi pelanggaran. Mungkin untuk mencurigai sindrom Arnold-Chiari selama elektroensefalografi, roentgenografi tengkorak (kelainan perkembangan tulang), Echo-EG, computed tomography.

Sejak akhir abad kesembilan belas ada klasifikasi sindrom Arnold-Chiari, yang mengidentifikasi empat jenis anomali ini:

· Tipe I dari sindrom Arnold-Chiari biasanya ditemukan pada orang dewasa atau remaja dan ditandai dengan kelalaian tonsil serebelar ke dalam foramen besar, dan sering disertai dengan hidromielia (akumulasi CSF di saluran pusat sumsum tulang belakang);

· Tipe II bermanifestasi dan terdeteksi segera setelah lahir, ditandai dengan dislokasi tidak hanya dari amandel, tetapi juga dari cacing otak kecil, IV ventrikel dan medula oblongata, dan sering disertai dengan hydromyelia, yang biasanya dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia spinal bawaan);

· Tipe III jauh lebih jarang dan ditandai dengan dislokasi caudal yang signifikan dari semua struktur fossa kranial posterior, yang sering tidak sesuai dengan kehidupan;

· Tipe IV adalah hipoplasia otak kecil tanpa kelalaiannya.

Jika terjadi gejala karakteristik kelainan ini, Anda harus menghubungi spesialis untuk diagnosis.

Pengobatan Sindrom Arnold Chiari

Dalam kasus deteksi patologis ini, yaitu, tanpa gejala klinis, pengobatan tidak diperlukan. Jika hanya ada gejala seperti sakit kepala, nyeri di leher, meresepkan terapi simtomatik (pelemas otot, analgesik). Dengan perkembangan gejala neurologis atau ketidakefektifan metode pengobatan konservatif, perawatan bedah (dekompresi kraniovertebral) dapat dilakukan.

Syringomyelia, hydrocephalus, paresis, dan paralysis dapat memainkan peran komplikasi dari sindrom Arnold-Chiari.

Pencegahan Sindrom Arnold Chiari

Pencegahan patologi ini tidak ada. Anda hanya dapat menghindari cedera otak dan kelahiran yang traumatis.

Anomali Arnold Chiari: gejala dan pengobatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Kondisi ini mengacu pada kelainan bawaan, meskipun tidak selalu memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul setelah 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala kerusakan otak, lesi sumsum tulang belakang, dan sirkulasi cairan serebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya menempatkan pencitraan resonansi magnetik. Perawatan dilakukan dengan metode konservatif dan bedah. Dari artikel ini Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan perawatan dari anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan sumsum tulang belakang berada pada level antara tulang tengkorak dan tulang belakang leher. Inilah foramen oksipital besar, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, karena jaringan otak memasuki sumsum tulang belakang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya, medula, jembatan dan otak kecil, termasuk dalam formasi fossa kranial posterior. Jika formasi ini (satu per satu atau semua bersama-sama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka terjadi anomali Arnold-Chiari. Lokasi cerebellum yang salah, medula oblongata menyebabkan kompresi medula spinalis di regio spinal servikalis, mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan malformasi lain dari persimpangan craniovertebral, yaitu, di mana tengkorak bertransisi ke tulang belakang. Dalam kasus gabungan seperti itu, gejalanya biasanya lebih jelas dan membuatnya terasa cukup dini.

Anomali Arnold Chiari dinamai menurut dua ilmuwan: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan deskripsi anatomi tentang penurunan bagian bawah belahan otak kecil ke foramen besar.

Varietas anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari terjadi dengan frekuensi 3,2 hingga 8,4 kasus per 100.000 populasi. Kisaran yang luas seperti itu sebagian disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Apa yang kita bicarakan Faktanya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari biasanya dibagi menjadi empat subtipe (dijelaskan oleh Chiari), tergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan seberapa tidak teraturnya mereka dalam struktur:

Anomali Arnold Chiari I - ketika amandel serebelum turun dari tengkorak ke kanal vertebral (bagian bawah hemisfer serebelar);
Anomali Arnold Chiari II - ketika sebagian besar otak kecil (termasuk cacing), medula, ventrikel IV, turun ke kanal tulang belakang;
Anomali Arnold Chiari III - ketika hampir semua formasi fossa kranial posterior (serebelum, medula, ventrikel IV, jembatan) terletak di bawah foramen oksipital besar. Cukup sering mereka terletak di hernia serebral dari daerah serviks-oksipital (situasi di mana ada cacat pada kanal tulang belakang dalam bentuk celah lengkung tulang belakang, dan isi kantung dural, yaitu, sumsum tulang belakang dengan semua membran, tonjolan ke dalam defek ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat pada kasus anomali jenis ini;
Anomali Arnold-Chiari IV - hipoplasia otak kecil, tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan benar.

Jenis wakil I dan II lebih umum. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa tipe III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% dari semua kasus anomali Arnold Chiari dikombinasikan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang ditandai oleh adanya rongga di sumsum tulang belakang yang menggantikan jaringan otak).

Dalam perkembangan anomali, peran utama milik gangguan pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada periode prenatal. Namun, faktor berikut harus diperhitungkan: cedera kepala yang terjadi saat melahirkan, cedera craniocerebral berulang pada masa kanak-kanak dapat merusak lapisan tulang di pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ini menjadi terlalu kecil, dengan kemiringan yang rata, karena itu semua struktur fossa tengkorak posterior sama sekali tidak dapat masuk ke dalamnya. Mereka “mencari jalan keluar” dan bergegas ke foramen besar, dan kemudian ke kanal tulang belakang. Situasi ini sampai batas tertentu dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Juga, gejala yang mirip dengan anomali Arnold Chiari dapat terjadi dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfer serebelar bergerak ke foramen besar dan kanal vertebra.

Gejala

Manifestasi klinis utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, pembuluh yang memberi makan otak, jalur cairan serebrospinal, akar saraf kranial yang melewati daerah ini ditekan.

Merupakan kebiasaan untuk membedakan 6 sindrom neurologis yang mungkin menyertai anomali Arnold-Chiari:

Tentu, tidak semua 6 sindrom selalu hadir. Tingkat keparahannya bervariasi hingga derajat yang bervariasi, tergantung pada struktur mana dan bagaimana kompresi.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang sebagai akibat gangguan sirkulasi cairan serebrospinal (CSF). Biasanya, cairan serebrospinal mengalir bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid dari sumsum tulang belakang. Bagian bawah amandel dari otak kecil menghalangi proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cairan serebrospinal di pleksus koroid otak terus berlanjut, dan tidak ada tempat untuk melayang, pada umumnya (tidak termasuk mekanisme penyerapan alami, yang dalam hal ini tidak cukup). Minuman keras menumpuk di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan perluasan ruang yang mengandung minuman keras (hidrosefalus). Ini memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala dari karakter melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, tertawa, mengejan. Rasa sakit dirasakan di bagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot-otot leher. Episode muntah mendadak dapat terjadi sama sekali tidak terkait dengan makan.

Sindrom cerebellar memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi gerakan, gaya berjalan "mabuk", dan intersepsi saat melakukan gerakan yang ditargetkan. Pasien khawatir pusing. Mungkin penampakan tremor pada tungkai. Bicara dapat terganggu (menjadi dibagi menjadi suku kata yang terpisah, nyanyian). Gejala yang agak spesifik dianggap "nystagmus mengalahkan." Ini adalah gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata, diarahkan, dalam hal ini, ke bawah. Pasien mungkin mengeluh penglihatan ganda karena nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamai sesuai dengan struktur yang mengalami kompresi. Вulbus adalah nama medula oblongata karena bentuk bulbousnya, oleh karena itu bulbar syndrome berarti tanda-tanda kerusakan medula oblongata. Dan piramida adalah struktur anatomi medula oblongata, yang merupakan kumpulan serabut saraf yang membawa impuls dari korteks serebral ke sel-sel saraf tanduk anterior dari sumsum tulang belakang. Piramida bertanggung jawab atas gerakan sukarela di tungkai dan tubuh. Dengan demikian, sindrom bulbar-piramidal secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan otot pada tungkai, mati rasa dan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu (serat melewati medula). Menghancurkan nukleus saraf kranialis yang terletak di batang otak menyebabkan gangguan penglihatan dan pendengaran, bicara (karena gangguan pergerakan lidah), suara hidung, tersedak saat makan, sulit bernapas. Mungkin ada kehilangan kesadaran jangka pendek atau kehilangan tonus otot sambil mempertahankan kesadaran.

Sindrom radikular dalam kasus anomali Arnold Chiari adalah munculnya tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini mungkin termasuk gangguan mobilitas lidah, suara hidung atau serak, gangguan konsumsi makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan sensorik pada wajah.

Sindrom insufisiensi Vertebrobasilar dikaitkan dengan gangguan pasokan darah di kumpulan darah yang sesuai. Karena itu, ada serangan pusing, kehilangan kesadaran atau tonus otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahwa sebagian besar gejala anomali Arnold-Chiari tidak muncul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi karena efek gabungan dari berbagai faktor. Dengan demikian, serangan kehilangan kesadaran disebabkan oleh kompresi pusat-pusat spesifik medula oblongata, dan oleh gangguan pasokan darah di cekungan vertebrobasilar. Situasi serupa terjadi dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pusing, dan sebagainya.

Sindrom syringomyelitis tidak selalu terjadi, tetapi hanya dalam kasus kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan kistik sumsum tulang belakang. Situasi ini dimanifestasikan oleh gangguan sensitivitas yang terdisosiasi (ketika suhu, nyeri dan sensitivitas taktil rusak, dan dalam (posisi ekstremitas di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa tungkai, dan gangguan fungsi panggul (inkontinensia urin dan tinja). Tentang apa yang dimanifestasikan syringomyelia, Anda dapat membaca di artikel terpisah.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari memiliki gambaran klinisnya sendiri. Anomali Tipe I Arnold-Chiari mungkin tidak termanifestasi sama sekali sampai berusia 30-40 tahun (ketika tubuh masih muda, kompresi struktur dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah temuan acak ketika melakukan pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain.

Tipe II sering dikombinasikan dengan cacat lain: meningomyelocele dari daerah lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinis terjadi sejak menit pertama kehidupan. Selain gejala utama, anak memiliki pernapasan yang keras dengan periode berhenti, pelanggaran menelan susu, memasukkan makanan ke hidung (anak tersedak, tersedak, dan tidak bisa mengisap payudara).

Tipe III juga sering dikombinasikan dengan malformasi otak dan daerah serviks-oksipital lainnya. Di hernia serebral di daerah serviks-oksipital dapat ditemukan tidak hanya otak kecil, tetapi juga medula, lobus oksipital. Cacat ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan.

Tipe IV oleh beberapa ilmuwan, baru-baru ini, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Kiari dalam pandangan modern, karena tidak disertai dengan kelalaian otak kecil ke dalam foramen oksipital besar. Namun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menggambarkan patologi ini, mengandung tipe IV.

Diagnostik

Kombinasi sejumlah gejala yang dijelaskan di atas memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk konfirmasi diagnosis yang akurat, perlu memiliki komputer atau pencitraan resonansi magnetik (metode yang terakhir lebih informatif). Gambar yang diperoleh dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan penghilangan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengkonfirmasi diagnosis.

Perawatan

Pilihan pengobatan untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada adanya gejala penyakit.

Jika cacat telah diidentifikasi secara kebetulan (yaitu, tidak memiliki manifestasi klinis dan tidak mengganggu pasien) selama pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain, maka pengobatan tidak dilakukan sama sekali. Pasien diatur untuk pengamatan dinamis, agar tidak ketinggalan momen munculnya gejala klinis kompresi otak pertama.

Jika anomali memanifestasikan dirinya menjadi sedikit sindrom hipertensi-hidrosefalik, maka upaya pengobatan konservatif dilakukan. Untuk tujuan ini, gunakan:

obat dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangi jumlah minuman keras, berkontribusi pada pengurangan rasa sakit;
obat antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi rasa sakit;
relaksan otot dengan adanya ketegangan otot di daerah serviks.

Jika penggunaan obat-obatan sudah cukup, maka untuk beberapa periode ini berhenti dan. Jika tidak ada efek, atau pasien memiliki tanda-tanda sindrom neurologis lainnya (kelemahan otot, kehilangan sensitivitas, tanda-tanda disfungsi saraf kranial, serangan berkala kehilangan kesadaran, dll.), Kemudian beralih ke perawatan bedah.

Perawatan bedah terdiri dari pemasangan fosa kranial posterior, pengangkatan sebagian tulang oksipital, reseksi tonsil serebelum yang diturunkan ke foramen oksipital besar, diseksi adhesi ruang subaraknoid yang mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal. Terkadang mungkin perlu dilakukan operasi pintas, yang tujuannya adalah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal yang berlebihan. "Kelebihan cairan" melalui tabung khusus (shunt) dibuang ke dada atau rongga perut. Menentukan saat ketika kebutuhan muncul untuk perawatan bedah adalah tugas yang sangat penting dan krusial. Perubahan sensitivitas, kehilangan kekuatan otot, dan kerusakan saraf kranial mungkin tidak sepenuhnya pulih setelah operasi. Karena itu, penting untuk tidak melewatkan momen ketika Anda benar-benar tidak dapat melakukannya tanpa operasi. Pada cacat tipe II, perawatan bedah diindikasikan pada hampir 100% kasus tanpa perawatan konservatif sebelumnya.

Dengan demikian, anomali Arnold Chiari adalah salah satu sifat buruk dari perkembangan manusia. Mungkin asimtomatik, dan dapat memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinis dari penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pendekatan terapeutik bervariasi: dari tidak adanya intervensi hingga metode operasional. Volume tindakan terapeutik ditentukan secara individual.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
trauma ikan pari saat melahirkan;
tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

sakit kepala pada sepertiga pasien;
nyeri tungkai - 11%;
kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
penglihatan ganda - 13%;
gangguan menelan - 8%;
muntah dalam 5%;
pelanggaran pengucapan - 4%;
pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.

Sindrom Arnold Chiari (kelainan): gejala dan pengobatan

Sindrom (anomali) Arnold-Chiari - gejala utama:

Sakit kepala
Kelemahan
Pusing
Koordinasi Gerakan
Visi kabur
Dering di telinga
Hilangnya kesadaran
Nyeri leher
Nyeri tengkuk
Hilangnya sensasi
Gangguan kemih
Tekanan intrakranial meningkat
Anggota badan gemetar
Deformasi kaki
Gerakan mata yang ditingkatkan
Kelainan bentuk tulang belakang
Melemahnya refleks faring
Henti pernapasan sementara
Gerakan mata yang tidak terkontrol
Kekuatan otot berkurang

Sindrom Arnold-Chiari atau Anomali (malformasi Arnold-Chiari) adalah sekelompok patologi perkembangan otak. Pelanggaran terkait dengan berfungsinya otak kecil, yang bertanggung jawab atas keseimbangan manusia. Kelompok ini juga termasuk patologi medula oblongata, yang dimanifestasikan dalam gangguan pusat-pusat yang bertanggung jawab untuk sistem pernapasan, kardiovaskular dan sistem saraf pusat.

Selama perkembangan normal, otak kecil dan amandelnya terletak di tengkorak di atas foramen oksipital. Selama perkembangan anomali Arnold-Chiari, amandel serebelum turun dan medula diperas.

Jika Anda meyakini statistiknya, anomali Arnold-Chiari terjadi pada 3–8 orang dari 100 ribu. Tergantung pada tingkat perkembangan penyakit, serta jenis anomali, diagnosis dapat dibuat pada minggu-minggu pertama kehidupan bayi baru lahir, jika selama kehamilan ada faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan janin. Lebih banyak pakar patologi dapat ditemukan pada orang dewasa. Ini mungkin mengejutkan, karena gejala dan keluhan yang diucapkan tidak terjadi pada semua kasus.

Sindrom Arnold-Chiari dalam kasus-kasus tertentu diwariskan, sehingga ada faktor risiko untuk perkembangan patologi pada janin selama kehamilan pada wanita.

Alasan

Anomali Arnold Chiari atau malformasi Arnold Chiari berkembang karena beberapa alasan. Namun yang utama adalah pengaruh faktor-faktor buruk pada tubuh ibu hamil selama kehamilan.

Setiap wanita hamil mungkin berisiko memiliki bayi dengan patologi semacam itu. Ini difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

penggunaan sejumlah besar obat-obatan selama kehamilan berdampak buruk pada perkembangan janin;
jika seorang wanita hamil merokok dan mengonsumsi alkohol selama periode ini;
jika dia memiliki beberapa penyakit virus.

Semua alasan ini akan berdampak negatif pada perkembangan janin.

Sindrom Arnold-Chiari bawaan mungkin disebabkan oleh perkembangan tulang tengkorak yang tidak tepat. Bagian belakang tengkorak mungkin terlalu kecil, sehingga otak kecil dan lobus oksipital tidak ditempatkan dengan benar. Bagian oksipital juga bisa membesar. Semua ini adalah apa yang oleh klinisi disebut sebagai kelainan Arnold-Chiari.

Malformasi Chiari yang didapat berkembang karena cedera pada anak selama kelahiran.

Klasifikasi

Anomaly Arnold-Chiari tipe 1. Untuk jenis karakteristik ini adalah penghilangan amandel serebelum di bawah foramen oksipital;
anomali tipe 2. Bentuk bawaan, karena mulai berkembang bahkan selama perkembangan janin. Kehadiran patologi dapat ditegakkan dengan metode pemeriksaan instrumental - amandel serebelum dan struktur GM lainnya keluar melalui foramen oksipital besar;
anomali tipe 3. Medula dan otak kecil turun ke tingkat meningokel di daerah serviks-oksipital;
anomali 4 tipe. Dengan patologi ini, ada keterbelakangan otak kecil;

Selain itu, penyakit Chiari tipe 2 paling umum terjadi pada penyakit SSP lainnya. Malformasi tipe ketiga dan keempat dianggap tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Gejala anomali Arnold Chiari bersifat umum dan spesifik. Awalnya, mungkin ada rasa sakit di leher, menjalar ke leher. Rasa sakit meningkat dengan cegukan, batuk. Sensitivitas kulit menghilang, yang mungkin menandakan perkembangan patologi ini. Kehilangan kesadaran, pusing, dan kehilangan penglihatan adalah tanda-tanda anomali yang mengkhawatirkan. Penurunan kekuatan otot lengan juga dapat terjadi karena perkembangan penyakit Chiari. Kesemutan bisa terjadi di area tangan. Ketika penyakit ini diperburuk, pernapasan dapat berhenti untuk waktu yang singkat, refleks faring melemah, gerakan mata menjadi tidak terkendali dan dipercepat.

Secara umum, seseorang yang memiliki kecurigaan malformasi Arnold Chiari tampaknya memiliki sensasi dengungan dan desisan dan dering di telinga. Juga meningkatkan tekanan intrakranial, sakit kepala, terutama di pagi hari. Koordinasi semakin memburuk dan tremor ekstremitas atas dan bawah terjadi. Masalah lebih lanjut mungkin timbul dengan buang air kecil. Secara umum, ada perasaan lemah, letih.

Semua gejala mengintensifkan dan menjadi cerah selama gerakan. Jika Anda tidak berkonsultasi dengan dokter dan tidak memulai perawatan, maka penyakit ini dapat menyebabkan sumsum tulang belakang atau infark otak. Bahaya lain adalah akumulasi cairan berlebih di otak. Karena perkembangan malformasi Chiari, kelainan bentuk kaki dan tulang belakang dapat terjadi.

Diagnostik

Jika tidak ada keluhan spesifik, maka sindrom Arnold-Chiari dapat dideteksi selama pemeriksaan yang dijadwalkan. Kadang-kadang anomali Chiari tidak menyebabkan seseorang merasa tidak nyaman dan secara tidak sengaja terdeteksi selama berbagai prosedur, atau saat pemeriksaan oleh dokter.

Pemeriksaan umum - ECHO-EG, EEG dan REG dapat mengungkapkan peningkatan tekanan intrakranial. Gambar X-ray pada tengkorak menunjukkan anomali tulang. Tetapi metode ini tidak memungkinkan untuk akhirnya menegakkan diagnosis.

Jika ada kecurigaan pada patologi perkembangan otak, dokter mengarahkan pasien ke pencitraan resonansi magnetik otak dan sumsum tulang belakang. Computed tomography juga dapat diresepkan untuk pasien. Selama tomografi tidak bisa bergerak. Agar berhasil melaksanakan prosedur pada bayi dan anak kecil, mereka terbenam dalam keadaan tidur obat. Terkadang Anda perlu memperkenalkan agen kontras untuk mendapatkan gambar yang jelas. Alat ini memungkinkan memvisualisasikan struktur tulang, memperlihatkan formasi jaringan lunak tengkorak.

Untuk menentukan komorbiditas, tomografi tulang belakang juga diperlukan.

Perawatan

Pengobatan anomali Arnold Chiari tergantung pada jenis, durasi dan tingkat keparahan penyakit. Dokter harus terbiasa dengan hasil dari semua pemeriksaan pasien dan melakukan perawatan individual. Jika gejala utamanya adalah sakit kepala ringan, maka terapi konservatif bisa dilakukan. Paling sering, dokter meresepkan NPC penerimaan dan relaksan otot.

Jika pengobatan malformasi Arnold-Chiari tidak memberikan hasil positif, kelemahan muncul, anggota badan menjadi mati rasa dan keluhan lainnya timbul, maka perlu dilakukan pembedahan. Selama itu, kompresi serabut saraf harus dihilangkan dan aliran cairan serebrospinal harus dinormalisasi. Untuk melakukan ini, tambah volume fossa tengkorak posterior. Setelah operasi, pasien menjalani kursus rehabilitasi sekitar tujuh hari.

Sebagai hasil dari pengobatan anomali Arnold Chiari yang berhasil, fungsi pernapasan dan motor menjadi normal, sensitivitas kembali, nyeri hilang.

Meskipun ada peningkatan yang signifikan dalam kondisi pasien, ia membutuhkan pemeriksaan berkala oleh dokter.

Pencegahan Anomali

Karena sindrom Arnold-Chiari tidak dipahami dengan baik, maka perlu untuk menjaga kesehatan Anda dengan baik. Membutuhkan pencegahan dasar, yang dikurangi untuk mempertahankan gaya hidup sehat. Karena penyakit ini dapat berkembang pada janin, selama kehamilan seorang wanita harus makan makanan sehat. Diet harus mencakup sebanyak mungkin sayuran, buah-buahan, jus segar, produk susu dan daging. Lebih banyak harus diambil vitamin kompleks. Untuk waktu yang lama, Anda harus berhenti mengonsumsi alkohol dan rokok. Anda juga hanya perlu minum obat-obatan dan dalam dosis seperti yang ditunjukkan oleh dokter. Dan ini akan menjamin perkembangan normal janin selama kehamilan. Jika ada gejala yang mengganggu, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter, diperiksa dan mulai pengobatan anomali Arnold-Chiari.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Sindrom Arnold-Chiari (anomali) dan gejala-gejala dari penyakit ini, maka Anda dapat dibantu oleh dokter: ahli bedah saraf, ahli genetika, dokter anak.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Migrain adalah penyakit neurologis yang cukup umum, disertai dengan sakit kepala paroksismal parah. Migrain, gejala-gejala yang sebenarnya sakit, terkonsentrasi dari setengah kepala terutama di mata, pelipis dan dahi, dalam mual, dan dalam beberapa kasus muntah, terjadi tanpa mengacu pada neoplasma otak, stroke dan cedera serius pada kepala, walaupun dan dapat menunjukkan relevansi pengembangan patologi tertentu.

Osteochondrosis serviks, konsentrasi yang dicatat, sebagaimana dapat ditentukan dari namanya, di leher, adalah patologi yang cukup umum. Osteochondrosis serviks, yang gejalanya tidak selalu dapat dianggap unik semata-mata sebagai penyakit ini, mengingat karakteristik lokalisasi dan proses lokalnya, sering mengarah pada perawatan spesialis di daerah lain, sehingga kontroversial gejala-gejala ini.

Tripofobia adalah suatu kondisi di mana seseorang memiliki ketakutan panik ketika melihat lubang, lubang klaster (banyak lubang), tes gelembung, abses kulit, dll. Tripofobia, gejalanya, walaupun faktanya penyakit tersebut tidak dikenali dalam pengobatan resmi, Ini mencatat sekitar 10% dari populasi, memanifestasikan dirinya dalam bentuk mual, pruritus, tremor saraf dan ketidaknyamanan umum ketika penyebab terdaftar fobia ini muncul di depan mata.

Kompleks gejala yang menunjukkan pelanggaran sirkulasi serebral yang timbul pada latar belakang penekanan satu atau beberapa pembuluh darah yang melaluinya darah masuk ke otak adalah sindrom arteri vertebralis. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1925 oleh dokter Prancis terkenal yang mempelajari gejala yang menyertai osteochondrosis serviks. Pada saat itu, itu terjadi terutama pada pasien usia lanjut, tetapi hari ini penyakitnya telah menjadi "lebih muda" dan gejalanya semakin banyak ditemukan pada usia 30, dan kadang-kadang orang muda berusia 20 tahun.

Paragonimiasis - penyakit yang memanifestasikan dirinya sebagai lesi pada sistem pernapasan. Agen penyebab dari proses patologis adalah organisme parasit - cacing paru Paragonimus westermani. Biasanya terlokalisasi di area paru-paru. Jarang, tetapi masih, dapat bergerak ke otak dan organ internal lainnya. Tidak ada batasan usia dan jenis kelamin.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?