Sindrom antifosfolipid (APS): esensi, penyebab, diagnosis, pengobatan, bahayanya

Empat dekade lalu, sindrom antifosfolipid (APS) atau sindrom antibodi antifosfolipid (SAFA) tidak diketahui bahkan oleh dokter yang tidak terlibat dalam masalah ini, belum lagi pasien. Mereka mulai membicarakannya hanya sejak awal tahun 80-an abad lalu, ketika dokter London Graham Hughes mempresentasikan kompleks gejala secara terperinci.Oleh karena itu, APS dapat ditemukan dengan nama ini - sindrom Hughes (beberapa penulis menyebutnya sindrom Hughes, yang juga benar).

Apa yang menakutkan penyakit dokter, pasien, dan terutama wanita yang memimpikan menjadi ibu ini? Ini semua tentang aksi antibodi antifosfolipid (APLA), yang menyebabkan peningkatan pembentukan trombus di pembuluh vena dan pembuluh darah sistem peredaran darah, yang mempersulit jalannya kehamilan, memicu keguguran dan persalinan prematur, di mana janin sering meninggal. Selain itu, perlu dicatat bahwa sindrom antibodi antifosfolipid lebih sering terdeteksi pada paruh perempuan, yang berada dalam usia reproduksi (20 - 40 tahun). Pria dalam hal ini lebih beruntung.

Dasar pengembangan sindrom antibodi fosfolipid

Penyebab pembentukan kompleks gejala ini adalah munculnya antibodi (AT), yang diarahkan ke fosfolipid yang menghuni membran berbagai sel dari banyak jaringan organisme hidup (lempeng darah - trombosit, sel saraf, sel endotel).

Fosfolipid hadir pada membran sel dan bertindak sebagai antigen berbeda dalam struktur dan kemampuannya untuk memberikan respons imun, sehingga mereka dibagi menjadi beberapa jenis, misalnya fosfolipid netral dan anionik (bermuatan negatif) - kedua kelas ini paling umum.

Jadi, jika ada kelas fosfolipid yang berbeda, maka antibodi bagi mereka akan membentuk komunitas yang agak beragam. Antibodi antifosfolipid (APLA) harus dari arah yang berbeda, memiliki kemampuan untuk bereaksi dengan determinan tertentu (baik anionik atau netral). Yang paling terkenal, didistribusikan secara luas, dari kepentingan klinis kritis adalah imunoglobulin, yang digunakan untuk diagnosis APS:

• Antikoagulan Lupus (imunoglobulin kelas G atau M - IgG, IgM) - populasi ini pertama kali ditemukan pada pasien SLE (lupus erythematosus sistemik) dan sangat rentan terhadap trombosis;
• Antibodi terhadap antigen kardiolipin, yang merupakan komponen utama dari tes sifilis, disebut reaksi Wasserman. Sebagai aturan, antibodi ini adalah imunoglobulin kelas A, G, M;
• AT, memanifestasikan dirinya dalam campuran kolesterol, kardiolipin, fosfatidilkolin (hasil positif palsu dari reaksi Wasserman);
• Antibodi yang tergantung beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid (total imunoglobulin kelas A, G, M). Β-2-GP-1 sendiri mengacu pada antikoagulan alami, yaitu zat yang mencegah pembentukan gumpalan darah yang tidak perlu. Secara alami, tampilan imunoglobulin menjadi beta-2-GP-1 mengarah pada terjadinya trombosis.

Studi tentang antibodi terhadap fosfolipid sangat penting dalam diagnosis sindrom, karena pada dirinya sendiri penuh dengan kesulitan tertentu.

Diagnosis sindrom antifosfolipid

Tentu saja, sindrom antifosfolipid juga dapat diduga untuk sejumlah gejala klinis, tetapi diagnosis akhir harus dibuat berdasarkan kombinasi gejala dan pemeriksaan imunologis pasien, yang menyiratkan daftar tertentu (dan agak lebar) dari tes laboratorium. Ini adalah metode tradisional: umum (dengan penghitungan trombosit) dan analisis darah biokimia, termasuk koagulogram, dan tes khusus yang bertujuan mengidentifikasi antibodi terhadap fosfolipid.

Pemeriksaan yang tidak mencukupi (artinya definisi metode tunggal, seringkali yang paling standar dan mudah diakses, yang, misalnya, sering dianggap sebagai tes anti-kardiolipin), kemungkinan mengarah pada overdiagnosis, karena analisis ini memberikan hasil positif dalam kondisi patologis lainnya.

Metode diagnosis laboratorium yang sangat penting saat ini adalah definisi:

1. Lupus anticoagulants (VA) (kondisi utama dalam diagnosis APS);
2. Imunoglobulin terhadap antigen kardiolipin (reaksi Wasserman, yang positif dalam kasus SAFA);
3. Titer antibodi dari masing-masing fosfolipid membran (β-2-glikoprotein-1-antibodi yang bergantung pada kofaktor) - sebagai aturan, mereka akan meningkat.

Tes-tes ini terutama digunakan untuk skrining, hasil positif yang harus diverifikasi oleh studi imunologis konfirmasi untuk jangka waktu tertentu (12 minggu).

Kriteria laboratorium yang memadai untuk diagnosis APS dapat dianggap sebagai salah satu tes jika:

• VA ditentukan 2 kali atau lebih selama periode waktu di atas;
• Imunoglobulin kelas G dan M terhadap antigen kardiolipin juga muncul setidaknya 2 kali dalam 12 (dan setidaknya) minggu dalam konsentrasi tertentu;
• AT untuk β-2-glikoprotein-1 terdeteksi setidaknya dua kali dalam 12 minggu, pada tingkat yang cukup untuk diagnosis.

Hasil skrining tidak dapat dianggap andal, dan diagnosis ditegakkan jika penentuan antibodi terhadap fosfolipid dimulai lebih awal dari 12 minggu daripada gejala klinis muncul, atau 5 tahun setelah timbulnya penyakit. Singkatnya, untuk diagnosis "APS" memerlukan adanya tanda-tanda klinis dan hasil positif dari setidaknya satu dari tes yang terdaftar.

Sebagai tes tambahan untuk diagnosis sindrom fosfolipid gunakan:

1. Analisis Wasserman positif palsu;
2. Perumusan tes Coombs;
3. Definisi faktor rheumatoid (RF) dan antinuklear;
4. Investigasi cryoglobulin dan AT titer terhadap DNA.

Perlu dicatat bahwa tanpa menentukan antikoagulan lupus dalam setengah dari kasus APS tetap tidak dikenali, tetapi jika Anda melakukan semua penelitian, maka ada kemungkinan besar bahwa diagnosis akan ditegakkan dengan benar dan pengobatan akan dimulai tanpa penundaan. Untungnya, sekarang banyak perusahaan menawarkan sistem pengujian yang nyaman dan andal yang mengandung set reagen yang diperlukan. Untuk pembaca (untuk tujuan pendidikan), dapat dikatakan bahwa racun ular sering digunakan untuk meningkatkan kualitas diagnostik kompleks gejala ini (di suatu tempat ular berbisa, dan di suatu tempat - efy dan gyurzy).

Patologi mendorong pengembangan AFLA

Dalam kasus proses patologis yang dihasilkan dari aktivasi sel B, konsentrasi APLA cukup tinggi dan mereka terdeteksi dengan frekuensi tinggi di bawah kondisi berikut:

Lupus erythematosus sistemik menyebabkan peningkatan produksi afla

SLE (systemic lupus erythematosus);

kemungkinan manifestasi sindrom antifosfolipid

Produksi jangka panjang antibodi antifosfolipid, terlepas dari alasan yang diperlukannya, sebagai aturan, diakhiri dengan pembentukan sindrom antifosfolipid. Namun, apa itu sindrom antifosfolipid, apa manifestasi klinisnya, bagaimana cara mengatasinya?

Opsi patologi

Perkembangan sindrom antibodi antifosfolipid dapat menyebabkan berbagai penyebab, perjalanan dan gejala klinisnya tidak selalu homogen, dan indikator laboratorium tidak dapat dibatasi pada kerangka apa pun, oleh karena itu jelas bahwa penyakit perlu diklasifikasikan. Berdasarkan kriteria yang tercantum (penyebab, gejala, kursus, tes), ada:

1. APS primer, yang secara etiologis tidak terkait dengan patologi spesifik yang merupakan latar belakang untuk pembentukan respon imun semacam ini;
2. APS sekunder - latar belakangnya adalah proses autoimun lainnya, dan menyertai mereka, misalnya, SLE;
3. Catastrophic adalah varian yang agak jarang tetapi sangat berbahaya dari sindrom antifosfolipid, itu memberikan kegagalan poliorgan yang cepat karena beberapa trombosis organ internal (trombosis umum) dan sering berakhir dengan kematian pasien;
4. AFLA adalah bentuk negatif, yang sangat menarik karena menciptakan kesulitan yang besar dalam diagnosis, karena terjadi tanpa kehadiran dalam serum pasien dari penanda utama patologi ini - antikoagulan lupus dan antibodi terhadap kardiolipin.

Klasifikasi dijelaskan patologi sering termasuk penyakit lain, dan beberapa fakta asalnya menunjukkan bahwa pengaruh APLA adalah penyebab yang disebut sindrom Sneddon - vasculopathy trombotik PERADANGAN, disertai dengan trombosis berulang pada pembuluh kepala, sianosis kulit yang tidak rata (livedo reticularis) dan hipertensi. Dalam hal ini, sindrom itu sendiri dianggap sebagai salah satu varian dari SAFA.

Dengan demikian, dapat dikatakan bahwa antibodi terhadap fosfolipid adalah "yang harus disalahkan" untuk semua. Tetapi apa yang mereka lakukan dalam tubuh yang begitu mengerikan? Apa yang mengancam? Bagaimana manifestasi sindrom misterius ini? Mengapa sangat berbahaya selama kehamilan? Apa prognosisnya dan apakah ada perawatan yang efektif? Ada banyak pertanyaan yang tersisa... Pembaca akan menemukan jawaban untuk mereka lebih lanjut...

Apa yang dimaksud dengan antibodi terhadap fosfolipid?

Dasar-dasar mekanisme patogenetik terletak pada fakta bahwa antibodi terhadap fosfolipid, yang bekerja pada dinding pembuluh darah, juga memiliki efek negatif pada faktor sistem hemostasis (baik seluler maupun humoral), yang secara signifikan mengganggu keseimbangan antara reaksi prothrombotik dan antitrombotik. Dan ketidakseimbangan antara proses-proses ini, pada gilirannya, akan menghasilkan peningkatan kapasitas pembekuan darah, suatu pembentukan gumpalan darah yang berlebihan, yaitu, akan mengarah pada pengembangan trombosis.

Dengan sindrom antifosfolipid, berbagai pembuluh dapat dipengaruhi: dari kapiler hingga batang arteri besar yang terletak di bagian tubuh manusia, oleh karena itu spektrum gejala patologi ini sangat luas. Ini mempengaruhi berbagai bidang kedokteran, sehingga menarik banyak spesialis: ahli reumatologi, ahli saraf, ahli jantung, dokter kandungan, dokter kulit, dll.

Trombosis di pembuluh darah dan arteri

Paling sering, dokter menemukan trombosis, yang berulang di alam dan mempengaruhi pembuluh vena tungkai. Trombi yang terbentuk di sana, keluar, dikirim ke pembuluh paru-paru, menghalangi mereka, dan ini mengarah pada munculnya kondisi yang berbahaya, dan sering berakibat fatal, seperti emboli paru atau emboli paru. Di sini, semuanya tergantung pada ukuran trombus yang masuk dan ukuran pembuluh tempat trombus ini tersangkut. Jika batang utama arteri pulmonalis (LA) ditutup, maka tidak perlu mengandalkan hasil yang menguntungkan - serangan jantung refleks menyebabkan kematian instan seseorang. Kasus penyumbatan cabang kecil LA memberikan peluang untuk bertahan hidup, namun, mereka tidak mengecualikan perdarahan, hipertensi paru, infark paru dan perkembangan gagal jantung, yang juga tidak "menarik" prospek yang cerah.

Trombosis di pembuluh ginjal dan hati dengan pembentukan sindrom yang sesuai (nefrotik, sindrom Budd-Chiari) dapat ditempatkan di tempat kedua dalam hal frekuensi kejadian.

Dalam situasi lain (tergantung pada lokasi), trombosis adalah salah satu mekanisme pemicu sindrom vena cava inferior atau superior.

Trombosis arteri menghasilkan kejadian iskemik dengan perkembangan nekrosis. Singkatnya, serangan jantung, sindrom lengkung aorta, gangren, nekrosis aseptik kepala femoralis semuanya merupakan konsekuensi dari trombosis arteri.

APS selama kehamilan merupakan tantangan dalam praktik kebidanan

Sindrom antibodi antifosfolipid selama kehamilan termasuk dalam daftar tugas-tugas sulit yang ditugaskan khusus untuk kebidanan, karena sepertiga wanita yang mengantisipasi kebahagiaan menjadi ibu, malah mendapatkan air mata dan frustrasi. Secara umum, kita dapat mengatakan bahwa patologi kebidanan telah menyerap fitur yang paling khas, tetapi agak berbahaya, dari sindrom antibodi antifosfolipid:

• Keguguran kehamilan yang menjadi kebiasaan;
• Keguguran spontan berulang (1 trimester), risiko yang meningkat sebanding dengan peningkatan imunoglobulin kelas G ke antigen kardiolipin;
• FPN (insufisiensi fetoplacental), menciptakan kondisi yang tidak cocok untuk pembentukan normal organisme baru, yang mengakibatkan oksigen dalam janin kekurangan oksigen, menunda perkembangannya, dan seringkali kematian dalam rahim;
• Toksidosis lambat dengan risiko preeklamsia, eklampsia;
• Chorea;
• Trombosis (dan di pembuluh darah dan arteri), berulang-ulang;
• Hipertensi pada wanita hamil;
• Onset dini dan penyakit parah;
• hellp syndrome - patologi berbahaya trimester ke-3 (35 minggu dan lebih), keadaan darurat dalam praktik kebidanan (peningkatan cepat dalam gejala: muntah, nyeri epigastrium, sakit kepala, edema);
• Pemisahan plasenta awal dan lambat;
• Kelahiran hingga 34 minggu;
• Upaya IVF gagal.

Trombosis vaskular, iskemia plasenta, dan insufisiensi plasenta menimbulkan perkembangan perubahan patologis selama kehamilan.

Penting - jangan sampai ketinggalan!

Wanita dengan patologi yang sama selama periode kehamilan membutuhkan perhatian khusus dan pengamatan yang dinamis. Dokter yang memimpinnya tahu bahwa ia dapat mengancam wanita hamil dan apa risikonya, oleh karena itu ia menetapkan pemeriksaan tambahan:

1. Hemostasiogram dengan periodisitas tertentu, untuk selalu melihat bagaimana sistem pembekuan darah berperilaku;
2. Pemeriksaan ultrasonografi janin dengan aliran darah uteroplasenta Doppler;
3. Diagnosis ultrasonografi pembuluh darah kepala dan leher, mata, ginjal, ekstremitas bawah;
4. Ekokardiografi untuk menghindari perubahan yang tidak diinginkan pada bagian katup jantung.

Kegiatan ini dilakukan untuk mencegah perkembangan purpura trombositopenik, sindrom hemolitik-uremik dan, tentu saja, komplikasi yang mengerikan, seperti DIC. Atau singkirkan mereka jika dokter memiliki keraguan sedikit pun.

Tentu saja, pengamatan perkembangan kehamilan pada wanita dengan sindrom antifosfolipid terlibat tidak hanya di dokter kandungan-ginekologi. Mempertimbangkan fakta bahwa APS membuat banyak organ menderita, berbagai spesialis dapat dilibatkan dalam pekerjaan: seorang ahli reumatologi - pertama-tama, seorang ahli jantung, ahli saraf, dll.

Wanita dengan APS selama periode kehamilan terbukti menerima glukokortikosteroid dan agen antiplatelet (dalam dosis kecil, yang diresepkan oleh dokter, dosis!). Imunoglobulin dan heparin juga diperlihatkan, tetapi mereka hanya digunakan di bawah kendali koaguloma.

Tetapi gadis dan wanita yang sudah tahu tentang "APS mereka" sedang merencanakan kehamilan di masa depan, dan sekarang mereka masih berpikir tentang "hidup untuk diri mereka sendiri", saya ingin mengingatkan Anda bahwa mereka tidak akan cocok untuk obat kontrasepsi oral, karena mereka dapat melakukan tindakan merugikan, karena itu lebih baik untuk mencoba temukan metode kontrasepsi lain.

Efek AFLA pada organ dan sistem

Apa yang bisa diharapkan dari sindrom AFLA agak sulit diprediksi, itu bisa menciptakan situasi berbahaya di organ mana pun. Sebagai contoh, itu tidak tinggal jauh dari peristiwa yang tidak menyenangkan di otak tubuh (GM). Trombosis pembuluh arteri adalah penyebab penyakit seperti TIA (transient ischemic attack) dan infark serebral berulang, yang mungkin tidak hanya memiliki gejala karakteristik (paresis dan kelumpuhan), tetapi juga disertai dengan:

• Sindrom konvulsif;
• Demensia, yang terus berkembang dan mengarahkan otak pasien ke keadaan "sayur";
• Berbagai gangguan mental (dan seringkali sangat tidak menyenangkan).

Selain itu, dengan sindrom antibodi antifosfolipid, gejala neurologis lainnya dapat ditemukan:

1. Sakit kepala menyerupai migrain;
2. Gerakan tak disengaja anggota badan, karakteristik koreografi;
3. Proses patologis di sumsum tulang belakang, melibatkan gangguan motorik, sensorik, dan panggul yang bertepatan di klinik dengan mielitis transversal.

Patologi jantung yang disebabkan oleh pengaruh antibodi antifosfolipid tidak hanya memiliki gejala yang jelas, tetapi juga prognosis yang serius mengenai pelestarian kesehatan dan kehidupan, karena kondisi darurat - infark miokard, adalah hasil dari trombosis arteri koroner, namun, jika hanya cabang terkecil yang terpengaruh, maka pada awalnya Anda bisa melakukannya dengan pelanggaran kemampuan kontraktil otot jantung. AFS "mengambil bagian aktif" dalam pembentukan defek valvular, dalam kasus yang lebih jarang, AFS mempromosikan pembentukan gumpalan darah intra-atrium dan mendiagnosis dengan cara yang salah, ketika dokter mulai mencurigai myxoma jantung.

AFS juga dapat membawa banyak masalah ke organ lain:

• Ginjal (trombosis arteri, infark ginjal, mikrothrombosis glomerulus, dengan transformasi lebih lanjut menjadi glomerulosklerosis dan CRF). Trombosis ginjal pada ginjal adalah penyebab utama hipertensi arteri persisten, yang dengan sendirinya, seperti diketahui, jauh dari tidak berbahaya - lama kelamaan, orang dapat mengharapkan adanya komplikasi darinya;
• Paru-paru (paling sering - emboli paru, jarang - hipertensi paru dengan lesi vaskular lokal);
• Gastrointestinal (perdarahan gastrointestinal);
• Limpa (serangan jantung);
• Kulit (secara serentak, terutama dimanifestasikan dalam dingin, perdarahan titik, eritema pada telapak tangan dan telapak kaki, "gejala serpihan" - pendarahan di dasar kuku, nekrosis kulit kaki, lesi ulseratif).

Variasi gejala yang mengindikasikan kekalahan suatu organ seringkali memungkinkan sindrom antifosfolipid terjadi dalam bentuk yang berbeda, dalam bentuk pseudosyndromes yang meniru patologi lain. Seringkali itu berperilaku seperti vaskulitis, kadang-kadang bermanifestasi sebagai debut multiple sclerosis, dalam beberapa kasus, dokter mulai mencurigai tumor jantung, dalam kasus lain - nefritis atau hepatitis...

Dan sedikit tentang perawatan...

Tujuan utama dari tindakan terapeutik adalah pencegahan komplikasi tromboemboli. Pertama-tama, pasien diperingatkan tentang pentingnya kepatuhan terhadap rezim:

1. Jangan angkat, berolahraga - layak, sedang;
2. Bertahan lama dalam posisi tetap tidak bisa diterima;
3. Kegiatan olahraga dengan risiko cedera minimal sekalipun sangat tidak diinginkan;
4. Penerbangan jarak jauh sangat tidak dianjurkan, perjalanan singkat disepakati dengan dokter.

Perawatan farmasi meliputi:

• Antikoagulan tidak langsung (warfarin);
• Antikoagulan langsung (heparin, natrium enoxaparin, kalsium nadroparin);
• Agen antiplatelet (aspiin, pentoxifylline, dipyridamole);
• Dalam kasus pilihan katastropik, glukokortikoid dan antikoagulan dosis tinggi, plasma beku segar, plasmaferesis ditentukan.

Pengobatan dengan agen antiplatelet dan / atau antikoagulan menyertai pasien untuk waktu yang lama, dan beberapa pasien harus "duduk" pada mereka sama sekali sampai akhir hidup mereka.

Prognosis untuk ASF tidak terlalu buruk jika Anda mengikuti semua rekomendasi dokter. Diagnosis dini, pencegahan berulang yang berulang, perawatan tepat waktu (dengan tanggung jawab dari pihak pasien) memberikan hasil positif dan memberikan harapan untuk kehidupan yang panjang dan berkualitas tanpa eksaserbasi, serta program kehamilan dan persalinan yang aman.

Kesulitan dalam rencana prognostik adalah faktor-faktor buruk seperti kombinasi ASF + SLE, trombositopenia, hipertensi arteri persisten, peningkatan titer antibodi yang cepat ke antigen kardiolipin. Di sini Anda hanya dapat bernapas dengan berat: "Jalan-jalan Tuhan tidak dapat dipahami...". Tetapi ini tidak berarti bahwa pasien memiliki sedikit peluang...

Semua pasien dengan diagnosis "sindrom Antiphospholipid" yang halus didaftarkan oleh seorang rheumatologist yang mengawasi proses, secara berkala menentukan tes (koaguloma, penanda serologis), melakukan profilaksis dan, jika perlu, pengobatan.

Ditemukan badan antiphospholipid dalam analisis? Serius, tapi jangan panik...

Dalam darah orang sehat, konsentrasi AFLA biasanya tidak menunjukkan hasil yang baik. Pada saat yang sama, juga tidak mungkin untuk mengatakan bahwa kategori warga ini tidak mengungkapkan mereka sama sekali. Hingga 12% dari orang yang disurvei mungkin memiliki AT untuk fosfolipid dalam darah mereka, tetapi mereka tidak akan sakit dengan apa pun. Ngomong-ngomong, seiring bertambahnya usia, frekuensi deteksi imunoglobulin ini cenderung meningkat, yang dianggap cukup alami.

Namun, kadang-kadang ada kasus yang menyebabkan beberapa orang yang mudah dipengaruhi menjadi sangat khawatir atau mengalami shock sama sekali. Sebagai contoh, seseorang pergi ke semacam pemeriksaan yang mencakup banyak tes laboratorium, termasuk analisis sifilis. Dan sampelnya ternyata positif... Maka, tentu saja, semua orang akan mengecek dan menjelaskan bahwa reaksi itu salah positif dan, mungkin, karena adanya antibodi antifosfolipid dalam serum darah. Namun, jika ini terjadi, disarankan untuk tidak panik sebelum waktunya, tetapi jangan tenang sepenuhnya, karena antibodi antifosfolipid dapat mengingatkan diri mereka sendiri.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Sindrom antifosfolipid termasuk dalam kelompok patologi reumatologis. Ini dimanifestasikan dalam peningkatan pembekuan darah dan, sebagai akibatnya, pembentukan pembekuan darah di pembuluh darah (arteri dan vena). Penyebab utama trombosis adalah terhambatnya fosfolipid.

Menurut statistik medis, patologi paling sering mempengaruhi wanita usia subur, setengah dari populasi pria kurang terpengaruh. Sedangkan untuk rentang usia, usia rata-rata pasien adalah 20 hingga 45 tahun. Pada anak-anak dan orang tua, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi.

Penyebab sindrom antifosfolipid

Sindrom dapat terjadi baik secara independen dan dipicu oleh penyakit lain. Terutama sering terjadi sebagai akibat dari patologi autoimun. Ini termasuk:

• lupus erythematosus sistemik;
• radang sendi;

Artritis dapat menyebabkan penyakit ini.

• rematik;
• tumor ganas;
• Hepatitis A, B, C.

Bisa juga infeksi apa pun, baik bakteri maupun virus. Penyakit semacam itu menyebabkan perubahan viskositas darah, pembentukan gumpalan yang menempel pada dinding pembuluh darah, sebagian atau seluruhnya memblokir lumennya. Sebagai hasil dari proses ini, aliran darah normal melalui pembuluh darah akan terganggu. Para ilmuwan yang menyelidiki sindrom antifosfolipid memberikan bukti bahwa kondisi ini dapat menyebabkan konsekuensi paling serius: serangan jantung, stroke, atau kematian.

Selain proses patologis primer dan sekunder penghambatan fosfolipid, dokter juga membedakan bentuk katastropik. Dalam hal ini, prognosis penyembuhannya sangat mengecewakan.

Ini adalah penyakit yang relatif baru ditemukan. Sindrom antifosfolipid (APS) sebagai patologi independen diakui pada tahun 1994, meskipun telah dipelajari selama 2 dekade sebelumnya.

Rematik sering menyebabkan patologi ini.

Diagnosis sindrom antifosfolipid

Untuk mengidentifikasi kondisi patologis tubuh ini hanya mungkin sebagai hasil dari studi klinis darah dari vena untuk keberadaan antibodi. Analisis harus dilakukan dua kali, setelah periode waktu tertentu. Sebagai aturan, periode standar untuk analisis ulang adalah 3 bulan. Setelah itu, dokter sudah dapat mengkonfirmasi atau menyangkal diagnosis dengan akurat dan meresepkan perawatan yang sesuai.

Indikasi untuk diagnosis adalah sejumlah gejala yang ditemukan selama pemeriksaan eksternal atau sebagai akibat dari penunjukan ahli jantung, ginekolog, ahli flebologi dan spesialis lainnya.

Gejala sindrom antifosfolipid

Penyakit ini memiliki berbagai macam manifestasi klinis, yang ditentukan oleh proses lokalisasi, sifat lesi. Ini mungkin trombosis kapiler, vena dan arteri dari setiap organ atau sistem tubuh manusia.

Dalam 80% kasus, bagian vena dari sistem sirkulasi dipengaruhi. Akibatnya, gejalanya bisa dari sisi kardiovaskular dan juga sistem saraf otonom sentral.

Pada bagian ginekologi, masalah mungkin terjadi dengan konsepsi dan kelahiran janin.

Pembentukan node varises dan jaringan pembuluh darah menunjukkan adanya sindrom ini

Gangguan dermatologis bermanifestasi sebagai:

• penyumbatan;
• pembentukan node varises dan jaringan pembuluh darah;
• kecenderungan memar tanpa alasan yang jelas.

Pada penyakit ini, kegagalan seluruh sistem sistem vaskular dapat menyebabkan hampir seluruh sistem vaskular tubuh, meskipun lokalisasi patologi sering terjadi:

• pada retina fundus;
• di pembuluh hati;
• di vena tungkai (sering lebih rendah).

Karena sindrom antifosfolipid, banyak penyakit pada sistem kardiovaskular terjadi. Misalnya: tromboflebitis, wasir, masalah dengan katup otot jantung, varises.

Karena sindrom ini, varises sering muncul.

Pengobatan sindrom antifosfolipid

Penyakit ini membutuhkan pendekatan terpadu di bawah bimbingan spesialis yang sesuai. Dalam hal ini, ia adalah ahli reumatologi dan imunologi. Skema umum perawatan harus mencakup langkah-langkah seperti:

• Tindakan pencegahan trombosis pembuluh darah.
• Meningkatkan parameter biokimia dan fisik darah. Dalam hal ini, eliminasi atau pengurangan signifikan dalam jumlah (titer) antibodi terhadap fosfolipid diperlukan.
• Agen antiplatelet. Kelompok obat ini yang meningkatkan sirkulasi darah, mencegah pembekuannya.

Ketika APS diprovokasi atau sekunder, upaya utama harus diarahkan untuk menghilangkan penyebab utama dari proses yang dikembangkan. Dokter meresepkan obat dengan orientasi yang sesuai. Dengan demikian, mengurangi tingkat antibodi dalam darah.

Terapi obat mungkin berbeda. Paling sering, ini adalah obat hormonal dan antiinflamasi yang mengurangi tingkat antagonis fosfolipid, oleh karena itu, pembentukan trombus menurun.

Menurut kesaksian, pengobatan mungkin bertujuan untuk mengurangi kekentalan darah. Obat jenis ini memiliki banyak kontraindikasi. Di sisi lain, jika tidak ada gangguan organik dalam aktivitas lambung, usus, hati dan ginjal, maka cara seperti itu memiliki efek antitrombotik yang baik.

Dokter dapat merekomendasikan dan melakukan tindakan drastis. Ada teknologi pemurnian darah khusus - pertukaran plasma. Ini adalah prosedur yang cukup efektif untuk jumlah antibodi yang sangat besar, meskipun penggunaannya dianggap luar biasa untuk sindrom antifosfolipid.

Penyakitnya kompleks, seringkali dengan perjalanan kronis, kambuhan berkala mungkin terjadi, tetapi dengan perawatan tepat waktu dan perhatian yang seksama terhadap kesehatannya, prognosisnya sangat baik. Bersama dengan dokter Anda, Anda dapat mencapai, jika tidak sembuh total, maka remisi stabil.

Sindrom antifosfolipid dan kehamilan

Sayangnya, kedua kondisi tubuh ini hampir merupakan konsep yang saling terpisah, karena patologi menyebabkan masalah dengan kehamilan. Karena gangguan pasokan darah, ada kemungkinan untuk masalah janin:

• lahir mati atau keguguran;
• infark janin;

• keterlambatan perkembangan janin, penambahan berat badan yang buruk.

Hanya setelah perawatan yang berhasil dan normalisasi parameter darah klinis kita dapat berbicara tentang perjalanan normal kehamilan dan kelahiran bayi yang sehat. Karena itu, jika Anda berencana untuk memiliki anak, diinginkan untuk menjalani diagnosis awal. Terutama, perlu jika ada keguguran spontan. Mungkin AFS - ini adalah alasan mereka.

Perlakukan kesehatan Anda dengan hati-hati dan ikuti dengan hati-hati rekomendasi dokter, hanya dalam kasus ini kita dapat berbicara tentang kehidupan tubuh Anda yang penuh dan sehat.

Sindrom antifosfolipid - apa yang mengancam suatu penyakit dan bagaimana cara melawannya?

Komposisi semua sel tubuh termasuk ester dari asam lemak tinggi dan alkohol polihidrik. Senyawa kimia ini disebut fosfolipid, mereka bertanggung jawab untuk mempertahankan struktur jaringan yang tepat, terlibat dalam proses metabolisme dan pembelahan kolesterol. Kondisi kesehatan secara umum tergantung pada konsentrasi zat-zat ini.

Sindrom APS - apa itu?

Sekitar 35 tahun yang lalu, rheumatologist Graham Hughes menemukan patologi di mana sistem kekebalan tubuh mulai memproduksi antibodi spesifik terhadap fosfolipid. Mereka menempel pada trombosit dan dinding pembuluh darah, berinteraksi dengan protein, masuk ke dalam reaksi metabolisme dan pembekuan darah. Sindrom antibodi antifosfolipid sekunder dan primer adalah penyakit autoimun yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya. Masalah ini lebih rentan terhadap wanita muda di usia reproduksi.

Sindrom antifosfolipid - penyebab

Para ahli reumatologi belum dapat memastikan mengapa penyakit tersebut terjadi. Ada informasi bahwa sindrom antifosfolipid lebih sering didiagnosis pada saudara dengan kelainan serupa. Selain faktor keturunan, para ahli menyarankan beberapa faktor lain yang memicu patologi. Dalam kasus seperti itu, APS sekunder berkembang - penyebab produksi antibodi adalah perkembangan penyakit lain yang mempengaruhi fungsi sistem kekebalan tubuh. Strategi terapi tergantung pada mekanisme penyakit.

Sindrom antifosfolipid primer

Jenis patologi ini berkembang secara independen, dan tidak bertentangan dengan latar belakang gangguan dalam tubuh. Sindrom antibodi antifosfolipid yang demikian sulit diobati karena tidak adanya faktor yang memprovokasi. Seringkali, bentuk utama dari penyakit ini hampir tidak menunjukkan gejala dan didiagnosis sudah pada tahap akhir perkembangan atau ketika komplikasi terjadi.

Sindrom antifosfolipid sekunder

Varian reaksi autoimun ini berkembang karena adanya penyakit sistemik lainnya atau kejadian klinis tertentu. Bahkan konsepsi dapat menjadi pendorong awal produksi patologis antibodi. Sindrom antifosfolipid pada wanita hamil terjadi pada 5% kasus. Jika penyakit tersebut didiagnosis lebih awal, kehamilan akan secara signifikan memperburuk perjalanannya.

Penyakit yang diduga memicu sindrom antifosfolipid:

• infeksi virus dan bakteri;
• tumor onkologis;
• periarteritis nodosa;
• lupus erythematosus sistemik.

Sindrom antifosfolipid - gejala pada wanita

Gambaran klinis patologi sangat beragam dan tidak spesifik, yang membuat diagnosis banding menjadi sulit. Kadang-kadang pelanggaran terjadi tanpa tanda-tanda, tetapi lebih sering sindrom antifosfolipid memanifestasikan dirinya dalam bentuk trombosis pembuluh darah superfisial dan pembuluh darah dalam yang berulang (arteri atau vena):

Gejala umum pada wanita:

• pola pembuluh darah yang nyata pada kulit (mesh live);
• infark miokard;
• migrain;
• tersedak;
• nyeri dada;
• varises;
• tromboflebitis;
• stroke;
• hipertensi arteri;
• gagal ginjal akut;
• asites;
• serangan iskemik;
• batuk kering parah;
• nekrosis tulang dan jaringan lunak;
• hipertensi portal;
• perdarahan gastrointestinal;
• kerusakan hati yang parah;
• limpa miokard;
• kematian janin janin;
• keguguran spontan.

Sindrom antifosfolipid - diagnosis

Sulit untuk mengkonfirmasi keberadaan patologi yang dijelaskan, karena itu disembunyikan sebagai penyakit lain, ia memiliki tanda-tanda tidak spesifik. Untuk mendiagnosis suatu penyakit, dokter menggunakan 2 kelompok kriteria klasifikasi. Skrining untuk sindrom antifosfolipid pertama kali melibatkan mengambil anamnesis. Jenis pertama dari indikator kinerja meliputi fenomena klinis:

1. Trombosis pembuluh darah. Riwayat penyakit harus mengandung satu atau lebih kasus kerusakan pada pembuluh darah atau pembuluh darah, yang berperan penting dan laboratorium.
2. Patologi kebidanan. Kriteria ini diperhitungkan jika ada kematian janin intrauterin setelah 10 minggu kehamilan atau kelahiran prematur sebelum 34 minggu kehamilan diamati dengan tidak adanya cacat kromosom, hormon dan anatomi pada orang tua.

Setelah mengumpulkan anamnesis, dokter meresepkan studi tambahan. Sindrom antifosfolipid dikonfirmasi ketika kombinasi dari satu gejala klinis dan kriteria laboratorium hadir (minimum). Secara paralel, serangkaian kegiatan diagnostik diferensial sedang dilakukan. Untuk melakukan ini, spesialis merekomendasikan untuk menjalani tes yang mengecualikan penyakit serupa.

Sindrom antifosfolipid - analisis

Studi tentang cairan biologis membantu mengungkap tanda-tanda laboratorium pelanggaran. Dokter meresepkan untuk menyumbangkan darah untuk sindrom antifosfolipid untuk menentukan keberadaan antibodi terhadap kardiolipin dan antikoagulan lupus dalam plasma dan serum. Selain itu, dapat dideteksi:

• cryoglobulin;
• antibodi terhadap sel darah merah;
• T-dan B-limfosit dalam konsentrasi tinggi;
• faktor antinuklear dan reumatoid.

Penelitian genetik kadang-kadang direkomendasikan untuk menemukan penanda sindrom antifosfolipid:

Bagaimana cara mengobati sindrom antifosfolipid?

Terapi kelainan autoimun ini tergantung pada bentuknya (primer, sekunder) dan beratnya tanda-tanda klinis. Kesulitan timbul jika sindrom antifosfolipid ditemukan pada wanita hamil - pengobatan harus secara efektif menangkap gejala penyakit, mencegah trombosis, dan pada saat yang sama tidak menimbulkan bahaya bagi janin. Untuk mencapai perbaikan yang bertahan lama, rheumatologist menggunakan pendekatan terapi gabungan.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan sindrom antifosfolipid?

Tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan masalah yang dijelaskan sampai penyebab terjadinya telah ditetapkan. Dalam kasus sindrom antifosfolipid, perlu untuk menerapkan pengobatan kompleks yang bertujuan mengurangi jumlah antibodi yang sesuai dalam darah dan mencegah komplikasi tromboemboli. Dalam kasus penyakit parah, terapi anti-inflamasi diperlukan.

Pengobatan sindrom antifosfolipid - rekomendasi saat ini

Cara utama untuk menghilangkan tanda-tanda patologi ini adalah penggunaan agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung:

• asam asetilsalisilat (Aspirin dan analog);
• Warfarin;
• Acenocoumarol;
• Fenilin;
• Dipyridamole.

Cara mengobati sindrom antifosfolipid - pedoman klinis:

1. Berhenti merokok, alkohol dan narkoba, kontrasepsi oral.
2. Sesuaikan diet demi makanan yang kaya vitamin K - teh hijau, hati, sayuran hijau berdaun.
3. Sepenuhnya santai, mematuhi rezim hari ini.

Jika terapi standar tidak efektif, resep obat tambahan dipraktikkan:

• aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
• antikoagulan langsung - Clexane, Fraxiparin;
• glukokortikoid - Prednisolon, Metilprednisolon;
• inhibitor reseptor trombosit - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoid - Emeran, Sulodexide;
• cytostatics - Endoxan, Cytoxan;
• imunoglobulin (intravena).

Obat tradisional untuk sindrom antifosfolipid

Tidak ada pengobatan alternatif yang efektif, satu-satunya pilihan adalah mengganti asam asetilsalisilat dengan bahan baku alami. Sindrom antifosfolipid tidak dapat dihentikan dengan bantuan resep rakyat, karena antikoagulan alami memiliki efek yang terlalu ringan. Sebelum menggunakan alternatif apa pun, penting untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi. Hanya seorang spesialis yang akan membantu meringankan sindrom antifosfolipid - rekomendasi dokter harus dipatuhi dengan ketat.

Teh dengan sifat aspirin

• kulit pohon willow putih kering - 1-2 sdt;
• air mendidih - 180-220 ml.

1. Bahan baku nabati dicuci bersih dan dipotong.
2. Brew kulit pohon willow dengan air mendidih, selama 20-25 menit.
3. Minumlah larutan tersebut sebagai teh 3-4 kali sehari, Anda bisa pemanis secukupnya.

Sindrom antifosfolipid - prognosis

Semua pasien rheumatologist dengan diagnosis yang disajikan harus diamati untuk waktu yang lama dan secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan. Berapa lama Anda bisa hidup dengan sindrom antifosfolipid tergantung pada bentuk, keparahan dan adanya gangguan imunologis yang bersamaan. Jika APS primer dengan gejala ringan terdeteksi, terapi tepat waktu dan perawatan pencegahan membantu untuk menghindari komplikasi, prognosis dalam kasus-kasus seperti ini semenyenangkan mungkin.

Faktor-faktor yang membebani adalah kombinasi dari penyakit yang dipertanyakan dengan lupus erythematosus, trombositopenia, hipertensi arteri persisten dan patologi lainnya. Dalam situasi ini sering berkembang sindrom kompleks antifosfolipid (katastrofik), yang ditandai dengan peningkatan tanda-tanda klinis dan trombosis berulang. Beberapa konsekuensi bisa berakibat fatal.

Sindrom antifosfolipid dan kehamilan

Penyakit yang digambarkan adalah penyebab umum keguguran, jadi semua ibu hamil harus menjalani pemeriksaan profilaksis dan menyumbangkan darah untuk koagulogram. Sindrom antifosfolipid dalam kebidanan dianggap sebagai faktor serius yang menyebabkan kematian janin dan keguguran, tetapi kehadirannya bukan merupakan hukuman. Seorang wanita dengan diagnosis seperti itu mampu bertahan dan melahirkan bayi yang sehat, jika selama kehamilan dia mematuhi semua rekomendasi dokter dan mengambil agen antiplatelet.

Skema serupa digunakan ketika inseminasi buatan direncanakan. Sindrom antifosfolipid dan IVF cukup sesuai, hanya saja Anda harus menjalani serangkaian obat antitrombotik. Penggunaan antikoagulan dan agen antiplatelet akan terus berlanjut selama seluruh periode kehamilan. Efektivitas perawatan ini mendekati 100%.

Sindrom antifosfolipid: diagnosis dan pengobatan

Sindrom antifosfolipid adalah gejala yang kompleks yang mencakup beberapa trombosis arteri dan / atau vena yang menyebabkan gangguan pada berbagai organ, salah satu manifestasi paling khas di antaranya adalah keguguran kebiasaan. Kondisi ini adalah salah satu masalah kedokteran yang paling mendesak saat ini, karena secara bersamaan mempengaruhi banyak organ dan sistem, dan diagnosisnya dalam beberapa kasus sulit.

Pada artikel ini kita akan mencoba untuk memahami apa jenis kompleks gejala itu, mengapa itu terjadi, bagaimana ia memanifestasikan dirinya, dan juga mempertimbangkan prinsip-prinsip diagnosis, perawatan dan pencegahan kondisi ini.

Penyebab dan mekanisme perkembangan sindrom antifosfolipid

Sayangnya, hari ini penyebab yang dapat diandalkan dari gejala kompleks ini tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dianggap ditentukan secara genetik, varian ini disebut sindrom antifosfolipid primer, dan itu didefinisikan sebagai bentuk independen dari penyakit. Lebih sering, sindrom antifosfolipid berkembang tidak dengan sendirinya, tetapi dengan latar belakang penyakit lain atau kondisi patologis, yang utamanya adalah:

• penyakit autoimun (vasculitis, lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik);
• tumor ganas;
• mikroangiopati (sindrom hemolitik-uremik, trombositopenia, dll.);
• penyakit menular - virus, bakteri, parasit -, terutama AIDS, mononukleosis menular;
• sindrom koagulasi intravaskular diseminata.

Ini juga dapat menjadi hasil dari mengambil sejumlah obat: obat psikotropika, kontrasepsi hormonal oral, hidralazin, prokainamid, dan lain-lain.

Ketika sindrom antifosfolipid dalam tubuh pasien, sejumlah besar autoantibodi terhadap fosfolipid, memiliki beberapa varietas, terletak pada membran trombosit dan sel endotel, serta pada sel saraf.

Pada orang yang sehat, frekuensi deteksi antibodi tersebut adalah 1-12%, meningkat seiring bertambahnya usia. Pada penyakit yang disebutkan di atas, produksi antibodi terhadap fosfolipid meningkat tajam, yang mengarah pada perkembangan sindrom antifosfolipid.

Antibodi terhadap fosfolipid memiliki dampak negatif pada struktur tubuh manusia tertentu, yaitu:

• endotelium (sel endotel): mereka menurunkan sintesis prostasiklin, yang melebarkan pembuluh darah dan mencegah agregasi trombosit; menghambat aktivitas trombomodulin, suatu zat protein yang memiliki efek antitrombotik; menghambat produksi faktor-faktor yang mencegah pembekuan, dan memulai sintesis dan pelepasan zat yang meningkatkan agregasi trombosit;
• trombosit: antibodi berinteraksi dengan sel-sel ini, merangsang pembentukan zat yang meningkatkan agregasi trombosit, dan juga berkontribusi terhadap penghancuran trombosit yang cepat, yang menyebabkan trombositopenia;
• komponen humoral dari sistem pembekuan darah: mengurangi konsentrasi dalam darah zat yang mencegah pembekuannya, serta melemahkan aktivitas heparin.

Sebagai hasil dari efek yang dijelaskan di atas, darah memperoleh peningkatan kemampuan untuk menggumpal: di pembuluh yang memasok berbagai organ dengan darah, gumpalan darah terbentuk, organ mengalami hipoksia dengan perkembangan gejala yang sesuai.

Tanda-tanda klinis sindrom antifosfolipid

Di sisi kulit, perubahan berikut dapat ditentukan:

• jaringan vaskular di ekstremitas atas dan bawah, lebih sering - di tangan, terlihat jelas ketika didinginkan - reticulated hidup;
• ruam dalam bentuk titik perdarahan, menyerupai vasculitis secara eksternal;
• hematoma subkutan;
• pendarahan di area subungual bed (yang disebut "gejala splinters");
• nekrosis area kulit di ekstremitas bawah distal - ujung jari;
• lesi ulseratif tanpa penyembuhan pada ekstremitas;
• kemerahan pada kulit telapak tangan dan telapak kaki: eritema plantar dan palmar;
• nodul subkutan.

Manifestasi berikut adalah karakteristik dari lesi vaskular:

• iskemia kronis akibat gangguan aliran darah di bawah tempat yang tersumbat oleh trombus: ekstremitas terasa dingin saat disentuh, denyut nadi di bawah tempat trombosis melemah tajam, dan otot mengalami atrofi;
• gangrene: kematian jaringan ekstremitas akibat iskemia yang berkepanjangan;
• trombosis vena dalam atau superfisial tungkai: nyeri di daerah tungkai, pembengkakan parah, gangguan fungsi;
• tromboflebitis: disertai dengan nyeri hebat, demam, menggigil; sepanjang vena ditentukan oleh kemerahan kulit dan segel menyakitkan di bawahnya.

Dalam kasus lokalisasi gumpalan darah di pembuluh besar dapat ditentukan:

• sindrom lengkung aorta: tekanan pada ekstremitas atas meningkat tajam, tekanan diastolik ("lebih rendah") pada lengan dan tungkai bervariasi secara signifikan, pada aorta selama bising auskultasi ditentukan;
• sindrom superior vena cava: bengkak, berwarna biru, dilatasi vena saphenous pada wajah, leher, batang atas dan ekstremitas atas; perdarahan dari hidung, kerongkongan, trakea atau bronkus dapat ditentukan;
• inferior vena cava syndrome: nyeri hebat, difus pada tungkai bawah, pangkal paha, bokong, rongga perut; pembengkakan bagian-bagian tubuh ini; pembuluh darah saphenous membesar.

Pada bagian jaringan tulang, perubahan berikut dapat terjadi:

• nekrosis tulang aseptik: nekrosis tulang di wilayah permukaan artikular tulang; lebih sering diamati di kepala femoralis; dimanifestasikan oleh sindrom nyeri lokalisasi yang tidak pasti, atrofi otot yang berdekatan dengan daerah yang terkena, gangguan gerakan pada sendi;
• osteoporosis reversibel, tidak berhubungan dengan asupan glukokortikoid: memanifestasikan rasa sakit di daerah yang terkena, tanpa adanya faktor yang dapat memicu mereka.

Manifestasi sindrom antifissofolipid pada bagian organ penglihatan dapat meliputi:

• atrofi saraf optik;
• perdarahan retina;
• trombosis arteri, arteriol, atau vena retina;
• eksudasi (pelepasan cairan inflamasi) karena penyumbatan arteriol retina dengan trombus.

Semua kondisi ini dimanifestasikan ke berbagai tingkat gangguan penglihatan yang reversibel atau tidak dapat diubah.

Pada bagian ginjal, manifestasi sindrom antifosfolipid dapat menjadi sebagai berikut:

• infark ginjal: disertai dengan nyeri punggung bawah yang parah, penurunan diuresis, adanya darah dalam urin; dalam beberapa kasus tidak menunjukkan gejala atau dengan manifestasi klinis minimal;
• trombosis arteri renalis: tiba-tiba ada nyeri tajam di daerah lumbar, sering disertai mual, muntah, penurunan diuresis, tinja tertunda;
• mikroangiopati trombotik ginjal - pembentukan mikrotrombus di glomeruli - dengan perkembangan selanjutnya dari gagal ginjal kronis.

Dengan lokalisasi gumpalan darah di pembuluh kelenjar adrenal akut atau kronis dapat terjadi insufisiensi adrenal, serta perdarahan dan serangan jantung di area organ yang terkena dapat ditentukan.

Kekalahan trombus sistem saraf dimanifestasikan, sebagai suatu peraturan, kondisi berikut:

• stroke iskemik: disertai dengan kelemahan, pusing, paresis atau kelumpuhan otot rangka;
• migrain: ditandai dengan nyeri paroksismal yang intens pada setengah kepala, disertai mual dan muntah;
• sakit kepala yang terus menerus menyiksa;
• sindrom kejiwaan.

Dengan kekalahan gumpalan darah, pembuluh jantung ditentukan oleh:

• angina pektoris dan infark miokard (serangan nyeri dada, disertai sesak napas);
• hipertensi arteri.

Dalam kasus trombosis vaskular hati, kemungkinan infark, sindrom Budd-Chiari, hiperplasia regeneratif nodular mungkin terjadi.

Sangat sering dengan sindrom antifosfolipid, berbagai patologi kebidanan dicatat, tetapi akan dibahas di bawah pada bagian terpisah dari artikel ini.

Diagnosis sindrom antifosfolipid

Pada tahun 1992, kriteria diagnostik klinis dan biologis untuk sindrom antifosfolipid diusulkan. Kriteria klinis meliputi:

• keguguran kebiasaan;
• trombosis arteri;
• trombosis vena;
• lesi kulit - daun jala;
• borok trofik di kaki;
• penurunan jumlah trombosit dalam darah;
• tanda-tanda anemia hemolitik.

Kriteria biologis meliputi peningkatan level antibodi terhadap fosfolipid - IgG atau IgM.

Diagnosis "antiphospholipid syndrome" yang andal dipertimbangkan jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria klinis dan biologis. Dalam kasus lain, diagnosis ini mungkin atau tidak dikonfirmasi.

Secara umum, tes darah dapat mengungkapkan perubahan berikut:

• peningkatan ESR;
• jumlah trombosit berkurang (antara 70-120 * 10 9 / l);
• peningkatan jumlah sel darah putih;
• terkadang tanda-tanda anemia hemolitik.

Dalam analisis biokimia darah akan terdeteksi:

• peningkatan gamma globulin;
• pada gagal ginjal kronis - peningkatan kadar urea dan kreatinin;
• dalam kasus kerusakan hati, peningkatan kandungan AlAT dan AsAT, alkaline phosphatase, bilirubin;
• peningkatan APTT dalam analisis pembekuan darah.

Tes darah imunologis spesifik juga dapat dilakukan, di mana:

• antibodi terhadap kardiolipin, terutama IgG konsentrasi tinggi;
• lupus antikoagulan (reaksi positif palsu atau negatif palsu sering terjadi);
• dengan anemia hemolitik - antibodi terhadap sel darah merah (reaksi Coombs positif);
• Wasserman positif palsu;
• peningkatan jumlah T-helper dan limfosit B;
• faktor antinuklear atau antibodi terhadap DNA;
• cryoglobulin;
• faktor rheumatoid positif.

Pengobatan sindrom antifosfolipid

Dalam pengobatan penyakit ini dapat digunakan obat dari kelompok berikut:

1. Agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung: aspirin, pentoxifylline, warfarin.
2. Glukokortikoid (dalam kasus sindrom antifosfolipid berkembang pada latar belakang sistemik lupus erythematosus): prednisolon; kemungkinan kombinasi dengan imunosupresan: siklofosfamid, azatioprin.
3. Sediaan aminoquinoline: Delagil, Plaquenil.
4. Obat antiinflamasi nonsteroid selektif: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
5. Dalam patologi kebidanan: imunoglobulin intravena.
6. Vitamin kelompok B.
7. Persiapan asam lemak tak jenuh ganda (Omakor).
8. Antioksidan (mexicor).

Dalam kombinasi dengan terapi antikoagulan, plasmaferesis digunakan dalam beberapa kasus.

Sampai saat ini, mereka belum menerima penggunaan luas, tetapi mereka cukup menjanjikan dalam pengobatan obat sindrom antifosfolipid dari kelompok berikut:

• antibodi monoklonal terhadap trombosit;
• peptida antikoagulan;
• penghambat apoptosis;
• obat terapi enzim sistemik: Wobenzym, Flogenzym;
• sitokin: terutama Interleukin-3.

Untuk mencegah trombosis berulang menggunakan antikoagulan tidak langsung (Warfarin).

Dalam kasus sifat sekunder sindrom antifosfolipid, pengobatan dilakukan dengan latar belakang terapi yang memadai dari penyakit yang mendasarinya.

Sindrom antifosfolipid dan kehamilan

Pada 40% wanita dengan kasus berulang kematian janin, penyebabnya justru sindrom antifosfolipid. Gumpalan darah menyumbat pembuluh plasenta, akibatnya janin menderita kekurangan nutrisi dan oksigen, perkembangannya melambat, dan pada 95% kasus, gumpalan darah segera mati. Selain itu, penyakit ibu dapat menyebabkan solusio plasenta atau perkembangan kondisi yang sangat berbahaya bagi janin dan ibu hamil - keterlambatan gestosis.

Manifestasi klinis dari sindrom antifosfolipid selama kehamilan adalah sama dengan yang di luar periode ini. Idealnya, jika penyakit terdeteksi pada seorang wanita sebelum timbulnya kehamilan: dalam hal ini, dengan rekomendasi yang memadai dari dokter dan kinerja wanita, kemungkinan memiliki bayi yang sehat sangat besar.

Pertama-tama, kehamilan harus direncanakan setelah hasil perawatan menormalkan jumlah darah.

Untuk mengontrol keadaan plasenta dan sirkulasi darah janin, seorang wanita menjalani penelitian seperti USG dopplerometri beberapa kali selama kehamilan. Selain itu, untuk mencegah pembekuan darah di pembuluh plasenta dan secara umum, 3-4 kali selama kehamilan, ia diberi resep obat yang meningkatkan proses metabolisme: vitamin, elemen pelacak, antihypoxants dan antioksidan.

Jika sindrom antifosfolipid didiagnosis setelah konsepsi, imunoglobulin atau heparin dapat diberikan kepada wanita dalam dosis kecil.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom antifosfolipid bersifat ambigu dan secara langsung tergantung pada ketepatan waktu onset dan kecukupan terapi, dan disiplin pasien, pada kepatuhan mereka dengan semua resep dokter.

Dokter mana yang harus dihubungi

Pengobatan sindrom antifosfolipid dilakukan oleh rheumatologist. Karena sebagian besar kasus penyakit ini terkait dengan patologi kehamilan, seorang dokter kandungan-kandungan terlibat dalam perawatan. Karena penyakit ini menyerang banyak organ, perlu berkonsultasi dengan spesialis yang relevan - ahli saraf, ahli nefrologi, dokter spesialis mata, dokter kulit, ahli bedah vaskular, ahli phlebologi, ahli jantung.

Kuliah Hasina M. Yu. Pada topik "Diagnosis sindrom antifosfolipid":