Anomali Arnold Chiari tipe 1 itu tidak bisa dilakukan

Anomali Arnold Chiari tipe 1 itu tidak bisa dilakukan

Otak bertanggung jawab atas aktivitas seluruh organisme, dan oleh karena itu gangguan strukturnya pasti akan mengarah pada konsekuensi yang paling sulit. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit serius seperti "kelainan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, sejauh mana dan pengobatan yang akan dibahas dalam artikel ini.

Karakteristik penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan bawaan otak rhomboid, yang menyebabkan perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cairan serebrospinal (CSF). Sudah, menurut definisi, dapat dipahami bahwa anomali ini sangat parah. Ini dibagi menjadi 4 jenis, beberapa di antaranya tidak sesuai dengan kehidupan.

"Otak berbentuk intan" termasuk medula oblongata, otak kecil, dan "jembatan" yang terletak di antara lobus-lobusnya. Bagian-bagian ini terletak di dasar tengkorak, di tempat hubungannya dengan kanal tulang belakang, dan karenanya sumsum tulang belakang. Anomali Arnold-Chiari berkembang ketika, karena alasan tertentu, dimensi wadah tulang tidak lagi mengandung otak rhomboid. dan dipaksa untuk bergeser ke foramen oksipital hingga ke vertebra serviks I-II. Pergeseran seperti itu mengarah pada pelanggaran arus bebas dari cairan serebrospinal, dan karenanya ke akumulasi cairan serebrospinal di otak. Proses ini mengarah pada konsekuensi tersulit bagi tubuh.

Penyebab penyakit

Obat-obatan masih belum memiliki jawaban yang pasti tentang penyebab anomali Arnold-Chiari. Para ilmuwan menyarankan bahwa dengan penyakit ini ada dua faktor sekaligus: cacat bawaan dari sistem saraf dan tulang. Penyakit ini bersifat bawaan, dan tergantung pada jenisnya, anomali dapat memanifestasikan dirinya baik dari menit pertama kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Anomali tipe I adalah yang paling umum dan memiliki penyebab bawaan. Sebagai aturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan dapat diobati dengan diagnosis dini.

Anomali tipe II berkembang dari cedera yang diterima bayi saat lahir dan sering mengarah pada pengembangan hidrosefalus. Penyakit semacam itu, meski dengan susah payah, bisa diobati.

Anomali tipe III dan tipe IV cukup langka dan ditandai dengan penurunan ukuran otak yang signifikan. Penyakit ini terlihat sejak menit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak cocok dengan kehidupan.

Gejala penyakitnya

Anomali Arnold-Chiari dari tipe pertama memberi efek berikut yang bisa dirasakan:

• sering sakit kepala, bersin, dan batuk setelah aktivitas fisik apa pun;
• rasa sakit dan kelemahan di daerah oksipital dan leher;
• sering pusing dan pingsan;
• masalah dengan keterampilan motorik halus;
• inkoordinasi;
• serangan jatuh tanpa kehilangan kesadaran;
• mati rasa pada tangan dan melemahnya otot-otot tangan;
• pelanggaran sensitivitas suhu;
• disfungsi menelan;
• mengurangi ketajaman visual hingga kebutaan;
• kejang-kejang.

Adapun gejala dari jenis penyakit lain, mereka sama, tetapi lebih jelas.

Pengobatan penyakit

Dalam kasus ketika penyakit tidak memberi tahu Anda tentang diri Anda, orang tersebut tidak menerima perawatan apa pun, tetapi harus secara teratur menjalani pemeriksaan (MRI) dan berkonsultasi dengan ahli bedah saraf. Untuk rasa sakit di leher, dokter meresepkan obat penghilang rasa sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, sering pingsan dan penglihatan berkurang juga diobati dengan obat-obatan, dan dalam kasus kegagalan pengobatan, pasien dioperasi. Pelanggaran fungsi menelan pada pasien dengan malformasi Chiari menyiratkan operasi mendesak yang menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang.

Prognosis penyakit

Setelah memeriksa alasan mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, luasnya dan pengobatan penyakit berbahaya seperti itu, patut dikatakan bahwa dalam kasus penyakit tipe I atau tipe II, dokter memberikan prognosis yang baik untuk perawatan, hingga penghapusan lengkap semua manifestasi penyakit. Adapun anomali tipe III dan tipe IV, dalam kasus ini bahkan operasi tidak selalu memungkinkan pasien untuk menyelamatkan nyawa. Kesehatan bagimu!

Suka artikel ini? Bagikan dengan teman di jejaring sosial!

Anomali ini termasuk dalam kategori bawaan dan mewakili perbedaan antara ukuran struktur otak dan fossa kranial posterior, yang mengarah ke dislokasi otak kecil, yang muncul dari bukaan besar pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamai berdasarkan nama dua ilmuwan yang pada berbagai waktu menggambarkan gejalanya.

Faktanya, anomali ini merupakan temuan heterotopik dari medula oblongata dan otak kecil di kanal tulang belakang yang terlalu dilebarkan. Penyakit bawaan ini mengarah pada perkembangan berbagai gejala neurologis yang dianggap oleh ahli saraf sebagai gejala multiple sclerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa kranial posterior. Anomali ini pada kebanyakan kasus (sekitar 80%) berbatasan dengan syringomyelia, yang ditandai dengan munculnya kista tulang belakang.
Ada empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih umum, karena dengan 3 dan 4 jenis kehidupan tidak mungkin.

Jenis anomali 1 Arnold Chiari meliputi perpindahan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel serebelum, satu atau dua, turun ke kanal tulang belakang, lebih sering karena perpindahan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan kedokteran saat ini tidak diketahui. Diasumsikan bahwa faktor keturunan, faktor traumatis selama persalinan (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial berperan di sini, yang menyebabkan CSF menyerang dinding kanal pusat sumsum tulang belakang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom dapat terjadi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Gejala aktif mulai muncul dalam 30-40 tahun. Ada rasa sakit dan nyeri di tulang belakang leher, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Seiring waktu, kekuatan otot menurun, sensitivitas kulit tangan, baik rasa sakit dan suhu, terganggu. Kelenturan kaki dan tangan meningkat, pingsan dan pusing muncul, ketajaman visual menurun, dan dalam kasus berjalan, serangan apnea terjadi secara berkala.

Dalam kasus anomali tipe Arnold Chiari 1, standar diagnostik dengan tingkat keandalan yang tinggi adalah pemindaian MRI otak.

Dalam pengobatan bentuk laten penyakit, peran utama dimainkan oleh pengamatan dalam dinamika dan pemeriksaan pasien setiap tahun. Dengan gejala minor - rasa sakit di daerah serviks, pusing - pengobatan konservatif dengan obat antiinflamasi nonsteroid ditentukan, dan juga terapi dehidrasi dilakukan secara berkala menggunakan diuretik. Dengan ketidakefektifan terapi tersebut ditugaskan operasi, yang tujuannya adalah dekompresi struktur otak. Setelah perawatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi motorik dan sensitivitas sebagian dapat pulih.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini cukup serius, dimulai secara bertahap, banyak orang bahkan tidak mengetahuinya. Alasan terjadinya di 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang belakang toraks terdiri dari 12 tulang kecil, yang disebut vertebra, terletak dari tengah punggung ke pangkal leher. Ketika tulang-tulang ini terkompresi atau rusak secara tidak benar.

Dalam artikel kami, kami akan berbicara tentang kemungkinan penyebab, gejala dan metode mengobati penyakit seperti radang saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Takikardia tidak selalu merupakan pertanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Ada banyak faktor yang bisa menyebabkan jantung berdebar.

Anomaly Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.

Alasan

Ketika otak kecil ditekan ke bagian atas kanal tulang belakang, itu dapat mengganggu aliran normal CSF, yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal dapat menyebabkan blokade sinyal yang ditransmisikan dari otak ke organ di bawahnya atau ke akumulasi cairan serebrospinal di otak dan sumsum tulang belakang. Tekanan otak kecil pada sumsum tulang belakang atau bagian bawah batang otak dapat menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR. Jika perlu, kami akan melakukan computed tomography dengan rekonstruksi tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks.

Gejala:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
• Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).

Dalam kasus yang lebih parah, kemungkinan berikut ini:

• Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
• Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
• Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
• Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).

Dalam kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang mungkin terjadi.

Perawatan

Pengobatan untuk anomali Arnold Chiari tergantung pada tingkat keparahan dan kondisi pasien. Dengan tidak adanya gejala, dokter dapat meresepkan sebagai pengobatan untuk Anda hanya pengamatan dengan pemeriksaan rutin.

Jika gejala utamanya adalah sakit kepala atau jenis nyeri lainnya, dokter dapat merekomendasikan penghilang rasa sakit. Untuk beberapa pasien, bantuan berasal dari mengambil makanan anti-inflamasi. Ini dapat mencegah atau menunda operasi.

Artikel dari forum dengan topik "Anomali Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.
Gejala:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).
Dalam kasus yang lebih parah, yang berikut ini dimungkinkan:

Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).
Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.
Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR.

Anomali Tipe I Arnold Chiari adalah prolaps struktur fossa kranial posterior (serebelum) ke dalam kanal tulang belakang di bawah bidang foramen oksipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bagian dari dasar tengkorak yang dibentuk oleh tulang oksipital, piramida tulang temporal dan tubuh tulang sphenoid; mengakomodasi batang otak dan otak kecil.

Anomali Arnold Chiari dimanifestasikan oleh turunnya tonsil serebellum melalui foramen oksipital besar ke dalam kanal tulang belakang.Jika ataksia hadir dalam gambaran klinis penyakit (goyangan, ketidakstabilan saat berjalan), kerusakan pada jalur motorik dan syringomyelia, ahli bedah saraf harus dikonsultasikan untuk menyelesaikan masalah perawatan operasi. Dalam kasus yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Sindrom Arnold Chiari - Gejala dan Pengobatan Kelainan Tingkat 1, 2, dan 3

Anomaly Arnold-Chiari - pelanggaran fungsi otak. Ini memanifestasikan dirinya sejak lahir dan diidentifikasi oleh perbedaan dari parameter normal fossa kranial oksipital dan komponen otak yang terletak di daerah ini.

Pelanggaran seperti itu mengarah pada fakta bahwa amandel otak kecil diturunkan ke bagian oksipital dan dilanggar di sana.

Dalam hal ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mereka mencapai tingkat vertebra serviks pertama atau kedua dan menghalangi aliran normal cairan serebrospinal.

Saat ini, penyebab penyakit ini belum sepenuhnya dipahami, meskipun sekarang mereka dibedakan oleh beberapa varietas.

Anomali Arnold Chiari 1 derajat - itu adalah perubahan bawaan yang ditularkan dari orang tua. Anomali Arnold Chiari 2 derajat - ini adalah cedera yang diterima seorang anak saat lahir.

Jenis penyakit dan ciri-ciri masing-masing

Pada tahun 1891, empat jenis penyakit diidentifikasi oleh para ilmuwan Chiari. Klasifikasi ini relevan pada zaman kita, jadi dokter secara aktif menggunakannya:

1. Anomali tipe Arnold Chiari 1 ditandai oleh penurunan komponen fossa oksipital di sepanjang sumbu tulang belakang hingga tingkat vertebra pertama atau kedua.
2. Tipe II - sangat sering Anda dapat memenuhi perkembangan hidrosefalus.
3. Tipe III - tidak umum seperti dua yang pertama, dan ditandai oleh pergerakan signifikan sebagian besar komponen fossa kranial posterior.
4. Tipe IV - cerebellum hypoplasia terjadi, sementara itu tidak bergeser ke bawah.

Jika seseorang memiliki anomali tipe III atau tipe IV, maka tidak mungkin untuk hidup dengannya.

Penyebab penyakit

Orang tidak bisa mengatakan mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Bisa jadi kemungkinan memiliki anak dengan penyakit ini meningkat oleh faktor-faktor yang berdampak pada tubuh wanita yang sedang mengandung anak:

• penggunaan obat di atas tingkat yang diijinkan;
• ukuran fossa kranial posterior terlalu kecil;
• minum alkohol dan merokok selama kehamilan;
• seringnya kekalahan tubuh dengan penyakit virus catarrhal;
• terjadinya kerusakan pada kranial atau otak sebagai akibat dari trauma kelahiran;
• ada penyebab bawaan dan didapat dari anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda

Paling sering, Anda dapat menemukan anomali tipe Arnold-Chiari I. Seringkali, itu membuat dirinya terasa di masa remaja atau sudah pada orang dewasa. Dalam kasus ini, gejala anomali Arnold-Chiari berikut ini muncul:

• sakit kepala akibat batuk, bersin, atau aktivitas fisik;
• gangguan gaya berjalan normal yang disebabkan oleh masalah dengan mempertahankan keadaan keseimbangan;
• masalah dengan keterampilan motorik halus;
• gangguan sensitivitas suhu;
• mati rasa di tangan;
• perasaan sakit di leher dan leher.

Sedangkan untuk tipe II dan III penyakit ini, mereka memanifestasikan gejala yang sama, hanya ini terjadi sejak lahir.

Jika pasien memiliki meningioma otak, pengobatan harus segera dimulai. Ini meningkatkan kemungkinan pemulihan total.

Apa yang paling sering dapat disebabkan oleh iskemia otak dan metode pencegahan apa yang direkomendasikan oleh dokter.

Apa kesulitan diagnosisnya?

Sangat sulit untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari. Jika Anda melakukan pemeriksaan neurologis, itu hanya dapat menunjukkan peningkatan tingkat tekanan intrakranial, yang disebut hidrosefalus.

Jika Anda membuat x-ray otak, maka itu hanya mendiagnosis pelanggaran struktur tulang, yang biasanya disertai dengan penyakit ini.

Satu-satunya metode yang memungkinkan untuk menentukan secara akurat anomali Arnold-Chiari adalah pencitraan resonansi magnetik. Untuk mendapatkan hasil yang benar dan dapat diandalkan, perlu bagi pasien untuk berbaring diam. Untuk melakukan ini, anak-anak harus tidur nyenyak.

Terkadang penyakit ini tidak dapat memanifestasikan dirinya sama sekali tidak ada cara. Dan kemudian dapat didiagnosis hanya sebagai hasil dari pemeriksaan medis yang ditingkatkan.

Foto MRI dengan anomali Arnold Chiari

Pengobatan penyakit

Ada dua cara untuk mengobati anomali Arnold Chiari: konservatif atau non-bedah dan bedah.

Dalam kasus ketika penyakit itu tanpa gejala, maka tidak perlu perawatan.

Jika anomali Arnold Chiari hanya dimanifestasikan oleh sensasi menyakitkan di daerah oksipital dan leher, maka dalam hal ini pengobatan konservatif ditentukan. Kemudian ditunjuk obat penghilang rasa sakit atau obat antiinflamasi. Ini adalah metode perawatan non-bedah.

Dalam kasus ketika gejala-gejala penyakit tidak merespon pada perawatan konservatif, maka perawatan bedah ditentukan.

Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang menyebabkan kontraksi struktur otak.

Sebagai hasil dari operasi, bagian oksipital kepala mengembang, pergerakan cairan serebrospinal dalam tubuh meningkat. Kemungkinan operasi shunting.

Komplikasi itu bisa menyebabkan penyakit

Dalam beberapa kasus, anomali Arnold-Chiari dapat menjadi penyakit yang sangat progresif dan menyebabkan komplikasi tertentu. Mereka mungkin:

1. Hidrosefalus dihasilkan dari akumulasi lebih dari jumlah cairan yang diizinkan.
2. Kelumpuhan, yang mungkin disebabkan oleh kompresi sumsum tulang belakang.
3. Syringomyelia, yang menyiratkan pembentukan rongga atau kista di tulang belakang. Dalam rongga seperti itu, setelah terjadi, cairan dapat mengalir dan menyebabkan gangguan operasi normal sumsum tulang belakang.
4. Mungkin pelanggaran proses pernapasan, yang berkembang sampai berhenti.
5. Mungkin ada kasus pneumonia kongestif, akibat dari kenyataan bahwa pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri.

Ramalan

Ada kasus ketika anomali tipe Arnold-Chiari I tidak menunjukkan gejalanya sepanjang hidup seseorang yang memiliki penyakit ini.

Jika selama anomali Arnold-Chiari tipe I dan III ada gejala Novrologi muncul, maka perawatan bedah diperlukan sesegera mungkin.

Ini diperlukan karena defisiensi neurologis seperti itu sangat sulit untuk dihilangkan sepenuhnya, bahkan setelah operasi yang berhasil, terutama jika itu terlalu cepat atau lama.

Statistik menunjukkan bahwa efektivitas perawatan bedah adalah 50-85%.

Bagian ini dibuat untuk merawat mereka yang membutuhkan spesialis yang berkualitas, tanpa mengganggu ritme kehidupan mereka sendiri.

Halo Saya ingin tahu... Anak saya hampir 7 tahun, sejak 4 tahun kami melakukan senam ritmik. Tahun lalu, kami beralih ke pelatihan harian selama 3-4 jam. Bisakah kita berlatih dengan diagnosis AAK tipe 1? Putriku bahkan tidak mau mendengar, berhenti senam, menangis. Terima kasih sebelumnya...

hari ini saya telah didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari 1 derajat.... Saya patah dan tertekan.... apa yang harus saya lakukan,.....

Saya punya AAK 1 sdm. Katakan padaku apa yang perlu kamu batasi?

Saya perlu 2 begitu. AAK saya bukan dokter jembatan kesempatan dan saya pergi untuk menjadi lebih baik saya mulai bergerak ke 1 derajat

Bisakah Anda jelaskan apa arti jembatan yang dikaitkan?

Mungkinkah menyembuhkan AK tingkat pertama dengan osteopati?! Tolong tolong!

Halo Dmitry Semenov! Umur saya 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold Chiari didiagnosis menderita anomali. Tiga tahun lalu, tulang belakang leher dibuat. Osteochondrosis didiagnosis. seperti itu - bisakah saya melakukan latihan senam dan pergi ke terapi manual dari bagian tulang belakang osteopatik di wilayah serviks. Teknik Anda? Apakah tidak berbahaya jika saya memiliki anomali Arnold-Kari? Setelah osteopath dan terapi manual, yang buruk tidak akan terjadi. Terima kasih sebelumnya atas jawabannya?

Nah, jangan perbarui informasi... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang aman, pembedahan Thread Terminal...

Halo, ada grup yang diorganisir untuk membantu orang dengan penyakit AAK di Facebook. Ada ulasan dari orang-orang yang telah menjalani operasi dan prosedur pembedahan untuk Terminal Thread di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pasien berubah menjadi kehilangan uang, waktu dan, yang paling penting, energi. Seorang ahli bedah dari Barcelona diundang berkali-kali ke konferensi ahli bedah saraf untuk menganalisis metode Diseksi Thread Diseksi, tetapi ia menghindari penampilan. Semua ini meragukan efektivitas metode ini.
Mengenai mengunjungi osteopaths - dengan diagnosis seperti itu, Anda harus berhati-hati. Saya baru mulai memburuk setelah osteopath.

Bagaimana saya bisa menasehati Barcelona tanpa mengetahui apa-apa tentang itu! Saya memiliki anomali tipe 1 Chiari, hydromyelia, di Moskow di pusat Pirogov I menjalani operasi bebas laminoektomi, kraniektomi, dan rekonstruksi fossa kranial. Saya tidak diizinkan untuk hidup. Sebelum Moskow, saya menulis kepada Chiari Institute di Barcelona bahwa saya ditawari operasi di pusat mereka. Kehadiran saya dituntut dari saya dan tentu saja setengah juta rubel. Tentu saja, saya menolak bahkan jika memperbaiki sumsum tulang belakang. Bukan saya. Saya tidak tahu apa yang akan mereka lakukan operasi. Saya minta maaf bahwa orang-orang bodoh pergi setelah dongeng, mereka tidak mengerti bahwa pertama-tama di Moskow mereka juga memotong garis ekor dan GRATIS dengan kuota. Tidak hanya Moskow,... asalkan operasi ditampilkan dan tidak untuk semua orang. Di Pirogov Center, banyak pasien kewalahan dan menjalani operasi untuk FCF setelah Barcelona. Saya sangat senang saya beralih ke pusat ini. Saya benar-benar mengalami sakit kepala dan tekanan selama sebulan. Terima kasih kepada Zuev Andrei Alexandrovich untuk seorang dokter dengan tangan emas, karena telah menyingkirkan kehidupan neraka dengan rasa sakit.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
• trauma ikan pari saat melahirkan;
• tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

• sakit kepala pada sepertiga pasien;
• nyeri tungkai - 11%;
• kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
• mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
• ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
• getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
• penglihatan ganda - 13%;
• gangguan menelan - 8%;
• muntah dalam 5%;
• pelanggaran pengucapan - 4%;
• pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

• Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
• Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
• Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.

Fitur pengembangan dan pengobatan sindrom Arnold - Chiari

Dalam kedokteran, ada banyak gangguan neurologis yang berbeda. Perubahan otak, yaitu penyakit yang mempengaruhi otak, dianggap paling serius bagi pasien. Anomali Arnold - Chiari adalah salah satu penyakit serius. Dalam patologi ini, amandel serebelum dipindahkan dari lokasi fisiologisnya dan mengalami gangguan di wilayah medula. Hal ini disebabkan oleh cacat pada struktur foramen oksipital besar, yang merupakan hubungan khas antara tengkorak dan tulang belakang leher. Sebelumnya diyakini bahwa sindrom Arnold-Chiari secara eksklusif bawaan, tetapi telah terbukti bahwa penyakit ini dapat berkembang pada anak dan orang dewasa.

Gambaran klinis dikaitkan dengan kerusakan pada fungsi bagian yang sesuai dari sistem saraf pusat. Karena otak kecil bertanggung jawab untuk koordinasi gerakan, pasien memiliki kelainan gerakan. Peradangan amandel juga mengganggu aliran normal cairan serebrospinal, yang berhubungan dengan terjadinya nyeri dan peningkatan tekanan intrakranial. Pengobatan kelainan harus dimulai segera setelah diagnosis. Saat ini, baik metode konservatif maupun bedah digunakan. Itu semua tergantung pada hasil pemeriksaan neurologis.

Varietas anomali Arnold - Chiari

Klasifikasi patologi didasarkan pada keparahan perpindahan komponen fossa oksipital tengkorak. Ini terkait dengan intensitas manifestasi klinis dan prognosis lebih lanjut.

1. Untuk varian pertama anomali, hanya amandel serebelar yang bergeser. Kompresi medula oblongata diekspresikan dengan kekuatan yang berbeda. Sebagai aturan, penurunan terjadi pada level 1 atau 2 vertebra serviks.
2. Tipe kedua disertai dengan reposisi sebagian besar isi fossa kranial oksipital. Belahan otak kecil dan cacing, serta bagian dari ventrikel keempat otak, dilanggar. Gangguan seperti itu memicu pembentukan hidrosefalus.
3. Derajat ketiga sindrom Arnold-Chiari ditandai oleh perubahan serius pada lokasi normal organ. Jembatan otak, serta otak kecil dan ventrikel, turun di bawah foramen oksipital. Pada saat yang sama, hernia terbentuk, kejadian yang sering disebabkan oleh kegagalan vertebra serviks untuk membuka.
4. Anomali tipe keempat tidak disertai dengan perubahan topografi organ-organ tengkorak. Dengan penyakit ini dimanifestasikan keterbelakangan atau hipoplasia otak kecil dengan fakta bahwa ia terletak dengan benar.

Anomali derajat Arnold - Chiari 1 dan 2 adalah yang paling umum, karena tipe 3 dan 4 adalah patologi yang sering tidak sesuai dengan kehidupan. Seorang anak yang lahir dengan varian deviasi terbaru, meninggal dalam beberapa hari.

Penyebab

Etiologi pasti penyakit ini tidak diketahui. Karena dalam banyak kasus anomali berkembang pada tahap pembentukan janin di dalam rahim, faktor-faktor predisposisi adalah:

1. Minum alkohol dan merokok selama kehamilan menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki pada kesehatan bayi.
2. Penggunaan obat-obatan poten yang tidak terkontrol dalam periode persalinan. Banyak obat yang mampu menembus penghalang plasenta dan memicu perubahan abnormal pada organ janin.
3. Penyakit virus selama kehamilan dapat menyebabkan bahaya serius bagi kesehatan ibu dan bayi. Karena kekebalan wanita melemah, konsekuensi bahkan flu biasa pun serius.

Penyebab pembentukan anomali Arnold - Chiari termasuk cedera lahir yang merusak kerangka aksial seorang anak, serta cedera otak traumatis berikutnya, bahkan di masa dewasa.

Gejala karakteristik

Sindrom ini memiliki gambaran klinis yang jelas, terutama dengan perubahan serius pada topografi fisiologis organ-organ fossa kranial oksipital. Tanda-tanda neurologis yang paling khas, yang disebabkan oleh kompresi dan gangguan sirkulasi darah pada struktur otak yang sesuai.

1. Pasien menderita migrain parah, yang merupakan konsekuensi dari kesulitan aliran cairan serebrospinal, serta kegagalan mikrosirkulasi normal. Kondisi bertambah buruk dengan gerakan aktif dan perubahan posisi tubuh. Rasa sakitnya mungkin sementara, tetapi pada tahap selanjutnya penyakit ini bersifat permanen. Pada anak-anak kecil, ia memanifestasikan dirinya dalam tangisan yang terus-menerus dan penolakan untuk makan.
2. Gangguan koordinasi gerakan adalah gejala khas lesi serebelar. Baik orientasi dalam ruang dan keterampilan motorik halus terganggu.
3. Anomali sensitivitas suhu. Pasien tidak dapat membedakan antara benda dingin dan panas, sehingga mereka dapat secara tidak sengaja terluka, terutama jika penyakit tersebut terjadi pada anak kecil.

Kesulitan Diagnostik

Pemeriksaan neurologis untuk patologi memberikan hasil yang dipertanyakan. Foto standar otak dengan rontgen juga tidak informatif. Magnetic resonance imaging (MRI) saat ini adalah satu-satunya metode diagnostik spesifik yang dapat digunakan untuk mengkonfirmasi patologi. Berdasarkan hasil, ahli saraf menentukan taktik perawatan lebih lanjut. Itu tergantung pada tingkat keparahan anomali, durasi manifestasi klinis dan karakteristik individu pasien. Diagnosis seperti itu tidak dapat diabaikan, karena itu mempengaruhi prognosisnya.

Perawatan

Perjuangan melawan penyakit ini dimungkinkan baik dengan bantuan operasi maupun melalui penggunaan obat-obatan.

Perawatan konservatif

Penggunaan obat-obatan yang digunakan dalam kasus-kasus anomali Arnold-Chiari yang tidak agresif. Jika pasien hanya mengeluh sakit kepala, maka pengobatan simtomatik digunakan dengan penunjukan analgesik dan obat antiinflamasi nonsteroid. Penggunaan obat diuretik dibenarkan untuk meningkatkan aliran minuman keras.

Intervensi bedah

Mereka melakukan pembedahan dalam kasus ketika intensitas tinggi manifestasi klinis penyakit dicatat, serta tidak adanya efek dari metode konservatif. Melakukan ekspansi artifisial pada bagian oksipital tengkorak. Ini memungkinkan Anda untuk meringankan kompresi bagian otak yang relevan dan menghilangkan gejala.

Metode perawatan bedah saat ini memiliki efisiensi tertinggi. Tidak ada dasar bukti yang cukup untuk penggunaan dukungan obat untuk pasien dengan sindrom Arnold-Chiari. Namun, ada cara alternatif untuk menangani anomali. Metode-metode ini terpaksa hanya jika ada kontraindikasi serius untuk operasi dan ketidakefektifan penggunaan obat-obatan tradisional. Terapi tersebut dirancang untuk meringankan kondisi pasien dengan mengurangi rasa sakit dan didasarkan pada elektrostimulasi tulang belakang dan perifer. Metode-metode ini terbukti sangat baik dalam melokalisasi sensasi tidak menyenangkan pada anggota badan, yang terkait dengan topografi persarafan mereka.

Terlepas dari kenyataan bahwa tidak ada bukti ilmiah tentang keefektifan metode ini saat ini, ini merupakan pilihan karena tidak memiliki efek samping yang serius. Terapi ini menunjukkan hasil yang baik dalam kasus di mana pasien memiliki respons yang signifikan terhadap obat analgesik dan anti-inflamasi. Stimulasi listrik pada sindrom Arnold-Chiari memerlukan penelitian lebih lanjut, tetapi selanjutnya dapat menjadi alternatif untuk penggunaan metode farmakologis dalam menangani nyeri.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Pengobatan kelainan membutuhkan rehabilitasi jangka panjang. Namun, sementara mengabaikan penyakit itu, pasien menderita hidrosefalus, kelumpuhan, dan kegagalan banyak organ, yang menyebabkan kecacatan, dan dalam kasus yang parah - sampai mati. Dengan intervensi bedah pada anak-anak kecil, risiko anestesi tinggi, yang merupakan kontraindikasi untuk operasi tanpa adanya gejala yang jelas. Pasien dengan anomali Arnold - Chiari dibebaskan dari dinas militer di Federasi Rusia.

Prognosis penyakit tergantung pada keparahan patologi dan manifestasi klinisnya.

Ulasan

Dmitry, 31, Moskow

Sang istri mengalami kelahiran yang sulit dan putranya menderita cedera tengkorak. Bayi itu segera dikirim ke MRI dengan kecurigaan anomali Arnold - Chiari. Sayangnya, diagnosis dikonfirmasi. Anak tersebut menjalani shunting untuk mengurangi tekanan intrakranial. Sekarang putranya merasa baik-baik saja, tetapi para dokter memperingatkan bahwa intervensi bedah lain mungkin diperlukan.

Diana, 44, Astrakhan

Mulai siksaan sakit kepala parah, serta kram leher. Dia menoleh ke dokter yang merujuk ke MRI. Sindrom Arnold - Chiari didiagnosis. Sekarang saya minum obat penghilang rasa sakit dan obat antiinflamasi, tidak ada keluhan tentang kesehatan. Tetapi jika kondisinya memburuk, Anda harus melakukan operasi.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.