Aneurisma vena galen pada bayi baru lahir dan di dalam rahim

Jenis patologi yang jarang namun sangat berbahaya yang berkembang pada janin selama perkembangan prenatal disebut "galen vein aneurysm". Masalahnya sulit didiagnosis, hampir tidak bisa diobati. Anomali dapat terjadi dalam perjalanan hidup pasien, tetapi dalam kebanyakan kasus muncul dalam periode mengandung bayi.

Penyakit ini tidak memiliki kode sendiri dalam ICD dan diklasifikasikan sebagai umum - I71.

Informasi umum

Penyakit ini diwakili oleh sekelompok kondisi abnormal, yang meliputi aneurisma itu sendiri, malformasi vaskular yang terjadi antara elemen sistemik otak.

Sumber masalah

Meskipun banyak penelitian, prasyarat sebenarnya untuk pembentukan penyakit belum ditentukan. Para ahli mengidentifikasi faktor-faktor yang diduga berkontribusi terhadap terjadinya anomali:

Kelainan bawaan pada struktur jaringan otot arteri otak - patologi terbentuk pada titik lengkungan kuat atau penyatuan arteri. Masalahnya disertai dengan jumlah kolagen yang tidak mencukupi, yang berkontribusi pada penampilan senyawa abnormal. Jenis cacat ini mengacu pada faktor keturunan.

Tekanan tinggi yang stabil dan ketidakteraturan aliran darah - menyebabkan efek tambahan pada bagian jalur vena yang sebelumnya cacat dan meningkatkan kemungkinan pelanggaran integritasnya. Gangguan hemodinamik paling berbahaya termasuk masalah di area bagian arteri yang berbelit-belit.

Deviasi herediter - menjalin jalinan pembuluh arteri dan vena yang tidak standar di otak. Proses patologis terbentuk dengan latar belakang penyakit pembuluh darah, dengan cedera dan cedera pada tengkorak, dikombinasikan dengan formasi mirip tumor di kepala dan daerah serviks.

Setiap prasyarat yang berkontribusi pada perubahan sirkulasi darah dan kerusakan pembuluh darah, berkontribusi pada pembentukan aneurisma.

Klasifikasi dan gejala karakteristik

Para ahli mengidentifikasi tiga opsi untuk penyakit ini:

• opsi intramural - ditentukan oleh pembukaan jalur arteri langsung ke pembuluh darah otak besar;
• tipe koroid - ditandai dengan lokasi spesifik pirau arteriovenosa: mereka terlokalisasi di celah koroid dan memasuki pembuluh vena embrionik abnormal atau vena besar;
• parenkim - terdeteksi oleh sejumlah besar pirau, yang terletak di parenkim otak.

50% bayi yang lahir dengan penyakit ini tidak memiliki manifestasi klinis yang jelas. Paruh kedua bayi menderita kekurangan fungsi otot jantung. Mengingat bahwa penyimpangan abnormal terjadi sebelum kelahiran, ancaman gagal jantung pada tahap dekompensasi muncul pada periode perkembangan embrionik.

Manifestasi gejala penyakit ditandai dengan:

• dispnea periodik - karena edema paru;
• edema parah pada setiap bagian tubuh;
• cepat timbulnya kelelahan pada saat menyusui.

Kinerja jantung yang tidak memadai dari waktu ke waktu akan memanifestasikan dirinya dalam karakteristik fisik anak - ia akan mulai tertinggal di belakang bayi-bayi seusianya. Deviasi abnormal dapat menjadi penyebab utama hidrosefalus, dengan tanda-tanda klinis berikut:

• volume besar kepala bayi baru lahir yang tidak standar;
• pelebaran pembuluh vena di kepala;
• mual berulang dengan muntah;
• penglihatan kabur;
• terus meningkatkan tekanan darah;
• keadaan kejang;
• pendarahan di dalam tengkorak;
• sering pingsan.

Kekurangan nutrisi ke jaringan otak dapat menyebabkan keterbelakangan mental. Alasan untuk pemeriksaan diagnostik lengkap bayi adalah munculnya masalah dalam perilaku atau penampilan.

Diagnostik

Definisi pertama dari kelainan patologis terjadi pada kuartal ketiga kehamilan, setelah pembentukan akhir janin. Pada USG yang direncanakan ditentukan oleh keadaan tubuh anak. Untuk mengklarifikasi masalah yang muncul, sonografi Doppler dapat dilakukan, ditandai dengan tingkat kepercayaan yang tinggi.

Metode tambahan untuk menentukan aneurisma disajikan:

• MRI;
• fluoroskopi menggunakan agen kontras;
• CT

Metode pengobatan

Penentuan tepat waktu dan taktik terapi yang dipilih dengan benar meningkatkan peluang pemulihan tubuh. Metode pengobatan yang paling efektif adalah intervensi bedah yang mencegah pelanggaran spontan integritas tubuh aneurisma dan kematian selanjutnya. Risiko kematian tergantung pada volume benda anomali, pengabaian penyakit dan kurangnya bantuan profesional.

Kematian terjadi karena aksesi penyakit yang menyertai, karakteristik individu dari organisme dan tidak terkait dengan operasi. Masalahnya diselesaikan dengan menggunakan teknik-teknik berikut:

Pengekangan - menyiratkan intervensi intrakranial dengan pengecualian aneurisma dari aliran darah umum, dengan pelestarian patensi di pembuluh darah utama dan berdekatan. Pada saat operasi, akumulasi darah dan hematoma dikeluarkan dari zona cangkang lunak dan laba-laba. Versi operasi ini dianggap salah satu yang paling sulit di antara semua manipulasi yang dilakukan dalam bedah saraf.

Tamponage dari dinding vaskular - manipulasi melibatkan pembuatan kapsul di lokasi pecahnya, yang terdiri dari jaringan ikat. Area masalah dipadatkan dengan kain kasa bedah, pada periode pasca operasi ada kemungkinan tinggi perdarahan spontan.

Eksisi sebagian pembuluh arteri yang terkena aneurisma - saat melakukan intervensi pada kedua sisi aneurisma yang pecah, aplikasikan klip. Manipulasi memungkinkan Anda menghentikan sirkulasi darah di area yang bermasalah. Operasi ini dilakukan dengan sirkulasi darah yang tidak terganggu di sejumlah pembuluh darah yang terletak dan pasokan darah normal ke struktur otak.

Teknik endovaskular - area yang rusak diblokir menggunakan microspirals. Prosedur ini menjamin intervensi minimal dan trauma kecil, pelaksanaannya tidak memerlukan pembukaan tengkorak. Membutuhkan patensi normal pembuluh darah yang terletak di dekat area masalah.

Setelah pelaksanaan intervensi bedah ada risiko komplikasi. Prasyarat untuk kejadiannya diyakini adalah kejang pada pembuluh darah dan kelaparan oksigen pada jaringan otak. Probabilitas masalah meningkat ketika melakukan intervensi bedah selama perdarahan, dan risikonya meningkat jika terjadi kerusakan pada dinding lesi.

Arah operasional dikombinasikan dengan yang klasik dan menyiratkan pemantauan konstan oleh staf medis. Tujuan utama terapi obat adalah mengembalikan akses sirkulasi darah ke area otak yang rusak oleh patologi.

Terapi obat melibatkan pengangkatan:

• obat penghilang rasa sakit dan obat antiemetik - untuk meringankan kondisi umum pasien;
• menstabilkan indikator tekanan darah obat - peningkatan tanda tekanan darah merupakan faktor predisposisi untuk pelanggaran integritas anomali jaringan dan pendarahan selanjutnya;
• kalsium antagonis - artinya mengurangi kemungkinan kejang otak, mempertahankan sirkulasi darah yang stabil.

Kombinasi operasi dan perawatan obat dianggap optimal - jika patologi rusak, operasi membantu menyelamatkan hidup pasien dan mencegah perkembangan hasil yang fatal.

Konsekuensi pecahnya aneurisma

Pecahnya tubuh aneurisma memicu perdarahan ke dalam wilayah ruang subaraknoid, ke dalam zona membran lunak dan araknoid, pembentukan hematoma intraserebral. Masalahnya diperumit dengan penumpukan darah di rongga-rongga ventrikel otak, perkembangan kejang, dengan penurunan beberapa celah dalam pembuluh darah. Akumulasi volume cairan mengarah pada pembentukan hidrosefalus.

Di masa depan, ada nekrosis struktur jaringan dan berhentinya pekerjaan masing-masing bagian. Pasien mendaftar:

• kelumpuhan parsial;
• sakit kepala;
• mual mendadak;
• keadaan kejang;
• ptosis - kelopak mata atas setengah tertutup;
• jatuh ketajaman visual, bahkan kebutaan.

Ketika ruptur spontan dari tanda-tanda klinis aneurisma diekspresikan:

• sensasi nyeri berdenyut tipe yang tidak ditekan oleh obat bius;
• masalah dengan aktivitas otak, kerusakan memori;
• pasien mengalami peningkatan iritabilitas, kecemasan dan keadaan depresi;
• munculnya kesulitan dengan pelepasan usus;
• dehidrasi;
• masalah dengan menelan;
• munculnya ketidakstabilan emosional;
• memperlambat semua reaksi;
• masalah bicara;
• terjadinya disfungsi alat motorik.

Agen profilaksis

Tindakan pencegahan primer dilakukan pada saat menggendong bayi. Deteksi aneurisma Galen selama perjalanan pemeriksaan USG rutin menentukan taktik lebih lanjut dari manajemen kehamilan.

Dalam kebanyakan kasus, operasi caesar diresepkan, dan setelah bayi berusia tiga bulan, operasi dilakukan. Meskipun upaya terbaik dari spesialis, kematian tercatat dalam 80% kasus.

Wanita selama kehamilan disarankan untuk memenuhi persyaratan:

• hindari kebiasaan buruk - penggunaan nikotin, alkohol dan obat-obatan;
• didaftarkan pada waktu yang tepat dan menjalani semua inspeksi terjadwal;
• ikuti aturan nutrisi yang baik - dalam makanan sehari-hari seharusnya tidak ada hidangan berbahaya;
• hentikan pengobatan yang tidak terkontrol - banyak wanita hamil menyalahgunakan tincture valerian, motherwort dan obat lain;
• menghadiri latihan terapi fisik, melakukan jalan-jalan wajib harian di udara segar;
• tepat waktu mengobati penyakit yang ada, tetap di bawah kontrol bentuk penyakit kronis;
• jangan melanggar mode kerja dan istirahat, benar-benar cukup tidur, jangan menghabiskan banyak waktu di internet dan menonton TV.

Banyak gadis di masa kehamilan berusaha menghindar dari aktivitas fisik dan fisik, dengan fokus pada posisi mereka. Waktu luang yang konstan di tempat tidur dan di depan layar TV akan berdampak buruk pada kinerja departemen kardiovaskular, yang menyebabkan masalah dengan kesehatan ibu dan bayi.

Ramalan

Peluang bertahan hidup ketika penyakitnya minimal, prognosisnya sangat buruk. Teknik modern yang digunakan dalam bedah saraf telah mengurangi risiko kematian hingga 50-70%.

Bayi yang selamat setelah operasi tertinggal dalam perkembangan mental, mereka memiliki manifestasi gejala neurologis. Subkelompok ini tidak akan pernah 100% sehat.

Mengidentifikasi aneurisma Galen pada tahap terakhir kehamilan memberikan harapan minimal kepada orang tua untuk dilahirkan. Dalam kebanyakan kasus, masalahnya berakhir dengan aborsi spontan atau kelahiran anak yang sakit, tanpa harapan pemulihan penuh kesehatannya.

Bayi memiliki peluang minimal untuk kemampuan intelektual standar, anak setiap saat dapat menderita pecah spontan pendidikan patologis. Orang dewasa harus memahami bahwa mengidentifikasi masalah dan rekomendasi dokter tentang aborsi medis didasarkan pada keinginan untuk melindungi ibu hamil dari kebutuhan perawatan seumur hidup untuk orang cacat.

Vienna Galen: fungsi, peran, anatomi, kemungkinan patologi, diagnosis, dan pengobatan

Frekuensi anomali vena Galen tidak melebihi satu persen di antara orang-orang dari segala usia, tetapi hingga sepertiga kasus cacat pembuluh darah otak pada bayi baru lahir dan anak-anak muda jatuh pada patologi ini. Pada anak laki-laki, terdeteksi dua kali lebih sering pada anak perempuan.

Menurut statistik, hingga 90% kasus malformasi kongenital pembuluh darah Galen berakhir dengan kematian bayi pada usia dini, yang dikaitkan dengan tingkat keparahan patologi dan kemauan yang tidak memadai dari para spesialis untuk mengobati penyakit ini, kurangnya dilengkapi dengan operasi bedah saraf dan vaskular. Prognosis secara signifikan lebih buruk pada pasien yang dilahirkan dengan tanda-tanda gagal jantung, hidrosefalus dan gangguan aliran darah di belahan otak.

Dalam beberapa tahun terakhir, kematian telah berkurang menjadi 70-80%, dan dalam literatur bahkan diisolasi kasus perjuangan yang berhasil dengan patologi dijelaskan, yang sebagian besar disebabkan oleh kemajuan di bidang metode penelitian ultrasound dan peningkatan teknik bedah mikro dan endovaskular dalam bedah saraf. Namun, sayangnya, dokter masih tidak dapat memberikan orangtua bayi dengan kelainan vena Galen dengan setidaknya beberapa rekomendasi yang menggembirakan.

Anatomi dan jenis patologi vena otak besar

Vena Galen disebut vena otak besar, karena merupakan salah satu batang vena terbesar yang membawa darah jenuh dengan karbon dioksida dan produk metabolisme, dari bagian internal otak - nukleus subkortikal, cusps visual, septum transparan, pleksus ventrikel lateral.

Vena otak utama milik sistem vena dalam dan lewat di ruang subarachnoid (juga disebut tangki dari vena dengan nama yang sama di daerah ini), yang menghubungkan dengan sinus vena sagitital inferior untuk membentuk sinus langsung. Di sinus lurus dan mengalir vena besar Galen.

Anatomi vena Galen tergantung pada bentuk kepala. Panjangnya sekitar 12-14 mm, sedangkan untuk orang dengan jenis tengkorak dolichocephalic (dengan kepala panjang dan sempit) dapat mencapai 2 sentimeter, dan untuk brachycephalus dengan kepala pendek dan lebar - sedikit lebih dari satu sentimeter.

Diameter pembuluh tidak terkait dengan bentuk tengkorak dan rata-rata 5-7 mm, namun, tercatat bahwa brachycephalous memiliki batang yang relatif lebih pendek tetapi lebih lebar daripada dolichocephalus dengan urat panjang dan sempit.

Tingkat aliran darah di Wina Galen pada anak-anak hingga tahun - 4-18 cm / detik.

Di antara perubahan yang paling sering terdeteksi di kapal yang dipertimbangkan disorot:

• Aneurisma vena;
• Malformasi arteri vena otak yang hebat.

Aneurisma pembuluh darah Galen

Aneurisma vena Galen adalah salah satu bentuk patologi vaskular otak yang paling sulit dan agak sulit untuk diagnosis dan pengobatan dini. Sayangnya, biasanya ditemukan tidak lebih awal dari trimester ketiga kehamilan, yang menjadi kejutan nyata bagi orang tua masa depan, karena skrining ultrasound sebelumnya menunjukkan normal.

Pada saat yang sama, cacat, yang terungkap bahkan selama kehamilan, bahkan agak terlambat, memungkinkan, sebelum melahirkan, untuk memutuskan strategi perawatan untuk bayi, untuk memilih klinik dan spesialis, untuk secara psikologis menyesuaikan diri dengan perjuangan untuk kesejahteraan anak.

Aneurisma vena Galen terbentuk dalam rahim. Awalnya, nutrisi dari struktur otak dalam embrio yang tumbuh terjadi oleh pembuluh embrionik, yang matang menjadi pembuluh darah dan pembuluh darah penuh selama dua bulan pertama kehamilan. Jika proses ini terganggu, maka pembuluh janin tetap berada di otak janin, sehingga menimbulkan aneurisma dan malformasi lainnya.

Di antara alasan yang dapat berkontribusi pada anomali pembentukan vaskular, mengindikasikan:

1. Paparan virus dan bakteri (herpes, rubella, infeksi pernapasan, dll.);
2. Minum obat tertentu;
3. Pengaruh radiasi pengion.

Penting untuk dicatat bahwa cacat diletakkan pada sepertiga pertama kehamilan, tetapi menjadi nyata untuk diagnosis jauh kemudian.

Dari sudut pandang anatomi aneurisma mungkin merupakan peningkatan lokal dalam lumen vena, tetapi lebih sering terlihat seperti beberapa pesan antara kapal dalam bentuk kumparan yang terdiri dari pembuluh embrionik.

Darah dari arteri otak (karotid internal dan sistem vertebro-basilar) dikeluarkan ke vena yang terbentuk secara tidak normal, tidak mencapai jaringan saraf hemisfer dan formasi subkortikal yang cukup, yang menyebabkan yang terakhir mengalami anemia, dan daerah vena kelebihan beban.

Pembuluh embrionik tidak memiliki lapisan otot polos, sehingga mereka dapat dengan mudah pecah dengan curahan darah di jaringan saraf, serta meregangkan dengan volume cairan yang berlebihan. Peregangan dan peningkatan diameter bagian vena dari aliran darah berkontribusi pada kompresi cairan serebrospinal dan pengembangan hidrosefalus.

Aneurisma vena Galen ditemukan di bagian anterior tengkorak, di belakang dan di atas gundukan di waduk dengan nama yang sama. Ada beberapa bentuk aneurisma:

• Intramural saat arteri jatuh langsung ke vena.
• Choroidal - diwakili oleh pleksus koroid pada celah choroidal.
• Parenkim - beberapa pesan vaskular terletak di parenkim serebral.

Video: Aneurisma pembuluh darah pada USG

Malformasi vena otak yang hebat

Malformasi vena vena adalah perubahan dalam sistem vaskular, di mana kumparan terdeteksi dalam bentuk kumparan yang terdiri dari pembuluh embrionik dan vena besar yang diperluas (aneurisma). Artinya, malformasi selalu mencakup perubahan vena aneurysmal.

Malformasi ditandai oleh keterbelakangan serat elastis dan otot dari lapisan tengah vena, sehingga bahkan sedikit peningkatan tekanan disertai dengan perluasan lumen pembuluh, yang hanya semakin memburuk seiring waktu. Aneurisma mungkin dalam bentuk kantong atau peningkatan lumen pembuluh darah.

Malformasi arteriovenous Galena pada vena dapat menjadi mural, ketika arteri otak mendekati vena yang melebar secara aneurisma dan jatuh ke dalamnya secara langsung, dan arteri koroidal - kusut pembuluh darah yang berubah secara patologis memberi makan malformasi yang mengalir ke pembuluh darah yang melebar.

Malformasi bersama-sama dalam vena yang ditekan secara aneurisma dari Galen pada jaringan di sekitarnya, berkontribusi terhadap perubahan atrofi, perpindahan, blokade cairan serebrospinal dan aliran keluar vena, yang menyebabkan hidrosefalus meningkat.

Video: Malformasi vena

Manifestasi anomali pembuluh vena

Gejala anomali dari tempat tidur vena otak dimanifestasikan saat lahir di setengah dari bayi. Gejala utama dari perubahan aneurysmal di vena Galen adalah gagal jantung yang terkait dengan peningkatan tekanan vena di otak dan vena cava, yang menciptakan beban berlebih pada jantung anak. Karena fungsi aneurisma selama periode prenatal, pada saat kelahiran, bayi memiliki kemungkinan tinggi dekompensasi aktivitas jantung.

anak didiagnosis dengan malformasi vena maligna

Tanda-tanda klinis aneurisma adalah:

1. Kelelahan cepat anak saat menyusui;
2. Pembengkakan jaringan lunak;
3. Sesak napas dengan risiko edema paru;
4. Tumpukan pembangunan fisik dari bulan-bulan pertama kehidupan.

Tanda yang tidak disukai dari aliran keluar vena yang terganggu adalah sindrom hidrosefalik, yang menunjukkan kompresi pasokan air otak dari pembuluh darah yang diperluas, membawa cairan serebrospinal dari ventrikel lateral dan ruang subarachnoid, atau keluarnya darah dalam jumlah besar ke dalam pembuluh darah tengkorak.

Hydrocephalus dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran kepala bayi, perluasan pembuluh darah superfisialnya, yang terlihat dengan mata telanjang. Terhadap latar belakang sindrom hidrosefal-hipertensi, muntah, kejang, straigogram, strabismus, gangguan neurologis fokal mungkin terjadi.

Sebagai akibat dari shunting darah belahan bumi, mereka tidak menerima pasokan darah yang cukup, sehingga perkembangan kecerdasan terganggu dan keterbelakangan mental terbentuk. Dalam kasus yang jarang terjadi, kemungkinan perdarahan pada substansi otak dengan kejang, koma, kelumpuhan.

Malformasi vena galen memberikan manifestasi pada anak usia dini, sangat jarang pada orang dewasa. Paling sering terjadi dengan hidrosefalus dan hipertensi intrakranial dengan kompresi saluran air otak, serta hematoma intraserebral, sindrom kejang, gangguan perkembangan mental dan motorik, dan gangguan neurologis fokal.

Karena peningkatan beban pada miokardium, serta karena malformasi sistem kardiovaskular secara bersamaan, gagal jantung dengan dispnea, edema, dan sianosis muncul agak dini.

Tergantung pada tingkat keparahan kursus, ada beberapa jenis klinis malformasi:

• Tipe I - perjalanan berat dengan mortalitas tinggi, gagal jantung dan pernapasan, pembesaran hati, gembur otak;
• Tipe II - gangguan fokus neurologis yang parah, hipoplasia otak, tanda-tanda gangguan aliran darah arteri karena pirau darah;
• Tipe III - gangguan aliran keluar vena dengan tekanan yang meningkat, patologi liquorodynamics, terkait hidrosefalus.

Nuansa diagnosa malformasi vena

Diagnosis patologi vena intrakranial dilakukan oleh:

1. Radiocontrast angiography - setelah kelahiran bayi, ini adalah metode penelitian utama yang memainkan peran penting dalam menentukan taktik bedah;
2. Analisis ultrasonografi Doppler - sebelum melahirkan pada trimester ketiga dan setelah kelahiran bayi (neurosonografi) adalah cara teraman dan paling terjangkau untuk mendiagnosis;
3. CT, MRI - pada periode neonatal awal.

Deteksi aneurisma vena Galen menjadi mungkin tidak lebih awal dari trimester ketiga kehamilan saat menggunakan USG. Anomali tampak seperti formasi anechoic di tengah tengkorak. Pemindaian ultrasound dilengkapi oleh Doppler, menentukan sifat aliran darah di pembuluh yang sakit.

Jika seorang wanita tidak diperiksa sebelum melahirkan, maka sangat sulit untuk mencurigai patologi karena kejadian langka dan karena kurangnya tanda-tanda klinis dalam beberapa kasus pada saat kelahiran anak. Dokter anak mendiagnosis dengan mengecualikan penyebab lain edema otak dan gagal jantung.

Selain diagnostik ultrasonografi, tomografi terkomputerisasi dan MRI, yang menunjukkan kusut pembuluh intrakranial yang berkembang abnormal, digunakan. Memperjelas sifat percabangan pembuluh darah embrionik, hubungannya dengan normal, ada tidaknya trombosis memungkinkan angiografi radiopak, yang juga mengembangkan rencana untuk perawatan bedah.

Perawatan

Jika cacat terdeteksi selama kehamilan, wanita tersebut dapat ditawari operasi caesar yang direncanakan, dan kemudian perawatan bedah penyakit. Taktik yang diharapkan bahkan dengan patologi tanpa gejala setelah kelahiran bayi tidak dapat diterima.

Metode utama mengobati aneurisma dan malformasi vena Galen dianggap sebagai intervensi bedah - embolisasi pembuluh darah endovaskular yang memberi makan pembentukan pembuluh darah dengan komposisi lem, mikrosirat. Operasi lebih baik dilakukan dari 2-3 bulan hingga enam bulan dari kehidupan anak, tetapi jika gagal jantung berlanjut, sesegera mungkin. Dalam persiapan untuk intervensi, antikoagulan diresepkan untuk mencegah trombosis vena, serta obat jantung untuk menjaga jantung pada tingkat yang dapat diterima.

embolisasi minimal invasif dari vena Galen, kateter dimasukkan melalui arteri femoralis

Sangat berbahaya bagi anak yang lebih tua atau orang dewasa untuk melakukan operasi karena kemungkinan perdarahan karena aliran darah yang tiba-tiba ke pembuluh darah, yang telah lama berfungsi dalam kondisi malformasi dan tidak siap untuk kondisi sirkulasi darah baru.

Dalam kasus hidrosefalus, ada pertanyaan tentang operasi shunting, yang terdiri dalam memaksakan komunikasi buatan antara ventrikel otak dan rongga tubuh (pleural, abdominal). Pirau memberikan pengeluaran cairan serebrospinal, yang kemudian diserap kembali oleh permukaan membran serosa. Intervensi terbuka pada aneurisma tidak dilakukan karena risiko operasional yang tinggi dan kemungkinan komplikasi parah.

Meskipun perkembangan bedah endovaskular dan peningkatan metode diagnostik, prognosis untuk aneurisma dan malformasi vena Galen tetap tidak menguntungkan. Anak-anak yang telah menjalani operasi dan selamat menderita gangguan perkembangan mental dan psikofisik, dan dalam beberapa kasus memiliki gangguan neurologis yang serius.

Aneurisma pembuluh darah Galen

Galen vein aneurysm - sekelompok kelainan perkembangan cerebral vein, yang dihasilkan dari persistensi pembuluh darah embrionik dengan pembentukan shunting arteriovenous. Terwujud oleh gagal jantung, hidrosefalus, keterlambatan perkembangan fisik dan mental. Gejala neurologis adalah karakteristik, ruptur aneurisma dengan perdarahan intrakranial mungkin terjadi. Diagnosis aneurisma vena Galen dilakukan selama skrining USG prenatal dengan Doppler. Pada bayi baru lahir, diagnosis dikonfirmasi oleh CT, MRI, angiografi. Perawatan bedah dilakukan dengan embolisasi pembuluh yang memberi makan vena.

Aneurisma pembuluh darah Galen

Aneurisma vena Galena menggabungkan banyak anomali vaskular yang terkait dengan pelanggaran perkembangan embrionik vena serebral. Patologi sangat jarang, frekuensi semua malformasi arteriovenosa otak tidak melebihi 1% di antara populasi semua umur. Patologi dua kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Urgensi masalah dalam pediatri terkait dengan tingkat kematian yang tinggi, yang hanya sedikit menurun dalam beberapa tahun terakhir (hingga 50-70%), meskipun ada kemajuan besar dalam bedah saraf vaskular. Selain itu, karena jarang terjadi aneurisma vena Galen, sebagian besar spesialis tidak siap untuk kasus-kasus seperti itu. Untuk alasan ini, semua operasi dilakukan di pusat-pusat federal utama.

Penyebab Galen Vein Aneurysm

Nutrisi jaringan otak pada awalnya dilakukan melalui pembuluh embrionik, dinding yang berbeda dalam struktur dari dinding pembuluh darah normal. Dalam 4-8 minggu kehidupan intrauterin, pembuluh-pembuluh ini digantikan oleh arteri dan vena yang lengkap. Di bawah pengaruh berbagai faktor yang merusak, proses ini terganggu, pembuluh darah embrio tetap ada. Dengan demikian, pembentukan semua malformasi arteri-vena, termasuk aneurisma Galen, terjadi pada trimester pertama kehamilan. Banyak bakteri dan virus memiliki tropik yang tinggi untuk jaringan saraf dan pembuluh darah. Patologi perkembangan pembuluh otak juga dapat dibentuk di bawah pengaruh obat-obatan, radiasi dan faktor-faktor lainnya.

Aneurisma vena Galen dapat diwakili oleh ekspansi patologis pembuluh itu sendiri, tetapi paling sering melibatkan adanya beberapa pirau arteriovenosa dari struktur embrionik. Shunting menyebabkan perdarahan arteri dan, karenanya, anemisasi jaringan otak. Selain itu, menambah beban di tempat tidur vena. Seperti yang telah disebutkan, struktur pembuluh embrionik berbeda dari normal. Secara khusus, mereka tidak memiliki lapisan otot yang biasa, ini dikaitkan dengan risiko tinggi pecah shunt. Kepadatan dari tempat tidur vena menyebabkan peregangan, sebagai akibatnya kompresi mekanis saluran air sylvian dengan pembentukan hidrosefalus dimungkinkan.

Klasifikasi dan gejala aneurisma vena Galen

Malformasi arteriovenosa terletak di fossa kranial anterior, di atas dan di belakang gundukan visual, dalam apa yang disebut tangki vena Galen. Secara struktural, ada tiga jenis aneurisma vena Galen. Bentuk intramural ditandai dengan pembukaan batang arteri langsung ke vena serebral utama. Dalam bentuk koroid anomali vaskular, pirau arteriovenosa terletak di celah koroid dan jatuh ke dalam vena besar atau ke dalam vena embrionik patologis. Aneurisma parenkim vena Galen berbeda di lokasi banyak pirau di parenkim otak.

Patologi terjadi sejak lahir pada 50% pasien. Gejala utama adalah gagal jantung, yang berkembang sebagai hasil dari aliran balik darah vena yang tinggi dari otak dan, karenanya, meningkatnya beban pada jantung kiri. Karena aneurisma vena Galen masih terbentuk secara intrauterin, pada saat kelahiran, gagal jantung ditandai dengan risiko dekompensasi yang tinggi. Secara klinis, ini dinyatakan dalam kelelahan selama makan, edema umum, sesak napas karena edema paru interstitial. Di masa depan, gagal jantung menjadi salah satu penyebab keterlambatan perkembangan fisik.

Hydrocephalus adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan, karena ini menunjukkan oklusi sylvium saluran air atau volume signifikan dari pengeluaran darah ke dalam tempat tidur vena. Kepala anak membesar sejak lahir, dengan pembuluh darah melebar terlihat di permukaannya. Muntah, exophthalmos, gejala neurologis fokal dalam bentuk ptosis, strabismus dapat dicatat. Peningkatan tekanan intrakranial terkadang disertai dengan kram. Di masa depan, keterbelakangan mental juga merupakan karakteristik, yang juga berhubungan dengan kekurangan nutrisi jaringan otak. Lebih jarang, aneurisma vena Galen dimanifestasikan oleh gejala perdarahan intrakranial: kehilangan kesadaran, kejang, dll.

Diagnosis Galen Vein Aneurysm

Diagnosis primer dimungkinkan dengan skrining ultrasonografi rutin pada trimester ketiga kehamilan. Aneurisma vena Galen divisualisasikan sebagai formasi anechoic di tengah kepala. Untuk konfirmasi, pemetaan Doppler warna digunakan. Metode ini memiliki tingkat keandalan yang tinggi. Dengan tidak adanya diagnosis prenatal, sulit untuk menetapkan adanya anomali vaskular setelah melahirkan. Pertama, penyakit ini sangat jarang, sehingga menjadi pengecualian bagi dokter anak di antara banyak penyebab lain gagal jantung dan hidrosefalus. Kedua, aneurisma vena Galen tidak selalu termanifestasi secara klinis sejak saat kelahiran.

Computed tomography dan MRI juga banyak digunakan untuk tujuan diagnostik. Dalam gambar Anda dapat memvisualisasikan kusut patologis pembuluh embrionik. Untuk perencanaan perawatan lebih lanjut, angiografi diperlukan, yang memungkinkan membangun hubungan topografi dengan pembuluh darah normal dan mendeteksi kemungkinan anomali vaskular lainnya. Trombosis dapat dicurigai oleh hasil angiografi, sehingga pemeriksaan x-ray kontras pada pembuluh darah tetap mendasar dalam diagnosis aneurisma Galen. Metode ini memungkinkan ahli bedah vaskular untuk merencanakan taktik intervensi bedah.

Pengobatan, prognosis dan pencegahan aneurisma Galen

Saat ini, embolisasi pembuluh endovaskular yang memberi makan aneurisma tetap menjadi metode utama terapi. Usia anak yang disarankan untuk operasi adalah 2-6 bulan. Pada tahap persiapan pra operasi, antikoagulan digunakan untuk mencegah trombosis vaskular, serta kardiotonik untuk mengkompensasi gagal jantung. Jika ada tanda-tanda hidrosefalus parah, pirau terbukti menormalkan tekanan intrakranial. Shunting ventrikuloperitoneal biasanya dilakukan. Operasi terbuka dalam pengobatan aneurisma vena Galen praktis tidak digunakan.

Prognosis penyakit sering tidak menguntungkan. Perkembangan metode bedah saraf modern telah mengurangi angka kematian hingga 50-70%. Namun, selamat dari operasi, anak-anak tertinggal dalam perkembangan mental, gejala neurologis tetap ada. Pencegahan primer dilakukan sebelum kelahiran. Ketika aneurisma vena Galen terdeteksi pada pemindaian ultrasound, dokter dan orang tua menentukan taktik untuk manajemen kehamilan lebih lanjut. Sebagian besar ahli merekomendasikan pengiriman operatif dengan operasi caesar diikuti dengan terapi yang dijelaskan di atas. Saat ini, angka kematian dalam kasus tersebut mencapai 80%.

Penyebab dan Pengobatan Galen Vein Aneurysm

Vienna Galen - kapal besar yang melewati gundukan visual melalui rongga yang diisi dengan cairan serebrospinal, dan terletak di antara arachnoid dan cangkang lunak otak dan sumsum tulang belakang. Ruang subarachnoid disebut Galen Vein Tank.

Aneurisma vena Galen mencakup berbagai gangguan pada sistem peredaran darah otak, dinyatakan sebagai jalinan pembuluh darah abnormal dan pembentukan glomeruli berbagai bentuk dan ukuran, serta penonjolan dinding vena Galen.

Jenis-jenis aneurisma yang mungkin terjadi

Pembuluh abnormal ditandai dengan penipisan dinding dengan diameter berbeda. Mereka tidak dapat dikaitkan dengan pembuluh darah atau arteri, karena mereka memiliki komposisi khusus dari lapisan-lapisan jaringan. Dinding pembuluh abnormal terdiri dari serat kolagen dan hialin. Gangguan pada perkembangan otak disebut malformasi vaskular. Patologi ini bersifat bawaan, mereka muncul pada berbagai tahap perkembangan janin.

Malformasi pembuluh darah ditandai oleh tidak adanya kapiler, sehubungan dengan itu, darah langsung mengalir dari arteri ke sistem vena. Anomali mengarah pada fakta bahwa pasokan darah ke jaringan terganggu, karena sejumlah besar darah masuk ke malformasi arteri.

Aliran darah yang tidak cukup ke otak menyebabkan pelanggaran proses metabolisme dalam jaringan dan terjadinya patologi pembuluh darah Galen.

Aneurisma - cacat paling berbahaya di antara patologi otak. Ini menyebabkan perubahan struktur jaringan pembuluh darah, yang dengannya elastisitasnya hilang. Hal ini menyebabkan kemungkinan pecahnya pembuluh darah dan pendarahan di otak.

Konsekuensi dari patologi adalah pelanggaran proses sirkulasi darah dan kemungkinan kematian. Kelainan bentuk pembuluh darah selama aneurisma juga tidak kalah berbahaya. Darah mengisi neoplasma, ukurannya bertambah. Tonjolan memberi tekanan pada saraf dan jaringan organ.

Aneurisma pembuluh darah Galen adalah kelainan yang jarang terjadi. Di antara jumlah total kasus kelainan bawaan dari sistem peredaran darah pada bayi baru lahir, sepertiga dari anomali yang ditunjukkan. Hal ini ditandai dengan tingkat kematian yang tinggi pada bayi baru lahir. Pada 90% dari penyakit berakhir mematikan. Tingkat kematian yang tinggi hingga 78% dipertahankan selama embolisasi. Pada anak laki-laki, anomali ini terjadi 2 kali lebih sering.

Penyebab patologi

Alasan tegas untuk pembentukan aneurisma pada janin tidak didefinisikan. Faktor-faktor yang diidentifikasi yang mempengaruhi pendidikan mereka:

1. Cacat bawaan pada jaringan otot arteri serebral, biasanya bermanifestasi di tempat-tempat dengan lengkungan arteri yang kuat atau di tempat persendiannya. Mereka disertai dengan kurangnya kolagen, yang berkontribusi pada pembentukan abnormal. Cacat seperti itu adalah keturunan.
   
2. Tekanan yang meningkat dan aliran darah yang tidak merata meningkatkan tekanan pada vena yang sudah berubah bentuk, dan mempercepat celah. Gangguan hemodinamik paling berbahaya di segmen percabangan arteri.
3. Gangguan genetik, diekspresikan dalam jalinan arteri dan vena di otak. Mereka mengganggu sirkulasi darah dan menyebabkan kerusakan pembuluh darah.
4. Patologi berkembang pada penyakit pada sistem vaskular, dengan cedera dan cedera kepala, disertai dengan munculnya tumor kepala dan leher.
5. Setiap faktor yang menyebabkan pelanggaran sistem sirkulasi dan lesi vaskular, berkontribusi pada manifestasi aneurisma.

Konsekuensi dari pecah

Pecahnya aneurisma menyebabkan perdarahan subaraknoid ke dalam rongga antara arachnoid dan pia mater, atau hematoma intraserebral.

Karena pecah dan pendarahan pembuluh darah, ada nekrosis jaringan otak

Ini menyebabkan darah memasuki jaringan dan ventrikel otak. Kejang diperlukan karena penyempitan multipel lumen pembuluh darah terjadi. Akumulasi cairan menyebabkan penyakit tetes di otak atau hidrosefalus. Nekrosis jaringan terjadi, dan bagian-bagian individualnya berhenti berfungsi.

Pada manusia, kelumpuhan parsial terjadi, ia mengalami mual dan sakit kepala yang tajam, muntah, kejang-kejang, ptosis pada kelopak mata atas, gangguan penglihatan mungkin terjadi.

Pecahnya menyebabkan komplikasi berikut.

• sebagai hasil dari perdarahan subaraknoid, rasa sakit berdenyut-denyut berkembang yang kurang bisa menerima tindakan analgesik;
• memori, aktivitas otak, kemampuan untuk memahami informasi berkurang;
• lekas marah, cemas, keadaan depresi;
• buang air besar dan buang air kecil menyebabkan kesulitan;
• proses menelan sulit, dan oleh karena itu, makanan dapat masuk ke trakea atau bronkus, dehidrasi berkembang;
• ada reaksi lambat dan ketidakstabilan emosional - dari agresi ke ketakutan;
• gangguan bicara adalah mungkin: sulit bagi seseorang untuk berbicara, dia mengerti dengan buruk, tidak bisa membaca dan menulis;
• Terjadi disfungsi motorik, kelumpuhan dimungkinkan, koordinasi terganggu.

Metode pengobatan

Perawatan dan perawatan yang tepat waktu dapat meningkatkan peluang pemulihan setelah aneurisma. Paling sering, cara yang paling efektif adalah pembedahan, yang mengurangi risiko pecah dan mencegah kematian. Ini lebih mungkin dalam kasus aneurisma raksasa dan kasus lanjut, ketika tidak ada bantuan yang diberikan pada waktunya.

Kematian dimungkinkan karena karakteristik tubuh atau memperburuk keadaan penyakit yang tidak terkait dengan operasi.

Dalam kasus patologi, jenis operasi berikut dilakukan.

1. Bekam. Ini adalah operasi intrakranial, akibatnya aneurisma dikeluarkan dari aliran darah dan mempertahankan patensi pembuluh darah yang berdekatan dan pendukung. Selama operasi, darah dikeluarkan dari ruang subarachnoid dan aliran bekuan darah (hematoma) dilakukan. Dalam bedah saraf, berhenti dianggap sebagai salah satu operasi yang paling sulit.
2. Memperkuat dinding kapal. Operasi ini bertujuan untuk mendapatkan pembentukan kapsul di lokasi pecahnya jaringan ikat, yang disebabkan oleh pembungkus area bermasalah dengan kain kasa bedah. Periode pasca operasi ditandai dengan kemungkinan perdarahan yang signifikan.
3. Pengangkatan arteri dengan aneurisma (penjebak). Operasi terdiri dari menerapkan klip di kedua sisi pecah dan berhentinya aliran darah di dalamnya. Tindakan seperti itu hanya mungkin dilakukan dengan aliran darah normal di pembuluh tetangga dan pasokan darah normal ke otak.
4. Operasi endovaskular. Inti dari operasi ini adalah menghentikan aneurisma. Area vena yang rusak diblokir menggunakan mikrosiral. Metode ini memberikan intervensi minimal dalam tubuh dan trauma minimal, pembukaan tengkorak tidak diperlukan. Penggunaannya dimungkinkan dengan jaminan paten kapal yang berdekatan.

Setelah operasi, komplikasi dapat terjadi. Penyebabnya biasanya hipoksia otak dan kejang. Probabilitas mereka sangat besar jika operasi dilakukan selama periode perdarahan. Selama operasi, kerusakan pada dinding aneurisma mungkin terjadi.

Perawatan bedah dilakukan dalam kombinasi dengan konservatif. Ini melibatkan pengawasan medis yang konstan. Tugas perawatan konservatif adalah memastikan akses pasokan darah ke area otak yang terkena aneurisma. Obat-obatan berikut ini biasa digunakan:

• obat penghilang rasa sakit dan obat antiemetik yang membantu meringankan kondisi;
• menstabilkan tekanan, yang meningkatkan pecahnya jaringan dan perdarahan;
• antikonvulsan;
• blocker saluran kalsium yang mengurangi kemungkinan kejang otak dan menjaga stabilitas sistem sirkulasi.

Ramalan

Tingkat kematian yang tinggi pada periode neonatal, dan sampai usia satu tahun, dengan aneurisma vena Galen, dicoba untuk dikurangi dengan embolisasi, ketika malformasi arteriovenosa dikeluarkan dari aliran darah. Beberapa operasi berhasil, tetapi mereka mengurangi proporsi kematian pada bayi baru lahir menjadi hanya 78%.

Dalam hal ini, dokter menekankan pentingnya diagnosis prenatal. Pada trimester kedua kehamilan, patologi, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi. Dalam literatur medis, aneurisma disertai dengan kardiomegali janin, yang dicatat oleh para peneliti dalam 66,7% kasus, pelebaran pembuluh leher, sebagaimana dicatat dalam 25,6% kasus, ventrikulomegali, yang ditentukan pada 30,9% kasus, penyakit patologi yang disertai imun tidak berlemak. 16,2% kasus.

Kardiomegali terjadi pada janin karena peningkatan curah jantung selama aneurisma vena Galen. Dropsy adalah hasil dari dekompensasi jantung. Ini terjadi pada malformasi arteri-vena, ketika aliran darah yang teratur ke sistem vena menyebabkan sejumlah besar darah mengalir ke jantung dan menyebabkannya bekerja keras. Jantung tumbuh dalam ukuran, beradaptasi, membangun massa otot. Ventrikulomegali terjadi akibat ekspansi pembuluh dan kompresi otak.

Saat ini, diketahui sekitar 300 kasus klinis patologi janin ini, yang dijelaskan dalam penelitian. 50 dari mereka mampu mendiagnosis pada periode prenatal, pada trimester ketiga. Aneurisma terdeteksi dengan melakukan pemeriksaan USG janin dengan metode Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosis menegaskan sifat turbulen dari aliran darah - arteri dan vena, hal ini diamati dalam pembentukan medial hypoechoic. Diagnosis akhir dibuat setelah melahirkan menggunakan MRI.

Aneurisma vena Galen: penyebab, konsekuensi, komplikasi, dan metode perawatan

Diposting oleh: admin di Penyakit dan Perawatan 05/22/2018 0 135 Views

Vienna Galen - adalah kapal besar yang melewati gundukan visual melalui rongga yang diisi dengan cairan serebrospinal, dan terletak di antara arachnoid dan cangkang lunak otak dan sumsum tulang belakang.Ruang subarachnoid disebut cistern Galen.

Aneurisma vena Galen mencakup berbagai gangguan pada sistem peredaran darah otak, dinyatakan sebagai jalinan pembuluh darah abnormal dan pembentukan glomeruli berbagai bentuk dan ukuran, serta penonjolan dinding vena Galen.

Jenis-jenis aneurisma yang mungkin terjadi

Pembuluh abnormal ditandai dengan penipisan dinding dengan diameter berbeda. Mereka tidak dapat dikaitkan dengan pembuluh darah atau arteri, karena mereka memiliki komposisi khusus dari lapisan-lapisan jaringan. Dinding pembuluh abnormal terdiri dari serat kolagen dan hialin. Gangguan pada perkembangan otak disebut malformasi vaskular. Patologi ini bersifat bawaan, mereka muncul pada berbagai tahap perkembangan janin.

Malformasi pembuluh darah ditandai oleh tidak adanya kapiler, sehubungan dengan itu, darah langsung mengalir dari arteri ke sistem vena. Anomali mengarah pada fakta bahwa pasokan darah ke jaringan terganggu, karena sejumlah besar darah masuk ke malformasi arteri.

Aliran darah yang tidak cukup ke otak menyebabkan pelanggaran proses metabolisme dalam jaringan dan terjadinya patologi pembuluh darah Galen.

Aneurisma - cacat paling berbahaya di antara patologi otak. Ini menyebabkan perubahan struktur jaringan pembuluh darah, yang dengannya elastisitasnya hilang. Hal ini menyebabkan kemungkinan pecahnya pembuluh darah dan pendarahan di otak.

Konsekuensi dari patologi adalah pelanggaran proses sirkulasi darah dan kemungkinan kematian. Kelainan bentuk pembuluh darah selama aneurisma juga tidak kalah berbahaya. Darah mengisi neoplasma, ukurannya bertambah. Tonjolan memberi tekanan pada saraf dan jaringan organ.

Aneurisma pembuluh darah Galen adalah kelainan yang jarang terjadi. Di antara jumlah total kasus kelainan bawaan dari sistem peredaran darah pada bayi baru lahir, sepertiga dari anomali yang ditunjukkan. Hal ini ditandai dengan tingkat kematian yang tinggi pada bayi baru lahir. Pada 90% dari penyakit berakhir mematikan. Tingkat kematian yang tinggi hingga 78% dipertahankan selama embolisasi. Pada anak laki-laki, anomali ini terjadi 2 kali lebih sering.

Alasan tegas untuk pembentukan aneurisma pada janin tidak didefinisikan. Faktor-faktor yang diidentifikasi yang mempengaruhi pendidikan mereka:

Cacat bawaan pada jaringan otot arteri serebral, biasanya bermanifestasi di tempat-tempat dengan lengkungan arteri yang kuat atau di tempat persendiannya. Mereka disertai dengan kurangnya kolagen, yang berkontribusi pada pembentukan abnormal. Cacat seperti itu adalah keturunan.

Pecahnya aneurisma menyebabkan perdarahan subaraknoid ke dalam rongga antara arachnoid dan pia mater, atau hematoma intraserebral.

Karena pecah dan pendarahan pembuluh darah, ada nekrosis jaringan otak

Ini menyebabkan darah memasuki jaringan dan ventrikel otak. Kejang diperlukan karena penyempitan multipel lumen pembuluh darah terjadi. Akumulasi cairan menyebabkan penyakit tetes di otak atau hidrosefalus. Nekrosis jaringan terjadi, dan bagian-bagian individualnya berhenti berfungsi.

Pada manusia, kelumpuhan parsial terjadi, ia mengalami mual dan sakit kepala yang tajam, muntah, kejang-kejang, ptosis pada kelopak mata atas, gangguan penglihatan mungkin terjadi.

Pecahnya menyebabkan komplikasi berikut.

• Sebagai hasil dari perdarahan subaraknoid, rasa sakit berdenyut-denyut berkembang, yang sangat tidak cocok untuk tindakan analgesik.
• Memori, aktivitas otak, kemampuan untuk memahami informasi berkurang.
• Lekas ​​marah, kecemasan, keadaan depresi menjadi fenomena permanen.
• Buang air besar dan buang air kecil menyebabkan kesulitan.
• Proses menelannya sulit, dan karena itu, makanan bisa masuk ke trakea atau bronkus. Dehidrasi berkembang.
• Ada reaksi lambat dan ketidakstabilan emosional - dari agresi ke ketakutan.
• Gangguan bicara mungkin terjadi: sulit bagi seseorang untuk berbicara, ia mengerti dengan buruk, tidak bisa membaca dan menulis.
• Ada pelanggaran fungsi motorik, kelumpuhan mungkin terjadi, koordinasi terganggu.

Perawatan dan perawatan yang tepat waktu dapat meningkatkan peluang pemulihan setelah aneurisma. Paling sering, cara yang paling efektif adalah pembedahan, yang mengurangi risiko pecah dan mencegah kematian. Ini lebih mungkin dalam kasus aneurisma raksasa dan kasus lanjut, ketika tidak ada bantuan yang diberikan pada waktunya.

Kematian dimungkinkan karena karakteristik tubuh atau memperburuk keadaan penyakit yang tidak terkait dengan operasi.

Dalam kasus patologi, jenis operasi berikut dilakukan.

1. Bekam. Ini adalah operasi intrakranial, akibatnya aneurisma dikeluarkan dari aliran darah dan mempertahankan patensi pembuluh darah yang berdekatan dan pendukung. Selama operasi, darah dikeluarkan dari ruang subarachnoid dan aliran bekuan darah (hematoma) dilakukan. Dalam bedah saraf, berhenti dianggap sebagai salah satu operasi yang paling sulit.
2. Memperkuat dinding kapal. Operasi ini bertujuan untuk mendapatkan pembentukan kapsul di lokasi pecahnya jaringan ikat, yang disebabkan oleh pembungkus area bermasalah dengan kain kasa bedah. Periode pasca operasi ditandai dengan kemungkinan perdarahan yang signifikan.
3. Pengangkatan arteri dengan aneurisma (penjebak). Operasi terdiri dari menerapkan klip di kedua sisi pecah dan berhentinya aliran darah di dalamnya. Tindakan seperti itu hanya mungkin dilakukan dengan aliran darah normal di pembuluh tetangga dan pasokan darah normal ke otak.
4. Operasi endovaskular. Inti dari operasi ini adalah menghentikan aneurisma. Area vena yang rusak diblokir menggunakan mikrosiral. Metode ini memberikan intervensi minimal dalam tubuh dan trauma minimal, pembukaan tengkorak tidak diperlukan. Penggunaannya dimungkinkan dengan jaminan paten kapal yang berdekatan.

Setelah operasi, komplikasi dapat terjadi. Penyebabnya biasanya hipoksia otak dan kejang. Probabilitas mereka sangat besar jika operasi dilakukan selama periode perdarahan. Selama operasi, kerusakan pada dinding aneurisma mungkin terjadi.

Perawatan bedah dilakukan dalam kombinasi dengan konservatif. Ini melibatkan pengawasan medis yang konstan. Tugas perawatan konservatif adalah memastikan akses pasokan darah ke area otak yang terkena aneurisma. Obat-obatan berikut ini biasa digunakan:

• obat penghilang rasa sakit dan obat antiemetik yang membantu meringankan kondisi;
• menstabilkan tekanan, yang meningkatkan pecahnya jaringan dan perdarahan;
• antikonvulsan;
• blocker saluran kalsium yang mengurangi kemungkinan kejang otak dan menjaga stabilitas sistem sirkulasi.

Tingkat kematian yang tinggi pada periode neonatal, dan sampai usia satu tahun, dengan aneurisma vena Galen, dicoba untuk dikurangi dengan embolisasi, ketika malformasi arteriovenosa dikeluarkan dari aliran darah. Beberapa operasi berhasil, tetapi mereka mengurangi proporsi kematian pada bayi baru lahir menjadi hanya 78%.

Dalam hal ini, dokter menekankan pentingnya diagnosis prenatal. Pada trimester kedua kehamilan, patologi, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi. Dalam literatur medis, aneurisma disertai dengan kardiomegali janin, yang dicatat oleh para peneliti dalam 66,7% kasus, pelebaran pembuluh leher, sebagaimana dicatat dalam 25,6% kasus, ventrikulomegali, yang ditentukan pada 30,9% kasus, penyakit patologi yang disertai imun tidak berlemak. 16,2% kasus.

Kardiomegali terjadi pada janin karena peningkatan curah jantung selama aneurisma vena Galen. Dropsy adalah hasil dari dekompensasi jantung. Ini terjadi pada malformasi arteri-vena, ketika aliran darah yang teratur ke sistem vena menyebabkan sejumlah besar darah mengalir ke jantung dan menyebabkannya bekerja keras. Jantung tumbuh dalam ukuran, beradaptasi, membangun massa otot. Ventrikulomegali terjadi akibat ekspansi pembuluh dan kompresi otak.

Saat ini, diketahui sekitar 300 kasus klinis patologi janin ini, yang dijelaskan dalam penelitian. 50 dari mereka mampu mendiagnosis pada periode prenatal, pada trimester ketiga. Aneurisma terdeteksi dengan melakukan pemeriksaan USG janin dengan metode Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosis menegaskan sifat turbulen dari aliran darah - arteri dan vena, hal ini diamati dalam pembentukan medial hypoechoic. Diagnosis akhir dibuat setelah melahirkan menggunakan MRI.