Apa itu Agranulositosis adalah suatu kondisi patologis, kriteria diagnostik utama di antaranya adalah penurunan jumlah darah total (dalam formula) dari keseluruhan tingkat leukosit menjadi 1 · 109 / l tepatnya karena fraksi granulosit.
Granulosit adalah populasi leukosit yang mengandung nukleus. Pada gilirannya, mereka dibagi menjadi tiga subpopulasi - basofil, neutrofil dan eosinofil. Nama masing-masing disebabkan oleh kekhasan pewarnaan, yang menunjukkan komposisi biokimia.
Secara kondisional dianggap bahwa neutrofil memberikan kekebalan antibakteri, eosinofil - antiparasit. Dengan demikian, fitur utama dan faktor paling signifikan untuk ancaman terhadap kehidupan pasien adalah hilangnya kemampuan untuk melawan berbagai infeksi secara tiba-tiba.
Penyebab agranulositosis
Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka.
Penyebab umum penyakit ini:
- Infeksi virus (disebabkan oleh virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, demam kuning, hepatitis virus) biasanya disertai dengan neutropenia moderat, tetapi dalam beberapa kasus agranulositosis dapat berkembang.
- Radiasi pengion dan terapi radiasi, bahan kimia (benzena), insektisida.
- Penyakit autoimun (misalnya, lupus erythematosus, tiroiditis autoimun).
- Infeksi menyeluruh yang parah (baik bakteri maupun virus).
- Kekurusan
- Kelainan genetik.
Obat-obatan dapat menyebabkan agranulositosis akibat penindasan langsung terhadap pembentukan darah (sitostatika, asam valproat, karbamazepin, antibiotik beta-laktam), atau bertindak sebagai haptens (sediaan emas, obat antitiroid, dll.).
Bentuk
Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.
Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:
- myelotoxic (penyakit sitotoksik);
- autoimun;
- hapten (obat).
Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.
Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.
Gejala agranulositosis
Gejala mulai terjadi setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Dalam hal ini, ketika agranulositosis muncul, orang tersebut terutama memperhatikan gejala-gejala berikut:
- kesejahteraan umum yang buruk - kelemahan parah, pucat dan berkeringat;
- demam (39º-40º), kedinginan;
- penampilan borok di mulut, amandel dan langit-langit lunak. Dalam hal ini, orang tersebut merasa sakit tenggorokan, sulit baginya untuk menelan, air liur muncul;
- pneumonia;
- sepsis;
- lesi ulseratif pada usus kecil. Pasien merasa kembung, buang air besar, sakit perut kram.
Selain manifestasi umum agranulositosis, perubahan terjadi pada tes darah:
- pada manusia, jumlah leukosit menurun tajam;
- ada penurunan tingkat neutrofil, hingga tidak ada sama sekali;
- limfositosis relatif;
- peningkatan ESR.
Untuk mengkonfirmasi keberadaan agranulositosis pada manusia, tentukan penelitian sumsum tulang. Setelah diagnosis, tahap selanjutnya dimulai - pengobatan agranulositosis.
Diagnosis agranulositosis
Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.
Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Gambaran darah tepi ditandai dengan leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.
Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.
Komplikasi
Penyakit myelotoxic dapat memiliki komplikasi berikut:
- Pneumonia.
- Sepsis (keracunan darah). Seringkali ada sepsis stafilokokus. Komplikasi paling berbahaya bagi kehidupan pasien;
- Perforasi di usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan lubang;
- Pembengkakan mukosa usus yang parah. Pada saat yang sama, pasien mengalami obstruksi usus;
- Hepatitis akut. Seringkali selama pengobatan, hepatitis epitel terbentuk;
- Pembentukan nekrosis. Mengacu pada komplikasi infeksi;
- Septicemia Semakin banyak pasien memiliki jenis penyakit myelotoxic, semakin sulit untuk menghilangkan gejalanya.
Jika penyakit ini disebabkan oleh haptens atau timbul karena kekebalan yang lemah, maka gejala penyakit muncul paling jelas. Di antara sumber yang menyebabkan infeksi, keluarkan flora saprophytic, yang termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam hal ini, pasien memiliki keracunan yang kuat, suhunya naik menjadi 40-41 derajat.
Bagaimana cara mengobati agranulositosis?
Dalam setiap kasus, asal agranulositosis, keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien (jenis kelamin, usia, komorbiditas, dll.) Diperhitungkan.
Ketika agranulositosis terdeteksi, pengobatan kompleks diindikasikan, termasuk sejumlah tindakan:
- Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
- Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
- Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
- Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
- Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
- Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
- Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
- Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
- Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
- Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
- Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
- Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
- Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.
Prognosis untuk mengobati suatu penyakit biasanya menguntungkan. Ini dapat memperburuk penampilan fokus nekrosis jaringan dan bisul infeksi.
Tindakan pencegahan
Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien.
Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten
Agranulositosis
Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, yang didasarkan pada penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik di antara elemen seluler darah tepi. Agranulositosis disertai dengan perkembangan proses infeksi, radang amandel, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik. Dari komplikasi yang sering terjadi adalah sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Yang sangat penting untuk diagnosis agranulositosis adalah studi tentang hemogram, tusuk sumsum tulang, deteksi antibodi antineutrofil. Perawatan ini bertujuan menghilangkan penyebab agranulositosis, pencegahan komplikasi dan pemulihan pembentukan darah.
Agranulositosis
Agranulositosis adalah perubahan pola darah tepi yang berkembang pada sejumlah penyakit independen dan ditandai oleh penurunan jumlah atau hilangnya granulosit. Dalam hematologi, agranulositosis berarti penurunan jumlah granulosit dalam darah kurang dari 0,75 x 10 9 / l, atau jumlah total leukosit di bawah 1 x 10 9 / l. Agranulositosis kongenital sangat jarang; Kondisi yang didapat didiagnosis dengan frekuensi 1 kasus per 1.200 orang. Wanita menderita agranulositosis 2-3 kali lebih sering daripada pria; biasanya sindrom terdeteksi pada usia 40 tahun. Saat ini, karena meluasnya penggunaan terapi sitotoksik dalam praktik medis, serta munculnya sejumlah besar agen farmakologis baru, kejadian agranulositosis telah meningkat secara signifikan.
Klasifikasi Agranulositosis
Pertama-tama, agranulositosis dibagi menjadi bawaan dan didapat. Yang terakhir mungkin merupakan kondisi patologis independen atau salah satu manifestasi dari sindrom lain. Faktor patogenetik utama adalah myelotoxic, kekebalan tubuh dan agranulositosis autoimun. Bentuk idiopatik (gen) dengan etiologi yang tidak diketahui juga diisolasi.
Menurut karakteristik klinisnya, mereka membedakan agranulositosis akut dan rekuren. Tingkat keparahan agranulositosis tergantung pada jumlah granulosit dalam darah dan mungkin ringan (pada tingkat granulosit 1,0-0,5x10 9 / l), sedang (pada tingkat kurang dari 0,5x10 9 / l) atau parah (jika tidak ada granulosit dalam darah) ).
Peran granulosit dalam tubuh
Granulosit disebut leukosit, dalam sitoplasma yang, ketika diwarnai, granularitas spesifik (granula) ditentukan. Granulosit diproduksi di sumsum tulang, dan karena itu milik sel-sel dari seri myeloid. Mereka merupakan kelompok sel darah putih terbesar. Tergantung pada karakteristik pewarnaan butiran, sel-sel ini dibagi menjadi neutrofil, eosinofil dan basofil - mereka berbeda dalam fungsinya dalam tubuh.
Bagian dari granulosit neutrofilik menyumbang hingga 50-75% dari semua sel darah putih. Diantaranya adalah segmen dewasa (normal 45-70%) dan neutrofil tusuk yang belum matang (normal 1-6%). Suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan jumlah neutrofil disebut neutrofilia; dalam kasus penurunan jumlah neutrofil, mereka berbicara tentang neutropenia (granulositopenia), dan jika tidak ada, mereka berbicara tentang agranulositosis. Dalam tubuh, granulosit neutrofil memainkan peran faktor pelindung utama terhadap infeksi (terutama mikroba dan jamur). Ketika agen infeksi diperkenalkan, neutrofil bermigrasi melalui dinding kapiler dan bergegas ke jaringan ke tempat infeksi, memfagositisasi dan menghancurkan bakteri dengan enzim mereka, secara aktif membentuk respon inflamasi lokal. Ketika agranulositosis, reaksi tubuh terhadap pengenalan patogen infeksius tidak efektif, yang mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi septik yang fatal.
Penyebab agranulositosis
Agranulositosis myelotoxic terjadi karena penekanan produksi sel-sel progenitor myelopoiesis di sumsum tulang. Pada saat yang sama, penurunan tingkat limfosit, retikulosit, dan trombosit dicatat dalam darah. Jenis agranulositosis ini dapat berkembang ketika terpapar radiasi pengion, obat-obatan sitostatik dan agen farmakologis lainnya (kloramfenikol, streptomisin, gentamisin, penisilin, colchicine, aminazine), dll.
Agranulositosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam tubuh, yang tindakannya diarahkan terhadap leukositnya sendiri. Terjadinya agranulositosis hapten memprovokasi penggunaan sulfonamid, turunan NPVS dari pirazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), obat untuk pengobatan tuberkulosis, diabetes mellitus, infeksi cacing, yang bertindak sebagai haptens. Mereka mampu membentuk senyawa kompleks dengan protein darah atau membran leukosit, menjadi antigen yang digunakan tubuh untuk memproduksi antibodi. Yang terakhir diperbaiki pada permukaan sel darah putih, menyebabkan kematian mereka.
Dasar agranulositosis autoimun adalah reaksi patologis dari sistem kekebalan tubuh, disertai dengan pembentukan antibodi antineutrofil. Agranulositosis jenis ini ditemukan pada tiroiditis autoimun, artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik dan kolagenosis lainnya. Agranulositosis, yang berkembang pada beberapa penyakit menular (influenza, infeksi mononukleosis, malaria, demam kuning, demam tifoid, virus hepatitis, polio, dll.) Juga memiliki karakter kekebalan. Neutropenia berat dapat menandakan leukemia limfositik kronis, anemia aplastik, sindrom Felty, dan juga terjadi secara paralel dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. Agranulositosis bawaan adalah konsekuensi dari kelainan genetik.
Reaksi patologis yang menyertai perjalanan agranulositosis, dalam banyak kasus, adalah perubahan ulseratif-nekrotik pada kulit, mukosa mulut dan faring, lebih jarang - rongga konjungtiva, laring, lambung. Ulkus nekrotik dapat terjadi di mukosa usus, menyebabkan perforasi dinding usus, perkembangan perdarahan usus; di dinding kandung kemih dan vagina. Mikroskopi area nekrosis menunjukkan tidak adanya granulosit neutrofilik.
Gejala agranulositosis
Klinik agranulositosis imun biasanya berkembang secara akut, berbeda dengan varian myelotoxic dan autoimun, di mana gejala patologis muncul dan berkembang secara bertahap. Manifestasi awal agranulositosis termasuk demam (39-40 ° C), kelemahan parah, pucat, berkeringat, artralgia. Ditandai dengan proses ulseratif-nekrotik pada selaput lendir mulut dan faring (gingivitis, stomatitis, faringitis, radang amandel), nekrotisasi uvula, palatum lunak dan keras. Perubahan ini disertai dengan air liur, sakit tenggorokan, disfagia, kejang otot mengunyah. Limfadenitis regional dicatat, pembesaran hati dan limpa moderat.
Untuk agranulositosis myelotoxic, terjadinya sindrom hemoragik yang cukup jelas, dimanifestasikan oleh gusi berdarah, perdarahan hidung, memar dan hematoma, hematuria adalah khas. Dengan kekalahan usus mengembangkan enteropati nekrotik, manifestasi di antaranya adalah nyeri perut kram, diare, kembung. Dalam bentuk yang parah, komplikasi seperti perforasi usus, peritonitis mungkin terjadi.
Ketika agranulositosis pada pasien dapat mengalami pneumonia hemoragik, dipersulit oleh abses dan gangren paru-paru. Pada saat yang sama, data fisik dan radiologis sangat langka. Di antara komplikasi yang paling sering adalah perforasi langit-langit lunak, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut.
Diagnosis agranulositosis
Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.
Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Pola darah tepi ditandai oleh leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.
Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.
Pengobatan dan pencegahan agranulositosis
Pasien dengan agranulositosis yang terverifikasi harus dirawat di rumah sakit di departemen hematologi. Pasien ditempatkan di ruang isolasi dengan kondisi aseptik, di mana perawatan kuarsa rutin dilakukan, kunjungan terbatas, tenaga medis hanya bekerja di topi, masker dan penutup sepatu. Langkah-langkah ini bertujuan untuk mencegah komplikasi infeksi. Dalam kasus enteropati nekrotik, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral. Pasien dengan agranulositosis memerlukan perawatan mulut yang cermat (sering berkumur dengan larutan antiseptik, melumasi selaput lendir).
Terapi agranulositosis dimulai dengan menghilangkan faktor etiologis (penghapusan obat-obatan dan bahan kimia myelotoxic, dll.). Untuk pencegahan infeksi purulen, diresepkan antibiotik dan obat antijamur. Pemberian imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal intravena, transfusi massa leukosit, dan massa platelet telah ditunjukkan untuk sindrom hemoragik. Dalam sifat agranulositosis yang imun dan autoimun, glukortikoid diberikan dalam dosis tinggi. Di hadapan CIC dan antibodi dalam darah, plasmapheresis dilakukan. Dalam pengobatan kompleks agranulositosis, digunakan stimulan leukopoiesis.
Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien. Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten
Agranulositosis apa itu
Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, disertai dengan hilangnya sebagian atau seluruh agranulosit dari darah tepi. Agranulositosis terdiri dari dua jenis - myelotoxic dan kebal. Yang pertama ditandai dengan pelestarian granulosit tunggal dan disebut penyakit sitostatik.
Agranulositosis myelotoxic
Penyakit ini terjadi sebagai akibat dari gangguan pembentukan granulosit di sumsum tulang atau kematian mereka di sumsum tulang atau dalam darah tepi. Agranulositosis myelotoxic berkembang karena penekanan hematopoiesis sumsum tulang dan penghentian diferensiasi granulosit di bawah pengaruh obat kemoterapi sitostatik (cyclophosphamide, myelosan, chlorbutin, dll), radiasi pengion.
Pembentukan darah juga ditekan pada leukemia akut, kanker metastasis di sumsum tulang dan sarkoma. Agranulositosis kloramfenikol berkembang sebagai akibat dari kekurangan enzim yang mengubah obat menjadi bentuk yang larut dan memastikan eliminasi mereka dari tubuh.
Bayi baru lahir memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap obat-obatan kloramfenikol dan sulfa, karena mereka ditandai oleh fermentopenia.
Penyebab agranulositosis imun
Penyebab agranulositosis imun adalah asupan obat-obatan yang tidak lengkap antigen, atau haptens (amidopirin, analgin, sulfonamida, arsenik, diuretik merkuri, kina, ftivazid, dll.).
Sebagai hasil dari kombinasi antibodi dengan antigen yang terlokalisasi pada permukaan leukosit, aglutinasi (perekatan dan pengendapan), lisis (penghancuran) dan kematian sel terjadi. Agranulositosis imun, seperti semua penyakit kekebalan tubuh, ditandai oleh perkembangan yang cepat terlepas dari dosis obat yang diminum.
Selain itu, penyebab agranulositosis imun dapat berupa munculnya antibodi auto-leukosit dalam darah dalam kolagenosis besar seperti rheumatoid polyarthritis atau systemic lupus erythematosus.
Gejala agranulositosis
Gejala agranulositosis mulai muncul setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Proses ini disertai dengan peningkatan suhu tubuh yang kuat. Penelitian laboratorium menunjukkan tidak adanya granulosit lengkap dalam darah tepi dan peningkatan LED. Selain itu, beberapa pasien memiliki limpa yang membesar.
Agranulosit mielotoksik dan imun bervariasi dalam manifestasi klinis. Agranulositosis myelotoxic ditandai oleh perkembangan yang lambat. Pada tahap awal, penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Kecurigaan adanya penyakit hanya mungkin terjadi dengan penelitian laboratorium, yang menunjukkan penurunan jumlah leukosit.
Sebagai aturan, leukopenia disertai dengan trombositopenia dan retikulopenia, dan kemudian eritrositopenia berkembang. Penyakit sitostatik ditandai oleh perkembangan berurutan dari dua sindrom: oral, manifestasi di antaranya adalah stomatitis, edema, hiperkeratosis, nekrosis dalam, dan hematologi, disertai dengan leukopenia, trombositopenia, penurunan jumlah retikulosit.
Dalam kasus perjalanan penyakit yang parah, jumlah trombosit dikurangi hingga batas kritis, yang disertai dengan perdarahan dan pendarahan di tempat suntikan dan cedera. Obat sitostatik dosis besar memberikan komplikasi seperti enteritis sitostatik, kolitis, esofagitis, gastritis, enteropati nekrotik.
Penyakit terakhir berkembang sebagai akibat dari efek merusak sitostatika pada epitel saluran pencernaan. Dengan enteropati nekrotik, flora usus gram negatif endogen diaktifkan. Gejala penyakit ini mirip dengan manifestasi klinis enterokolitis: demam, penurunan tekanan darah, sindrom hemoragik.
Selain itu, penyakit sitostatik seringkali dipersulit oleh pneumonia. Agranulositosis imun, yang disebabkan oleh pengobatan kelompok haptenic, ditandai dengan onset akut. Granulositopenia, atau agranulositosis, yang tidak disertai dengan penurunan trombosit darah, limfosit dan retikulosit, berkembang segera setelah minum obat.
Sebagai akibat dari perubahan patologis dalam darah pasien, suhu tubuh dengan cepat naik dan komplikasi mikroba berkembang (angina, pneumonia, stomatitis, dll.). Dengan kambuhnya agranulositosis, seluleritas sumsum tulang berkurang, dan kemudian hancur.
Untuk periode pemulihan yang terjadi setelah terapi yang tepat, leukositosis reaktif adalah karakteristik dengan pergeseran ke kiri. Dengan jenis leukositosis ini, jumlah leukosit meningkat menjadi 15-20 x 103 dalam 1 μl atau 15.000-20.000 dalam 1 mm3. Peningkatan isi promyelocytes dan myelocytes diamati di sumsum tulang, yang menunjukkan pemulihan.
Perawatan
Pasien dengan agranulositosis ditunjukkan perawatan rawat inap di ruang terisolasi di mana sterilisasi udara ultraviolet dilakukan. Ketika enteropati nekrotik berarti puasa, nutrisi parenteral. Selain itu, pasien membutuhkan perawatan mukosa mulut, sterilisasi usus dengan antibiotik yang tidak dapat diserap.
Jika suhu pasien naik hingga 38 °, ia akan diberikan antibiotik spektrum luas: 2-3 gram cemorin dan 80 mg garamycin per hari. Selain itu, pemberian karbenisilin intravena ditunjukkan, dosis harian dapat mencapai 30 g.Pengobatan dilakukan selama 5 hari atau lebih.
Di hadapan komplikasi bakteri dari penyakit sitostatik, antibiotik diresepkan, yang menekan tidak hanya gram negatif, tetapi juga flora gram positif, serta jamur. obat glukokortikoid tidak digunakan dalam kasus ini. Selain itu, pengobatan simtomatik dilakukan.
Ketika suhu meningkat, analgin diresepkan, untuk gangguan sistem kardiovaskular, strophanthin, eritrosit, dan transfusi trombosit (1-2 kali seminggu).
Transfusi trombosit sangat penting dalam pencegahan dan pengobatan perdarahan trombositopenik. Prosedur ini diresepkan tidak hanya ketika perdarahan internal terdeteksi, tetapi juga ketika perdarahan kecil terjadi pada kulit dada dan wajah.
Untuk pencegahan penyakit sitostatik dalam proses pengobatan dengan obat sitostatik, perlu dilakukan pemantauan hematologi secara teratur, terutama jumlah leukosit, setidaknya 2-3 kali seminggu.
Dalam kasus mengurangi tingkat leukosit, dosis obat dikurangi sebanyak 2 kali. Dalam kasus diare, penyakit kuning, demam, stomatitis, pengobatan harus dihentikan.
Yang sangat penting untuk pencegahan komplikasi infeksi adalah penciptaan kondisi aseptik untuk pasien. Ketika tanda-tanda agranulositosis kekebalan muncul, perlu untuk segera menghentikan penggunaan obat-hapten, yang merupakan penyebab penyakit.
Untuk menghentikan pembentukan antibodi dalam darah, pasien diberikan steroid glukokortikoid - prednison, triamilin, atau analognya. Pada periode akut dosis obat ini harus cukup tinggi. Misalnya, dosis harian prednison dalam kasus ini adalah 60-80 mg.
Karena kadar leukosit dalam darah pasien meningkat, dosis steroid dengan cepat dikurangi, dan ketika komposisi darah dinormalisasi, pengobatan dihentikan sepenuhnya. Seiring dengan penggunaan glukokortikosteroid, perlu untuk mengobati komplikasi bakteri.
Pada hari-hari pertama penyakit, dosis antibiotik yang signifikan diresepkan. Dianjurkan untuk menggunakan 2-3 obat sekaligus yang memiliki efek berbeda. Untuk mencegah pembentukan nekrosis di rongga mulut, sering dibilas dengan larutan gramicidin ditunjukkan, 1 ml diencerkan dalam 100 ml air, serta furatsilin dalam perbandingan 1: 5000.
Untuk pencegahan kandidiasis digunakan nistatin. Ketika esofagitis menunjukkan makanan cair dingin dan konsumsi minyak zaitun dan 1 sendok teh 3-4 kali sehari. Kursus pengobatan antibiotik dihentikan segera setelah normalisasi leukosit darah dan penghapusan komplikasi bakteri.
Setelah pemulihan, pasien merupakan kontraindikasi dari asupan obat-obatan yang menyebabkan perkembangan agranulositosis imun. Dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat, prognosis penyakitnya menguntungkan. Adapun agranulositosis myelotoxic, prognosis penyakit ditentukan oleh tingkat keparahan lesi. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian disebabkan oleh sepsis, nekrosis, atau gangren. Penulis: Victor Zaitsev
Survei:
Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.
Agranulositosis: bentuk dan penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati
Agranulositosis adalah disfungsi hematologis yang ditandai oleh penurunan darah tepi fraksi khusus leukosit - granulosit (di antaranya adalah neutrofil, eosinofil, dan basofil). Ini adalah sindrom klinis dan hematologi dari sejumlah penyakit di mana kerentanan tubuh terhadap infeksi meningkat. Pada wanita, agranulositosis berkembang beberapa kali lebih sering daripada pria. Biasanya, patologi ditemukan pada orang yang lebih tua dari 40 tahun.
Granulosit mendapatkan namanya karena adanya granularitas khusus dalam sitoplasma, yang dideteksi dengan pewarnaan dengan pewarna tertentu. Karena granulosit mendominasi dalam struktur formula leukosit, penyakit ini disertai oleh leukopenia.
Neutrofil membentuk dasar granulosit (lebih dari 90%). Ini adalah sel darah yang melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, memastikan proses fagositosis dan membunuh sel tumor. Mereka menyerap mikroba, elemen seluler yang sakit, benda asing dan residu jaringan, menghasilkan lisozim untuk melawan bakteri dan interferon untuk menonaktifkan virus.
Fungsi utama granulosit neutrofilik dominan adalah sebagai berikut:
- Pertahankan kekebalan pada level optimal
- Aktivasi sistem pembekuan darah
- Memberikan sterilitas darah.
Granulosit diproduksi oleh sel-sel sumsum tulang. Terutama secara intensif proses ini terjadi dengan peradangan infeksi. Sel (pertama-tama, neutrofil) dengan cepat mati dalam fokus peradangan dan merupakan bagian dari nanah.
Karena meluasnya penggunaan obat-obatan sitostatik modern dan radioterapi, kejadian patologi telah meningkat secara signifikan. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dan tepat waktu, komplikasi agranulositosis parah terjadi: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Mortalitas dengan bentuk agranulositosis akut yang sering menetap mencapai 80%.
Alasan
Agranulositosis adalah patologi serius yang tidak muncul begitu saja. Penyebab penyakitnya sangat signifikan dan beragam.
Penyebab endogen:
- Predisposisi genetik
- Penyakit sistem kekebalan tubuh - kolagenosis, tiroiditis, glomerulonefritis, ankylosing spondylitis, lupus erythematosus sistemik,
- Leukemia, anemia aplastik,
- Kerusakan sumsum tulang metastasis,
- Cachexia.
Faktor-faktor eksogen:
- Virus Epstein-Barr, infeksi sitomegalovirus, virus hepatitis, TBC,
- Infeksi bakteri, terjadi dalam bentuk umum, sepsis,
- Penerimaan beberapa obat - sitostatik, antibiotik beta-laktam, Aminazine,
- Radioterapi jangka panjang
- Beban radiasi
- Efek pada tubuh bahan kimia beracun - benzena, arsenik, merkuri, insektisida,
- Bahan kimia yang merupakan bagian dari kosmetik, bahan kimia rumah tangga, cat dan pernis,
- Alkohol yang buruk.
Klasifikasi
Agranulositosis, tergantung pada asalnya, bersifat bawaan dan didapat. Kelainan bawaan ditentukan secara genetis dan secara praktis tidak terdaftar.
Menurut perjalanan klinis, agranulositosis adalah akut dan berulang atau kronis.
Klasifikasi patogenetik dari bentuk patologi yang diperoleh:
- Agranulositosis myelotoxic atau penyakit sitostatik,
- Kekebalan atau hapten - dengan pembentukan autoantibodi dalam tubuh manusia,
- Idiopatik atau genuinic - etiologi dan patogenesis belum ditetapkan.
agranulositosis dalam darah (kiri) dan gangguan produksi sel di sumsum tulang (kanan)
Agranulositosis imun
Agranulositosis imun berkembang sebagai akibat dari kematian granulosit dewasa di bawah pengaruh antibodi. Sel-sel progenitor neutrofil terdeteksi dalam darah, yang menunjukkan stimulasi pembentukan sel-sel ini dan menegaskan diagnosis. Kematian sejumlah besar granulosit menyebabkan keracunan tubuh dan munculnya tanda-tanda sindrom keracunan, yang sering disertai dengan gejala penyakit yang mendasarinya.
- Agranulositosis autoimun adalah gejala penyakit autoimun sistemik: kolagenosis, skleroderma, vaskulitis. Antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri terbentuk dalam darah. Pemicunya dianggap sebagai kecenderungan turun temurun, infeksi virus, dan trauma psikologis. Hasil dan perjalanan agranulositosis autoimun ditentukan oleh karakteristik penyakit yang mendasarinya.
- Agranulositosis hapten merupakan bentuk patologi parah yang terjadi sebagai respons terhadap pemberian obat tertentu. Haptens adalah bahan kimia yang memperoleh sifat antigenik setelah berinteraksi dengan protein granulosit. Antibodi melekat pada permukaan leukosit, merekatkan dan menghancurkannya. Obat-obatan yang sering bertindak sebagai haptens adalah: Diacarb, Amidopyrine, Asam Asetilsalisilat, Analgin, Indometasin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Tentu saja mengambil obat-obatan ini mengarah pada pengembangan agapulositosis hapten atau obat. Itu mulai akut dan terus berkembang bahkan setelah dosis obat yang sangat rendah.
Agranulositosis myelotoxic
Agranulositosis myelotoxic merupakan konsekuensi dari radiasi atau terapi sitotoksik, di bawah pengaruh yang pertumbuhan sel-sel progenitor granulosit di sumsum tulang ditekan.
Semua granulosit memiliki prekursor yang sama - sel sumsum tulang (myeloblast)
Tingkat keparahan penyakit tergantung pada dosis radiasi pengion dan toksisitas obat antikanker. Produksi sel-sel myelopoiesis juga ditekan oleh penggunaan sitostatik - Metotreksat, Siklofosfan, serta beberapa antibiotik dari kelompok penisilin, aminoglikosida, makrolida.
- Pada agranulositosis endogen myelotoxic, pembentukan sel darah di sumsum tulang merah ditekan oleh racun tumor. Secara bertahap, sel-sel sumsum tulang digantikan oleh kanker.
- Bentuk patologi eksogen adalah gejala penyakit serius, yang penyebabnya adalah pengaruh negatif dari faktor-faktor eksternal. Sel-sel sumsum tulang berlipat ganda dengan cepat dan sangat sensitif terhadap efek lingkungan yang merugikan.
- Jenis patologi obat terjadi di bawah pengaruh sitostatika, yang banyak digunakan dalam pengobatan kanker dan penyakit sistemik. Sitostatik menghambat aktivitas sistem kekebalan tubuh dan pembentukan granulosit.
Simtomatologi
Agranulositosis myelotoxic sering tidak menunjukkan gejala atau manifestasi dari gejala sindrom hemoragik dan enteropati nekrotik:
- Perdarahan uterus dan hidung,
- Munculnya hematoma dan perdarahan pada kulit,
- Darah dalam urin
- Nyeri perut kram
- Muntah
- Diare
- Gemuruh dan cipratan di perut, perut kembung,
- Darah dalam tinja.
Peradangan pada mukosa usus mengarah pada pengembangan enteropati nekrotikans. Bisul dan fokus nekrosis cepat terbentuk pada lapisan saluran pencernaan. Dalam kasus yang parah, perdarahan usus yang banyak dan mengancam jiwa terjadi, atau klinik perut akut muncul.
Proses serupa dapat terjadi pada selaput lendir organ kemih, paru-paru, dan hati. Peradangan paru-paru selama agranulositosis memiliki perjalanan yang atipikal. Abses besar terbentuk di jaringan paru dan gangren berkembang. Pasien mengalami batuk, sesak napas, nyeri dada.
Gambaran khas agranulositosis imun adalah:
- Onset akut
- Demam,
- Kulit pucat
- Hyperhidrosis
- Nyeri sendi
- Radang gusi, stomatitis, faringitis, radang amandel,
- Bau busuk dari mulut,
- Hipersalivasi,
- Disfagia,
- Limfadenitis regional,
- Hepatosplenomegali.
Perubahan mukosa oral ulseratif-nekrotik karena populasinya yang tinggi dan reproduksi mikroflora saprofitik yang tidak terkontrol. Peradangan pada faring, amandel, dan gusi dengan cepat menjadi nekrotik. Bakteri menumpuk dan berkembang biak di bawah film. Racun dan produk peluruhan mereka dengan cepat menembus aliran darah umum, yang dimanifestasikan oleh keracunan parah, demam, kedinginan, mual dan sakit kepala. Diagnosis agranulositosis imun dipastikan dengan deteksi antibodi anti-leukosit selama pemeriksaan serologis.
Penyakit pada anak-anak adalah kronis. Eksaserbasi disertai dengan munculnya borok pada selaput lendir mulut dan faring. Dengan meningkatnya granulosit dalam darah datanglah remisi. Saat anak tumbuh besar, gejalanya berangsur-angsur mereda.
Komplikasi bentuk agranulositosis yang parah adalah: perforasi usus, peritonitis, pneumonia, abses jaringan paru, kerusakan darah septik, kegagalan pernafasan, kerusakan sistem genitourinari, syok endotoksik.
Diagnostik
Diagnosis agronulositosis terutama laboratorium. Para ahli memperhatikan keluhan utama pasien: demam, perdarahan dan lesi nekrotik ulseratif pada selaput lendir.
Langkah-langkah diagnostik untuk mendeteksi agranulositosis:
- Analisis darah klinis umum - leukopenia, neutropenia, limfositosis, anemia, trombositopenia.
- Urinalisis umum - proteinuria, cylindruria.
- Tusukan sternum, mielogram, imunogram.
- Tes darah untuk sterilitas pada puncak hipertermia.
- Konsultasi spesialis sempit - Dokter THT dan dokter gigi.
- Radiografi paru-paru.
Perawatan
Pengobatan pasien dengan agranulositosis kompleks, termasuk sejumlah kegiatan:
- Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
- Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
- Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
- Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
- Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
- Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
- Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
- Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
- Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
- Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
- Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
- Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
- Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.
Untuk mencegah perkembangan agranulositosis, perlu untuk memantau dengan cermat gambaran darah selama pengobatan dengan obat-obatan myelotoxic, selama terapi radiasi dan kemoterapi. Jadi pasien perlu makan makanan yang mengembalikan fungsi sumsum tulang. Untuk melakukan ini, makanan harus mencakup ikan berlemak, telur ayam, kacang walnut, ayam, wortel, bit, apel, jus sayuran dan buah yang baru diperas, kangkung laut, alpukat, bayam. Untuk tujuan profilaksis, vitamin yang mendukung sistem kekebalan pada tingkat yang optimal harus diambil.
Prognosis agranulositosis tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya. Dengan perkembangan komplikasi septik, menjadi tidak menguntungkan. Penyakit ini dapat menyebabkan cacat permanen dan bahkan kematian pasien.
Agranulositosis
Agranulositosis adalah sindrom klinis dan laboratorium, manifestasi utama yang terdiri dari penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik dalam darah tepi, yang disertai dengan peningkatan kerentanan tubuh terhadap infeksi jamur dan bakteri.
Granulosit adalah kelompok leukosit yang paling banyak di mana granula spesifik (granularitas) menjadi terlihat ketika diwarnai dalam sitoplasma. Sel-sel ini adalah myeloid dan diproduksi di sumsum tulang. Granulosit mengambil bagian aktif dalam melindungi tubuh terhadap infeksi: ketika agen infeksius menembus jaringan, mereka bermigrasi dari aliran darah melalui dinding kapiler dan bergegas ke fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteri atau jamur, dan kemudian menghancurkannya dengan enzim mereka. Proses yang ditunjukkan mengarah pada pembentukan respon inflamasi lokal.
Ketika agranulositosis tubuh tidak mampu melawan infeksi, yang sering menjadi faktor terjadinya komplikasi septik.
Pada pria, agranulositosis didiagnosis 2-3 kali lebih jarang daripada wanita; orang di atas 40 paling rentan terhadap itu.
Alasan
Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulositosis autoimun dapat terjadi dengan latar belakang penyakit berikut:
- tiroiditis autoimun;
- lupus erythematosus sistemik;
- rheumatoid arthritis dan jenis-jenis kolagenosis lainnya.
Agranulositosis, yang berkembang sebagai komplikasi penyakit menular, memiliki karakter imun, khususnya:
- poliomielitis;
- virus hepatitis;
- demam tifoid;
- demam kuning;
- malaria;
- mononukleosis infeksius;
- flu.
Saat ini, bentuk agranulositosis yang sering didiagnosis. Haptens adalah zat kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10.000 Da. Ini termasuk banyak obat. Haptens sendiri tidak memiliki imunogenisitas dan memperoleh sifat ini hanya setelah bergabung dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan dapat memiliki efek toksik pada granulosit, menyebabkan kematiannya. Setelah dikembangkan, agranulositosis hapten akan diulang setiap kali Anda menggunakan hapten yang sama (obat). Penyebab paling umum dari hagten agranulocytosis adalah obat Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Antipyrin, Analins, Aspirin, Isoniazid, Meprobamate, Butadione, Phenacetin.
Agranulositosis myelotoxic terjadi sebagai akibat dari gangguan proses myelopoiesis yang terjadi di sumsum tulang dan berhubungan dengan penekanan produksi sel-sel progenitor. Perkembangan bentuk ini dikaitkan dengan efek pada tubuh obat sitotoksik, radiasi pengion, dan obat-obatan tertentu (Penisilin, Gentamisin, Streptomisin, Levomycetin, Aminazine, Kolkisin). Ketika agranulositosis myelotoxic dalam darah mengurangi jumlah tidak hanya granulosit, tetapi juga trombosit, retikulosit, limfosit, sehingga kondisi ini disebut penyakit sitotoksik.
Untuk mengurangi risiko penyakit menular dan inflamasi, pasien dengan agranulositosis yang telah dirawat dirawat di unit aseptik unit hematologi.
Bentuk
Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.
Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:
- myelotoxic (penyakit sitotoksik);
- autoimun;
- hapten (obat).
Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.
Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.
Tanda-tanda
Gejala pertama agranulositosis adalah:
- kelemahan parah;
- pucat kulit;
- nyeri sendi;
- keringat berlebih;
- peningkatan suhu tubuh (hingga 39–40 ° C).
Ditandai dengan lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir rongga mulut dan faring, yang mungkin memiliki bentuk penyakit berikut:
- sakit tenggorokan;
- faringitis;
- stomatitis;
- radang gusi;
- nekrotasi langit-langit keras dan lunak, uvula.
Proses-proses ini disertai dengan kejang otot-otot mengunyah, kesulitan menelan, sakit tenggorokan, peningkatan air liur.
Ketika agranulositosis meningkatkan limpa dan hati, limfadenitis regional berkembang.
Fitur agranulositosis myelotoxic
Untuk agranulositosis myelotoxic, selain gejala-gejala di atas, ditandai dengan sindrom hemoragik yang cukup menonjol:
- pembentukan hematoma;
- mimisan;
- peningkatan gusi berdarah;
- hematuria;
- muntah dengan darah atau dalam bentuk "bubuk kopi";
- darah merah terlihat di tinja atau tinja hitam (melena).
Diagnostik
Untuk mengkonfirmasi agranulositosis, hitung darah lengkap dan tusukan sumsum tulang dilakukan.
Secara umum, analisis darah ditentukan oleh leukopenia berat, di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (normanya adalah 4-9 x 10 9 / l). Pada saat yang sama, granulosit tidak terdeteksi sama sekali, atau jumlahnya kurang dari 0,75 x 10 9 / l (normanya 47-75% dari jumlah total leukosit).
Dalam studi tentang komposisi seluler sumsum tulang mengungkapkan:
- penurunan jumlah myelokaryocytes;
- peningkatan jumlah megakaryocytes dan sel plasma;
- gangguan pematangan dan pengurangan jumlah sel dalam kuman neutrofilik.
Untuk mengkonfirmasi agranulositosis autoimun, keberadaan antibodi antineutrofil ditentukan.
Jika agranulositosis terdeteksi, pasien harus dikonsultasikan oleh dokter THT dan dokter gigi. Selain itu, ia perlu menjalani tes darah tiga kali lipat untuk sterilitas, tes darah biokimia dan sinar-X dada.
Agranulositosis memerlukan diagnosis banding dengan anemia hipoplastik, leukemia akut, infeksi HIV.
Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat, dan bentuk pertama adalah fenomena yang sangat langka dan disebabkan oleh faktor keturunan.
Perawatan
Pasien dengan agranulocytosis yang dikonfirmasi dirawat di unit aseptik departemen hematologi, yang secara signifikan mengurangi risiko komplikasi infeksi dan inflamasi. Langkah pertama adalah mengidentifikasi dan menghilangkan penyebab agranulositosis, misalnya, untuk membatalkan obat sitostatik.
Ketika agranulositosis bersifat imun, dosis tinggi hormon glukokortikoid harus diresepkan, plasmaferesis dilakukan. Transfusi massa leukosit, pemberian plasma antistaphylococcal intravena dan imunoglobulin ditunjukkan. Untuk meningkatkan produksi granulosit di sumsum tulang, harus digunakan stimulan leukopoiesis.
Berkumur secara teratur dengan larutan antiseptik juga dianjurkan.
Ketika enteropati nekrotik terjadi, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral (nutrisi diberikan melalui infus larutan yang mengandung asam amino, glukosa, elektrolit, dll.).
Antibiotik dan obat antijamur digunakan untuk mencegah infeksi sekunder.
Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.
Pencegahan
Tanpa resep dan kontrol hematologis yang hati-hati, tidak dapat menerima obat dengan efek myelotoxic.
Jika sebuah episode agranulositosis hapten dicatat, maka Anda sebaiknya tidak menggunakan obat yang menyebabkan perkembangannya.
Konsekuensi dan komplikasi
Komplikasi agranulositosis yang paling sering adalah:
Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.
Agranulositosis
Leukosit, seperti yang diketahui semua orang, penting bagi tubuh, sebagai pendukung dari berbagai benda asing yang memasuki aliran darah dan dapat menyebabkan berbagai penyakit. Keadaan kekebalan manusia secara langsung tergantung pada jumlah leukosit dalam darahnya.
Agranulositosis adalah suatu kondisi patologis darah dalam bentuk yang parah, yang ditandai dengan penurunan kadar leukosit dalam darah karena jumlah granulosit, yang merupakan fraksi paling penting dari leukosit yang disebutkan di atas.
Jika tingkat leukosit dalam plasma darah berkurang menjadi 1,5x109 per μl darah, dan granulosit - menjadi 0,75x10 9 pada satu μl darah yang sama, maka dalam hal ini kita dapat berbicara tentang penampilan agranulositosis. Granulosit diwakili oleh komponen darah seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil. Partikel leukosit lain disebut agranulosit. Dan ini termasuk monosit dan limfosit. Tetapi perlu dicatat bahwa persentase granulosit serum seperti eosinofil dan basofil agak rendah. Oleh karena itu, pengurangan mereka mungkin tidak mempengaruhi penampilan penyakit ini. Selain itu, dalam beberapa bentuk agranulositosis, peningkatan kadar eosinofil plasma terdeteksi. Oleh karena itu, agranulositosis sering disebut sinonim dengan neutropenia kritis, yang ditandai dengan penurunan kritis kadar neutrofil dalam serum.
Proses patologis pada penyakit ini adalah sebagai berikut. Dalam organisme yang sehat, bakteri dan mikroflora lain yang populasinya berlimpah hidup berdampingan secara damai dengan "inang". Ada kasus simbiosis bakteri dan manusia untuk produksi zat yang bermanfaat bagi tubuh. Misalnya, produksi vitamin K di saluran usus, penindasan mikroflora patogen dan sebagainya. Dari leukosit terutama granulosit tidak memungkinkan proliferasi dan penyebaran patogen. Tetapi dengan mengurangi jumlah partikel darah yang disebutkan di atas, tubuh tidak lagi memiliki kemampuan untuk menahan penyebaran berbagai bakteri dan jamur patogen. Fakta ini mengarah pada munculnya penyakit menular yang sifatnya berbeda dan terjadinya komplikasi.
Kode ICD-10
Penyebab agranulositosis
Penyebab agranulositosis cukup menarik. Seperti yang mereka katakan, penyakit serius seperti itu tidak terjadi.
Jadi, prasyarat yang dapat menyebabkan perubahan patologis dalam darah termasuk:
- Paparan radiasi pengion dan terapi radiasi.
- Konsumsi bahan kimia seperti benzena.
- Paparan insektisida - zat yang digunakan untuk membunuh serangga.
- Efek penggunaan obat-obatan tertentu yang secara langsung menghambat pembentukan darah. Obat-obatan ini termasuk pengaruh sitostatik, asam valproat, karmazepina, antibiotik beta-laktam.
- Konsekuensi dari penggunaan obat yang bekerja pada tubuh, seperti haptens, adalah zat yang tidak mampu merangsang produksi antibodi pada manusia, dan karenanya memicu proses kekebalan. Obat-obatan ini termasuk obat-obatan yang terbuat dari emas, obat-obatan dari kelompok antitiroid, dan lainnya.
- Beberapa penyakit yang bersifat autoimun tersedia dalam sejarah manusia. Efek pada terjadinya agranulositosis lupus erythematosus dan tiroiditis autoimun diketahui.
- Infeksi manusia dengan infeksi tertentu, misalnya, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, demam kuning, virus hepatitis. Terjadinya penyakit ini disertai dengan neutropenia pada tahap sedang, tetapi pada beberapa orang agranulositosis mungkin terjadi.
- Tersedia dalam tubuh infeksi dalam bentuk umum, yang mempengaruhi banyak organ dan jaringan manusia. Sifat terjadinya proses infeksi dapat bersifat virus dan bakteri.
- Tingkat kekurusan yang kuat.
- Sejarah manusia tentang pelanggaran asal genetik.
Gejala agranulositosis
Agranulositosis biasanya dimanifestasikan dalam proses infeksi pada tubuh, yang disebabkan oleh mikroorganisme seperti bakteri dan jamur.
Gejala agranulositosis adalah sebagai berikut:
- Tanda-tanda umum penyakit ini dinyatakan dalam:
- demam
- kelemahan
- berkeringat
- nafas pendek
- jantung berdebar.
- Tanda-tanda spesifik penyakit tergantung pada fokus peradangan dan jenis patogen infeksius. Karena itu, pada seseorang yang memiliki riwayat disfungsi ini, kemungkinan manifestasi dari tonsilitis nekrotik, pneumonia, lesi kulit, dan sebagainya.
- Jika trombositopenia berkembang selama agranulositosis, orang tersebut mulai menderita peningkatan perdarahan jaringan.
- Pertama-tama, lesi infeksi mulai menyentuh rongga mulut manusia, karena mengandung sejumlah besar mikroflora patogen. Dengan kandungan granulosit yang rendah dalam darah pasien, pertama-tama, berbagai masalah dengan rongga mulut dimulai, yang memanifestasikan diri dalam:
- stomatitis - proses inflamasi pada mukosa mulut,
- radang gusi - radang gusi,
- tonsilitis - proses inflamasi di amandel,
- faringitis - radang laring.
Diketahui bahwa dengan penyakit ini, leukosit tidak cenderung masuk ke fokus infeksi. Oleh karena itu, daerah yang terkena ditutupi oleh jaringan nekrotik berserat. Pada permukaan lokalisasi infeksi, dimungkinkan untuk mendeteksi serangan warna abu-abu kotor, dan bakteri mulai berkembang biak di bawahnya. Karena kenyataan bahwa selaput lendir rongga mulut banyak dipasok dengan darah, racun dari aktivitas vital bakteri masuk ke dalam darah. Dan kemudian, dengan bantuan aliran darah umum, mereka menyebar ke seluruh tubuh pasien, menyebabkan gejala keracunan umum pada tahap parah. Karena itu, pasien mengalami demam tinggi, disertai suhu sekitar empat puluh derajat ke atas. Kelemahan, mual dan sakit kepala juga muncul.
Baca lebih lanjut tentang gejala agranulositosis di sini.
Diagnosis agranulositosis
Diagnosis agranulositosis terdiri dari kegiatan-kegiatan berikut:
- Tes darah umum, serta urine dan feses.
- Tes darah yang penting untuk menentukan tingkat retikulosit dan trombosit.
- Mengambil tusukan sternum, serta studi mielogram.
- Memperoleh data tentang sterilitas darah, yang diambil berulang kali, pada puncak manifestasi demam. Penting untuk mempelajari sensitivitas flora patogen terhadap antibiotik.
- Studi analisis biokimia darah, di mana Anda dapat mengetahui jumlah total protein dan fraksi protein, asam sialic, fibrin, seromucoid, transaminase, urea dan creatine.
- Pemeriksaan oleh ahli THT.
- Lulus pemeriksaan di dokter gigi.
- Pemeriksaan rontgen paru-paru.
Hasil hitung darah lengkap, yang dapat digunakan untuk mendiagnosis agranulositosis, akan dijelaskan di bawah ini. Tetapi indikator lain harus menunjukkan gambar berikut:
- dalam studi tentang sumsum tulang, penurunan tingkat myelokaryocytes, gangguan fungsi pematangan granulosit, karakterisasi berbagai tahap perkembangan sel, peningkatan jumlah sel plasma.
- dalam analisis urin umum - adanya proteinuria (sementara) dan cylindruria.
Tes darah untuk agranulositosis
Pada agranulositosis, hitung darah lengkap adalah tes laboratorium yang penting. Kehadiran penyakit ini dapat diindikasikan dengan hasil seperti peningkatan ESR, keberadaan leukopenia dan neutropenia, yang dapat dikarakteristikkan bahkan dengan hilangnya granulosit sepenuhnya. Jumlah granulosit kurang dari 1x10 sel per mikroliter darah. Juga untuk gambaran klinis penyakit ini ditandai dengan terjadinya beberapa limfositosis. Kadang-kadang dinyatakan anemia, yaitu, jumlah sel darah merah berkurang. Trombositopenia dan / atau monositopenia juga dapat terjadi. Faktor penting dalam menegakkan diagnosis adalah deteksi sel plasma dalam darah, sekitar satu atau dua persen.
Tes darah biokimia (BAC) menunjukkan bahwa gammaglobulin, asam sialic, fibrin dan seromukoid terkandung dalam peningkatan volume.
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan Agranulositosis
Untuk penyakit serius seperti agranulositosis, perawatan kompleks diperlukan. Penting untuk mengambil sejumlah langkah yang mencakup poin-poin berikut:
- Mencari tahu penyebab patologi dan eliminasi.
- Membuat untuk pasien kondisi optimal untuk pemulihan, yang mencakup kemandulan total.
- Adopsi langkah-langkah pencegahan terhadap terjadinya infeksi menular, serta pengobatan infeksi yang ada dan komplikasinya.
- Sedang menjalani prosedur transfusi massa leukosit.
- Penunjukan terapi steroid.
- Bagian dari prosedur yang merangsang leukopoez.
Penting untuk dipahami bahwa pengobatan agranulositosis memerlukan pendekatan individual dalam setiap kasus tertentu. Para ahli memperhitungkan banyak faktor yang dapat memengaruhi pengobatan penyakit. Faktor-faktor ini termasuk:
- penyebab penyakit dan sifat asalnya,
- tingkat perkembangan penyakit,
- komplikasi yang ada
- jenis kelamin pasien
- usia pasien
- riwayat penyakit yang mendasari penyakit ini.
Sejalan dengan pengobatan masalah utama, penggunaan rejimen pengobatan berikut ini dianjurkan:
- Jika kebutuhan seperti itu muncul, maka terapi detoksifikasi dapat diresepkan, yang dilakukan dengan cara standar.
- Menurut kesaksian, pasien dirawat karena anemia.
- Dengan gejala yang ada, pasien menerima terapi untuk sindrom hemoragik.
- Kemungkinan dampak perbaikan pada masalah aktual lainnya.
Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci metode terapi untuk agranulositosis yang tersedia dalam praktik:
- Jika seorang pasien memiliki derajat leukopenia yang jelas bersama dengan agranulositosis, maka masalah yang kompleks ini merupakan indikasi untuk penggunaan pengobatan etiotropik. Terapi tersebut terdiri dari penghapusan sesi radioterapi dan penggunaan sitostatika. Pasien yang telah menerima penurunan tajam dalam leukosit karena asupan obat yang tidak memiliki efek myelotoxic langsung, dengan agranulositosis obat, harus berhenti minum obat ini. Dalam hal ini, jika obat dibatalkan tepat waktu, ada peluang besar untuk pemulihan cepat tingkat leukosit dalam darah.
- Agranulositosis akut mengharuskan pasien untuk ditempatkan dalam sterilitas dan isolasi lengkap. Pasien ditempatkan di kotak atau ruang steril, yang membantu mencegah kontaknya dengan lingkungan eksternal untuk mencegah infeksi oleh berbagai infeksi. Sesi kuarsa reguler harus diadakan di ruangan. Mengunjungi kerabat orang yang sakit dilarang sampai kondisi darah pasien membaik.
- Dengan kondisi pasien ini, staf yang merawat merawat dan mencegah komplikasi infeksi. Ia menggunakan obat antibakteri yang tidak memiliki efek myelotoxic. Terapi tersebut diindikasikan jika tingkat leukosit dalam darah berkurang menjadi 1x109 sel per μl darah dan, tentu saja, pada tingkat yang lebih rendah. Ada juga beberapa nuansa dalam koreksi kondisi tertentu: diabetes mellitus, pielonefritis kronis dan fokus lain dari proses infeksi memerlukan penggunaan antibiotik sebagai profilaksis dan dengan jumlah leukosit yang lebih tinggi dalam darah - sekitar 1,5x10 9 sel per μl darah.
Dalam kasus terapi infeksi, spesialis menggunakan satu atau dua obat antibakteri sebagai profilaksis, yang diberikan kepada pasien dalam dosis rata-rata. Obat-obatan diberikan secara intravena atau intramuskular, tergantung pada bentuk obat.
Di hadapan komplikasi infeksi serius, dua atau tiga antibiotik digunakan, yang memiliki spektrum aksi yang luas. Dosis pada saat yang sama ditetapkan maksimum, obat diberikan secara oral, serta intravena atau intramuskuler.
Untuk menekan multiplikasi flora usus patogen, dalam banyak kasus, pemberian antibiotik yang tidak diserap (yang tidak diserap ke dalam darah) diresepkan.
Terkadang juga diresepkan penggunaan obat antijamur secara bersamaan, misalnya, Nystatin dan Levorin.
Terapi kombinasi melibatkan resep imunoglobulin dan antistaphylococcal plasma yang cukup sering.
Semua tindakan anti-infeksi di atas digunakan sampai pasien dapat mengakhiri agranulositosis menghilang.
- Metode transfusi massa leukosit. Metode terapi ini diindikasikan untuk pasien yang tidak memiliki antibodi terhadap antigen leukosit. Pada saat yang sama, para ahli berusaha menghindari kasus penolakan terhadap massa yang dimasukkan oleh tubuh. Untuk tujuan ini, mereka menggunakan sistem antigen HLA, yang memungkinkan Anda untuk memeriksa kompatibilitas leukosit pasien dengan leukosit obat yang disuntikkan.
- Terapi glukokortikoid. Indikasi untuk penggunaan obat jenis ini adalah agranulositosis imun. Efektivitas dari perawatan ini adalah karena fakta bahwa glukokortikoid memiliki efek penghambatan pada antibodi anti-leukosit, lebih tepatnya, pada produksi mereka. Juga, obat-obatan dari kelompok ini memiliki kemampuan untuk merangsang leukopoiesis. Menurut skema standar, Prednisolone digunakan dalam kasus ini, yang ditampilkan setiap hari untuk digunakan dari empat puluh hingga seratus miligram. Dosis dikurangi secara bertahap setelah jumlah darah menunjukkan proses meningkatkan kondisi pasien.
- Stimulasi leukopoesis. Tindakan seperti itu diperlukan untuk agranulositosis myelotoxic dan bawaan. Praktik medis modern menemukan penggunaan faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF) yang cukup berhasil.
Pencegahan agranulositosis
Pencegahan agranulositosis dapat diekspresikan dalam langkah-langkah berikut:
- Menggunakan prosedur yang mengisi jumlah leukosit dalam darah. Prosedur-prosedur ini termasuk pengobatan dengan faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF) atau menggunakan faktor stimulasi koloni granulosit-makrofag (GM-CSF).
- Penting untuk dimasukkan dalam skema pencegahan hilangnya obat leukosit yang merangsang produksi mereka dan mencegah hilangnya partikel-partikel ini.
- Penting untuk membentuk diet seperti itu, yang akan mencakup sejumlah besar produk yang membantu mengembalikan fungsi sumsum tulang dan produksi leukosit. Sangat berguna untuk mendiversifikasi diet Anda dengan ikan berlemak, telur ayam, kacang walnut, daging ayam, wortel, bit, apel, dan lebih baik dengan jus dan campuran jus dari kekayaan alam ini. Penting juga untuk memasukkan dalam menu kale laut, alpukat, kacang tanah dan bayam pasien.
Prediksi Agranulositosis
Prognosis agranulositosis pada orang dewasa dengan berbagai jenis penyakit adalah sebagai berikut:
- Pada agranulositosis akut, tingkat efisiensi dan ketepatan perawatan medis yang tinggi bagi pasien. Pada ini tergantung pada kemungkinan pemulihan, serta pencegahan komplikasi menular. Poin penting adalah jumlah granulosit dalam darah, ditentukan setelah pengujian laboratorium. Tidak kurang faktor penentu yang mempengaruhi prognosis yang menguntungkan dianggap sebagai keadaan awal kesehatan manusia sebelum patologi yang telah muncul.
- Dalam bentuk penyakit kronis, prospek pemulihan ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya, yang merupakan penyebab kondisi patologis ini.
Prospek untuk pemulihan dari bentuk penyakit masa kanak-kanak adalah sebagai berikut:
- Prognosis sindrom Kostmann (agranulositosis infantil yang ditentukan secara genetik pada anak-anak) telah sangat tidak menguntungkan hingga saat ini. Khusus untuk bayi baru lahir, keberadaan penyakit ini memberi hasil yang mematikan. Namun belakangan ini, faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF) telah membuktikan dirinya sebagai terapi.
- Ketika agranulositosis pada latar belakang neutropenia siklik pada anak-anak, prognosisnya relatif menguntungkan. Karena perubahan yang berkaitan dengan usia melembutkan sifat perjalanan penyakit.
- Pada bayi baru lahir, agranulositosis dalam konflik isoimun terjadi dalam sepuluh hingga dua belas hari sejak bayi dilahirkan. Pada saat yang sama, penting untuk mencegah perkembangan komplikasi infeksi, yang diekspresikan dalam terapi antibiotik yang diterapkan dengan benar.
Agranulositosis adalah penyakit darah serius yang menyebabkan komplikasi serius yang bersifat infeksius. Oleh karena itu, untuk hasil yang menguntungkan dalam patologi ini, penting untuk memulai perawatan yang tepat pada waktunya, serta untuk mematuhi semua rekomendasi dari spesialis.