logo

Apa itu agranulositosis - penyebab, gejala dan pengobatan

Apa itu Agranulositosis adalah suatu kondisi patologis, kriteria diagnostik utama di antaranya adalah penurunan jumlah darah total (dalam formula) dari keseluruhan tingkat leukosit menjadi 1 · 109 / l tepatnya karena fraksi granulosit.

Granulosit adalah populasi leukosit yang mengandung nukleus. Pada gilirannya, mereka dibagi menjadi tiga subpopulasi - basofil, neutrofil dan eosinofil. Nama masing-masing disebabkan oleh kekhasan pewarnaan, yang menunjukkan komposisi biokimia.

Secara kondisional dianggap bahwa neutrofil memberikan kekebalan antibakteri, eosinofil - antiparasit. Dengan demikian, fitur utama dan faktor paling signifikan untuk ancaman terhadap kehidupan pasien adalah hilangnya kemampuan untuk melawan berbagai infeksi secara tiba-tiba.

Penyebab agranulositosis

Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka.

Penyebab umum penyakit ini:

  1. Infeksi virus (disebabkan oleh virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, demam kuning, hepatitis virus) biasanya disertai dengan neutropenia moderat, tetapi dalam beberapa kasus agranulositosis dapat berkembang.
  2. Radiasi pengion dan terapi radiasi, bahan kimia (benzena), insektisida.
  3. Penyakit autoimun (misalnya, lupus erythematosus, tiroiditis autoimun).
  4. Infeksi menyeluruh yang parah (baik bakteri maupun virus).
  5. Kekurusan
  6. Kelainan genetik.

Obat-obatan dapat menyebabkan agranulositosis akibat penindasan langsung terhadap pembentukan darah (sitostatika, asam valproat, karbamazepin, antibiotik beta-laktam), atau bertindak sebagai haptens (sediaan emas, obat antitiroid, dll.).

Bentuk

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.

Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:

  • myelotoxic (penyakit sitotoksik);
  • autoimun;
  • hapten (obat).

Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.

Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.

Gejala agranulositosis

Gejala mulai terjadi setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Dalam hal ini, ketika agranulositosis muncul, orang tersebut terutama memperhatikan gejala-gejala berikut:

  • kesejahteraan umum yang buruk - kelemahan parah, pucat dan berkeringat;
  • demam (39º-40º), kedinginan;
  • penampilan borok di mulut, amandel dan langit-langit lunak. Dalam hal ini, orang tersebut merasa sakit tenggorokan, sulit baginya untuk menelan, air liur muncul;
  • pneumonia;
  • sepsis;
  • lesi ulseratif pada usus kecil. Pasien merasa kembung, buang air besar, sakit perut kram.

Selain manifestasi umum agranulositosis, perubahan terjadi pada tes darah:

  • pada manusia, jumlah leukosit menurun tajam;
  • ada penurunan tingkat neutrofil, hingga tidak ada sama sekali;
  • limfositosis relatif;
  • peningkatan ESR.

Untuk mengkonfirmasi keberadaan agranulositosis pada manusia, tentukan penelitian sumsum tulang. Setelah diagnosis, tahap selanjutnya dimulai - pengobatan agranulositosis.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.

Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Gambaran darah tepi ditandai dengan leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.

Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.

Komplikasi

Penyakit myelotoxic dapat memiliki komplikasi berikut:

  • Pneumonia.
  • Sepsis (keracunan darah). Seringkali ada sepsis stafilokokus. Komplikasi paling berbahaya bagi kehidupan pasien;
  • Perforasi di usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan lubang;
  • Pembengkakan mukosa usus yang parah. Pada saat yang sama, pasien mengalami obstruksi usus;
  • Hepatitis akut. Seringkali selama pengobatan, hepatitis epitel terbentuk;
  • Pembentukan nekrosis. Mengacu pada komplikasi infeksi;
  • Septicemia Semakin banyak pasien memiliki jenis penyakit myelotoxic, semakin sulit untuk menghilangkan gejalanya.

Jika penyakit ini disebabkan oleh haptens atau timbul karena kekebalan yang lemah, maka gejala penyakit muncul paling jelas. Di antara sumber yang menyebabkan infeksi, keluarkan flora saprophytic, yang termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam hal ini, pasien memiliki keracunan yang kuat, suhunya naik menjadi 40-41 derajat.

Bagaimana cara mengobati agranulositosis?

Dalam setiap kasus, asal agranulositosis, keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien (jenis kelamin, usia, komorbiditas, dll.) Diperhitungkan.

Ketika agranulositosis terdeteksi, pengobatan kompleks diindikasikan, termasuk sejumlah tindakan:

  1. Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
  2. Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
  3. Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
  4. Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
  5. Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
  6. Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
  7. Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
  8. Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
  11. Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
  13. Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.

Prognosis untuk mengobati suatu penyakit biasanya menguntungkan. Ini dapat memperburuk penampilan fokus nekrosis jaringan dan bisul infeksi.

Tindakan pencegahan

Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien.

Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten

Agranulositosis: bentuk dan penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati

Agranulositosis adalah disfungsi hematologis yang ditandai oleh penurunan darah tepi fraksi khusus leukosit - granulosit (di antaranya adalah neutrofil, eosinofil, dan basofil). Ini adalah sindrom klinis dan hematologi dari sejumlah penyakit di mana kerentanan tubuh terhadap infeksi meningkat. Pada wanita, agranulositosis berkembang beberapa kali lebih sering daripada pria. Biasanya, patologi ditemukan pada orang yang lebih tua dari 40 tahun.

Granulosit mendapatkan namanya karena adanya granularitas khusus dalam sitoplasma, yang dideteksi dengan pewarnaan dengan pewarna tertentu. Karena granulosit mendominasi dalam struktur formula leukosit, penyakit ini disertai oleh leukopenia.

Neutrofil membentuk dasar granulosit (lebih dari 90%). Ini adalah sel darah yang melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, memastikan proses fagositosis dan membunuh sel tumor. Mereka menyerap mikroba, elemen seluler yang sakit, benda asing dan residu jaringan, menghasilkan lisozim untuk melawan bakteri dan interferon untuk menonaktifkan virus.

Fungsi utama granulosit neutrofilik dominan adalah sebagai berikut:

  • Pertahankan kekebalan pada level optimal
  • Aktivasi sistem pembekuan darah
  • Memberikan sterilitas darah.

Granulosit diproduksi oleh sel-sel sumsum tulang. Terutama secara intensif proses ini terjadi dengan peradangan infeksi. Sel (pertama-tama, neutrofil) dengan cepat mati dalam fokus peradangan dan merupakan bagian dari nanah.

Karena meluasnya penggunaan obat-obatan sitostatik modern dan radioterapi, kejadian patologi telah meningkat secara signifikan. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dan tepat waktu, komplikasi agranulositosis parah terjadi: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Mortalitas dengan bentuk agranulositosis akut yang sering menetap mencapai 80%.

Alasan

Agranulositosis adalah patologi serius yang tidak muncul begitu saja. Penyebab penyakitnya sangat signifikan dan beragam.

Penyebab endogen:

  • Predisposisi genetik
  • Penyakit sistem kekebalan tubuh - kolagenosis, tiroiditis, glomerulonefritis, ankylosing spondylitis, lupus erythematosus sistemik,
  • Leukemia, anemia aplastik,
  • Kerusakan sumsum tulang metastasis,
  • Cachexia.

Faktor-faktor eksogen:

  1. Virus Epstein-Barr, infeksi sitomegalovirus, virus hepatitis, TBC,
  2. Infeksi bakteri, terjadi dalam bentuk umum, sepsis,
  3. Penerimaan beberapa obat - sitostatik, antibiotik beta-laktam, Aminazine,
  4. Radioterapi jangka panjang
  5. Beban radiasi
  6. Efek pada tubuh bahan kimia beracun - benzena, arsenik, merkuri, insektisida,
  7. Bahan kimia yang merupakan bagian dari kosmetik, bahan kimia rumah tangga, cat dan pernis,
  8. Alkohol yang buruk.

Klasifikasi

Agranulositosis, tergantung pada asalnya, bersifat bawaan dan didapat. Kelainan bawaan ditentukan secara genetis dan secara praktis tidak terdaftar.

Menurut perjalanan klinis, agranulositosis adalah akut dan berulang atau kronis.

Klasifikasi patogenetik dari bentuk patologi yang diperoleh:

  • Agranulositosis myelotoxic atau penyakit sitostatik,
  • Kekebalan atau hapten - dengan pembentukan autoantibodi dalam tubuh manusia,
  • Idiopatik atau genuinic - etiologi dan patogenesis belum ditetapkan.

agranulositosis dalam darah (kiri) dan gangguan produksi sel di sumsum tulang (kanan)

Agranulositosis imun

Agranulositosis imun berkembang sebagai akibat dari kematian granulosit dewasa di bawah pengaruh antibodi. Sel-sel progenitor neutrofil terdeteksi dalam darah, yang menunjukkan stimulasi pembentukan sel-sel ini dan menegaskan diagnosis. Kematian sejumlah besar granulosit menyebabkan keracunan tubuh dan munculnya tanda-tanda sindrom keracunan, yang sering disertai dengan gejala penyakit yang mendasarinya.

  • Agranulositosis autoimun adalah gejala penyakit autoimun sistemik: kolagenosis, skleroderma, vaskulitis. Antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri terbentuk dalam darah. Pemicunya dianggap sebagai kecenderungan turun temurun, infeksi virus, dan trauma psikologis. Hasil dan perjalanan agranulositosis autoimun ditentukan oleh karakteristik penyakit yang mendasarinya.
  • Agranulositosis hapten merupakan bentuk patologi parah yang terjadi sebagai respons terhadap pemberian obat tertentu. Haptens adalah bahan kimia yang memperoleh sifat antigenik setelah berinteraksi dengan protein granulosit. Antibodi melekat pada permukaan leukosit, merekatkan dan menghancurkannya. Obat-obatan yang sering bertindak sebagai haptens adalah: Diacarb, Amidopyrine, Asam Asetilsalisilat, Analgin, Indometasin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Tentu saja mengambil obat-obatan ini mengarah pada pengembangan agapulositosis hapten atau obat. Itu mulai akut dan terus berkembang bahkan setelah dosis obat yang sangat rendah.

Agranulositosis myelotoxic

Agranulositosis myelotoxic merupakan konsekuensi dari radiasi atau terapi sitotoksik, di bawah pengaruh yang pertumbuhan sel-sel progenitor granulosit di sumsum tulang ditekan.

Semua granulosit memiliki prekursor yang sama - sel sumsum tulang (myeloblast)

Tingkat keparahan penyakit tergantung pada dosis radiasi pengion dan toksisitas obat antikanker. Produksi sel-sel myelopoiesis juga ditekan oleh penggunaan sitostatik - Metotreksat, Siklofosfan, serta beberapa antibiotik dari kelompok penisilin, aminoglikosida, makrolida.

  1. Pada agranulositosis endogen myelotoxic, pembentukan sel darah di sumsum tulang merah ditekan oleh racun tumor. Secara bertahap, sel-sel sumsum tulang digantikan oleh kanker.
  2. Bentuk patologi eksogen adalah gejala penyakit serius, yang penyebabnya adalah pengaruh negatif dari faktor-faktor eksternal. Sel-sel sumsum tulang berlipat ganda dengan cepat dan sangat sensitif terhadap efek lingkungan yang merugikan.
  3. Jenis patologi obat terjadi di bawah pengaruh sitostatika, yang banyak digunakan dalam pengobatan kanker dan penyakit sistemik. Sitostatik menghambat aktivitas sistem kekebalan tubuh dan pembentukan granulosit.

Simtomatologi

Agranulositosis myelotoxic sering tidak menunjukkan gejala atau manifestasi dari gejala sindrom hemoragik dan enteropati nekrotik:

  • Perdarahan uterus dan hidung,
  • Munculnya hematoma dan perdarahan pada kulit,
  • Darah dalam urin
  • Nyeri perut kram
  • Muntah
  • Diare
  • Gemuruh dan cipratan di perut, perut kembung,
  • Darah dalam tinja.

Peradangan pada mukosa usus mengarah pada pengembangan enteropati nekrotikans. Bisul dan fokus nekrosis cepat terbentuk pada lapisan saluran pencernaan. Dalam kasus yang parah, perdarahan usus yang banyak dan mengancam jiwa terjadi, atau klinik perut akut muncul.

Proses serupa dapat terjadi pada selaput lendir organ kemih, paru-paru, dan hati. Peradangan paru-paru selama agranulositosis memiliki perjalanan yang atipikal. Abses besar terbentuk di jaringan paru dan gangren berkembang. Pasien mengalami batuk, sesak napas, nyeri dada.

Gambaran khas agranulositosis imun adalah:

  1. Onset akut
  2. Demam,
  3. Kulit pucat
  4. Hyperhidrosis
  5. Nyeri sendi
  6. Radang gusi, stomatitis, faringitis, radang amandel,
  7. Bau busuk dari mulut,
  8. Hipersalivasi,
  9. Disfagia,
  10. Limfadenitis regional,
  11. Hepatosplenomegali.

Perubahan mukosa oral ulseratif-nekrotik karena populasinya yang tinggi dan reproduksi mikroflora saprofitik yang tidak terkontrol. Peradangan pada faring, amandel, dan gusi dengan cepat menjadi nekrotik. Bakteri menumpuk dan berkembang biak di bawah film. Racun dan produk peluruhan mereka dengan cepat menembus aliran darah umum, yang dimanifestasikan oleh keracunan parah, demam, kedinginan, mual dan sakit kepala. Diagnosis agranulositosis imun dipastikan dengan deteksi antibodi anti-leukosit selama pemeriksaan serologis.

Penyakit pada anak-anak adalah kronis. Eksaserbasi disertai dengan munculnya borok pada selaput lendir mulut dan faring. Dengan meningkatnya granulosit dalam darah datanglah remisi. Saat anak tumbuh besar, gejalanya berangsur-angsur mereda.

Komplikasi bentuk agranulositosis yang parah adalah: perforasi usus, peritonitis, pneumonia, abses jaringan paru, kerusakan darah septik, kegagalan pernafasan, kerusakan sistem genitourinari, syok endotoksik.

Diagnostik

Diagnosis agronulositosis terutama laboratorium. Para ahli memperhatikan keluhan utama pasien: demam, perdarahan dan lesi nekrotik ulseratif pada selaput lendir.

Langkah-langkah diagnostik untuk mendeteksi agranulositosis:

  • Analisis darah klinis umum - leukopenia, neutropenia, limfositosis, anemia, trombositopenia.
  • Urinalisis umum - proteinuria, cylindruria.
  • Tusukan sternum, mielogram, imunogram.
  • Tes darah untuk sterilitas pada puncak hipertermia.
  • Konsultasi spesialis sempit - Dokter THT dan dokter gigi.
  • Radiografi paru-paru.

Perawatan

Pengobatan pasien dengan agranulositosis kompleks, termasuk sejumlah kegiatan:

  1. Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
  2. Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
  3. Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
  4. Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
  5. Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
  6. Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
  7. Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
  8. Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
  11. Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
  13. Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.

Untuk mencegah perkembangan agranulositosis, perlu untuk memantau dengan cermat gambaran darah selama pengobatan dengan obat-obatan myelotoxic, selama terapi radiasi dan kemoterapi. Jadi pasien perlu makan makanan yang mengembalikan fungsi sumsum tulang. Untuk melakukan ini, makanan harus mencakup ikan berlemak, telur ayam, kacang walnut, ayam, wortel, bit, apel, jus sayuran dan buah yang baru diperas, kangkung laut, alpukat, bayam. Untuk tujuan profilaksis, vitamin yang mendukung sistem kekebalan pada tingkat yang optimal harus diambil.

Prognosis agranulositosis tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya. Dengan perkembangan komplikasi septik, menjadi tidak menguntungkan. Penyakit ini dapat menyebabkan cacat permanen dan bahkan kematian pasien.

Agranulositosis apa itu

Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, disertai dengan hilangnya sebagian atau seluruh agranulosit dari darah tepi. Agranulositosis terdiri dari dua jenis - myelotoxic dan kebal. Yang pertama ditandai dengan pelestarian granulosit tunggal dan disebut penyakit sitostatik.

Agranulositosis myelotoxic

Penyakit ini terjadi sebagai akibat dari gangguan pembentukan granulosit di sumsum tulang atau kematian mereka di sumsum tulang atau dalam darah tepi. Agranulositosis myelotoxic berkembang karena penekanan hematopoiesis sumsum tulang dan penghentian diferensiasi granulosit di bawah pengaruh obat kemoterapi sitostatik (cyclophosphamide, myelosan, chlorbutin, dll), radiasi pengion.

Pembentukan darah juga ditekan pada leukemia akut, kanker metastasis di sumsum tulang dan sarkoma. Agranulositosis kloramfenikol berkembang sebagai akibat dari kekurangan enzim yang mengubah obat menjadi bentuk yang larut dan memastikan eliminasi mereka dari tubuh.

Bayi baru lahir memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap obat-obatan kloramfenikol dan sulfa, karena mereka ditandai oleh fermentopenia.

Penyebab agranulositosis imun

Penyebab agranulositosis imun adalah asupan obat-obatan yang tidak lengkap antigen, atau haptens (amidopirin, analgin, sulfonamida, arsenik, diuretik merkuri, kina, ftivazid, dll.).

Sebagai hasil dari kombinasi antibodi dengan antigen yang terlokalisasi pada permukaan leukosit, aglutinasi (perekatan dan pengendapan), lisis (penghancuran) dan kematian sel terjadi. Agranulositosis imun, seperti semua penyakit kekebalan tubuh, ditandai oleh perkembangan yang cepat terlepas dari dosis obat yang diminum.

Selain itu, penyebab agranulositosis imun dapat berupa munculnya antibodi auto-leukosit dalam darah dalam kolagenosis besar seperti rheumatoid polyarthritis atau systemic lupus erythematosus.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis mulai muncul setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Proses ini disertai dengan peningkatan suhu tubuh yang kuat. Penelitian laboratorium menunjukkan tidak adanya granulosit lengkap dalam darah tepi dan peningkatan LED. Selain itu, beberapa pasien memiliki limpa yang membesar.

Agranulosit mielotoksik dan imun bervariasi dalam manifestasi klinis. Agranulositosis myelotoxic ditandai oleh perkembangan yang lambat. Pada tahap awal, penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Kecurigaan adanya penyakit hanya mungkin terjadi dengan penelitian laboratorium, yang menunjukkan penurunan jumlah leukosit.

Sebagai aturan, leukopenia disertai dengan trombositopenia dan retikulopenia, dan kemudian eritrositopenia berkembang. Penyakit sitostatik ditandai oleh perkembangan berurutan dari dua sindrom: oral, manifestasi di antaranya adalah stomatitis, edema, hiperkeratosis, nekrosis dalam, dan hematologi, disertai dengan leukopenia, trombositopenia, penurunan jumlah retikulosit.

Dalam kasus perjalanan penyakit yang parah, jumlah trombosit dikurangi hingga batas kritis, yang disertai dengan perdarahan dan pendarahan di tempat suntikan dan cedera. Obat sitostatik dosis besar memberikan komplikasi seperti enteritis sitostatik, kolitis, esofagitis, gastritis, enteropati nekrotik.

Penyakit terakhir berkembang sebagai akibat dari efek merusak sitostatika pada epitel saluran pencernaan. Dengan enteropati nekrotik, flora usus gram negatif endogen diaktifkan. Gejala penyakit ini mirip dengan manifestasi klinis enterokolitis: demam, penurunan tekanan darah, sindrom hemoragik.

Selain itu, penyakit sitostatik seringkali dipersulit oleh pneumonia. Agranulositosis imun, yang disebabkan oleh pengobatan kelompok haptenic, ditandai dengan onset akut. Granulositopenia, atau agranulositosis, yang tidak disertai dengan penurunan trombosit darah, limfosit dan retikulosit, berkembang segera setelah minum obat.

Sebagai akibat dari perubahan patologis dalam darah pasien, suhu tubuh dengan cepat naik dan komplikasi mikroba berkembang (angina, pneumonia, stomatitis, dll.). Dengan kambuhnya agranulositosis, seluleritas sumsum tulang berkurang, dan kemudian hancur.

Untuk periode pemulihan yang terjadi setelah terapi yang tepat, leukositosis reaktif adalah karakteristik dengan pergeseran ke kiri. Dengan jenis leukositosis ini, jumlah leukosit meningkat menjadi 15-20 x 103 dalam 1 μl atau 15.000-20.000 dalam 1 mm3. Peningkatan isi promyelocytes dan myelocytes diamati di sumsum tulang, yang menunjukkan pemulihan.

Perawatan

Pasien dengan agranulositosis ditunjukkan perawatan rawat inap di ruang terisolasi di mana sterilisasi udara ultraviolet dilakukan. Ketika enteropati nekrotik berarti puasa, nutrisi parenteral. Selain itu, pasien membutuhkan perawatan mukosa mulut, sterilisasi usus dengan antibiotik yang tidak dapat diserap.

Jika suhu pasien naik hingga 38 °, ia akan diberikan antibiotik spektrum luas: 2-3 gram cemorin dan 80 mg garamycin per hari. Selain itu, pemberian karbenisilin intravena ditunjukkan, dosis harian dapat mencapai 30 g.Pengobatan dilakukan selama 5 hari atau lebih.

Di hadapan komplikasi bakteri dari penyakit sitostatik, antibiotik diresepkan, yang menekan tidak hanya gram negatif, tetapi juga flora gram positif, serta jamur. obat glukokortikoid tidak digunakan dalam kasus ini. Selain itu, pengobatan simtomatik dilakukan.

Ketika suhu meningkat, analgin diresepkan, untuk gangguan sistem kardiovaskular, strophanthin, eritrosit, dan transfusi trombosit (1-2 kali seminggu).

Transfusi trombosit sangat penting dalam pencegahan dan pengobatan perdarahan trombositopenik. Prosedur ini diresepkan tidak hanya ketika perdarahan internal terdeteksi, tetapi juga ketika perdarahan kecil terjadi pada kulit dada dan wajah.

Untuk pencegahan penyakit sitostatik dalam proses pengobatan dengan obat sitostatik, perlu dilakukan pemantauan hematologi secara teratur, terutama jumlah leukosit, setidaknya 2-3 kali seminggu.

Dalam kasus mengurangi tingkat leukosit, dosis obat dikurangi sebanyak 2 kali. Dalam kasus diare, penyakit kuning, demam, stomatitis, pengobatan harus dihentikan.

Yang sangat penting untuk pencegahan komplikasi infeksi adalah penciptaan kondisi aseptik untuk pasien. Ketika tanda-tanda agranulositosis kekebalan muncul, perlu untuk segera menghentikan penggunaan obat-hapten, yang merupakan penyebab penyakit.

Untuk menghentikan pembentukan antibodi dalam darah, pasien diberikan steroid glukokortikoid - prednison, triamilin, atau analognya. Pada periode akut dosis obat ini harus cukup tinggi. Misalnya, dosis harian prednison dalam kasus ini adalah 60-80 mg.

Karena kadar leukosit dalam darah pasien meningkat, dosis steroid dengan cepat dikurangi, dan ketika komposisi darah dinormalisasi, pengobatan dihentikan sepenuhnya. Seiring dengan penggunaan glukokortikosteroid, perlu untuk mengobati komplikasi bakteri.

Pada hari-hari pertama penyakit, dosis antibiotik yang signifikan diresepkan. Dianjurkan untuk menggunakan 2-3 obat sekaligus yang memiliki efek berbeda. Untuk mencegah pembentukan nekrosis di rongga mulut, sering dibilas dengan larutan gramicidin ditunjukkan, 1 ml diencerkan dalam 100 ml air, serta furatsilin dalam perbandingan 1: 5000.

Untuk pencegahan kandidiasis digunakan nistatin. Ketika esofagitis menunjukkan makanan cair dingin dan konsumsi minyak zaitun dan 1 sendok teh 3-4 kali sehari. Kursus pengobatan antibiotik dihentikan segera setelah normalisasi leukosit darah dan penghapusan komplikasi bakteri.

Setelah pemulihan, pasien merupakan kontraindikasi dari asupan obat-obatan yang menyebabkan perkembangan agranulositosis imun. Dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat, prognosis penyakitnya menguntungkan. Adapun agranulositosis myelotoxic, prognosis penyakit ditentukan oleh tingkat keparahan lesi. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian disebabkan oleh sepsis, nekrosis, atau gangren. Penulis: Victor Zaitsev

Survei:

Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Agranulositosis

Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, yang didasarkan pada penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik di antara elemen seluler darah tepi. Agranulositosis disertai dengan perkembangan proses infeksi, radang amandel, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik. Dari komplikasi yang sering terjadi adalah sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Yang sangat penting untuk diagnosis agranulositosis adalah studi tentang hemogram, tusuk sumsum tulang, deteksi antibodi antineutrofil. Perawatan ini bertujuan menghilangkan penyebab agranulositosis, pencegahan komplikasi dan pemulihan pembentukan darah.

Agranulositosis

Agranulositosis adalah perubahan pola darah tepi yang berkembang pada sejumlah penyakit independen dan ditandai oleh penurunan jumlah atau hilangnya granulosit. Dalam hematologi, agranulositosis berarti penurunan jumlah granulosit dalam darah kurang dari 0,75 x 10 9 / l, atau jumlah total leukosit di bawah 1 x 10 9 / l. Agranulositosis kongenital sangat jarang; Kondisi yang didapat didiagnosis dengan frekuensi 1 kasus per 1.200 orang. Wanita menderita agranulositosis 2-3 kali lebih sering daripada pria; biasanya sindrom terdeteksi pada usia 40 tahun. Saat ini, karena meluasnya penggunaan terapi sitotoksik dalam praktik medis, serta munculnya sejumlah besar agen farmakologis baru, kejadian agranulositosis telah meningkat secara signifikan.

Klasifikasi Agranulositosis

Pertama-tama, agranulositosis dibagi menjadi bawaan dan didapat. Yang terakhir mungkin merupakan kondisi patologis independen atau salah satu manifestasi dari sindrom lain. Faktor patogenetik utama adalah myelotoxic, kekebalan tubuh dan agranulositosis autoimun. Bentuk idiopatik (gen) dengan etiologi yang tidak diketahui juga diisolasi.

Menurut karakteristik klinisnya, mereka membedakan agranulositosis akut dan rekuren. Tingkat keparahan agranulositosis tergantung pada jumlah granulosit dalam darah dan mungkin ringan (pada tingkat granulosit 1,0-0,5x10 9 / l), sedang (pada tingkat kurang dari 0,5x10 9 / l) atau parah (jika tidak ada granulosit dalam darah) ).

Peran granulosit dalam tubuh

Granulosit disebut leukosit, dalam sitoplasma yang, ketika diwarnai, granularitas spesifik (granula) ditentukan. Granulosit diproduksi di sumsum tulang, dan karena itu milik sel-sel dari seri myeloid. Mereka merupakan kelompok sel darah putih terbesar. Tergantung pada karakteristik pewarnaan butiran, sel-sel ini dibagi menjadi neutrofil, eosinofil dan basofil - mereka berbeda dalam fungsinya dalam tubuh.

Bagian dari granulosit neutrofilik menyumbang hingga 50-75% dari semua sel darah putih. Diantaranya adalah segmen dewasa (normal 45-70%) dan neutrofil tusuk yang belum matang (normal 1-6%). Suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan jumlah neutrofil disebut neutrofilia; dalam kasus penurunan jumlah neutrofil, mereka berbicara tentang neutropenia (granulositopenia), dan jika tidak ada, mereka berbicara tentang agranulositosis. Dalam tubuh, granulosit neutrofil memainkan peran faktor pelindung utama terhadap infeksi (terutama mikroba dan jamur). Ketika agen infeksi diperkenalkan, neutrofil bermigrasi melalui dinding kapiler dan bergegas ke jaringan ke tempat infeksi, memfagositisasi dan menghancurkan bakteri dengan enzim mereka, secara aktif membentuk respon inflamasi lokal. Ketika agranulositosis, reaksi tubuh terhadap pengenalan patogen infeksius tidak efektif, yang mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi septik yang fatal.

Penyebab agranulositosis

Agranulositosis myelotoxic terjadi karena penekanan produksi sel-sel progenitor myelopoiesis di sumsum tulang. Pada saat yang sama, penurunan tingkat limfosit, retikulosit, dan trombosit dicatat dalam darah. Jenis agranulositosis ini dapat berkembang ketika terpapar radiasi pengion, obat-obatan sitostatik dan agen farmakologis lainnya (kloramfenikol, streptomisin, gentamisin, penisilin, colchicine, aminazine), dll.

Agranulositosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam tubuh, yang tindakannya diarahkan terhadap leukositnya sendiri. Terjadinya agranulositosis hapten memprovokasi penggunaan sulfonamid, turunan NPVS dari pirazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), obat untuk pengobatan tuberkulosis, diabetes mellitus, infeksi cacing, yang bertindak sebagai haptens. Mereka mampu membentuk senyawa kompleks dengan protein darah atau membran leukosit, menjadi antigen yang digunakan tubuh untuk memproduksi antibodi. Yang terakhir diperbaiki pada permukaan sel darah putih, menyebabkan kematian mereka.

Dasar agranulositosis autoimun adalah reaksi patologis dari sistem kekebalan tubuh, disertai dengan pembentukan antibodi antineutrofil. Agranulositosis jenis ini ditemukan pada tiroiditis autoimun, artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik dan kolagenosis lainnya. Agranulositosis, yang berkembang pada beberapa penyakit menular (influenza, infeksi mononukleosis, malaria, demam kuning, demam tifoid, virus hepatitis, polio, dll.) Juga memiliki karakter kekebalan. Neutropenia berat dapat menandakan leukemia limfositik kronis, anemia aplastik, sindrom Felty, dan juga terjadi secara paralel dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. Agranulositosis bawaan adalah konsekuensi dari kelainan genetik.

Reaksi patologis yang menyertai perjalanan agranulositosis, dalam banyak kasus, adalah perubahan ulseratif-nekrotik pada kulit, mukosa mulut dan faring, lebih jarang - rongga konjungtiva, laring, lambung. Ulkus nekrotik dapat terjadi di mukosa usus, menyebabkan perforasi dinding usus, perkembangan perdarahan usus; di dinding kandung kemih dan vagina. Mikroskopi area nekrosis menunjukkan tidak adanya granulosit neutrofilik.

Gejala agranulositosis

Klinik agranulositosis imun biasanya berkembang secara akut, berbeda dengan varian myelotoxic dan autoimun, di mana gejala patologis muncul dan berkembang secara bertahap. Manifestasi awal agranulositosis termasuk demam (39-40 ° C), kelemahan parah, pucat, berkeringat, artralgia. Ditandai dengan proses ulseratif-nekrotik pada selaput lendir mulut dan faring (gingivitis, stomatitis, faringitis, radang amandel), nekrotisasi uvula, palatum lunak dan keras. Perubahan ini disertai dengan air liur, sakit tenggorokan, disfagia, kejang otot mengunyah. Limfadenitis regional dicatat, pembesaran hati dan limpa moderat.

Untuk agranulositosis myelotoxic, terjadinya sindrom hemoragik yang cukup jelas, dimanifestasikan oleh gusi berdarah, perdarahan hidung, memar dan hematoma, hematuria adalah khas. Dengan kekalahan usus mengembangkan enteropati nekrotik, manifestasi di antaranya adalah nyeri perut kram, diare, kembung. Dalam bentuk yang parah, komplikasi seperti perforasi usus, peritonitis mungkin terjadi.

Ketika agranulositosis pada pasien dapat mengalami pneumonia hemoragik, dipersulit oleh abses dan gangren paru-paru. Pada saat yang sama, data fisik dan radiologis sangat langka. Di antara komplikasi yang paling sering adalah perforasi langit-langit lunak, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.

Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Pola darah tepi ditandai oleh leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.

Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.

Pengobatan dan pencegahan agranulositosis

Pasien dengan agranulositosis yang terverifikasi harus dirawat di rumah sakit di departemen hematologi. Pasien ditempatkan di ruang isolasi dengan kondisi aseptik, di mana perawatan kuarsa rutin dilakukan, kunjungan terbatas, tenaga medis hanya bekerja di topi, masker dan penutup sepatu. Langkah-langkah ini bertujuan untuk mencegah komplikasi infeksi. Dalam kasus enteropati nekrotik, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral. Pasien dengan agranulositosis memerlukan perawatan mulut yang cermat (sering berkumur dengan larutan antiseptik, melumasi selaput lendir).

Terapi agranulositosis dimulai dengan menghilangkan faktor etiologis (penghapusan obat-obatan dan bahan kimia myelotoxic, dll.). Untuk pencegahan infeksi purulen, diresepkan antibiotik dan obat antijamur. Pemberian imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal intravena, transfusi massa leukosit, dan massa platelet telah ditunjukkan untuk sindrom hemoragik. Dalam sifat agranulositosis yang imun dan autoimun, glukortikoid diberikan dalam dosis tinggi. Di hadapan CIC dan antibodi dalam darah, plasmapheresis dilakukan. Dalam pengobatan kompleks agranulositosis, digunakan stimulan leukopoiesis.

Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien. Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten

Agranulositosis

Agranulositosis adalah sindrom klinis dan laboratorium, manifestasi utama yang terdiri dari penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik dalam darah tepi, yang disertai dengan peningkatan kerentanan tubuh terhadap infeksi jamur dan bakteri.

Granulosit adalah kelompok leukosit yang paling banyak di mana granula spesifik (granularitas) menjadi terlihat ketika diwarnai dalam sitoplasma. Sel-sel ini adalah myeloid dan diproduksi di sumsum tulang. Granulosit mengambil bagian aktif dalam melindungi tubuh terhadap infeksi: ketika agen infeksius menembus jaringan, mereka bermigrasi dari aliran darah melalui dinding kapiler dan bergegas ke fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteri atau jamur, dan kemudian menghancurkannya dengan enzim mereka. Proses yang ditunjukkan mengarah pada pembentukan respon inflamasi lokal.

Ketika agranulositosis tubuh tidak mampu melawan infeksi, yang sering menjadi faktor terjadinya komplikasi septik.

Pada pria, agranulositosis didiagnosis 2-3 kali lebih jarang daripada wanita; orang di atas 40 paling rentan terhadap itu.

Alasan

Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulositosis autoimun dapat terjadi dengan latar belakang penyakit berikut:

  • tiroiditis autoimun;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • rheumatoid arthritis dan jenis-jenis kolagenosis lainnya.

Agranulositosis, yang berkembang sebagai komplikasi penyakit menular, memiliki karakter imun, khususnya:

  • poliomielitis;
  • virus hepatitis;
  • demam tifoid;
  • demam kuning;
  • malaria;
  • mononukleosis infeksius;
  • flu.
Ketika agranulositosis tubuh tidak mampu melawan infeksi, yang sering menjadi faktor terjadinya komplikasi septik.

Saat ini, bentuk agranulositosis yang sering didiagnosis. Haptens adalah zat kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10.000 Da. Ini termasuk banyak obat. Haptens sendiri tidak memiliki imunogenisitas dan memperoleh sifat ini hanya setelah bergabung dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan dapat memiliki efek toksik pada granulosit, menyebabkan kematiannya. Setelah dikembangkan, agranulositosis hapten akan diulang setiap kali Anda menggunakan hapten yang sama (obat). Penyebab paling umum dari hagten agranulocytosis adalah obat Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Antipyrin, Analins, Aspirin, Isoniazid, Meprobamate, Butadione, Phenacetin.

Agranulositosis myelotoxic terjadi sebagai akibat dari gangguan proses myelopoiesis yang terjadi di sumsum tulang dan berhubungan dengan penekanan produksi sel-sel progenitor. Perkembangan bentuk ini dikaitkan dengan efek pada tubuh obat sitotoksik, radiasi pengion, dan obat-obatan tertentu (Penisilin, Gentamisin, Streptomisin, Levomycetin, Aminazine, Kolkisin). Ketika agranulositosis myelotoxic dalam darah mengurangi jumlah tidak hanya granulosit, tetapi juga trombosit, retikulosit, limfosit, sehingga kondisi ini disebut penyakit sitotoksik.

Untuk mengurangi risiko penyakit menular dan inflamasi, pasien dengan agranulositosis yang telah dirawat dirawat di unit aseptik unit hematologi.

Bentuk

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.

Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:

  • myelotoxic (penyakit sitotoksik);
  • autoimun;
  • hapten (obat).

Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.

Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.

Tanda-tanda

Gejala pertama agranulositosis adalah:

  • kelemahan parah;
  • pucat kulit;
  • nyeri sendi;
  • keringat berlebih;
  • peningkatan suhu tubuh (hingga 39–40 ° C).

Ditandai dengan lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir rongga mulut dan faring, yang mungkin memiliki bentuk penyakit berikut:

  • sakit tenggorokan;
  • faringitis;
  • stomatitis;
  • radang gusi;
  • nekrotasi langit-langit keras dan lunak, uvula.

Proses-proses ini disertai dengan kejang otot-otot mengunyah, kesulitan menelan, sakit tenggorokan, peningkatan air liur.

Ketika agranulositosis meningkatkan limpa dan hati, limfadenitis regional berkembang.

Fitur agranulositosis myelotoxic

Untuk agranulositosis myelotoxic, selain gejala-gejala di atas, ditandai dengan sindrom hemoragik yang cukup menonjol:

  • pembentukan hematoma;
  • mimisan;
  • peningkatan gusi berdarah;
  • hematuria;
  • muntah dengan darah atau dalam bentuk "bubuk kopi";
  • darah merah terlihat di tinja atau tinja hitam (melena).
Lihat juga:

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi agranulositosis, hitung darah lengkap dan tusukan sumsum tulang dilakukan.

Secara umum, analisis darah ditentukan oleh leukopenia berat, di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (normanya adalah 4-9 x 10 9 / l). Pada saat yang sama, granulosit tidak terdeteksi sama sekali, atau jumlahnya kurang dari 0,75 x 10 9 / l (normanya 47-75% dari jumlah total leukosit).

Dalam studi tentang komposisi seluler sumsum tulang mengungkapkan:

  • penurunan jumlah myelokaryocytes;
  • peningkatan jumlah megakaryocytes dan sel plasma;
  • gangguan pematangan dan pengurangan jumlah sel dalam kuman neutrofilik.

Untuk mengkonfirmasi agranulositosis autoimun, keberadaan antibodi antineutrofil ditentukan.

Jika agranulositosis terdeteksi, pasien harus dikonsultasikan oleh dokter THT dan dokter gigi. Selain itu, ia perlu menjalani tes darah tiga kali lipat untuk sterilitas, tes darah biokimia dan sinar-X dada.

Agranulositosis memerlukan diagnosis banding dengan anemia hipoplastik, leukemia akut, infeksi HIV.

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat, dan bentuk pertama adalah fenomena yang sangat langka dan disebabkan oleh faktor keturunan.

Perawatan

Pasien dengan agranulocytosis yang dikonfirmasi dirawat di unit aseptik departemen hematologi, yang secara signifikan mengurangi risiko komplikasi infeksi dan inflamasi. Langkah pertama adalah mengidentifikasi dan menghilangkan penyebab agranulositosis, misalnya, untuk membatalkan obat sitostatik.

Ketika agranulositosis bersifat imun, dosis tinggi hormon glukokortikoid harus diresepkan, plasmaferesis dilakukan. Transfusi massa leukosit, pemberian plasma antistaphylococcal intravena dan imunoglobulin ditunjukkan. Untuk meningkatkan produksi granulosit di sumsum tulang, harus digunakan stimulan leukopoiesis.

Berkumur secara teratur dengan larutan antiseptik juga dianjurkan.

Ketika enteropati nekrotik terjadi, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral (nutrisi diberikan melalui infus larutan yang mengandung asam amino, glukosa, elektrolit, dll.).

Antibiotik dan obat antijamur digunakan untuk mencegah infeksi sekunder.

Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.

Pencegahan

Tanpa resep dan kontrol hematologis yang hati-hati, tidak dapat menerima obat dengan efek myelotoxic.

Jika sebuah episode agranulositosis hapten dicatat, maka Anda sebaiknya tidak menggunakan obat yang menyebabkan perkembangannya.

Konsekuensi dan komplikasi

Komplikasi agranulositosis yang paling sering adalah:

Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.

Agranulositosis

Jenis penyakit apa yang tidak ditemui pekerja medis dalam hidup mereka? Tidak masalah di departemen mana mereka bekerja. Pembedahan, pediatri, urologi, traumatologi, hematologi - area distribusi yang luas dalam pekerjaan dokter dan perawat. Artikel ini akan memengaruhi hematologi.

Hematologi adalah bidang kedokteran untuk gangguan darah. Seperti diketahui, darah terdiri dari leukosit, trombosit, sel darah merah dan komponen lainnya, lebih tepatnya, sel-sel tersebut vital bagi tubuh manusia. Trombosit adalah sel yang bertanggung jawab atas pembekuan darah. Sel darah merah adalah sel yang bertanggung jawab atas kadar hemoglobin. Nah, leukosit bertanggung jawab atas imunitas. Jika mereka berada dalam darah dalam jumlah yang cukup, maka ini menunjukkan daya tahan tubuh. Ada penyakit yang disebut agranulositosis.

Agranulositosis adalah kelainan darah di mana tidak ada atau sedikit leukosit. Apa penyebab penyakit ini? Alasannya terletak pada penyakit yang merusak respon kekebalan tubuh. Misalnya, demam tifoid, malaria, TBC milier, keracunan. Secara umum, semua penyakit itu menyebabkan leukopenia. Leukopenia - defisiensi leukosit.

Klinik

Apa saja gejala penyakit ini? Klinik ini dimanifestasikan oleh demam tinggi, sakit tenggorokan nekrotikans, stomatitis ulseratif, pembesaran hati, anemia. Gejala-gejala ini sudah semacam prasyarat untuk mengurangi kekebalan tubuh. Apalagi leukopenia, demikian juga anemia, trombositopenia. Semua ini pasti akan menyebabkan perdarahan dan pendarahan dari selaput lendir.

Perjalanan penyakitnya akut, ada yang progresif. Jika berlanjut dengan kekambuhan berkala, maka kita dapat berbicara tentang fase subakut dari agranulositosis. Dalam satu kasus atau lain, penyakit ini berbahaya bagi kehidupan seseorang, karena sepsis atau perdarahan dapat berkembang. Apakah mungkin menentukan penyakit hanya berdasarkan gejala? Jika ada gejala yang terdaftar, kunjungi situs web: bolit.info. Untuk menegakkan diagnosis yang akurat, konsultasikan dengan dokter Anda!

Diagnostik

Adapun semua penyakit, pertama-tama, tes laboratorium. Yaitu, tes darah. Gambar darah dengan semua terpasang, dalam tes darah umum. Untuk interpretasi yang lebih rinci, tes darah biokimia digunakan. Tusukan sumsum tulang juga digunakan, karena di dalamnya sel-sel hemolitik yang diperlukan terbentuk. Rontgen paru - studi penting penyakit ini.

Diagnosis meliputi konsultasi spesialis, karena agranulositosis dapat dinilai dengan tanda-tanda klinis. Meskipun, katakanlah, stomatitis ulseratif atau pembesaran hati tidak selalu hanya merupakan gejala agranulositosis. Jika alasannya keracunan? Bagaimanapun, agranulositosis muncul pada latar belakang keracunan, radiasi, mengambil obat-obatan kimia. Gejala muncul dengan cara yang sama, diagnosis akan terdiri dari tes laboratorium dan banyak lainnya yang dijelaskan di atas.

Pencegahan

Pengamatan seorang dokter adalah atribut utama kesehatan dan pencegahan berbagai penyakit. Jika tidak ada kelainan pada tes darah, maka agranulositosis tidak dapat diharapkan. Waktu utama untuk diperiksa!

Untuk menghindari penyakit, lakukan penelitian lebih lanjut! Dan, tentu saja, perlu untuk memperkuat sifat pelindung tubuh. Infeksi apa pun dapat menyebabkan penyakit ini. Perhatikan kesehatan Anda - ini akan menjadi langkah pencegahan penting dan musuh berbahaya dari infeksi apa pun!

Pada orang dewasa

Agranulositosis adalah penyakit yang menyerang sebagian besar wanita paruh baya. Pria lebih kecil kemungkinannya untuk mengalami agranulositosis. Namun pada orang dewasa, penyakit ini lebih umum daripada anak-anak. Apa yang menyebabkan ini? Pertimbangkan lebih detail.

Etiologi agranulositosis berbeda. Orang dewasa yang bekerja dalam produksi dengan bahan kimia berbahaya paling rentan terhadap penyakit ini.Tentu saja, yang terbaik, untuk menghindari agranulositosis, Anda perlu berganti pekerjaan. Jika ini tidak memungkinkan, maka Anda perlu memeriksa darah lebih sering.

Bagaimana cara menyembuhkan penyakit berbahaya ini? Hemotransfusi - transfusi darah. Stimulasi sumsum tulang untuk menormalkan formula leukosit. Antibiotik dan perawatan lokal pada mulut dan tenggorokan. Obat hormonal yang meningkatkan permeabilitas vaskular dan memiliki efek tonik. Yang tak kalah penting adalah vitamin B dan C.

Pada anak-anak

Anak-anak lebih jarang sakit daripada orang dewasa, seperti yang disebutkan di atas. Etiologi agranulositosis pada anak-anak biasanya disebabkan oleh penyakit menular. Ini adalah demam tifoid, malaria, campak.

Jika anak, dengan alasan apa pun, menggunakan narkoba, penyakit ini disebabkan oleh cara kimia, lebih tepatnya, komposisi mereka. Pengobatan dikonfigurasikan untuk mengidentifikasi penyebab agranulositosis. Anak-anak diresepkan agen antimikroba, pengobatan lokal juga diindikasikan.

Ramalan

Seperti halnya penyakit apa pun, prognosisnya akan tergantung pada tingkat keparahan penyakit, sifat protektif organisme, etiologi, dan usia pasien. Prognosisnya baik, jika tidak ada komplikasi, dalam bentuk sepsis dan perdarahan. Sebaliknya, ini adalah kasus dengan agranulositosis tahap parah. Hanya ahli hematologi berpengalaman yang dapat memprediksi penyakit ini.

Keluaran

Hasil penyakit, serta prognosis tergantung pada karakteristik pribadi organisme. Perawatan komprehensif sangat penting untuk penyakit apa pun. Hasilnya akan tergantung pada keinginan orang tersebut.

Jika pasien dengan ketat mengamati semua resep dokter, maka hasilnya baik. Dengan perjalanan penyakit yang parah, misalnya, tubuh gagal mengatasi penyakit ini, kematian mungkin terjadi. Sepsis, perdarahan - komplikasi agranulositosis serius.

Umur

Hidup adalah konsep yang kompleks. Anda tidak pernah tahu bagaimana penyakit ini atau itu dapat berakhir dan bagaimana itu memengaruhi kesehatan manusia. Harapan hidup dalam agranulositosis tidak diragukan lagi akan meningkat jika Anda memberi peringatan tepat waktu atau mengobati penyakit ini secara kualitatif. Itu semua tergantung kita!