Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid adalah patologi autoimun yang didasarkan pada pembentukan antibodi terhadap fosfolipid, yang merupakan komponen lipid utama membran sel. Sindrom antifosfolipid dapat bermanifestasi sebagai trombosis vena dan arteri, hipertensi arteri, penyakit jantung katup, patologi kebidanan (keguguran kebiasaan kehamilan, kematian janin, gestosis), lesi kulit, trombositopenia, anemia hemolitik. Penanda diagnostik utama sindrom antifosfolipid adalah Ab terhadap kardiolipin dan antikoagulan lupus. Pengobatan sindrom antifosfolipid dikurangi menjadi pencegahan trombosis, pengangkatan antikoagulan dan agen antiplatelet.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah suatu kelainan kompleks yang disebabkan oleh reaksi autoimun terhadap struktur fosfolipid yang ada pada membran sel. Penyakit ini dijelaskan secara rinci oleh rheumatologist Inggris Hughes pada tahun 1986. Data tentang prevalensi sebenarnya dari sindrom antifosfolipid tidak tersedia; Diketahui bahwa kadar antibodi yang tidak signifikan terhadap fosfolipid dalam serum ditemukan pada 2-4% individu yang secara praktis sehat, dan titer tinggi - dalam 0,2%. Sindrom antifosfolipid 5 kali lebih sering didiagnosis pada wanita muda (20-40 tahun), meskipun pria dan anak-anak (termasuk bayi baru lahir) dapat menderita penyakit ini. Sebagai masalah multidisiplin, sindrom antifosfolipid (APS) menarik perhatian para spesialis di bidang reumatologi, kebidanan dan ginekologi, neurologi, kardiologi.

Penyebab sindrom antifosfolipid

Penyebab yang mendasari perkembangan sindrom antifosfolipid tidak diketahui. Sementara itu, faktor-faktor predisposisi peningkatan kadar antibodi terhadap fosfolipid telah dipelajari dan diidentifikasi. Dengan demikian, pertumbuhan sementara dari antibodi antifosfolipid diamati dengan latar belakang infeksi virus dan bakteri (hepatitis C, HIV, mononukleosis infeksiosa, malaria, endokarditis infeksius, dll.). Titer antibodi tinggi terhadap fosfolipid ditemukan pada pasien dengan lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, penyakit Sjogren, skleroderma, periarteritis nodosa, purpura trombositopenik autoimun.

Hiperproduksi antibodi antifosfolipid dapat diamati pada tumor ganas, minum obat (obat psikotropika, kontrasepsi hormonal, dll.), Pembatalan antikoagulan. Ada bukti kecenderungan genetik untuk peningkatan sintesis antibodi terhadap fosfolipid pada individu yang membawa antigen HLA DR4, DR7, DRw53 dan pada kerabat pasien dengan sindrom antifosfolipid. Secara umum, mekanisme imunobiologis dari perkembangan sindrom antifosfolipid memerlukan penelitian lebih lanjut dan klarifikasi.

Bergantung pada struktur dan imunogenisitas, ada fosfolipid “netral” (fosfatidilkolin, fosfatidil etanolamin) dan “bermuatan negatif” (cardiolipin, phosphatidylserine, phosphatidyl inositol) fosfolipid. Kelas antibodi antiphospholipid yang bereaksi dengan fosfolipid termasuk antikoagulan lupus, Ce, Ap cardiolipin, beta2-glikoprotein-1-antiphospholipid yang bergantung pada kofaktor, dll. Dengan berinteraksi dengan fosfolipid dari membran sel endotel vaskuler, platelet, dan nm. untuk hiperkoagulasi.

Klasifikasi sindrom antifosfolipid

Dengan mempertimbangkan etiopatogenesis dan kursus, varian klinis dan laboratorium dari sindrom antifosfolipid berikut dibedakan:

• primer - tidak ada hubungan dengan penyakit latar belakang yang mampu menginduksi pembentukan antibodi antifosfolipid;
• Sindrom antifosfolipid sekunder berkembang pada latar belakang patologi autoimun lain;
• katastropik - koagulopati akut, terjadi dengan trombosis multipel organ internal;
• Varian APL-negatif dari sindrom antifosfolipid, di mana penanda serologis penyakit (Ab terhadap kardiolipin dan antikoagulan lupus) tidak terdeteksi.

Gejala sindrom antifosfolipid

Menurut pandangan modern, sindrom antifosfolipid adalah vasculopathy trombotik autoimun. Dalam APS, lesi dapat mempengaruhi pembuluh kaliber dan lokalisasi yang berbeda (kapiler, vena besar dan batang arteri), yang menghasilkan spektrum manifestasi klinis yang sangat beragam, termasuk trombosis vena dan arteri, patologi kebidanan, neurologis, kardiovaskular, gangguan kulit, trombositopenia.

Tanda-tanda yang paling sering dan khas dari sindrom antifosfolipid adalah trombosis vena berulang: trombosis vena superfisial dan profunda dari ekstremitas bawah, vena hepatika, vena portal hati, vena retina. Pada pasien dengan sindrom antifosfolipid, episode berulang PE, hipertensi paru, sindrom vena cava superior, sindrom Budd-Chiari, insufisiensi adrenal dapat terjadi. Trombosis vena dengan sindrom antifosfolipid berkembang 2 kali lebih sering daripada arteri. Di antara yang terakhir, trombosis arteri serebral terjadi, yang menyebabkan serangan iskemik sementara dan stroke iskemik. Gangguan neurologis lainnya mungkin termasuk migrain, hiperkinesis, sindrom kejang, kehilangan pendengaran neurosensor, neuropati iskemik dari saraf optik, mielitis transversal, demensia, gangguan mental.

Kekalahan sistem kardiovaskular pada sindrom antifosfolipid disertai dengan perkembangan infark miokard, trombosis intrakardiak, kardiomiopati iskemik, hipertensi arteri. Kerusakan katup pada katup jantung sering dicatat, mulai dari regurgitasi minor yang dideteksi oleh ekokardiografi hingga stenosis atau insufisiensi trikuspid, aorta, trikuspid. Sebagai bagian dari diagnosis sindrom antifosfolipid dengan manifestasi jantung, diperlukan diagnosis banding dengan endokarditis infektif dan myxoma jantung.

Manifestasi ginjal dapat meliputi proteinuria minor dan gagal ginjal akut. Organ gastrointestinal pada sindrom antifosfolipid terjadi hepatomegali, perdarahan gastrointestinal, oklusi pembuluh mesenterika, hipertensi portal, infark limpa. Lesi khas pada kulit dan jaringan lunak diwakili oleh reticular livedo, palmar dan plantar eritema, ulkus trofik, gangren jari; sistem muskuloskeletal - nekrosis aseptik tulang (kepala femoralis). Tanda-tanda hematologis dari sindrom antifosfolipid adalah trombositopenia, anemia hemolitik, komplikasi hemoragik.

Pada wanita, APS sering terdeteksi sehubungan dengan patologi kebidanan: aborsi spontan berulang pada berbagai waktu, keterlambatan perkembangan intrauterin janin, insufisiensi plasenta, gestosis, hipoksia kronis janin, persalinan prematur. Ketika melakukan kehamilan pada wanita dengan sindrom antifosfolipid, seorang dokter kandungan-ginekologi harus mempertimbangkan semua risiko yang mungkin.

Diagnosis sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid didiagnosis berdasarkan data klinis (trombosis vaskular, riwayat obstetri yang memburuk) dan data laboratorium. Kriteria imunologis utama termasuk deteksi dalam plasma titer Ig sedang dan tinggi untuk IgG kardiolipin kelas Ig dan IgM dan antikoagulan lupus dua kali dalam waktu enam minggu. Diagnosis dianggap dapat diandalkan ketika kombinasi dari setidaknya satu kriteria klinis dan laboratorium utama. Tanda-tanda laboratorium tambahan dari sindrom antifosfolipid termasuk RW positif palsu, reaksi Coombs positif, peningkatan titer faktor antinuklear, faktor reumatoid, cryoglobulin, antibodi terhadap DNA. Juga ditunjukkan adalah studi tentang KLA, trombosit, analisis biokimia darah, koagulogram.

Wanita hamil dengan sindrom antifosfolipid perlu memantau parameter pembekuan darah, melakukan ultrasonografi janin yang dinamis, dan dopplerografi aliran darah uteroplasenta, kardiografi. Untuk mengkonfirmasi trombosis organ-organ internal, USDDG pembuluh-pembuluh kepala dan leher, pembuluh-pembuluh ginjal, pembuluh-pembuluh darah dan pembuluh-pembuluh darah dari ekstremitas-ekstremitas, pembuluh-pembuluh mata okuler dilakukan, dan lain-lain dilakukan.

Langkah-langkah diagnostik diferensial harus ditujukan untuk mengecualikan DIC, sindrom hemolitik-uremik, purpura trombositopenik, dll. Mengingat poliorganisme lesi, diagnosis dan pengobatan sindrom antifosfolipid memerlukan upaya gabungan dari dokter dari berbagai spesialisasi: ahli rheumatologi, ahli jantung, ahli saraf, ahli saraf, ahli kebidanan, dan ahli gynekologis, serta ahli gynekologi, dan ahli gynekologi..

Pengobatan sindrom antifosfolipid

Tujuan utama terapi sindrom antifosfolipid adalah pencegahan komplikasi tromboemboli. Momen rejim memberikan aktivitas fisik yang moderat, penolakan untuk tetap berada dalam keadaan stasioner untuk waktu yang lama, untuk terlibat dalam olahraga traumatis dan penerbangan panjang. Wanita dengan sindrom antifosfolipid tidak boleh diresepkan kontrasepsi oral, dan sebelum merencanakan kehamilan perlu berkonsultasi dengan dokter kandungan-kandungan. Pasien hamil selama seluruh periode kehamilan ditunjukkan untuk menerima dosis kecil glukokortikoid dan agen antiplatelet, pengenalan imunoglobulin, injeksi heparin di bawah kendali indikator hemostasiogram.

Terapi obat untuk sindrom antifosfolipid dapat mencakup pemberian antikoagulan tidak langsung (warfarin), antikoagulan langsung (heparin, kalsium nadroparin, natrium enoxaparin), agen antiplatelet (asam asetilsalisilat, dipyridamole, pentoxifylline). Terapi antikoagulan atau antiplatelet profilaksis sebagian besar pasien dengan sindrom antifosfolipid dilakukan untuk waktu yang lama, dan kadang-kadang seumur hidup. Dalam bentuk katastropik sindrom antifosfolipid, pemberian glukokortikoid dosis tinggi dan antikoagulan, menahan plasmaferesis, transfusi plasma beku segar, dll. Ditunjukkan.

Prognosis untuk sindrom antifosfolipid

Diagnosis tepat waktu dan terapi profilaksis dapat menghindari perkembangan dan kekambuhan trombosis, serta harapan untuk hasil kehamilan dan persalinan yang menguntungkan. Pada sindrom antifosfolipid sekunder, penting untuk memantau perjalanan patologi utama, pencegahan infeksi. Faktor-faktor yang secara prognostik tidak menguntungkan adalah kombinasi dari sindrom antifosfolipid dengan SLE, trombositopenia, peningkatan titer At yang tinggi pada kardiolipin, hipertensi arteri persisten. Semua pasien yang didiagnosis dengan "sindrom antifosfolipid" harus dipantau oleh ahli reumatologi dengan pemantauan berkala tanda-tanda serologis penyakit dan indikator hemostasiogram.

Sindrom antifosfolipid (APS): esensi, penyebab, diagnosis, pengobatan, bahayanya

Empat dekade lalu, sindrom antifosfolipid (APS) atau sindrom antibodi antifosfolipid (SAFA) tidak diketahui bahkan oleh dokter yang tidak terlibat dalam masalah ini, belum lagi pasien. Mereka mulai membicarakannya hanya sejak awal tahun 80-an abad lalu, ketika dokter London Graham Hughes mempresentasikan kompleks gejala secara terperinci.Oleh karena itu, APS dapat ditemukan dengan nama ini - sindrom Hughes (beberapa penulis menyebutnya sindrom Hughes, yang juga benar).

Apa yang menakutkan penyakit dokter, pasien, dan terutama wanita yang memimpikan menjadi ibu ini? Ini semua tentang aksi antibodi antifosfolipid (APLA), yang menyebabkan peningkatan pembentukan trombus di pembuluh vena dan pembuluh darah sistem peredaran darah, yang mempersulit jalannya kehamilan, memicu keguguran dan persalinan prematur, di mana janin sering meninggal. Selain itu, perlu dicatat bahwa sindrom antibodi antifosfolipid lebih sering terdeteksi pada paruh perempuan, yang berada dalam usia reproduksi (20 - 40 tahun). Pria dalam hal ini lebih beruntung.

Dasar pengembangan sindrom antibodi fosfolipid

Penyebab pembentukan kompleks gejala ini adalah munculnya antibodi (AT), yang diarahkan ke fosfolipid yang menghuni membran berbagai sel dari banyak jaringan organisme hidup (lempeng darah - trombosit, sel saraf, sel endotel).

Fosfolipid hadir pada membran sel dan bertindak sebagai antigen berbeda dalam struktur dan kemampuannya untuk memberikan respons imun, sehingga mereka dibagi menjadi beberapa jenis, misalnya fosfolipid netral dan anionik (bermuatan negatif) - kedua kelas ini paling umum.

Jadi, jika ada kelas fosfolipid yang berbeda, maka antibodi bagi mereka akan membentuk komunitas yang agak beragam. Antibodi antifosfolipid (APLA) harus dari arah yang berbeda, memiliki kemampuan untuk bereaksi dengan determinan tertentu (baik anionik atau netral). Yang paling terkenal, didistribusikan secara luas, dari kepentingan klinis kritis adalah imunoglobulin, yang digunakan untuk diagnosis APS:

• Antikoagulan Lupus (imunoglobulin kelas G atau M - IgG, IgM) - populasi ini pertama kali ditemukan pada pasien SLE (lupus erythematosus sistemik) dan sangat rentan terhadap trombosis;
• Antibodi terhadap antigen kardiolipin, yang merupakan komponen utama dari tes sifilis, disebut reaksi Wasserman. Sebagai aturan, antibodi ini adalah imunoglobulin kelas A, G, M;
• AT, memanifestasikan dirinya dalam campuran kolesterol, kardiolipin, fosfatidilkolin (hasil positif palsu dari reaksi Wasserman);
• Antibodi yang tergantung beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid (total imunoglobulin kelas A, G, M). Β-2-GP-1 sendiri mengacu pada antikoagulan alami, yaitu zat yang mencegah pembentukan gumpalan darah yang tidak perlu. Secara alami, tampilan imunoglobulin menjadi beta-2-GP-1 mengarah pada terjadinya trombosis.

Studi tentang antibodi terhadap fosfolipid sangat penting dalam diagnosis sindrom, karena pada dirinya sendiri penuh dengan kesulitan tertentu.

Diagnosis sindrom antifosfolipid

Tentu saja, sindrom antifosfolipid juga dapat diduga untuk sejumlah gejala klinis, tetapi diagnosis akhir harus dibuat berdasarkan kombinasi gejala dan pemeriksaan imunologis pasien, yang menyiratkan daftar tertentu (dan agak lebar) dari tes laboratorium. Ini adalah metode tradisional: umum (dengan penghitungan trombosit) dan analisis darah biokimia, termasuk koagulogram, dan tes khusus yang bertujuan mengidentifikasi antibodi terhadap fosfolipid.

Pemeriksaan yang tidak mencukupi (artinya definisi metode tunggal, seringkali yang paling standar dan mudah diakses, yang, misalnya, sering dianggap sebagai tes anti-kardiolipin), kemungkinan mengarah pada overdiagnosis, karena analisis ini memberikan hasil positif dalam kondisi patologis lainnya.

Metode diagnosis laboratorium yang sangat penting saat ini adalah definisi:

1. Lupus anticoagulants (VA) (kondisi utama dalam diagnosis APS);
2. Imunoglobulin terhadap antigen kardiolipin (reaksi Wasserman, yang positif dalam kasus SAFA);
3. Titer antibodi dari masing-masing fosfolipid membran (β-2-glikoprotein-1-antibodi yang bergantung pada kofaktor) - sebagai aturan, mereka akan meningkat.

Tes-tes ini terutama digunakan untuk skrining, hasil positif yang harus diverifikasi oleh studi imunologis konfirmasi untuk jangka waktu tertentu (12 minggu).

Kriteria laboratorium yang memadai untuk diagnosis APS dapat dianggap sebagai salah satu tes jika:

• VA ditentukan 2 kali atau lebih selama periode waktu di atas;
• Imunoglobulin kelas G dan M terhadap antigen kardiolipin juga muncul setidaknya 2 kali dalam 12 (dan setidaknya) minggu dalam konsentrasi tertentu;
• AT untuk β-2-glikoprotein-1 terdeteksi setidaknya dua kali dalam 12 minggu, pada tingkat yang cukup untuk diagnosis.

Hasil skrining tidak dapat dianggap andal, dan diagnosis ditegakkan jika penentuan antibodi terhadap fosfolipid dimulai lebih awal dari 12 minggu daripada gejala klinis muncul, atau 5 tahun setelah timbulnya penyakit. Singkatnya, untuk diagnosis "APS" memerlukan adanya tanda-tanda klinis dan hasil positif dari setidaknya satu dari tes yang terdaftar.

Sebagai tes tambahan untuk diagnosis sindrom fosfolipid gunakan:

1. Analisis Wasserman positif palsu;
2. Perumusan tes Coombs;
3. Definisi faktor rheumatoid (RF) dan antinuklear;
4. Investigasi cryoglobulin dan AT titer terhadap DNA.

Perlu dicatat bahwa tanpa menentukan antikoagulan lupus dalam setengah dari kasus APS tetap tidak dikenali, tetapi jika Anda melakukan semua penelitian, maka ada kemungkinan besar bahwa diagnosis akan ditegakkan dengan benar dan pengobatan akan dimulai tanpa penundaan. Untungnya, sekarang banyak perusahaan menawarkan sistem pengujian yang nyaman dan andal yang mengandung set reagen yang diperlukan. Untuk pembaca (untuk tujuan pendidikan), dapat dikatakan bahwa racun ular sering digunakan untuk meningkatkan kualitas diagnostik kompleks gejala ini (di suatu tempat ular berbisa, dan di suatu tempat - efy dan gyurzy).

Patologi mendorong pengembangan AFLA

Dalam kasus proses patologis yang dihasilkan dari aktivasi sel B, konsentrasi APLA cukup tinggi dan mereka terdeteksi dengan frekuensi tinggi di bawah kondisi berikut:

Lupus erythematosus sistemik menyebabkan peningkatan produksi afla

SLE (systemic lupus erythematosus);

kemungkinan manifestasi sindrom antifosfolipid

Produksi jangka panjang antibodi antifosfolipid, terlepas dari alasan yang diperlukannya, sebagai aturan, diakhiri dengan pembentukan sindrom antifosfolipid. Namun, apa itu sindrom antifosfolipid, apa manifestasi klinisnya, bagaimana cara mengatasinya?

Opsi patologi

Perkembangan sindrom antibodi antifosfolipid dapat menyebabkan berbagai penyebab, perjalanan dan gejala klinisnya tidak selalu homogen, dan indikator laboratorium tidak dapat dibatasi pada kerangka apa pun, oleh karena itu jelas bahwa penyakit perlu diklasifikasikan. Berdasarkan kriteria yang tercantum (penyebab, gejala, kursus, tes), ada:

1. APS primer, yang secara etiologis tidak terkait dengan patologi spesifik yang merupakan latar belakang untuk pembentukan respon imun semacam ini;
2. APS sekunder - latar belakangnya adalah proses autoimun lainnya, dan menyertai mereka, misalnya, SLE;
3. Catastrophic adalah varian yang agak jarang tetapi sangat berbahaya dari sindrom antifosfolipid, itu memberikan kegagalan poliorgan yang cepat karena beberapa trombosis organ internal (trombosis umum) dan sering berakhir dengan kematian pasien;
4. AFLA adalah bentuk negatif, yang sangat menarik karena menciptakan kesulitan yang besar dalam diagnosis, karena terjadi tanpa kehadiran dalam serum pasien dari penanda utama patologi ini - antikoagulan lupus dan antibodi terhadap kardiolipin.

Klasifikasi dijelaskan patologi sering termasuk penyakit lain, dan beberapa fakta asalnya menunjukkan bahwa pengaruh APLA adalah penyebab yang disebut sindrom Sneddon - vasculopathy trombotik PERADANGAN, disertai dengan trombosis berulang pada pembuluh kepala, sianosis kulit yang tidak rata (livedo reticularis) dan hipertensi. Dalam hal ini, sindrom itu sendiri dianggap sebagai salah satu varian dari SAFA.

Dengan demikian, dapat dikatakan bahwa antibodi terhadap fosfolipid adalah "yang harus disalahkan" untuk semua. Tetapi apa yang mereka lakukan dalam tubuh yang begitu mengerikan? Apa yang mengancam? Bagaimana manifestasi sindrom misterius ini? Mengapa sangat berbahaya selama kehamilan? Apa prognosisnya dan apakah ada perawatan yang efektif? Ada banyak pertanyaan yang tersisa... Pembaca akan menemukan jawaban untuk mereka lebih lanjut...

Apa yang dimaksud dengan antibodi terhadap fosfolipid?

Dasar-dasar mekanisme patogenetik terletak pada fakta bahwa antibodi terhadap fosfolipid, yang bekerja pada dinding pembuluh darah, juga memiliki efek negatif pada faktor sistem hemostasis (baik seluler maupun humoral), yang secara signifikan mengganggu keseimbangan antara reaksi prothrombotik dan antitrombotik. Dan ketidakseimbangan antara proses-proses ini, pada gilirannya, akan menghasilkan peningkatan kapasitas pembekuan darah, suatu pembentukan gumpalan darah yang berlebihan, yaitu, akan mengarah pada pengembangan trombosis.

Dengan sindrom antifosfolipid, berbagai pembuluh dapat dipengaruhi: dari kapiler hingga batang arteri besar yang terletak di bagian tubuh manusia, oleh karena itu spektrum gejala patologi ini sangat luas. Ini mempengaruhi berbagai bidang kedokteran, sehingga menarik banyak spesialis: ahli reumatologi, ahli saraf, ahli jantung, dokter kandungan, dokter kulit, dll.

Trombosis di pembuluh darah dan arteri

Paling sering, dokter menemukan trombosis, yang berulang di alam dan mempengaruhi pembuluh vena tungkai. Trombi yang terbentuk di sana, keluar, dikirim ke pembuluh paru-paru, menghalangi mereka, dan ini mengarah pada munculnya kondisi yang berbahaya, dan sering berakibat fatal, seperti emboli paru atau emboli paru. Di sini, semuanya tergantung pada ukuran trombus yang masuk dan ukuran pembuluh tempat trombus ini tersangkut. Jika batang utama arteri pulmonalis (LA) ditutup, maka tidak perlu mengandalkan hasil yang menguntungkan - serangan jantung refleks menyebabkan kematian instan seseorang. Kasus penyumbatan cabang kecil LA memberikan peluang untuk bertahan hidup, namun, mereka tidak mengecualikan perdarahan, hipertensi paru, infark paru dan perkembangan gagal jantung, yang juga tidak "menarik" prospek yang cerah.

Trombosis di pembuluh ginjal dan hati dengan pembentukan sindrom yang sesuai (nefrotik, sindrom Budd-Chiari) dapat ditempatkan di tempat kedua dalam hal frekuensi kejadian.

Dalam situasi lain (tergantung pada lokasi), trombosis adalah salah satu mekanisme pemicu sindrom vena cava inferior atau superior.

Trombosis arteri menghasilkan kejadian iskemik dengan perkembangan nekrosis. Singkatnya, serangan jantung, sindrom lengkung aorta, gangren, nekrosis aseptik kepala femoralis semuanya merupakan konsekuensi dari trombosis arteri.

APS selama kehamilan merupakan tantangan dalam praktik kebidanan

Sindrom antibodi antifosfolipid selama kehamilan termasuk dalam daftar tugas-tugas sulit yang ditugaskan khusus untuk kebidanan, karena sepertiga wanita yang mengantisipasi kebahagiaan menjadi ibu, malah mendapatkan air mata dan frustrasi. Secara umum, kita dapat mengatakan bahwa patologi kebidanan telah menyerap fitur yang paling khas, tetapi agak berbahaya, dari sindrom antibodi antifosfolipid:

• Keguguran kehamilan yang menjadi kebiasaan;
• Keguguran spontan berulang (1 trimester), risiko yang meningkat sebanding dengan peningkatan imunoglobulin kelas G ke antigen kardiolipin;
• FPN (insufisiensi fetoplacental), menciptakan kondisi yang tidak cocok untuk pembentukan normal organisme baru, yang mengakibatkan oksigen dalam janin kekurangan oksigen, menunda perkembangannya, dan seringkali kematian dalam rahim;
• Toksidosis lambat dengan risiko preeklamsia, eklampsia;
• Chorea;
• Trombosis (dan di pembuluh darah dan arteri), berulang-ulang;
• Hipertensi pada wanita hamil;
• Onset dini dan penyakit parah;
• hellp syndrome - patologi berbahaya trimester ke-3 (35 minggu dan lebih), keadaan darurat dalam praktik kebidanan (peningkatan cepat dalam gejala: muntah, nyeri epigastrium, sakit kepala, edema);
• Pemisahan plasenta awal dan lambat;
• Kelahiran hingga 34 minggu;
• Upaya IVF gagal.

Trombosis vaskular, iskemia plasenta, dan insufisiensi plasenta menimbulkan perkembangan perubahan patologis selama kehamilan.

Penting - jangan sampai ketinggalan!

Wanita dengan patologi yang sama selama periode kehamilan membutuhkan perhatian khusus dan pengamatan yang dinamis. Dokter yang memimpinnya tahu bahwa ia dapat mengancam wanita hamil dan apa risikonya, oleh karena itu ia menetapkan pemeriksaan tambahan:

1. Hemostasiogram dengan periodisitas tertentu, untuk selalu melihat bagaimana sistem pembekuan darah berperilaku;
2. Pemeriksaan ultrasonografi janin dengan aliran darah uteroplasenta Doppler;
3. Diagnosis ultrasonografi pembuluh darah kepala dan leher, mata, ginjal, ekstremitas bawah;
4. Ekokardiografi untuk menghindari perubahan yang tidak diinginkan pada bagian katup jantung.

Kegiatan ini dilakukan untuk mencegah perkembangan purpura trombositopenik, sindrom hemolitik-uremik dan, tentu saja, komplikasi yang mengerikan, seperti DIC. Atau singkirkan mereka jika dokter memiliki keraguan sedikit pun.

Tentu saja, pengamatan perkembangan kehamilan pada wanita dengan sindrom antifosfolipid terlibat tidak hanya di dokter kandungan-ginekologi. Mempertimbangkan fakta bahwa APS membuat banyak organ menderita, berbagai spesialis dapat dilibatkan dalam pekerjaan: seorang ahli reumatologi - pertama-tama, seorang ahli jantung, ahli saraf, dll.

Wanita dengan APS selama periode kehamilan terbukti menerima glukokortikosteroid dan agen antiplatelet (dalam dosis kecil, yang diresepkan oleh dokter, dosis!). Imunoglobulin dan heparin juga diperlihatkan, tetapi mereka hanya digunakan di bawah kendali koaguloma.

Tetapi gadis dan wanita yang sudah tahu tentang "APS mereka" sedang merencanakan kehamilan di masa depan, dan sekarang mereka masih berpikir tentang "hidup untuk diri mereka sendiri", saya ingin mengingatkan Anda bahwa mereka tidak akan cocok untuk obat kontrasepsi oral, karena mereka dapat melakukan tindakan merugikan, karena itu lebih baik untuk mencoba temukan metode kontrasepsi lain.

Efek AFLA pada organ dan sistem

Apa yang bisa diharapkan dari sindrom AFLA agak sulit diprediksi, itu bisa menciptakan situasi berbahaya di organ mana pun. Sebagai contoh, itu tidak tinggal jauh dari peristiwa yang tidak menyenangkan di otak tubuh (GM). Trombosis pembuluh arteri adalah penyebab penyakit seperti TIA (transient ischemic attack) dan infark serebral berulang, yang mungkin tidak hanya memiliki gejala karakteristik (paresis dan kelumpuhan), tetapi juga disertai dengan:

• Sindrom konvulsif;
• Demensia, yang terus berkembang dan mengarahkan otak pasien ke keadaan "sayur";
• Berbagai gangguan mental (dan seringkali sangat tidak menyenangkan).

Selain itu, dengan sindrom antibodi antifosfolipid, gejala neurologis lainnya dapat ditemukan:

1. Sakit kepala menyerupai migrain;
2. Gerakan tak disengaja anggota badan, karakteristik koreografi;
3. Proses patologis di sumsum tulang belakang, melibatkan gangguan motorik, sensorik, dan panggul yang bertepatan di klinik dengan mielitis transversal.

Patologi jantung yang disebabkan oleh pengaruh antibodi antifosfolipid tidak hanya memiliki gejala yang jelas, tetapi juga prognosis yang serius mengenai pelestarian kesehatan dan kehidupan, karena kondisi darurat - infark miokard, adalah hasil dari trombosis arteri koroner, namun, jika hanya cabang terkecil yang terpengaruh, maka pada awalnya Anda bisa melakukannya dengan pelanggaran kemampuan kontraktil otot jantung. AFS "mengambil bagian aktif" dalam pembentukan defek valvular, dalam kasus yang lebih jarang, AFS mempromosikan pembentukan gumpalan darah intra-atrium dan mendiagnosis dengan cara yang salah, ketika dokter mulai mencurigai myxoma jantung.

AFS juga dapat membawa banyak masalah ke organ lain:

• Ginjal (trombosis arteri, infark ginjal, mikrothrombosis glomerulus, dengan transformasi lebih lanjut menjadi glomerulosklerosis dan CRF). Trombosis ginjal pada ginjal adalah penyebab utama hipertensi arteri persisten, yang dengan sendirinya, seperti diketahui, jauh dari tidak berbahaya - lama kelamaan, orang dapat mengharapkan adanya komplikasi darinya;
• Paru-paru (paling sering - emboli paru, jarang - hipertensi paru dengan lesi vaskular lokal);
• Gastrointestinal (perdarahan gastrointestinal);
• Limpa (serangan jantung);
• Kulit (secara serentak, terutama dimanifestasikan dalam dingin, perdarahan titik, eritema pada telapak tangan dan telapak kaki, "gejala serpihan" - pendarahan di dasar kuku, nekrosis kulit kaki, lesi ulseratif).

Variasi gejala yang mengindikasikan kekalahan suatu organ seringkali memungkinkan sindrom antifosfolipid terjadi dalam bentuk yang berbeda, dalam bentuk pseudosyndromes yang meniru patologi lain. Seringkali itu berperilaku seperti vaskulitis, kadang-kadang bermanifestasi sebagai debut multiple sclerosis, dalam beberapa kasus, dokter mulai mencurigai tumor jantung, dalam kasus lain - nefritis atau hepatitis...

Dan sedikit tentang perawatan...

Tujuan utama dari tindakan terapeutik adalah pencegahan komplikasi tromboemboli. Pertama-tama, pasien diperingatkan tentang pentingnya kepatuhan terhadap rezim:

1. Jangan angkat, berolahraga - layak, sedang;
2. Bertahan lama dalam posisi tetap tidak bisa diterima;
3. Kegiatan olahraga dengan risiko cedera minimal sekalipun sangat tidak diinginkan;
4. Penerbangan jarak jauh sangat tidak dianjurkan, perjalanan singkat disepakati dengan dokter.

Perawatan farmasi meliputi:

• Antikoagulan tidak langsung (warfarin);
• Antikoagulan langsung (heparin, natrium enoxaparin, kalsium nadroparin);
• Agen antiplatelet (aspiin, pentoxifylline, dipyridamole);
• Dalam kasus pilihan katastropik, glukokortikoid dan antikoagulan dosis tinggi, plasma beku segar, plasmaferesis ditentukan.

Pengobatan dengan agen antiplatelet dan / atau antikoagulan menyertai pasien untuk waktu yang lama, dan beberapa pasien harus "duduk" pada mereka sama sekali sampai akhir hidup mereka.

Prognosis untuk ASF tidak terlalu buruk jika Anda mengikuti semua rekomendasi dokter. Diagnosis dini, pencegahan berulang yang berulang, perawatan tepat waktu (dengan tanggung jawab dari pihak pasien) memberikan hasil positif dan memberikan harapan untuk kehidupan yang panjang dan berkualitas tanpa eksaserbasi, serta program kehamilan dan persalinan yang aman.

Kesulitan dalam rencana prognostik adalah faktor-faktor buruk seperti kombinasi ASF + SLE, trombositopenia, hipertensi arteri persisten, peningkatan titer antibodi yang cepat ke antigen kardiolipin. Di sini Anda hanya dapat bernapas dengan berat: "Jalan-jalan Tuhan tidak dapat dipahami...". Tetapi ini tidak berarti bahwa pasien memiliki sedikit peluang...

Semua pasien dengan diagnosis "sindrom Antiphospholipid" yang halus didaftarkan oleh seorang rheumatologist yang mengawasi proses, secara berkala menentukan tes (koaguloma, penanda serologis), melakukan profilaksis dan, jika perlu, pengobatan.

Ditemukan badan antiphospholipid dalam analisis? Serius, tapi jangan panik...

Dalam darah orang sehat, konsentrasi AFLA biasanya tidak menunjukkan hasil yang baik. Pada saat yang sama, juga tidak mungkin untuk mengatakan bahwa kategori warga ini tidak mengungkapkan mereka sama sekali. Hingga 12% dari orang yang disurvei mungkin memiliki AT untuk fosfolipid dalam darah mereka, tetapi mereka tidak akan sakit dengan apa pun. Ngomong-ngomong, seiring bertambahnya usia, frekuensi deteksi imunoglobulin ini cenderung meningkat, yang dianggap cukup alami.

Namun, kadang-kadang ada kasus yang menyebabkan beberapa orang yang mudah dipengaruhi menjadi sangat khawatir atau mengalami shock sama sekali. Sebagai contoh, seseorang pergi ke semacam pemeriksaan yang mencakup banyak tes laboratorium, termasuk analisis sifilis. Dan sampelnya ternyata positif... Maka, tentu saja, semua orang akan mengecek dan menjelaskan bahwa reaksi itu salah positif dan, mungkin, karena adanya antibodi antifosfolipid dalam serum darah. Namun, jika ini terjadi, disarankan untuk tidak panik sebelum waktunya, tetapi jangan tenang sepenuhnya, karena antibodi antifosfolipid dapat mengingatkan diri mereka sendiri.

Sindrom antifosfolipid - apa yang mengancam suatu penyakit dan bagaimana cara melawannya?

Komposisi semua sel tubuh termasuk ester dari asam lemak tinggi dan alkohol polihidrik. Senyawa kimia ini disebut fosfolipid, mereka bertanggung jawab untuk mempertahankan struktur jaringan yang tepat, terlibat dalam proses metabolisme dan pembelahan kolesterol. Kondisi kesehatan secara umum tergantung pada konsentrasi zat-zat ini.

Sindrom APS - apa itu?

Sekitar 35 tahun yang lalu, rheumatologist Graham Hughes menemukan patologi di mana sistem kekebalan tubuh mulai memproduksi antibodi spesifik terhadap fosfolipid. Mereka menempel pada trombosit dan dinding pembuluh darah, berinteraksi dengan protein, masuk ke dalam reaksi metabolisme dan pembekuan darah. Sindrom antibodi antifosfolipid sekunder dan primer adalah penyakit autoimun yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya. Masalah ini lebih rentan terhadap wanita muda di usia reproduksi.

Sindrom antifosfolipid - penyebab

Para ahli reumatologi belum dapat memastikan mengapa penyakit tersebut terjadi. Ada informasi bahwa sindrom antifosfolipid lebih sering didiagnosis pada saudara dengan kelainan serupa. Selain faktor keturunan, para ahli menyarankan beberapa faktor lain yang memicu patologi. Dalam kasus seperti itu, APS sekunder berkembang - penyebab produksi antibodi adalah perkembangan penyakit lain yang mempengaruhi fungsi sistem kekebalan tubuh. Strategi terapi tergantung pada mekanisme penyakit.

Sindrom antifosfolipid primer

Jenis patologi ini berkembang secara independen, dan tidak bertentangan dengan latar belakang gangguan dalam tubuh. Sindrom antibodi antifosfolipid yang demikian sulit diobati karena tidak adanya faktor yang memprovokasi. Seringkali, bentuk utama dari penyakit ini hampir tidak menunjukkan gejala dan didiagnosis sudah pada tahap akhir perkembangan atau ketika komplikasi terjadi.

Sindrom antifosfolipid sekunder

Varian reaksi autoimun ini berkembang karena adanya penyakit sistemik lainnya atau kejadian klinis tertentu. Bahkan konsepsi dapat menjadi pendorong awal produksi patologis antibodi. Sindrom antifosfolipid pada wanita hamil terjadi pada 5% kasus. Jika penyakit tersebut didiagnosis lebih awal, kehamilan akan secara signifikan memperburuk perjalanannya.

Penyakit yang diduga memicu sindrom antifosfolipid:

• infeksi virus dan bakteri;
• tumor onkologis;
• periarteritis nodosa;
• lupus erythematosus sistemik.

Sindrom antifosfolipid - gejala pada wanita

Gambaran klinis patologi sangat beragam dan tidak spesifik, yang membuat diagnosis banding menjadi sulit. Kadang-kadang pelanggaran terjadi tanpa tanda-tanda, tetapi lebih sering sindrom antifosfolipid memanifestasikan dirinya dalam bentuk trombosis pembuluh darah superfisial dan pembuluh darah dalam yang berulang (arteri atau vena):

Gejala umum pada wanita:

• pola pembuluh darah yang nyata pada kulit (mesh live);
• infark miokard;
• migrain;
• tersedak;
• nyeri dada;
• varises;
• tromboflebitis;
• stroke;
• hipertensi arteri;
• gagal ginjal akut;
• asites;
• serangan iskemik;
• batuk kering parah;
• nekrosis tulang dan jaringan lunak;
• hipertensi portal;
• perdarahan gastrointestinal;
• kerusakan hati yang parah;
• limpa miokard;
• kematian janin janin;
• keguguran spontan.

Sindrom antifosfolipid - diagnosis

Sulit untuk mengkonfirmasi keberadaan patologi yang dijelaskan, karena itu disembunyikan sebagai penyakit lain, ia memiliki tanda-tanda tidak spesifik. Untuk mendiagnosis suatu penyakit, dokter menggunakan 2 kelompok kriteria klasifikasi. Skrining untuk sindrom antifosfolipid pertama kali melibatkan mengambil anamnesis. Jenis pertama dari indikator kinerja meliputi fenomena klinis:

1. Trombosis pembuluh darah. Riwayat penyakit harus mengandung satu atau lebih kasus kerusakan pada pembuluh darah atau pembuluh darah, yang berperan penting dan laboratorium.
2. Patologi kebidanan. Kriteria ini diperhitungkan jika ada kematian janin intrauterin setelah 10 minggu kehamilan atau kelahiran prematur sebelum 34 minggu kehamilan diamati dengan tidak adanya cacat kromosom, hormon dan anatomi pada orang tua.

Setelah mengumpulkan anamnesis, dokter meresepkan studi tambahan. Sindrom antifosfolipid dikonfirmasi ketika kombinasi dari satu gejala klinis dan kriteria laboratorium hadir (minimum). Secara paralel, serangkaian kegiatan diagnostik diferensial sedang dilakukan. Untuk melakukan ini, spesialis merekomendasikan untuk menjalani tes yang mengecualikan penyakit serupa.

Sindrom antifosfolipid - analisis

Studi tentang cairan biologis membantu mengungkap tanda-tanda laboratorium pelanggaran. Dokter meresepkan untuk menyumbangkan darah untuk sindrom antifosfolipid untuk menentukan keberadaan antibodi terhadap kardiolipin dan antikoagulan lupus dalam plasma dan serum. Selain itu, dapat dideteksi:

• cryoglobulin;
• antibodi terhadap sel darah merah;
• T-dan B-limfosit dalam konsentrasi tinggi;
• faktor antinuklear dan reumatoid.

Penelitian genetik kadang-kadang direkomendasikan untuk menemukan penanda sindrom antifosfolipid:

Bagaimana cara mengobati sindrom antifosfolipid?

Terapi kelainan autoimun ini tergantung pada bentuknya (primer, sekunder) dan beratnya tanda-tanda klinis. Kesulitan timbul jika sindrom antifosfolipid ditemukan pada wanita hamil - pengobatan harus secara efektif menangkap gejala penyakit, mencegah trombosis, dan pada saat yang sama tidak menimbulkan bahaya bagi janin. Untuk mencapai perbaikan yang bertahan lama, rheumatologist menggunakan pendekatan terapi gabungan.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan sindrom antifosfolipid?

Tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan masalah yang dijelaskan sampai penyebab terjadinya telah ditetapkan. Dalam kasus sindrom antifosfolipid, perlu untuk menerapkan pengobatan kompleks yang bertujuan mengurangi jumlah antibodi yang sesuai dalam darah dan mencegah komplikasi tromboemboli. Dalam kasus penyakit parah, terapi anti-inflamasi diperlukan.

Pengobatan sindrom antifosfolipid - rekomendasi saat ini

Cara utama untuk menghilangkan tanda-tanda patologi ini adalah penggunaan agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung:

• asam asetilsalisilat (Aspirin dan analog);
• Warfarin;
• Acenocoumarol;
• Fenilin;
• Dipyridamole.

Cara mengobati sindrom antifosfolipid - pedoman klinis:

1. Berhenti merokok, alkohol dan narkoba, kontrasepsi oral.
2. Sesuaikan diet demi makanan yang kaya vitamin K - teh hijau, hati, sayuran hijau berdaun.
3. Sepenuhnya santai, mematuhi rezim hari ini.

Jika terapi standar tidak efektif, resep obat tambahan dipraktikkan:

• aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
• antikoagulan langsung - Clexane, Fraxiparin;
• glukokortikoid - Prednisolon, Metilprednisolon;
• inhibitor reseptor trombosit - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoid - Emeran, Sulodexide;
• cytostatics - Endoxan, Cytoxan;
• imunoglobulin (intravena).

Obat tradisional untuk sindrom antifosfolipid

Tidak ada pengobatan alternatif yang efektif, satu-satunya pilihan adalah mengganti asam asetilsalisilat dengan bahan baku alami. Sindrom antifosfolipid tidak dapat dihentikan dengan bantuan resep rakyat, karena antikoagulan alami memiliki efek yang terlalu ringan. Sebelum menggunakan alternatif apa pun, penting untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi. Hanya seorang spesialis yang akan membantu meringankan sindrom antifosfolipid - rekomendasi dokter harus dipatuhi dengan ketat.

Teh dengan sifat aspirin

• kulit pohon willow putih kering - 1-2 sdt;
• air mendidih - 180-220 ml.

1. Bahan baku nabati dicuci bersih dan dipotong.
2. Brew kulit pohon willow dengan air mendidih, selama 20-25 menit.
3. Minumlah larutan tersebut sebagai teh 3-4 kali sehari, Anda bisa pemanis secukupnya.

Sindrom antifosfolipid - prognosis

Semua pasien rheumatologist dengan diagnosis yang disajikan harus diamati untuk waktu yang lama dan secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan. Berapa lama Anda bisa hidup dengan sindrom antifosfolipid tergantung pada bentuk, keparahan dan adanya gangguan imunologis yang bersamaan. Jika APS primer dengan gejala ringan terdeteksi, terapi tepat waktu dan perawatan pencegahan membantu untuk menghindari komplikasi, prognosis dalam kasus-kasus seperti ini semenyenangkan mungkin.

Faktor-faktor yang membebani adalah kombinasi dari penyakit yang dipertanyakan dengan lupus erythematosus, trombositopenia, hipertensi arteri persisten dan patologi lainnya. Dalam situasi ini sering berkembang sindrom kompleks antifosfolipid (katastrofik), yang ditandai dengan peningkatan tanda-tanda klinis dan trombosis berulang. Beberapa konsekuensi bisa berakibat fatal.

Sindrom antifosfolipid dan kehamilan

Penyakit yang digambarkan adalah penyebab umum keguguran, jadi semua ibu hamil harus menjalani pemeriksaan profilaksis dan menyumbangkan darah untuk koagulogram. Sindrom antifosfolipid dalam kebidanan dianggap sebagai faktor serius yang menyebabkan kematian janin dan keguguran, tetapi kehadirannya bukan merupakan hukuman. Seorang wanita dengan diagnosis seperti itu mampu bertahan dan melahirkan bayi yang sehat, jika selama kehamilan dia mematuhi semua rekomendasi dokter dan mengambil agen antiplatelet.

Skema serupa digunakan ketika inseminasi buatan direncanakan. Sindrom antifosfolipid dan IVF cukup sesuai, hanya saja Anda harus menjalani serangkaian obat antitrombotik. Penggunaan antikoagulan dan agen antiplatelet akan terus berlanjut selama seluruh periode kehamilan. Efektivitas perawatan ini mendekati 100%.

Sindrom antifosfolipid apa itu dan apa konsekuensinya

Sindrom antifosfolipid, yang juga memiliki nama singkat APS, pertama kali dideskripsikan hanya sekitar empat puluh tahun yang lalu oleh dokter London Graham Hughes. Terkadang ASF disebut sindrom Hughes (atau Besar - tergantung pada transfer nama).

Patologi dikaitkan dengan proses autoimun yang tidak selalu setuju dengan regulasi yang memadai. Apa bahaya sindrom antifosfolipid? Dalam peningkatan gumpalan darah di pembuluh (baik di vena dan arteri). Anda mengerti apa yang mengancam pembekuan darah.

Fitur lain dari sindrom ini adalah bahwa wanita paling sering terkena patologi ini. Dan ini terutama menyangkut usia reproduksi (20 - 40 tahun). Peningkatan trombosis secara negatif mempengaruhi proses kehamilan dan mampu memicu penghentian prematurnya dengan kematian janin pada akhirnya.

Sindrom antifosfolipid. Apa ini

• Gangguan pada sistem hemostatik.
• Agregasi trombosit (perekatan).
• Perubahan dinding pembuluh darah.
• Tersumbatnya kapal kaliber berbeda.

APS dianggap sebagai penyebab utama trombofilia imun dan menjadi dasar patologi kebidanan parah.

Target utama untuk sindrom antifosfolipid adalah fosfolipid - salah satu komponen utama membran sel darah, pembuluh darah, jaringan saraf. Mereka juga bertanggung jawab untuk pengangkutan asam lemak, lemak, kolesterol.

Fosfolipid yang terlokalisasi di membran sel menempati tempat penting dalam proses pembekuan darah. Fosfolipid seperti itu bertindak sebagai antigen. Mereka berbeda dalam struktur dan kemampuan mereka untuk membentuk respons imun, yang membaginya menjadi dua kelompok utama, paling umum:

• Netral.
• Anionik (bermuatan negatif).

Dengan komponen seluler dan jaringan seperti itu, jika respons imun gagal, antibodi antifosfolipid (APLA) diproduksi - ini adalah penanda serologis dari sindrom antifosfolipid, yang merupakan kelompok antibodi heterogen yang berbeda dalam spesifisitasnya.

Berdasarkan metode penentuan, ada dua jenis utama antibodi:

• Antikoagulan Lupus, yang diidentifikasi dengan tes koagulasi yang bergantung pada fosfolipid. Diwakili oleh immunoglobulin G atau M.
• Antibodi yang diproduksi untuk:
  • Kardiolipin diwakili oleh kelas imunoglobulin G, M, A.
  • Fosfatidilserin.
  • Phosphatidylcholine.
  • Phosphatidylethanolamine.
  • Asam fosfatidil.
  • Beta-2 glikoprotein - 1.
  • Annexin V.
  • Protrombin

Diagnosis seperti APS dan pendeteksiannya ditandai dengan peningkatan bertahap dalam populasi, yang menunjukkan, meskipun metode pengobatan modern, tingkat keparahan patologi.

Seberapa sering itu terjadi

APS yang sebenarnya tidak umum. Tidak mungkin untuk memberikan data akurat tentang epidemiologi penyakit ini, karena antibodi utama - antikoagulan lupus dan antibodi terhadap kardiolipin ditemukan dalam populasi yang sehat, ketika terpapar berbagai penyebab.

Kira-kira perkirakan jumlah kasus sindrom antifosfolipid dapat berupa indikator:

• Antibodi kardiolipin pada orang sehat ditemukan hingga 4% dari populasi.
  
• Antikoagulan Lupus juga dapat ditemukan dalam serum orang yang benar-benar sehat.
  
• Dalam situasi seperti mengambil obat psikotropika, kontrasepsi oral, adanya infeksi HIV, hepatitis, patologi kanker, AFLA mungkin ada dalam darah, tetapi ini tidak menunjukkan adanya sindrom antifosfolipid.
  
• Di antara semua pasien yang didiagnosis dengan APS, hingga 50% kasus adalah sindrom antifosfolipid primer.
  
• Pada wanita dengan patologi kebidanan, yang disertai dengan aborsi spontan, keguguran APS didiagnosis pada hingga 42% kasus.
  
• Dengan didirikannya sindrom antifosfolipid pada wanita usia reproduksi, frekuensi patologi konsepsi, kehamilan, lahir mati mencapai 90%.
  
• Pada wanita di bawah 50 tahun, yang mengalami stroke, 40% mengkonfirmasi hubungan dengan keberadaan antibodi antifosfolipid.
  
• Di hadapan trombosis vena, antibodi antifosfolipid terdeteksi pada 10% kasus.

Secara umum, sindrom antifosfolipid sekunder hingga 9 kali lebih sering didiagnosis pada wanita, karena mereka lebih rentan terhadap perkembangan penyakit jaringan ikat.

Salah satu faktor keberhasilan dalam pengobatan penyakit ini adalah klasifikasi yang benar dari patologi yang ditemukan, yang di masa depan akan memungkinkan Anda untuk memilih taktik yang tepat untuk mengelola pasien.

Klasifikasi

• Sindrom antifosfolipid primer.
• Sekunder, yang terjadi pada kasus-kasus berikut:
  • Patologi autoimun.
  • Penyakit rematik.
  • Tumor ganas.
  • Faktor infeksi.
  • Alasan lain

Di antara bentuk-bentuk lainnya dibedakan:

• Catastrophic - ditandai dengan onset mendadak, kegagalan cepat pada organ dan sistem akibat trombosis masif.
  
• Jenis mikroangiopati trombositopenik, purpura trombotik, sindrom hemolitik-uremik (ditandai dengan tiga tanda utama - trombositopenia, anemia hemolitik, gagal ginjal akut), sindrom HELLP (komplikasi kehamilan normal pada 2 dan 3 trimester dengan perkembangan hemolisis, anemia penyakit hati hati). trombosis).
  
• Hipotrombinemia.
  
• DIC - sindrom.
  
• Kombinasi sindrom antifosfolipid dengan vasculitis.
  
• Sindrom Sneddon adalah patologi vaskular genesis non-inflamasi di mana terdapat trombosis berulang pada pembuluh darah kepala, penyakit hati retikuler, hipertensi arteri.

Tergantung pada data serologis, varietas berikut dibedakan:

• Seropositif - antibodi anti-kardiolipin dengan / tanpa antikoagulan lupus terdeteksi.
• Seronegatif:
  • Antibodi terhadap fosfolipid yang berinteraksi dengan fosfatidilkolin ditentukan.
  • Antibodi terhadap fosfolipid yang berinteraksi dengan phosphatidylethanolamine.

Semua kondisi patologis di atas memiliki penyebabnya sendiri, penentuan yang sangat penting untuk memahami situasi yang muncul dan apa yang harus dilakukan dokter dan pasien selanjutnya.

Penyebab perkembangan

Faktor etiologis APS masih belum dipahami dengan baik. Penyebab utama dugaan pengembangan sindrom antifosfolipid saat ini dipertimbangkan:

• Proses autoimun.
• Infeksi bakteri.
• Patogen virus.
• Predisposisi genetik.
• Penyakit onkologis.
• Kerusakan pada sistem saraf pusat.
• Pengobatan jangka panjang dengan interferon, persiapan serangkaian isoniazid, hydralazine, kontrasepsi oral, berbagai obat psikotropika.

Salah satu dari penyebab ini memicu sejumlah perubahan patologis dalam tubuh, yang pasti menyebabkan trombosis dan lesi multiorgan.

Mekanisme pembangunan

Serta penyebab dan mekanisme pengembangan APS tidak dipahami dengan baik. Tetapi, menurut kesimpulan dari banyak peneliti, satu sintesis antibodi anti-fosfolipid tidak dapat mengarah pada patologi yang signifikan dari sistem hemostasis.

Oleh karena itu, saat ini ada teori "serangan ganda", esensinya adalah:

• Peningkatan kadar antibodi antifosfolipid menciptakan kondisi untuk pengembangan proses patologis koagulasi - inilah yang disebut pemogokan pertama.
  
• Di bawah pengaruh mediator, pembentukan bekuan darah dan trombosis dipicu, yang semakin memperburuk aktivasi reaksi koagulasi darah, yang sebelumnya disebabkan oleh APLA, yang merupakan pukulan kedua.

Pada saat yang sama, antibodi antifosfolipid membentuk kompleks dengan protein dari sistem koagulasi, yang sangat sensitif terhadap fosfolipid yang terletak pada membran sel.

Hal ini tidak hanya mengarah pada gangguan fungsi fosfolipid, tetapi juga hilangnya kemampuan protein ini untuk memastikan proses koagulasi yang normal. Ini, pada gilirannya, mengarah pada "gangguan" lebih lanjut —AFLA dapat menyebabkan sinyal intraseluler yang mengarah pada transformasi fungsi sel target.

Ini adalah bagaimana proses pembentukan pembuluh darah arteri dan vena dimulai - dasar patogenetik dari sindrom antifosfolipid, di mana mekanisme utama adalah sebagai berikut:

• Untuk memastikan proses antikoagulasi normal, fungsi lengkap protein C dan S diperlukan. APLA memiliki kemampuan untuk menekan fungsi protein ini, yang memastikan pembentukan gumpalan darah yang lancar.
  
• Dengan trombosis vaskular yang sudah berkembang, ada gangguan antara faktor-faktor yang memastikan penyempitan dan perluasan pembuluh.
  
• Peningkatan produksi dan peningkatan konsentrasi vasokonstriktor utama TxA2 mengarah pada aktivasi komponen dan zat vasokonstriktor lain yang menyebabkan pembekuan darah. Salah satu komponen utama tersebut adalah endothelin-1.

Dengan demikian, sejak awal perkembangan penyakit dan sampai tanda-tanda klinis pertama dari sindrom antifosfolipid muncul, reaksi patologis berikut muncul:

• Antibodi antifosfolipid merusak sel endotelium vaskular. Ini mengurangi produksi prostasiklin, yang melebarkan pembuluh darah dan tidak memungkinkan trombosit saling menempel.
  
• Ada penghambatan aktivitas trombomodulin, protein yang memiliki efek antitrombotik.
  
• Sintesis faktor koagulasi dihambat, mulai dari produksi, pelepasan zat yang mengarah ke perekatan trombosit.
  
• Interaksi antibodi dengan trombosit lebih lanjut merangsang pembentukan zat yang juga menyebabkan agregasi dan kematian trombosit selanjutnya dengan perkembangan trombositopenia.
  
• Tingkat agen antikoagulan secara bertahap menurun dalam darah dan efek heparin berkurang.
  
• Hasil dari ini adalah munculnya viskositas darah tinggi, bentuk pembuluh darah di pembuluh darah kaliber dan lokalisasi, hipoksia organ berkembang, dan gejala klinis berkembang.

Reaksi tersebut pada tahap yang berbeda mengarah pada manifestasi klinis dari sindrom antifosfolipid.

Gejala APS

Tanda-tanda yang paling sering, hanya karakteristik dari sindrom antifosfolipid, adalah:

• Trombosis pembuluh darah.
• Patologi kebidanan.

Tergantung pada jenis trombosis dan gejala penyakit berkembang:

• Vena - jenis APS yang paling sering, terutama patologi ekstremitas bawah. Dengan tanda seperti itu, penyakitnya sering dimulai. Hampir 50% pasien didiagnosis mengidap emboli paru. Proses patologis yang jarang dicatat di portal, dangkal, pembuluh ginjal. Penting bahwa sindrom antifosfolipid menempati urutan kedua dalam penyebab pengembangan sindrom Budd-Chiari, di mana terdapat obstruksi pembuluh darah hati, yang menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena.
  
• Arteri - didiagnosis kurang vena. Manifestasi utama dari proses ini adalah perkembangan gangguan peredaran darah perifer, iskemia, dan serangan jantung. Lokalisasi patologi yang paling sering adalah otak, sedikit kurang - koroner.

Salah satu fitur dari sindrom anti-philosoplid adalah risiko tinggi kambuhnya semua jenis trombosis.

Karena gejala APS beragam, akan lebih mudah untuk menyajikannya dalam bentuk lesi sistem individu:

1. Kerusakan SSP adalah manifestasi paling sering dan berbahaya dari sindrom anifosfolipid. Terwujud oleh pengembangan patologi berikut:
   • Serangan iskemik transinitrogenik dan ensefalopati.
   • Stroke iskemik.
   • Sindrom epilepsi.
   • Chorea
   • Sklerosis multipel.
   • Migrain
   • Myelitis
   • Hipertensi intrakranial.
   • Amnesia sementara.
   • Gangguan pendengaran
   • Parkinsonian tipe-hipertonus.
   • Kerusakan visual hingga kerugian total.
   • Psikosis
   • Demensia.
   • Depresi

Tanda-tanda sindrom antifosfolipid ini dapat berkembang pada tahap apa pun, seringkali tanpa alasan yang jelas, ketika pasien belum mengetahui tentang penyakitnya.

Sindrom APS dan kehamilan

Peningkatan produksi antibodi antifosfolipid selama kehamilan mengarah pada pengembangan beberapa jenis patologi:

• Kematian janin dalam rahim pada saat setelah 10 minggu kehamilan, yang menyebabkan keguguran kebiasaan.
• Preeklamsia dini dan eklampsia berat.
• Iskemia plasenta.
• Insufisiensi plasenta.
• Retardasi pertumbuhan janin, aritmia janin.
• Perkembangan tiga atau lebih keguguran spontan yang tidak dapat dijelaskan sebelum minggu ke-10 kehamilan.
• Trombosis vena dan arteri pada ibu.
• Kematian janin janin.
• Hipertensi.
• Chorea
• Sindrom Hellp.
• Solusio plasenta dini.
• Lahir mati
• IVF gagal.

Sindrom antifosfolipid pada anak-anak

Sindrom antifosfolipid pada pria

Penyakit ini kurang umum pada pria. Perbedaan utama dalam kasus ini terjadi pada lupus erythematosus sistemik, karena dalam patogenesis patologi ini salah satu tempat ditempati oleh hormon seks. Pada saat yang sama, hampir setengah dari pria mengembangkan kelainan hematologis dengan cukup cepat.

Penyakit serius semacam itu membutuhkan diagnosis yang tepat waktu dan berkualitas tinggi, karena penundaan apa pun bisa berakibat fatal.

Diagnosis AFS

Untuk menentukan APS pada pasien, berbagai pemeriksaan diperlukan, karena hanya deteksi AFLA yang tidak menunjukkan adanya penyakit:

• Mengumpulkan sejarah.
• Pemeriksaan fisik.
• Diagnosis laboratorium, yang didasarkan pada penentuan antikoagulan lupus, titer antibodi antifosfolipid, antibodi anticardiolipin. Diagnosis skrining dengan APTT, uji Russell, waktu pembekuan plasma, waktu protrombin juga dilakukan. Tempat penting dalam diagnosis ditempati oleh penentuan homocysteine, antibodi terhadap beta2-glikoprotein-1, INR.
• Diagnostik instrumental terdiri dari pemeriksaan ultrasonografi Doppler pada pembuluh darah, ekokardiografi, skintigrafi paru radioisotop, EKG, kateterisasi jantung, angiografi koroner, MRI, CT.

Adalah penting bahwa setiap wanita selama kehamilan harus dikeluarkan APS. Jika Anda curiga harus memegang:

• Studi tentang pembekuan darah.
• Echo-KG.
• Studi tentang pembuluh kepala, leher, ginjal, tungkai bawah, mata.
• Ultrasonografi janin.
• Dopplerografi aliran darah uteroplasenta.

Untuk menentukan sindrom antifosfolipid, kriteria khusus telah ditentukan, berkat konfirmasi atau pengecualian yang diputuskan dari pertanyaan akhir diagnosis.

Kriteria klinis untuk APS:

• Trombosis vaskular - satu atau lebih episode trombosis pembuluh apa pun, lokalisasi. Keadaan seperti itu harus diperbaiki secara instrumen atau morfologis.
• Patologi selama kehamilan:
  • Satu atau lebih kasus kematian janin dari janin sehat normal setelah minggu ke-10.
  • Satu atau lebih kasus kelahiran prematur janin sehat sebelum 34 minggu karena pre-eklampsia / eklampsia / insufisiensi plasenta yang parah.
• Tiga atau lebih kasus keguguran spontan hingga 10 minggu tanpa alasan yang jelas.

Kriteria laboratorium AFS:

• Penentuan serum setidaknya dua kali dalam 12 minggu antibodi anti-cardiolipin IgG atau IgM, beta-2 glikoprotein-1 dalam konsentrasi sedang atau tinggi.
• Penentuan antikoagulan lupus dalam dua tes atau lebih dalam 12 minggu.
• Perpanjangan waktu koagulasi plasma dalam tes yang bergantung pada fosfolipid: APTT, waktu protrombin, uji Russell, FAC.
• Tidak ada koreksi perpanjangan waktu koagulasi dalam tes dengan plasma donor.
• Pemendekan atau koreksi dengan penambahan fosfolipid.

Untuk diagnosis diperlukan satu tanda klinis dan satu laboratorium.

Dan hanya setelah itu perlu untuk melanjutkan ke definisi taktik manajemen pasien.

Perawatan APS

1. Orang dewasa dan anak-anak:
   • Antikoagulan - heparin dengan transfer selanjutnya ke warfarin di bawah kendali INR.
   • Agen antiplatelet - aspirin.
   • Imunosupresan - hidroksi klorokuin.
   • Pengobatan simtomatik.
2. Wanita selama kehamilan:
   • Antikoagulan.
   • Agen antiplatelet.
   • Glukokortikosteroid (jika APS dikombinasikan dengan sistemik lupus erythematosus).
   • Plasmapheresis.
   • Imunoglobulin.
   • Imunosupresan.

Saat ini, mereka mulai menggunakan obat baru yang merupakan antikoagulan dengan titik aplikasi selektif untuk faktor koagulasi. Agen seperti itu lebih efektif dalam mengobati dan mencegah trombosis daripada heparin dan warfarin, serta lebih aman.

Tanda-tanda sindrom antifosfolipid adalah spontanitas, tidak dapat diprediksi. Untuk hari ini, sayangnya, metode pengobatan universal tidak disajikan, tidak ada pemahaman yang jelas tentang faktor etiologi penyakit dan patogenesisnya. Pada tahap ini, semuanya "mungkin untuk sementara mungkin."

Harapan untuk sukses dalam pengobatan terinspirasi oleh munculnya obat baru, penelitian yang sedang berlangsung tentang penyebab penyakit dengan kemampuan untuk mensintesis obat untuk perawatan etiologis sindrom antiphospholipid.